Adrenocorticaal carcinoom (acc) overlevingspercentage, behandeling, symptomen & enscenering

Hoofdpunten

• Adrenocorticaal carcinoom is een zeldzame ziekte waarbij kwaadaardige (kanker) cellen zich vormen in de buitenste laag van de bijnier.
• Het hebben van bepaalde genetische aandoeningen verhoogt het risico op adrenocorticaal carcinoom.
• Symptomen van adrenocorticaal carcinoom zijn onder meer buikpijn.
• Beeldvormende onderzoeken en tests die bloed en urine onderzoeken, worden gebruikt om adrenocorticaal carcinoom te detecteren (vinden) en diagnosticeren.
• Bepaalde factoren beïnvloeden de prognose (kans op herstel) en behandelingsopties.

Adrenocorticaal carcinoom is een zeldzame ziekte waarbij kwaadaardige (kanker) cellen zich vormen in de buitenste laag van de bijnier.

Er zijn twee bijnieren. De bijnieren zijn klein en hebben de vorm van een driehoek. Boven elke nier bevindt zich één bijnier. Elke bijnier bestaat uit twee delen. De buitenste laag van de bijnier is de bijnierschors. Het centrum van de bijnier is de bijniermerg.

De bijnierschors maakt belangrijke hormonen aan die:

• Breng het water en zout in evenwicht in het lichaam.
• Help de bloeddruk normaal te houden.
• Help het lichaam om het gebruik van eiwitten, vetten en koolhydraten te beheersen.
• Zorg ervoor dat het lichaam mannelijke of vrouwelijke kenmerken heeft.

Adrenocorticaal carcinoom wordt ook kanker van de bijnierschors genoemd. Een tumor van de bijnierschors kan functioneren (maakt meer hormonen aan dan normaal) of functioneert niet (maakt niet meer hormonen aan dan normaal). De meeste adrenocorticale tumoren werken. De hormonen gemaakt door functionerende tumoren kunnen bepaalde tekenen of symptomen van ziekte veroorzaken.

De bijniermerg maakt hormonen die het lichaam helpen op stress te reageren. Kanker die zich vormt in de bijniermerg wordt pheochromocytoom genoemd en wordt in deze samenvatting niet besproken.

Adrenocorticaal carcinoom en feochromocytoom kunnen voorkomen bij zowel volwassenen als kinderen. Behandeling voor kinderen is echter anders dan behandeling voor volwassenen.

Het hebben van bepaalde genetische aandoeningen verhoogt het risico op adrenocorticaal carcinoom.

Alles wat uw risico op het krijgen van een ziekte verhoogt, wordt een risicofactor genoemd. Het hebben van een risicofactor betekent niet dat u kanker zult krijgen; geen risicofactoren hebben betekent niet dat u geen kanker zult krijgen. Praat met uw arts als u denkt dat u risico loopt.

Risicofactoren voor adrenocorticaal carcinoom zijn onder meer de volgende erfelijke ziekten:

• Li-Fraumeni-syndroom.
• Beckwith-Wiedemann-syndroom.
• Carney complex.

Symptomen van adrenocorticaal carcinoom zijn onder meer buikpijn.

Deze en andere tekenen en symptomen kunnen worden veroorzaakt door adrenocorticaal carcinoom:

• Een knobbeltje in de buik.
• Pijn in de buik of rug.
• Een gevoel van volheid in de buik.

Een niet-functionerende adrenocorticale tumor kan in de vroege stadia geen tekenen of symptomen veroorzaken.

Een functionerende adrenocorticale tumor maakt teveel van een van de volgende hormonen:

• Cortisol.
• Aldosteron.
• Testosteron.
• Oestrogeen.

Te veel cortisol kan het volgende veroorzaken:

• Gewichtstoename in het gezicht, nek en romp van het lichaam en dunne armen en benen.
• Groei van fijn haar op het gezicht, bovenrug of armen.
• Een rond, rood, volledig gezicht.
• Een brok vet in de nek.
• Een verdieping van de stem en zwelling van de geslachtsorganen of borsten bij zowel mannen als vrouwen.
• Spier zwakte.
• Hoge bloedsuikerwaarden.
• Hoge bloeddruk.

Te veel aldosteron kan veroorzaken:

• Hoge bloeddruk.
• Spierzwakte of krampen.
• Frequent urineren.
• Dorst hebben.

Te veel testosteron (bij vrouwen) kan het volgende veroorzaken:

• Groei van fijn haar op het gezicht, bovenrug of armen.
• Acne.
• Balding.
• Een verdieping van de stem.
• Geen menstruatie.

Mannen die te veel testosteron maken, hebben meestal geen tekenen of symptomen.

Te veel oestrogeen (bij vrouwen) kan het volgende veroorzaken:

• Onregelmatige menstruatie bij vrouwen die de menopauze niet hebben doorgemaakt.
• Vaginale bloedingen bij vrouwen die de menopauze hebben doorgemaakt.
• Gewichtstoename.

Te veel oestrogeen (bij mannen) kan het volgende veroorzaken:

• Groei van borstweefsel.
• Lagere zin in seks.
• Impotentie.

Deze en andere tekenen en symptomen kunnen worden veroorzaakt door adrenocorticaal carcinoom of door andere aandoeningen. Neem contact op met uw arts als u een van deze problemen heeft.

Beeldvormende onderzoeken en tests die bloed en urine onderzoeken, worden gebruikt om adrenocorticaal carcinoom te detecteren (vinden) en diagnosticeren.

De tests en procedures die worden gebruikt om adrenocorticaal carcinoom te diagnosticeren, zijn afhankelijk van de tekenen en symptomen van de patiënt. De volgende tests en procedures kunnen worden gebruikt:

• Lichamelijk onderzoek en geschiedenis : een onderzoek van het lichaam om algemene tekenen van gezondheid te controleren, inclusief het controleren op tekenen van ziekte, zoals knobbels of iets anders dat ongebruikelijk lijkt. Een geschiedenis van de gezondheidsgewoonten van de patiënt en vroegere ziekten en behandelingen zal ook worden genomen.
• Vierentwintig uur urinetest : een test waarbij gedurende 24 uur urine wordt verzameld om de hoeveelheden cortisol of 17-ketosteroïden te meten. Een hoger dan normale hoeveelheid hiervan in de urine kan een teken zijn van ziekte in de bijnierschors.
• Lage-dosis dexamethason-onderdrukkingstest : een test waarbij een of meer kleine doses dexamethason worden gegeven. Het niveau van cortisol wordt gecontroleerd uit een bloedmonster of uit urine die gedurende drie dagen wordt verzameld. Deze test wordt uitgevoerd om te controleren of de bijnier te veel cortisol aanmaakt.
• Hoge-dosis dexamethason-onderdrukkingstest : een test waarbij een of meer hoge doses dexamethason worden gegeven. Het niveau van cortisol wordt gecontroleerd uit een bloedmonster of uit urine die gedurende drie dagen wordt verzameld. Deze test wordt uitgevoerd om te controleren of de bijnier te veel cortisol aanmaakt of dat de hypofyse de bijnieren vertelt om te veel cortisol te maken.
• Bloedchemiestudie : een procedure waarbij een bloedmonster wordt gecontroleerd om de hoeveelheden van bepaalde stoffen, zoals kalium of natrium, te meten die door organen en weefsels in het lichaam in het bloed worden afgegeven. Een ongebruikelijke (hogere of lagere dan normale) hoeveelheid van een stof kan een teken van ziekte zijn.
• CT-scan (CAT-scan) : een procedure die een reeks gedetailleerde foto's maakt van gebieden in het lichaam, genomen vanuit verschillende hoeken. De foto's zijn gemaakt door een computer die is gekoppeld aan een röntgenapparaat. Een kleurstof kan in een ader worden geïnjecteerd of worden ingeslikt om de organen of weefsels duidelijker te laten verschijnen. Deze procedure wordt ook computertomografie, gecomputeriseerde tomografie of gecomputeriseerde axiale tomografie genoemd.
• MRI (magnetic resonance imaging) : een procedure waarbij een magneet, radiogolven en een computer worden gebruikt om een ​​reeks gedetailleerde foto's te maken van gebieden in het lichaam. Deze procedure wordt ook nucleaire magnetische resonantiebeeldvorming (NMRI) genoemd. Een MRI van de buik wordt gedaan om adrenocorticaal carcinoom te diagnosticeren.
• Bijnierangiografie : een procedure om naar de slagaders en de bloedstroom in de buurt van de bijnieren te kijken. Een contrastkleurstof wordt in de bijnierslagaders geïnjecteerd. Terwijl de kleurstof door de slagaders beweegt, wordt een reeks röntgenfoto's gemaakt om te zien of er slagaders zijn geblokkeerd.
• Bijniervenografie : een procedure om naar de bijnieren en de bloedstroom in de buurt van de bijnieren te kijken. Een contrastkleurstof wordt in een bijnier geïnjecteerd. Terwijl de contrastkleurstof door de aderen beweegt, wordt een reeks röntgenfoto's gemaakt om te zien of er aders zijn geblokkeerd. Een katheter (zeer dunne buis) kan in de ader worden ingebracht om een ​​bloedmonster te nemen, dat wordt gecontroleerd op abnormale hormoonspiegels.
• PET-scan (positronemissietomografiescan) : een procedure om kwaadaardige tumorcellen in het lichaam te vinden. Een kleine hoeveelheid radioactieve glucose (suiker) wordt in een ader geïnjecteerd. De PET-scanner draait rond het lichaam en maakt een beeld van waar glucose in het lichaam wordt gebruikt. Kwaadaardige tumorcellen worden helderder weergegeven op de foto omdat ze actiever zijn en meer glucose opnemen dan normale cellen.
• MIBG-scan : een zeer kleine hoeveelheid radioactief materiaal, MIBG genaamd, wordt in een ader geïnjecteerd en reist door de bloedbaan. Bijniercellen nemen het radioactieve materiaal op en worden gedetecteerd door een apparaat dat straling meet. Deze scan wordt gedaan om het verschil te zien tussen adrenocorticaal carcinoom en feochromocytoom.
• Biopsie : het verwijderen van cellen of weefsels zodat ze door een patholoog onder een microscoop kunnen worden bekeken om te controleren op tekenen van kanker. Het monster kan worden genomen met een dunne naald, een FNA-biopsie (Fine-Needle aspiration) of een bredere naald, een kernbiopsie genoemd.

Bepaalde factoren beïnvloeden de prognose (kans op herstel) en behandelingsopties.

De prognose (kans op herstel) en behandelingsopties zijn afhankelijk van het volgende:

• Het stadium van de kanker (de grootte van de tumor en of deze zich alleen in de bijnier bevindt of zich naar andere plaatsen in het lichaam heeft verspreid).
• Of de tumor tijdens een operatie volledig kan worden verwijderd.
• Of de kanker in het verleden is behandeld.
• De algemene gezondheid van de patiënt.
• De graad van tumorcellen (hoe verschillend ze eruit zien van normale cellen onder een microscoop).

Adrenocorticaal carcinoom kan worden genezen als het in een vroeg stadium wordt behandeld.

Stadia van adrenocorticale carcinoom Belangrijkste punten

• Nadat adrenocorticaal carcinoom is gediagnosticeerd, worden tests uitgevoerd om te achterhalen of kankercellen zich hebben verspreid in de bijnier of naar andere delen van het lichaam.
• Er zijn drie manieren waarop kanker zich in het lichaam verspreidt.
• Kanker kan zich verspreiden van waar het begon naar andere delen van het lichaam.
• De volgende fasen worden gebruikt voor adrenocorticaal carcinoom:
  • Fase I
  • Fase II
  • Fase III
  • Fase IV

Fase I

In stadium I is de tumor 5 centimeter of kleiner en wordt deze alleen in de bijnier gevonden.

Fase II

In stadium II is de tumor groter dan 5 centimeter en wordt deze alleen in de bijnier gevonden.

Fase III

In stadium III kan de tumor elke grootte hebben en heeft zich verspreid:

• vet of lymfeklieren in de buurt van de bijnier; of
• naar nabijgelegen weefsels, maar niet naar de organen in de buurt van de bijnier.

Fase IV

In stadium IV kan de tumor elke grootte hebben en heeft deze zich verspreid:

• naar nabijgelegen weefsels en naar vet- en lymfeklieren in de buurt van de bijnier; of
• naar organen in de buurt van de bijnier en kunnen zijn uitgezaaid naar nabijgelegen lymfeklieren; of
• naar andere delen van het lichaam, zoals de lever of de long.

Nadat adrenocorticaal carcinoom is gediagnosticeerd, worden tests uitgevoerd om te achterhalen of kankercellen zich hebben verspreid in de bijnier of naar andere delen van het lichaam.

Het proces dat wordt gebruikt om erachter te komen of kanker zich heeft verspreid in de bijnier of naar andere delen van het lichaam, wordt stadiëring genoemd. De informatie verzameld uit het stadiëringproces bepaalt het stadium van de ziekte. Het is belangrijk om het stadium te kennen om de behandeling te plannen. De volgende tests en procedures kunnen worden gebruikt in het ensceneringsproces:

• CT-scan (CAT-scan) : een procedure die een reeks gedetailleerde foto's maakt van gebieden in het lichaam, zoals de buik of borst, genomen vanuit verschillende hoeken. De foto's zijn gemaakt door een computer die is gekoppeld aan een röntgenapparaat. Een kleurstof kan in een ader worden geïnjecteerd of worden ingeslikt om de organen of weefsels duidelijker te laten verschijnen. Deze procedure wordt ook computertomografie, gecomputeriseerde tomografie of gecomputeriseerde axiale tomografie genoemd.
• MRI (magnetic resonance imaging) met gadolinium : een procedure waarbij een magneet, radiogolven en een computer worden gebruikt om een ​​reeks gedetailleerde foto's te maken van gebieden in het lichaam. Een stof genaamd gadolinium kan in een ader worden geïnjecteerd. De gadolinium verzamelt zich rond de kankercellen zodat ze helderder op de foto verschijnen. Deze procedure wordt ook nucleaire magnetische resonantiebeeldvorming (NMRI) genoemd.
• PET-scan (positronemissietomografiescan) : een procedure om kwaadaardige tumorcellen in het lichaam te vinden. Een kleine hoeveelheid radioactieve glucose (suiker) wordt in een ader geïnjecteerd. De PET-scanner draait rond het lichaam en maakt een beeld van waar glucose in het lichaam wordt gebruikt. Kwaadaardige tumorcellen worden helderder weergegeven op de foto omdat ze actiever zijn en meer glucose opnemen dan normale cellen.
• Echografie-examen : een procedure waarbij hoogenergetische geluidsgolven (echografie) worden teruggekaatst door interne weefsels of organen, zoals de vena cava, en echo's maken. De echo's vormen een afbeelding van lichaamsweefsels, een sonogram genoemd.
• Adrenalectomie : een procedure om de aangetaste bijnier te verwijderen. Een weefselmonster wordt onder een microscoop bekeken door een patholoog om te controleren op tekenen van kanker.

Er zijn drie manieren waarop kanker zich in het lichaam verspreidt.

Kanker kan zich verspreiden door weefsel, het lymfesysteem en het bloed:

• Zakdoek. De kanker verspreidt zich vanaf waar het begon door te groeien naar nabijgelegen gebieden.
• Lymfe systeem. De kanker verspreidt zich vanaf waar het begon door in het lymfesysteem te komen. De kanker reist door de lymfevaten naar andere delen van het lichaam.
• Bloed. De kanker verspreidt zich vanaf waar het begon door in het bloed te komen. De kanker reist door de bloedvaten naar andere delen van het lichaam.

Kanker kan zich verspreiden van waar het begon naar andere delen van het lichaam.

Wanneer kanker zich naar een ander deel van het lichaam verspreidt, wordt dit metastase genoemd. Kankercellen breken weg van waar ze zijn begonnen (de primaire tumor) en reizen door het lymfesysteem of bloed.

• Lymfe systeem. De kanker komt in het lymfesysteem, reist door de lymfevaten en vormt een tumor (metastatische tumor) in een ander deel van het lichaam.
• Bloed. De kanker komt in het bloed, reist door de bloedvaten en vormt een tumor (metastatische tumor) in een ander deel van het lichaam.

De uitgezaaide tumor is hetzelfde type kanker als de primaire tumor. Als adrenocorticaal carcinoom zich bijvoorbeeld naar de long verspreidt, zijn de kankercellen in de long eigenlijk adrenocorticale carcinoomcellen. De ziekte is metastatisch adrenocorticaal carcinoom, geen longkanker.

Terugkerend adrenocorticaal carcinoom

Terugkerend adrenocorticaal carcinoom is kanker die is teruggekomen (teruggekomen) nadat het is behandeld. De kanker kan terugkomen in de bijnierschors of in andere delen van het lichaam.

Er zijn verschillende soorten behandelingen voor patiënten met adrenocorticaal carcinoom.

Verschillende soorten behandelingen zijn beschikbaar voor patiënten met adrenocorticaal carcinoom. Sommige behandelingen zijn standaard (de momenteel gebruikte behandeling), en sommige worden getest in klinische onderzoeken. Een klinische behandelingsproef is een onderzoeksstudie die is bedoeld om de huidige behandelingen te verbeteren of informatie te verkrijgen over nieuwe behandelingen voor patiënten met kanker. Wanneer klinische onderzoeken aantonen dat een nieuwe behandeling beter is dan de standaardbehandeling, kan de nieuwe behandeling de standaardbehandeling worden. Patiënten willen misschien nadenken over deelname aan een klinische proef. Sommige klinische onderzoeken staan ​​alleen open voor patiënten die niet met de behandeling zijn begonnen.

Drie soorten standaardbehandeling worden gebruikt:

Chirurgie

Chirurgie om de bijnier te verwijderen (adrenalectomie) wordt vaak gebruikt om adrenocorticaal carcinoom te behandelen. Soms wordt een operatie uitgevoerd om de nabijgelegen lymfeklieren en ander weefsel te verwijderen waar de kanker zich heeft verspreid.

Bestralingstherapie

Stralingstherapie is een behandeling tegen kanker die röntgenstralen met hoge energie of andere soorten straling gebruikt om kankercellen te doden of te voorkomen dat ze groeien. Er zijn twee soorten stralingstherapie:

• Externe radiotherapie gebruikt een machine buiten het lichaam om straling naar de kanker te sturen.
• Interne stralingstherapie maakt gebruik van een radioactieve stof verzegeld in naalden, zaden, draden of katheters die direct in of nabij de kanker worden geplaatst.

De manier waarop de bestralingstherapie wordt gegeven, hangt af van het type en het stadium van de kanker die wordt behandeld. Externe bestralingstherapie wordt gebruikt om adrenocorticaal carcinoom te behandelen.

chemotherapie

Chemotherapie is een kankerbehandeling die medicijnen gebruikt om de groei van kankercellen te stoppen, hetzij door de cellen te doden of door te voorkomen dat ze zich delen. Wanneer chemotherapie oraal wordt ingenomen of in een ader of spier wordt geïnjecteerd, komen de medicijnen in de bloedbaan en kunnen ze door het hele lichaam kankercellen bereiken (systemische chemotherapie). Wanneer chemotherapie direct in het hersenvocht, een orgaan of een lichaamsholte zoals de buik wordt geplaatst, beïnvloeden de medicijnen vooral kankercellen in die gebieden (regionale chemotherapie). Combinatiechemotherapie is een behandeling waarbij meer dan één middel tegen kanker wordt gebruikt. De manier waarop de chemotherapie wordt gegeven, hangt af van het type en het stadium van de kanker die wordt behandeld.

Nieuwe soorten behandelingen worden getest in klinische onderzoeken.

Deze samenvatting beschrijft behandelingen die in klinische onderzoeken worden bestudeerd. Het is mogelijk dat niet elke nieuwe behandeling die wordt onderzocht wordt vermeld.

Biologische therapie

Biologische therapie is een behandeling die het immuunsysteem van de patiënt gebruikt om kanker te bestrijden. Stoffen die door het lichaam zijn gemaakt of in een laboratorium zijn gemaakt, worden gebruikt om de natuurlijke afweer van het lichaam tegen kanker te stimuleren, sturen of herstellen. Dit type kankerbehandeling wordt ook biotherapie of immunotherapie genoemd.

Gerichte therapie

Gerichte therapie is een soort behandeling die medicijnen of andere stoffen gebruikt om specifieke kankercellen te identificeren en aan te vallen zonder normale cellen te beschadigen.

Patiënten willen misschien nadenken over deelname aan een klinische proef.

Voor sommige patiënten kan deelname aan een klinische proef de beste behandelingskeuze zijn. Klinische proeven maken deel uit van het kankeronderzoeksproces. Klinische onderzoeken worden uitgevoerd om uit te zoeken of nieuwe behandelingen voor kanker veilig en effectief zijn of beter dan de standaardbehandeling.

Veel van de huidige standaardbehandelingen voor kanker zijn gebaseerd op eerdere klinische onderzoeken. Patiënten die deelnemen aan een klinische proef kunnen de standaardbehandeling krijgen of behoren tot de eersten die een nieuwe behandeling ontvangen.

Patiënten die deelnemen aan klinische proeven helpen ook de manier te verbeteren waarop kanker in de toekomst zal worden behandeld. Zelfs als klinische onderzoeken niet leiden tot effectieve nieuwe behandelingen, beantwoorden ze vaak belangrijke vragen en helpen ze onderzoek vooruit.

Patiënten kunnen deelnemen aan klinische onderzoeken vóór, tijdens of na het starten van hun kankerbehandeling.

Sommige klinische onderzoeken omvatten alleen patiënten die nog geen behandeling hebben gehad. Andere onderzoeken testen behandelingen voor patiënten bij wie de kanker niet beter is geworden. Er zijn ook klinische onderzoeken die nieuwe manieren testen om te voorkomen dat kanker terugkeert (terugkomt) of de bijwerkingen van de behandeling van kanker verminderen.

Klinische proeven vinden plaats in veel delen van het land.

Vervolgproeven kunnen nodig zijn.

Sommige van de tests die zijn gedaan om de kanker te diagnosticeren of om het stadium van de kanker te achterhalen, kunnen worden herhaald. Sommige tests worden herhaald om te zien hoe goed de behandeling werkt. Beslissingen om de behandeling voort te zetten, te wijzigen of te stoppen kunnen gebaseerd zijn op de resultaten van deze tests.

Sommige tests worden van tijd tot tijd uitgevoerd nadat de behandeling is beëindigd. De resultaten van deze tests kunnen aantonen of uw toestand is veranderd of dat de kanker is teruggekomen (kom terug). Deze tests worden soms vervolgtests of check-ups genoemd.

Behandelingsopties per fase

Stadium I adrenocorticaal carcinoom

Behandeling van stadium I adrenocorticaal carcinoom kan het volgende omvatten:

• Chirurgie (adrenalectomie). Nabijgelegen lymfeklieren kunnen ook worden verwijderd als ze groter zijn dan normaal.
• Een klinische proef van een nieuwe behandeling.

Stadium II adrenocorticaal carcinoom

Behandeling van stadium II adrenocorticaal carcinoom kan het volgende omvatten:

• Chirurgie (adrenalectomie). Nabijgelegen lymfeklieren kunnen ook worden verwijderd als ze groter zijn dan normaal.
• Een klinische proef van een nieuwe behandeling.

Stadium III Adrenocorticaal carcinoom

Behandeling van stadium III adrenocorticaal carcinoom kan het volgende omvatten:

• Chirurgie (adrenalectomie). Nabijgelegen lymfeklieren kunnen ook worden verwijderd als ze groter zijn dan normaal.
• Een klinische proef van een nieuwe behandeling.

Stadium IV Adrenocorticaal carcinoom

Behandeling van stadium IV adrenocorticaal carcinoom kan het volgende omvatten als palliatieve therapie om symptomen te verlichten en de kwaliteit van leven te verbeteren:

• Chemotherapie of combinatiechemotherapie.
• Stralingstherapie naar botten of andere plaatsen waar kanker zich heeft verspreid.
• Chirurgie om kanker te verwijderen die zich heeft verspreid naar weefsels in de buurt van de bijnierschors.
• Een klinische proef met chemotherapie, biologische therapie of gerichte therapie.

Behandelingsopties voor recidiverend adrenocorticaal carcinoom

Behandeling van recidiverend adrenocorticaal carcinoom kan het volgende omvatten als palliatieve therapie om symptomen te verlichten en de kwaliteit van leven te verbeteren:

• Chirurgie.
• Bestralingstherapie.
• Een klinische proef met chemotherapie of biologische therapie.