Adrenocorticaal carcinoom bij kinderen

Wat is adrenocorticaal carcinoom?

Er zijn twee bijnieren. De bijnieren zijn klein en hebben de vorm van een driehoek. Boven elke nier bevindt zich één bijnier. Elke bijnier bestaat uit twee delen. De buitenste laag van de bijnier is de bijnierschors. Het centrum van de bijnier is de bijniermerg. Adrenocorticaal carcinoom wordt ook kanker van de bijnierschors genoemd.

Adrenocorticaal carcinoom bij kinderen komt het meest voor bij patiënten jonger dan 6 jaar of in de tienerjaren, en vaker bij vrouwen.

De bijnierschors maakt belangrijke hormonen die het volgende doen:

• Breng het water en zout in evenwicht in het lichaam.
• Help de bloeddruk normaal te houden.
• Help het lichaam om het gebruik van eiwitten, vetten en koolhydraten te beheersen.
• Zorg ervoor dat het lichaam mannelijke of vrouwelijke kenmerken heeft.

Wat zijn de risicofactoren voor adrenocorticaal carcinoom bij kinderen?

Het risico op adrenocorticaal carcinoom wordt verhoogd door een bepaalde mutatie (verandering) in een gen of een van de volgende syndromen:

• Li-Fraumeni-syndroom.
• Beckwith-Wiedemann-syndroom.
• Hemihypertrofie.

Wat zijn de tekenen en symptomen van adrenocorticaal carcinoom bij kinderen?

Een tumor van de bijnierschors kan functioneren (maakt meer hormonen aan dan normaal) of functioneert niet (maakt geen extra hormonen aan).

De meeste tumoren van de bijnierschors bij kinderen zijn functionerende tumoren. De extra hormonen die worden gemaakt door functionerende tumoren kunnen bepaalde tekenen of symptomen van ziekte veroorzaken en deze zijn afhankelijk van het type hormoon dat door de tumor wordt gemaakt. Extra androgeenhormoon kan er bijvoorbeeld voor zorgen dat zowel mannelijke als vrouwelijke kinderen mannelijke eigenschappen ontwikkelen, zoals lichaamshaar of een diepe stem, sneller groeien en acne hebben.

Extra oestrogeenhormoon kan de groei van borstweefsel bij mannelijke kinderen veroorzaken.

Hoe wordt adrenocorticaal carcinoom bij kinderen gediagnosticeerd?

De tests en procedures die worden gebruikt om adrenocorticaal carcinoom te diagnosticeren en te laten verlopen, zijn afhankelijk van de symptomen van de patiënt. Zij kunnen omvatten:

• Lichamelijk onderzoek en geschiedenis.
• Bloed chemie studies.
• Röntgenfoto van de borst, buik en botten.
• CT-scan.
• MRI.
• PET-scan.
• Biopsie (de massa wordt verwijderd tijdens een operatie en vervolgens wordt het monster gecontroleerd op tekenen van kanker).

Andere tests die worden gebruikt om adrenocorticaal carcinoom te diagnosticeren, zijn onder meer:

Vierentwintig uur urinetest : een test waarbij gedurende 24 uur urine wordt verzameld om de hoeveelheden cortisol of 17-ketosteroïden te meten. Een hogere dan normale hoeveelheid van deze stoffen in de urine kan een teken zijn van ziekte in de bijnierschors.

Lage-dosis dexamethason-onderdrukkingstest : een test waarbij een of meer kleine doses dexamethason worden gegeven. Het niveau van cortisol wordt gecontroleerd uit een bloedmonster of uit urine die gedurende drie dagen wordt verzameld. Deze test wordt uitgevoerd om te controleren of de bijnier te veel cortisol aanmaakt.

Hoge-dosis dexamethason-onderdrukkingstest : een test waarbij een of meer hoge doses dexamethason worden gegeven. Het niveau van cortisol wordt gecontroleerd uit een bloedmonster of uit urine die gedurende drie dagen wordt verzameld. Deze test wordt uitgevoerd om te controleren of de bijnier te veel cortisol aanmaakt of dat de hypofyse de bijnieren vertelt om te veel cortisol te maken.

Bloedhormoononderzoek : een procedure waarbij een bloedmonster wordt gecontroleerd om de hoeveelheden van bepaalde hormonen te meten die door organen en weefsels in het lichaam in het bloed worden afgegeven. Een ongebruikelijke (hogere of lagere dan normale) hoeveelheid van een stof kan een teken zijn van ziekte in het orgaan of weefsel waardoor deze is ontstaan. Het bloed kan worden gecontroleerd op testosteron of oestrogeen. Een hogere dan normale hoeveelheid van deze hormonen kan een teken zijn van adrenocorticaal carcinoom.

Bijnierangiografie : een procedure om naar de slagaders en de bloedstroom in de buurt van de bijnier te kijken. Een contrastkleurstof wordt in de bijnierslagaders geïnjecteerd. Terwijl de kleurstof door het bloedvat beweegt, wordt een reeks röntgenfoto's gemaakt om te zien of er slagaders zijn geblokkeerd.

Bijniervenografie : een procedure om naar de bijnieren en de bloedstroom in de buurt van de bijnieren te kijken. Een contrastkleurstof wordt in een bijnier geïnjecteerd. Terwijl de contrastkleurstof door de ader beweegt, wordt een reeks röntgenfoto's gemaakt om te zien of er aders zijn geblokkeerd. Een katheter (zeer dunne buis) kan in de ader worden ingebracht om een ​​bloedmonster te nemen, dat wordt gecontroleerd op abnormale hormoonspiegels.

Wat is de behandeling en prognose voor adrenocorticaal carcinoom bij kinderen?

Behandeling van adrenocorticaal carcinoom bij kinderen kan het volgende omvatten:

• Chirurgie om de tumor met of zonder chemotherapie te verwijderen.

Behandeling van recidiverend adrenocorticaal carcinoom bij kinderen kan het volgende omvatten:

Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt op bepaalde genveranderingen controleert. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, is afhankelijk van het type genverandering.

De prognose (kans op herstel) is goed voor patiënten met kleine tumoren die volledig zijn verwijderd door een operatie. Voor andere patiënten is de prognose afhankelijk van het volgende:

• Grootte van de tumor.
• Of de tumor zich heeft verspreid naar andere delen van het lichaam, inclusief de lymfeklieren.
• Leeftijd van het kind.
• Of de bedekking rond de tumor tijdens de operatie is opengebroken om de tumor te verwijderen.
• Of het kind mannelijke eigenschappen heeft ontwikkeld.
• Deze tumoren kunnen zich uitbreiden naar de nieren, longen, botten en hersenen.