Progressieve supranucleaire parese levensverwachting & psp behandeling

Wat is Progressive Supranuclear Palsy (PSP)?

• Progressieve supranucleaire parese (PSP of Steele-Richardson-Olszewski syndroom) is een zeldzame degeneratieve ziekte van de hersenen (zenuwcellen).
• De ziekte schaadt bewegingen en evenwicht. Veel PSP-patiënten ervaren ook veranderingen in stemming, gedrag en persoonlijkheid.
• Een afname van cognitieve mentale processen, zoals denken, geheugen, aandacht en spraak, is niet ongewoon. Wanneer deze mentale veranderingen ernstig genoeg zijn om dagelijkse activiteiten te verstoren, worden ze dementie genoemd.
• De naam progressieve supranucleaire parese lijkt een mondvol, maar het beschrijft de ziekte nauwkeurig. PSP is progressief, wat betekent dat het na verloop van tijd erger wordt. De ziekte treft het deel van de hersenen boven de kernen ('supranucleaire'), structuren ter grootte van een erwt in het deel van het zenuwstelsel dat oogbewegingen regelt.
• "Parese" betekent zwakte, en het is deze karakteristieke zwakte in oogbewegingen waarvoor de ziekte wordt genoemd (Progressive Supranuclear Palsy).
• PSP wordt soms het Steele-Richardson-Olszewski-syndroom genoemd, naar de 3 wetenschappers die het voor het eerst in 1963 hebben beschreven.
• PSP ontwikkelt zich meestal bij mensen van 60 jaar of ouder. Symptomen worden meestal merkbaar in de vroege jaren '60, hoewel de ziekte soms mensen in hun jaren '40 of '50 treft. PSP komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen, maar het is een zeldzame ziekte.
• Ongeveer 20.000 PSP-patiënten zijn gediagnosticeerd met de ziekte.
• Omdat PSP vooral ouderen treft en enigszins vergelijkbare symptomen heeft, wordt het vaak aangezien voor de ziekte van Parkinson, een veel voorkomende bewegingsstoornis. Het onderscheid is belangrijk, omdat behandelingen die veel mensen met de ziekte van Parkinson helpen, mensen met PSP niet helpen.
• Helaas hebben we nog geen effectieve behandeling voor PSP en andere gerelateerde aandoeningen.

Progressieve supranucleaire parese Oorzaken: wordt het geërfd?

De oorzaak van PSP is niet bekend. In enkele zeldzame gevallen is de ziekte erfelijk (komt voor in families), maar meestal niet. Er zijn geen links ontdekt tussen PSP en omgeving, beroep of levensstijl. Onderzoek richt zich op genen die iemand vatbaar kunnen maken voor het ontwikkelen van de ziekte.

Onderzoekers hebben ontdekt dat mensen met PSP abnormale hoeveelheden eiwit in de hersenen hebben die tau worden genoemd. Dit eiwit is gevonden in andere neurodegeneratieve aandoeningen. Het tau-eiwit is geassocieerd met microtubuli en tau-aggregaten interfereren met zenuwcommunicatie. Hoewel deze klinische ziekte zelden binnen een familie voorkomt, is er geen duidelijk genetisch verband. Corticale basale degeneratie is gerelateerd aan PSP en omvat ook tau-eiwit. MRI (magnetic resonance imaging) en andere neuroimaging-methoden kunnen helpen deze cerebrale problemen te onderscheiden.

PSP-symptomen en -tekens

De tekenen en symptomen van progressieve supranucleaire parese verschijnen meestal erg langzaam. Veel mensen ervaren een langdurige fase van symptomen zoals vermoeidheid (zich moe voelen), hoofdpijn, gewrichtspijn, duizeligheid en depressie.

Geleidelijk aan kunnen sommige of veel patiënten met de aandoening meer specifieke symptomen hebben, waaronder:

• Onverklaarbare balansproblemen
• Stijve of onhandige stappen tijdens het lopen
• Zeer langzame bewegingen
• Frequente valpartijen, onhandigheid en / of houdingsinstabiliteit
• Visuele problemen - Wazig of dubbel zien, problemen met het beheersen van oogbewegingen (onvermogen om oogcontact te behouden), lichtgevoeligheid (oogbewegingsproblemen vormen een sterk teken van PSP).
• Gedrag of persoonlijkheidsveranderingen - Irritatie, grouchiness
• Geheugenverlies, vergeetachtigheid
• Apathie (onverschilligheid)
• Vertraagd denken, redeneren, plannen
• Ongepast lachen of huilen
• Boze of agressieve uitbarstingen
• Onduidelijke spraak
• Slikproblemen - Vaste stoffen en vloeistoffen
• Maskerachtige gezichtsuitdrukking (geen uitdrukking)
• Spiertrekkingen
• Onvermogen om urine vast te houden (incontinentie) - Alleen late stadia

Het patroon van symptomen varieert sterk van persoon tot persoon. Vaak zijn vrienden en familieleden zich meer bewust van deze veranderingen dan de getroffen persoon.

De meeste patiënten met PSP vertonen de karakteristieke bevindingen van traagheid, stijfheid, evenwichtsproblemen en oogbewegingsproblemen. Het klassieke oogbewegingsprobleem is een onvermogen om de ogen vrijwillig naar beneden te bewegen, hoewel dit probleem enige tijd kan duren om zich te ontwikkelen. Uiteindelijk kunnen alle vrijwillige oogbewegingen verloren gaan.

Over het algemeen zijn de cognitieve en gedragssymptomen mild en minder ernstig dan bij andere soorten dementie, zoals de ziekte van Alzheimer en beroerte-gerelateerde dementie. Deze symptomen treden vaker op in latere stadia van de ziekte.

Wanneer moet ik contact opnemen met een arts of andere zorgverlener als ik symptomen van de ziekte heb?

Elke verandering in beweging, lopen, evenwicht, gedrag, stemming of persoonlijkheid kan op een probleem wijzen. Een bezoek aan de zorgverlener van de persoon is een goed idee als de wijziging een van de volgende zaken belemmert:

• Het vermogen om voor zichzelf te zorgen
• Het vermogen om gezondheid en veiligheid te handhaven
• Het vermogen om sociale relaties te onderhouden
• Het vermogen om effectief te werken in zijn of haar werk
• Het vermogen of de interesse om deel te nemen aan activiteiten die hij of zij leuk vindt
• De mogelijkheid om andere complexe taken te besturen of uit te voeren

Veel aandoeningen kunnen dementie of dementie-achtige symptomen veroorzaken (bijvoorbeeld de ziekte van Parkinson, metabole aandoeningen en de ziekte van Creutzfeldt-Jakob), waaronder zowel medische als psychische problemen. Sommige van deze omstandigheden kunnen worden omgekeerd, of op zijn minst worden gestopt of vertraagd. Daarom is het uiterst belangrijk dat de persoon met symptomen grondig wordt gecontroleerd om te bepalen of hij of zij een behandelbare aandoening heeft en deze progressieve ziekte niet verkeerd te diagnosticeren.

Door een vroege diagnose kan de getroffen persoon activiteiten plannen en zorg regelen, terwijl hij of zij nog steeds kan deelnemen aan het nemen van de beslissingen.

Kan progressieve supranucleaire parese worden genezen?

Momenteel is er geen remedie voor progressieve supranucleaire parese. Het doel van de behandeling is om de symptomen (zoals loop- en slikproblemen) effectief te beheersen en de veiligheid en kwaliteit van leven te maximaliseren.

Hoe wordt progressieve supranucleaire parese vastgesteld?

Veel verschillende aandoeningen kunnen symptomen van dementie veroorzaken. Volgens de National Institutes of Health is er geen bloed- of beeldvormende test om te bevestigen dat je PSP hebt. Sommige onderzoekers suggereren echter dat een MRI die atrofie van de middenhersenen tegmentum (in de vorm van een kolibrie) demonstreert, bijna 100% PSP-diagnose benadert, terwijl anderen ongeveer 70% specificiteit melden. Uw arts heeft de moeilijke taak om de oorzaak van uw symptomen te achterhalen. Dit is erg belangrijk, omdat sommige oorzaken van dementie tijdens de behandeling omkeerbaar zijn, andere niet.

Het proces van het beperken van de klinische mogelijkheden om uw diagnose te stellen, is ingewikkeld. Uw zorgverlener verzamelt informatie uit verschillende bronnen. Op elk moment in het proces kan hij of zij een expert in hersenaandoeningen raadplegen (neuroloog of psychiater).

De eerste stap in de evaluatie is het medisch interview. Er zullen u vragen worden gesteld over uw symptomen en wanneer deze verschenen, over medische problemen nu en in het verleden, over medicijnen die u nu en in het verleden heeft gebruikt, over medische familieproblemen, over uw werk- en reisgeschiedenis, en over uw gewoonten en lifestyle. U hebt mogelijk een familielid nodig om u te helpen deze vragen te beantwoorden. Een lichamelijk onderzoek gaat op zoek naar lichamelijke handicaps en tekenen van onderliggende aandoeningen zoals hoge bloeddruk en hartaandoeningen. Het omvat een onderzoek naar de mentale toestand. Dit omvat het beantwoorden van vragen en het volgen van eenvoudige aanwijzingen. Neuropsychologisch onderzoek kan worden uitgevoerd om de omvang van dementie te identificeren. Andere tests en / of beeldvormingssystemen kunnen worden uitgevoerd om PSP te onderscheiden van ET (essentiële tremor of et), de ziekte van Parkinson, multisysteematrofie of Alzheimer.

Lab tests

Geen enkele laboratoriumtest kan de diagnose van PSP bevestigen. Bloedonderzoek kan echter worden uitgevoerd om andere aandoeningen uit te sluiten die symptomen van dementie veroorzaken. Deze omvatten infecties, bloedaandoeningen, chemische afwijkingen, hormonale aandoeningen en lever- of nierproblemen.

Beeldvormende onderzoeken

Hersenscans zijn niet erg nuttig bij het vaststellen van de diagnose van PSP bij sommige patiënten, maar ze kunnen uitsluiten dat ze vele andere neurodegeneratieve aandoeningen helpen die dementie bij een patiënt veroorzaken.

• MRI's en CT-scans kunnen worden uitgevoerd om andere oorzaken van dementie zoals een beroerte uit te sluiten. MRI's kunnen ook aanvullende veranderingen in de latere stadia van de ziekte vertonen. Dit bevestigt PSP niet, omdat deze veranderingen kunnen optreden in andere omstandigheden die dementie veroorzaken.
• Positron-emissie tomografie (PET) of single-photon emissie computed tomography (SPECT) -scan is soms nuttig om PSP te onderscheiden van de ziekte van Parkinson en andere aandoeningen. Deze scans zijn alleen beschikbaar bij bepaalde grote medische centra.

Neuropsychologisch onderzoek

Neuropsychologisch testen is de meest nauwkeurige methode om iemands cognitieve problemen en sterke punten te identificeren en te documenteren. Resultaten variëren met de locatie en de ernst van de schade in de hersenen.

• Deze tests kunnen helpen om de problemen nauwkeuriger te diagnosticeren en kunnen dus helpen bij het plannen van de behandeling.
• Het testen omvat het beantwoorden van vragen en het uitvoeren van taken die zorgvuldig zijn voorbereid voor dit doel. Testen wordt gedaan door een psycholoog of een andere speciaal opgeleide professional.
• Het evalueert het uiterlijk, de stemming, het angstniveau en de ervaring van wanen of hallucinaties van het individu.
• Het beoordeelt cognitieve vaardigheden zoals geheugen, aandacht, oriëntatie op tijd en plaats, taalgebruik en het vermogen om verschillende taken uit te voeren en instructies te volgen.
• Redeneren, abstract denken en probleemoplossing worden ook getest.

Andere testen

Slaapstudies kunnen worden besteld omdat slaappatronen vaak abnormaal zijn bij mensen met PSP. U kunt een slaaptest ondergaan die een polysomnogram wordt genoemd.

Medicamenteuze behandeling om PSP-symptomen te beheren

Symptomen en complicaties van PSP kunnen worden behandeld met medicamenteuze therapie, maar de onderliggende ziekte wordt niet beïnvloed. Geen bekende behandeling kan PSP stoppen. Veel verschillende medicijnen zijn geprobeerd, maar met weinig succes. Over het algemeen helpt medicamenteuze therapie slechts enkele mensen met PSP en de verbetering is mild en tijdelijk.

• Antiparkinson-medicijnen: medicijnen die worden gebruikt om de ziekte van Parkinson te behandelen, zijn in PSP geprobeerd. Deze medicijnen werken door de hoeveelheid van een chemische stof in de hersenen genaamd dopamine te verhogen of door het niveau van een andere chemische stof in de hersenen die acetylcholine wordt genoemd, te verlagen. Enkele patiënten met PSP zijn verbeterd met deze medicijnen, maar de verbetering is van korte duur en onvolledig. Een van deze medicijnen kan worden gegeven om te helpen bepalen of een persoon PSP of de ziekte van Parkinson heeft. Voorbeelden hiervan zijn:
  • levodopa en carbidopa (Sinemet)
  • bromocriptine (Parlodel)
  • ropinirol (Requip)
  • pramipexole (Mirapex)
• Antidepressiva: Antidepressiva werken door de chemie van de hersenen te veranderen. Twee verschillende soorten worden gebruikt: de tricyclische antidepressiva (TCA's) en de selectieve serotonine heropname remmers (SSRI's). Deze medicijnen verbeteren de symptomen bij sommige mensen met PSP enigszins. Desalniettemin zijn antidepressiva meestal nuttig bij de behandeling van depressie, die vaak gepaard gaat met de aandoening. Voorbeelden hiervan zijn:
  • amitriptyline
  • imipramine (Tofranil)
  • fluoxetine (Prozac)
  • sertraline (Zoloft)
  • bupropion (Wellbutrin)

Tips en veranderingen in levensstijl om symptomen te beheren en de kwaliteit van leven te handhaven

Individuen met PSP moeten fysiek, mentaal en sociaal actief blijven zolang ze kunnen.

• Dagelijkse lichaamsbeweging helpt het lichaam sterk en flexibel te houden en stimuleert de geest. Een fysiotherapeut kan veilige oefeningen aanbevelen. Loophulpmiddelen kunnen helpen om een ​​persoon mobiel te houden en tegelijkertijd het gevaar van vallen te verminderen.
• Het individu moet zoveel mentale activiteit uitoefenen als hij of zij aankan. Puzzels, spelletjes, lezen en veilige hobby's en ambachten zijn goede keuzes. Idealiter zouden deze activiteiten interactief moeten zijn. Ze moeten van een passend moeilijkheidsniveau zijn om ervoor te zorgen dat de persoon niet te gefrustreerd raakt.
• Sociale interactie is stimulerend en plezierig voor de meeste mensen met PSP. De meeste seniorencentra of buurthuizen hebben geplande activiteiten die geschikt zijn voor mensen met dementie.

Een uitgebalanceerd dieet dat vetarm eiwitrijk voedsel en veel fruit en groenten bevat, helpt een gezond gewicht te behouden en ondervoeding en constipatie te voorkomen. Een persoon met PSP mag niet roken, zowel om gezondheids- als veiligheidsredenen.

Wat is de prognose en levensverwachting voor progressieve supranucleaire parese?

Als u progressieve supranucleaire parese heeft, zullen u en uw mantelzorger regelmatig bezoek brengen aan uw zorgteam. Uw team kan u en uw gezinsleden helpen zich aan te passen aan de veranderende behoeften die door de ziekte worden veroorzaakt. Ze zullen u ook controleren op nieuwe of verslechterende symptomen en complicaties en zullen uw behandeling indien nodig wijzigen.

PSP is een progressieve ziekte die u kwetsbaar kan maken voor een aantal levensbedreigende complicaties.

• Moeite met slikken is een verstikkingsgevaar.
• De resulterende eetproblemen verhogen het risico op ondervoeding.
• Loopproblemen en evenwichtsproblemen verhogen het valrisico. Hoofdletsel en ander letsel door vallen kunnen ernstig zijn.
• De meeste mensen kunnen later in de ziekte niet meer lopen. Ze worden beperkt tot een bed en stoel. Deze immobiliteit verhoogt het risico op infecties zoals longontsteking en urineweginfecties.
• Immobiliteit verhoogt ook het risico op ademhalingsproblemen.

Mensen met PSP hebben meestal binnen 3-4 jaar na de eerste symptomen van de ziekte een loophulpmiddel nodig, zoals een wandelstok of rollator. Met goede zorg en aandacht voor medische behoeften, voedingsbehoeften en veiligheid kan een persoon met PSP vele jaren leven.

De typische levensduur vanaf het eerste optreden van symptomen is ongeveer 6-10 jaar. De belangrijkste doodsoorzaken zijn infecties en ademhalingsproblemen.

Is er een manier om progressieve supranucleaire parese te voorkomen?

Er is geen bekende manier om PSP te voorkomen.

Welke specialiteiten van artsen diagnosticeren en behandelen PSP-symptomen?

De medische zorg van een persoon met PSP omvat meestal een team van gezondheidswerkers. Het team biedt verschillende aspecten van zorg onder toezicht van een leider, meestal een neuroloog.

• Een revalidatiespecialist en een ergotherapeut kunnen aanbevelingen doen om de persoon zo veilig mogelijk mobiel en onafhankelijk te houden. Loophulpmiddelen zoals wandelstokken of wandelaars helpen veel mensen met PSP.
• Een oogarts (oogarts) kan oog- en gezichtssymptomen behandelen en andere aandoeningen uitsluiten die soortgelijke symptomen kunnen veroorzaken.
• Een logopedist kan de persoon helpen duidelijker te spreken of andere communicatiemiddelen te ontwikkelen. Deze professionals kunnen ook suggesties doen om het risico op verstikking te verminderen.
• Een diëtist kan suggesties voor eten aanbieden om de juiste voeding te behouden en tegelijkertijd het risico op verstikking te verminderen.
• Een chirurg kan een voedingssonde in de maag plaatsen in een eenvoudige procedure die gastrostomie wordt genoemd. Dit is nodig voor mensen die niet genoeg voedsel kunnen doorslikken om goede voeding te behouden.

Ondersteuningsgroepen en counseling

PSP is een moeilijke ziekte voor jou en degenen die voor je zorgen. Het kan bijzonder stressvol zijn voor mantelzorgers. De aandoening beïnvloedt elk aspect van het leven, inclusief familierelaties, werk, financiële status, sociaal leven en lichamelijke en geestelijke gezondheid. Als je mantelzorger bent voor iemand met PSP, kun je je overweldigd, depressief, gefrustreerd, boos of boos voelen. Deze gevoelens kunnen je op hun beurt weer schuldig, beschaamd en angstig laten voelen.

Hoewel begrijpelijk, helpen deze gevoelens de situatie niet en maken ze het meestal erger. Daarom zijn steungroepen uitgevonden. Steungroepen zijn groepen mensen die dezelfde moeilijke ervaringen hebben meegemaakt en zichzelf en anderen willen helpen door copingstrategieën te delen. Steungroepen dienen een aantal verschillende doelen voor een persoon die leeft met de stress zorgverlener te zijn voor een persoon met PSP.

• De groep stelt de persoon in staat om zijn of haar ware gevoelens te uiten in een acceptabele, niet-oordelende sfeer.
• Door de gedeelde ervaringen van de groep kan de zorgverlener zich minder alleen en geïsoleerd voelen.
• De groep kan nieuwe ideeën bieden voor het omgaan met specifieke problemen.
• De groep kan de zorgverlener kennis laten maken met middelen die enige verlichting kunnen bieden.
• De groep kan de zorgverlener de kracht geven die hij of zij nodig heeft om hulp te vragen.

Steungroepen ontmoeten elkaar persoonlijk, via de telefoon of op internet. Neem contact op met de onderstaande organisaties om een ​​steungroep te vinden die voor u werkt. U kunt het ook vragen aan uw zorgverlener of gedragstherapeut, of op internet gaan. Als u geen toegang tot internet hebt, gaat u naar de openbare bibliotheek.

Neem voor meer informatie over steungroepen contact op met de volgende bureaus:

• Family Caregiver Alliance, National Centre on Caregiving - (800) 445-8106
• Society for Progressive Supranuclear Palsy, Inc - (800) 457-4777
• Eldercare Locator Service - (800) 677-1116