Hersentumor bij kinderen: atypische teratoïde / rhabdoïde tumor

Feiten over Childhood Central Nervous System Atypische Teratoïde / Rhabdoïde Tumor

• Atypische teratoïde / rhabdoïde tumor in het centrale zenuwstelsel is een ziekte waarbij kwaadaardige (kanker) cellen zich vormen in de hersenweefsels.
• Bepaalde genetische veranderingen kunnen het risico op atypische teratoïde / rhabdoïde tumor verhogen.
• De tekenen en symptomen van atypische teratoïde / rhabdoïde tumor zijn niet bij elke patiënt hetzelfde.
• Tests die de hersenen en het ruggenmerg onderzoeken, worden gebruikt om atypische teratoïde / rhabdoïde tumor in het centraal zenuwstelsel op te sporen (te vinden).
• Atypische teratoïde / rhabdoïde tumor in de kindertijd wordt gediagnosticeerd en kan tijdens een operatie worden verwijderd.
• Bepaalde factoren beïnvloeden de prognose (kans op herstel) en behandelingsopties.

Wat is CNS atypische teratoïde / rabarbertumor?

Atypische teratoïde / rhabdoïde tumor in het centrale zenuwstelsel is een ziekte waarbij kwaadaardige (kanker) cellen zich vormen in de hersenweefsels. Atypische teratoïde / rhabdoïde tumor (AT / RT) in het centrale zenuwstelsel (CZS) is een zeer zeldzame, snelgroeiende tumor van de hersenen en het ruggenmerg. Het komt meestal voor bij kinderen van drie jaar en jonger, hoewel het kan voorkomen bij oudere kinderen en volwassenen.

Ongeveer de helft van deze tumoren vormt zich in de kleine hersenen of hersenstam. Het cerebellum is het deel van de hersenen dat beweging, balans en houding regelt. De hersenstam regelt de ademhaling, hartslag en de zenuwen en spieren die worden gebruikt bij het zien, horen, lopen, praten en eten. AT / RT kan ook worden gevonden in andere delen van het centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg).

Deze samenvatting beschrijft de behandeling van primaire hersentumoren (tumoren die in de hersenen beginnen). Behandeling voor gemetastaseerde hersentumoren, tumoren gevormd door kankercellen die in andere delen van het lichaam beginnen en zich naar de hersenen verspreiden, wordt niet behandeld in deze samenvatting.

Hersentumoren kunnen voorkomen bij zowel kinderen als volwassenen; de behandeling voor kinderen kan echter verschillen van die voor volwassenen.

Wat zijn de risicofactoren voor atypische teratoïde / rabarbertumor?

Bepaalde genetische veranderingen kunnen het risico op atypische teratoïde / rhabdoïde tumor verhogen.

Alles wat het risico op een ziekte verhoogt, wordt een risicofactor genoemd. Het hebben van een risicofactor betekent niet dat u kanker zult krijgen; geen risicofactoren hebben betekent niet dat u geen kanker zult krijgen. Praat met de arts van uw kind als u denkt dat uw kind risico loopt. Atypische teratoïde / rhabdoïde tumor kan worden gekoppeld aan veranderingen in de tumorsuppressorgenen SMARCB1 of SMARCA4. Genen van dit type maken een eiwit dat de celgroei helpt beheersen. Veranderingen in het DNA van tumorsuppressorgenen zoals SMARCB1 of SMARCA4 kunnen leiden tot kanker.

Veranderingen in de SMARCB1- of SMARCA4-genen kunnen worden geërfd (doorgegeven van ouders aan nakomelingen). Wanneer deze genverandering wordt geërfd, kunnen zich tegelijkertijd in twee delen van het lichaam tumoren vormen (bijvoorbeeld in de hersenen en de nier). Voor patiënten met AT / RT kan genetische counseling (een discussie met een getrainde professional over erfelijke ziekten en een mogelijke behoefte aan gentesten) worden aanbevolen.

Wat zijn de tekenen en symptomen van atypische teratoïde / rhabdoïde tumor?

Tekenen en symptomen zijn afhankelijk van het volgende:

• De leeftijd van het kind.
• Waar de tumor is gevormd.

Omdat de atypische teratoïde / rhabdoïde tumor snel groeit, kunnen tekenen en symptomen zich snel ontwikkelen en erger worden gedurende een periode van dagen of weken. Tekenen en symptomen kunnen worden veroorzaakt door AT / RT of door andere omstandigheden.

Neem contact op met de arts van uw kind als uw kind een van de volgende symptomen heeft:

• Ochtendhoofdpijn of hoofdpijn die verdwijnt na braken.
• Misselijkheid en overgeven.
• Ongewone slaperigheid of verandering in activiteitenniveau.
• Verlies van evenwicht, gebrek aan coördinatie of problemen met lopen.
• Toename van de hoofdomvang (bij zuigelingen).

Hoe worden atypische teratoïde / rabarbertumoren in het centraal zenuwstelsel gediagnosticeerd?

Tests die de hersenen en het ruggenmerg onderzoeken, worden gebruikt om atypische teratoïde / rhabdoïde tumor in het centraal zenuwstelsel op te sporen (te vinden).

De volgende tests en procedures kunnen worden gebruikt:

• Lichamelijk onderzoek en geschiedenis : een onderzoek van het lichaam om algemene tekenen van gezondheid te controleren, inclusief het controleren op tekenen van ziekte, zoals knobbels of iets anders dat ongebruikelijk lijkt. Een geschiedenis van de gezondheidsgewoonten van de patiënt en vroegere ziekten en behandelingen zal ook worden genomen.
• Neurologisch onderzoek : een reeks vragen en tests om de hersenen, het ruggenmerg en de zenuwfunctie te controleren. Het examen controleert de mentale status, coördinatie en het vermogen van een persoon om normaal te lopen, en hoe goed de spieren, zintuigen en reflexen werken. Dit kan ook een neuro-examen of een neurologisch examen worden genoemd.
• MRI (magnetic resonance imaging) : een procedure waarbij een magneet, radiogolven en een computer worden gebruikt om een ​​reeks gedetailleerde foto's te maken van gebieden in de hersenen en het ruggenmerg. Deze procedure wordt ook nucleaire magnetische resonantiebeeldvorming (NMRI) genoemd.
• Lumbale punctie : een procedure om cerebrospinale vloeistof (CSF) uit de wervelkolom te verzamelen. Dit wordt gedaan door een naald tussen twee botten in de wervelkolom en in de CSF rond het ruggenmerg te plaatsen en een monster vloeistof te verwijderen. Het CSF-monster wordt onder een microscoop gecontroleerd op tekenen van tumorcellen. Het monster kan ook worden gecontroleerd op de hoeveelheden eiwit en glucose. Een hogere dan normale hoeveelheid eiwit of een lagere dan normale hoeveelheid glucose kan een teken zijn van een tumor. Deze procedure wordt ook een LP of ruggenmergkraan genoemd.
• SMARCB1- en SMARCA4-genentest : een laboratoriumtest waarin een monster van bloed of weefsel wordt getest op de SMARCB1- en SMARCA4-genen.

Atypische teratoïde / rhabdoïde tumor in de kindertijd wordt gediagnosticeerd en kan tijdens een operatie worden verwijderd. Als artsen denken dat er mogelijk een hersentumor is, kan een biopsie worden gedaan om een ​​weefselmonster te verwijderen. Voor tumoren in de hersenen wordt de biopsie gedaan door een deel van de schedel te verwijderen en een naald te gebruiken om een ​​weefselmonster te verwijderen. Een patholoog bekijkt het weefsel onder een microscoop om kankercellen te zoeken. Als kankercellen worden gevonden, kan de arts tijdens dezelfde operatie zoveel tumor verwijderen als mogelijk. De patholoog controleert de kankercellen om het type hersentumor te achterhalen. Het is vaak moeilijk om AT / RT volledig te verwijderen vanwege de locatie van de tumor in de hersenen en omdat deze zich mogelijk al heeft verspreid op het moment van diagnose.

De volgende test kan worden uitgevoerd op het weefselmonster dat is verwijderd:

• Immunohistochemie : een test die antilichamen gebruikt om te controleren op bepaalde antigenen in een weefselmonster. Het antilichaam is meestal gekoppeld aan een radioactieve stof of een kleurstof die ervoor zorgt dat het weefsel oplicht onder een microscoop. Deze test wordt gebruikt om het verschil te zien tussen AT / RT en andere hersentumoren.

Wat zijn de behandelingen voor CNS atypische teratoïde / rhabdoïde tumor?

Er zijn verschillende soorten behandelingen voor patiënten met atypische teratoïde / rhabdoïde tumor in het centrale zenuwstelsel.

Verschillende soorten behandelingen zijn beschikbaar voor patiënten met atypische teratoïde / rhabdoïde tumor (AT / RT) met centraal zenuwstelsel. Behandeling voor AT / RT is meestal in een klinische studie. Een klinische behandelingsproef is een onderzoeksstudie die is bedoeld om de huidige behandelingen te verbeteren of informatie te verkrijgen over nieuwe behandelingen voor patiënten met kanker. Klinische proeven vinden plaats in veel delen van het land. Het kiezen van de meest geschikte behandeling voor kanker is een beslissing waarbij idealiter de patiënt, het gezin en het gezondheidsteam betrokken zijn.

Kinderen met atypische teratoïde / rhabdoïde tumor moeten hun behandeling laten plannen door een team van zorgverleners die experts zijn in het behandelen van kanker bij kinderen.

De behandeling wordt gecontroleerd door een kinderoncoloog, een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van kinderen met kanker. De kinderoncoloog werkt samen met andere pediatrische zorgverleners die experts zijn in de behandeling van kinderen met kanker van het centrale zenuwstelsel en die gespecialiseerd zijn in bepaalde medische gebieden. Dit kunnen de volgende specialisten zijn:

• Kinderarts.
• Pediatrische neurochirurg.
• Stralingsoncoloog.
• Neuroloog.
• Kinderverpleegkundige specialist.
• Revalidatiespecialist.
• Psycholoog.
• Sociaal werker.
• Geneticus of genetische counselor.

Hersentumoren in de kindertijd kunnen tekenen of symptomen veroorzaken die beginnen voordat de kanker wordt gediagnosticeerd en maanden of jaren aanhoudt. Tekenen of symptomen veroorzaakt door de tumor kunnen beginnen vóór de diagnose. Deze tekenen of symptomen kunnen maanden of jaren aanhouden. Het is belangrijk om met de artsen van uw kind te praten over tekenen of symptomen veroorzaakt door de tumor die na de behandeling kunnen aanhouden.

Sommige kankerbehandelingen veroorzaken bijwerkingen maanden of jaren nadat de behandeling is beëindigd.

Bijwerkingen van de behandeling van kanker die tijdens of na de behandeling beginnen en maanden of jaren doorgaan, worden late effecten genoemd. Late effecten van kankerbehandeling kunnen het volgende omvatten:

• Lichamelijke problemen.
• Veranderingen in stemming, gevoelens, denken, leren of geheugen.
• Tweede kankers (nieuwe soorten kanker).
• Sommige late effecten kunnen worden behandeld of gecontroleerd. Het is belangrijk om met de artsen van uw kind te praten over de effecten van een kankerbehandeling op uw kind.

Er worden vier soorten behandelingen gebruikt:

Chirurgie

Chirurgie wordt gebruikt om atypische teratoïde / rhabdoïde tumor te diagnosticeren en te behandelen. Zelfs als de arts alle kanker verwijdert die op het moment van de operatie kan worden gezien, krijgen de meeste patiënten chemotherapie en mogelijk bestralingstherapie na de operatie om resterende kankercellen te doden. Behandeling gegeven na de operatie, om het risico te verminderen dat de kanker terugkomt, wordt adjuvante therapie genoemd.

chemotherapie

Chemotherapie is een kankerbehandeling die medicijnen gebruikt om de groei van kankercellen te stoppen, hetzij door de cellen te doden of door te voorkomen dat ze zich delen. Wanneer chemotherapie direct in het hersenvocht, een orgaan of een lichaamsholte zoals de buik wordt geplaatst, beïnvloeden de medicijnen vooral tumorcellen in die gebieden (regionale chemotherapie). Regelmatige doses geneesmiddelen tegen kanker die via de mond of ader worden toegediend om hersen- en ruggenmergtumoren te behandelen, kunnen de bloed-hersenbarrière niet passeren en de tumor bereiken. Geneesmiddelen tegen kanker die in het hersenvocht worden geïnjecteerd, kunnen de tumor bereiken. Dit wordt intrathecale chemotherapie genoemd.

Wanneer chemotherapie oraal wordt ingenomen of in een ader of spier wordt geïnjecteerd, komen de medicijnen in de bloedbaan en kunnen ze tumorcellen door het hele lichaam bereiken (systemische chemotherapie). Hoge doses van sommige geneesmiddelen tegen kanker die in een ader worden gegeven, kunnen de bloed-hersenbarrière passeren en de tumor bereiken.

Bestralingstherapie

Stralingstherapie is een behandeling tegen kanker die röntgenstralen met hoge energie of andere soorten straling gebruikt om kankercellen te doden of te voorkomen dat ze groeien. Er zijn twee soorten stralingstherapie:

Externe radiotherapie gebruikt een machine buiten het lichaam om straling naar de kanker te sturen. Interne stralingstherapie maakt gebruik van een radioactieve stof verzegeld in naalden, zaden, draden of katheters die direct in of nabij de kanker worden geplaatst.

De manier waarop de bestralingstherapie wordt gegeven, is afhankelijk van het type tumor dat wordt behandeld en of deze zich heeft verspreid. Externe bestralingstherapie kan worden gegeven aan de hersenen en het ruggenmerg. Omdat stralingstherapie de groei en hersenontwikkeling kan beïnvloeden bij jonge kinderen, vooral kinderen van drie jaar of jonger, kan de dosis radiotherapie lager zijn dan bij oudere kinderen.

Hooggedoseerde chemotherapie met stamceltransplantatie

Hooggedoseerde chemotherapie met stamceltransplantatie is een methode om hoge doses chemotherapie te geven en bloedvormende cellen te vervangen die door de kankerbehandeling zijn vernietigd. Stamcellen (onrijpe bloedcellen) worden verwijderd uit het bloed of beenmerg van de patiënt of een donor en worden ingevroren en bewaard. Nadat de chemotherapie is voltooid, worden de opgeslagen stamcellen ontdooid en teruggegeven aan de patiënt via een infusie. Deze opnieuw gefuseerde stamcellen groeien in (en herstellen) de bloedcellen van het lichaam.

Nieuwe soorten behandelingen worden getest in klinische onderzoeken.

Deze samenvatting beschrijft behandelingen die in klinische onderzoeken worden bestudeerd. Het is mogelijk dat niet elke nieuwe behandeling die wordt onderzocht wordt vermeld.

Gerichte therapie

Gerichte therapie is een soort behandeling waarbij medicijnen of andere stoffen worden gebruikt om specifieke kankercellen aan te vallen. Gerichte therapieën veroorzaken meestal minder schade aan normale cellen dan chemotherapie of bestraling. Gerichte therapie wordt bestudeerd bij de behandeling van atypische teratoïde / rhabdoïde tumor bij recidiverende centraal zenuwstelsel bij kinderen. Patiënten willen misschien nadenken over deelname aan een klinische proef.

Voor sommige patiënten kan deelname aan een klinische proef de beste behandelingskeuze zijn. Klinische proeven maken deel uit van het kankeronderzoeksproces. Klinische onderzoeken worden uitgevoerd om uit te zoeken of nieuwe behandelingen voor kanker veilig en effectief zijn of beter dan de standaardbehandeling. Veel van de huidige standaardbehandelingen voor kanker zijn gebaseerd op eerdere klinische onderzoeken. Patiënten die deelnemen aan een klinische proef kunnen de standaardbehandeling krijgen of behoren tot de eersten die een nieuwe behandeling ontvangen. Patiënten die deelnemen aan klinische proeven helpen ook de manier te verbeteren waarop kanker in de toekomst zal worden behandeld. Zelfs als klinische onderzoeken niet leiden tot effectieve nieuwe behandelingen, beantwoorden ze vaak belangrijke vragen en helpen ze onderzoek vooruit.

Patiënten kunnen deelnemen aan klinische onderzoeken vóór, tijdens of na het starten van hun kankerbehandeling.

Sommige klinische onderzoeken omvatten alleen patiënten die nog geen behandeling hebben gehad. Andere onderzoeken testen behandelingen voor patiënten bij wie de kanker niet beter is geworden. Er zijn ook klinische onderzoeken die nieuwe manieren testen om te voorkomen dat kanker terugkeert (terugkomt) of de bijwerkingen van de behandeling van kanker verminderen.

Klinische proeven vinden plaats in veel delen van het land.

Vervolgproeven kunnen nodig zijn. Sommige van de tests die zijn gedaan om de diagnose van kanker te stellen, kunnen worden herhaald. Sommige tests worden herhaald om te zien hoe goed de behandeling werkt. Beslissingen om de behandeling voort te zetten, te wijzigen of te stoppen kunnen gebaseerd zijn op de resultaten van deze tests. Sommige tests worden van tijd tot tijd uitgevoerd nadat de behandeling is beëindigd. De resultaten van deze tests kunnen aantonen of de toestand van uw kind is veranderd of dat de kanker is teruggekomen (kom terug). Deze tests worden soms vervolgtests of check-ups genoemd.

Wat zijn de stadia van atypische teratoïde / rabarbertumor

Er is geen standaard stadiëring voor atypische teratoïde / rhabdoïde tumor in het centrale zenuwstelsel.

De omvang of verspreiding van kanker wordt meestal beschreven als fasen. Er is geen standaard stadiëring voor atypische teratoïde / rhabdoïde tumor in het centrale zenuwstelsel.

Voor behandeling is deze tumor gegroepeerd als nieuw gediagnosticeerd of terugkerend. De behandeling is afhankelijk van het volgende:

• De leeftijd van het kind
• Hoeveel kanker blijft er over na de operatie om de tumor te verwijderen.

Resultaten van de volgende procedure worden ook gebruikt om de behandeling te plannen:

Echografie-examen : een procedure waarbij hoogenergetische geluidsgolven (echografie) worden teruggekaatst door interne weefsels of organen, zoals de nier, en echo's maken. De echo's vormen een afbeelding van lichaamsweefsels, een sonogram genoemd. De foto kan worden afgedrukt om later te bekijken. Deze procedure wordt uitgevoerd om te controleren op tumoren die zich mogelijk ook in de nier hebben gevormd.

Wat is de prognose voor CNS atypische teratoïde / rhabdoïde tumor?

Bepaalde factoren beïnvloeden de prognose (kans op herstel) en behandelingsopties. De prognose (kans op herstel) en behandelingsopties zijn afhankelijk van het volgende:

• Of er bepaalde erfelijke genveranderingen zijn.
• De leeftijd van het kind
• De hoeveelheid tumor die overblijft na een operatie.
• Of de kanker zich heeft verspreid naar andere delen van het centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg) of naar de nier op het moment van diagnose.