Bronchiectasis definitie, symptomen, oorzaken en behandeling

Feiten over en definitie van bronchiectasis

• Bronchiectasis beschrijft schade aan de wanden van de bronchiën met verlies van de gladde spier en verlies van elasticiteit van segmenten van de bronchiën. De resulterende luchtwegvervorming voorkomt dat secreties voldoende uit de long worden verwijderd.
• Bronchiectasis kan aangeboren of verworven zijn. Cystische fibrose is de meest voorkomende oorzaak van aangeboren bronchiëctasieën.
• Symptomen van bronchiëctasie zijn onder meer
  • verhoogde sputumproductie,
  • bloedig sputum,
  • kortademigheid,
  • zwakte en
  • vermoeidheid.
• De diagnose wordt vaak gesteld door de geschiedenis en bevestigd door een CT-scan van de borst. Er kunnen pogingen worden gedaan om de onderliggende oorzaak van bronchiëctasieën te vinden.
• Complicaties zijn onder meer recidiverende longontsteking, ademhalingsfalen en hartfalen.
• Bronchiectasis is niet te genezen. Het doel van de behandeling is om secreties te beheersen en het risico op infecties te minimaliseren.

Wat is bronchiectasis? Is het gerelateerd aan COPD?

Bronchiectasis is een term die schade aan de wanden van de bronchiën, van de long beschrijft. Ontsteking als gevolg van infectie of andere oorzaken vernietigt de gladde spieren waardoor de bronchiën elastisch zijn en voorkomt dat secreties die normaal door longweefsel worden aangemaakt worden gewist.

Normale vertakking van de luchtwegen van de long vertoont een zachte tapsheid die optreedt op elk vertakkingspunt, zoals de takken van een boom. Deze tapsheid resulteert in verminderde weerstand in de grotere takken, waardoor slijm of andere objecten naar de grotere luchtwegen kunnen worden geleid en uiteindelijk, met een hoest, door de mond worden uitgeworpen. Verlies van deze normale anatomische tapsheid van de luchtwegen door schade als gevolg van ontsteking veroorzaakt dat de wanden van de luchtwegen onregelmatig worden gevormd. Afscheidingen neigen ertoe zich te verzamelen in de vervormde luchtwegen in plaats van te worden afgevoerd, en deze stagnerende afscheidingen zijn een broedplaats voor bacteriegroei. Deze bacteriën veroorzaken op hun beurt verdere irritatie en ontsteking, schade aan de luchtwegen en dus meer afscheidingen, waardoor een 'vicieuze cirkel' van schade ontstaat. Dit verhoogt het risico van infecties om zich rechtstreeks in de luchtruimen van de longen te verspreiden, wat leidt tot longontsteking.

Bronchiectasis is een vorm van chronische obstructieve longziekte (COPD), die ook emfyseem en chronische bronchitis omvat. Een persoon kan bronchiëctasie hebben zonder andere bijbehorende ziekten of aandoeningen; het wordt echter meestal geassocieerd met andere aandoeningen (zoals COPD, emfyseem en chronische bronchitis).

Congenitale bronchiëctasieën kunnen optreden als gevolg van een genetisch defect zoals optreedt bij cystische fibrose. Gewoonlijk leidt de ziekte Alpha-1-antiprotease (alfa-1- antitrypsine) -deficiëntie tot emfyseem, maar in deze toestand kan ook bronchiëctasie optreden. Een embryologisch defect in de luchtwegcilia, het zogenaamde immotile cilia-syndroom, is een andere oorzaak van bronchiëctasieën en wordt vaak geassocieerd met situs inversus, waarbij de belangrijkste organen zich in een omgekeerde positie bevinden (het hart bevindt zich bijvoorbeeld rechts).

Longinfecties bij kinderen, vooral kinkhoest, kunnen uiteindelijk leiden tot longvernietiging en bronchiëctasie op latere leeftijd. Daarom is preventie een belangrijk onderdeel van de behandeling, inclusief adequate immunisaties en het vermijden van passief roken en andere giftige dampen.

Bronchiëctasie wordt gekenmerkt door een verhoogde hoeveelheid sputumproductie (slijm geproduceerd en opgehoest uit de long), terugkerende infecties en geleidelijk verlies van longfunctie leidend tot kortademigheid.

Foto van de longen

Bronchiectasis symptomen

Bronchiectasis ontwikkelt zich gedurende een langere periode van tijd.

Veel voorkomende symptomen zijn terugkerende hoest en sputumproductie. Meestal is het slijm helder, maar het kan bloederig zijn door bronchiale wandverwonding of groen of geel als er een infectie aanwezig is. Kortademigheid en vermoeidheid ontwikkelen zich naarmate de longfunctie afneemt. De persson kan piepende ademhaling ervaren.

Als de ziekte vordert of als deze slecht onder controle is, neemt de hoeveelheid werk die nodig is om te ademen toe en kunnen gewichtsverlies en verminderde kwaliteit van leven optreden.

Bronchiëctasie kan optreden als gevolg van een andere onderliggende ziekte. Symptomen van die primaire ziekte kunnen ook aanwezig zijn. Een patiënt met tuberculose kan bijvoorbeeld bloederig sputum, koorts, koude rillingen en nachtelijk zweten hebben. Een persoon met de ziekte van Crohn kan buikpijn en diarree hebben.

Congenitale bronchiëctasie wordt vaak duidelijk vanwege terugkerende longontsteking.

Bronchiectasis Oorzaken

Bronchiectasis wordt veroorzaakt door schade aan de grotere luchtwegwanden die de spieren en elastische weefsellagen vernietigen waardoor normale bronchiën samentrekken. Deze schade vermindert het vermogen van de long om te bewegen en secreties te verwijderen die normaal in de long worden geproduceerd. Deze samengevoegde afscheidingen veroorzaken een verhoogde kans op infecties zoals longontsteking en bronchitis, die verdere schade aan de bronchiale wanden veroorzaakt. Zoals hierboven vermeld, resulteert dit in een vicieuze cirkel waarin verhoogde schade leidt tot verhoogde infectie, wat leidt tot verdere schade.

Er zijn drie primaire soorten bronchiëctasieën. Deze types worden beschreven door hun anatomische uiterlijk.

1. Cilindrische bronchiëctasie is de mildste vorm en weerspiegelt het verlies van de normale versmalling van de luchtwegen. De symptomen kunnen vrij mild zijn, zoals een chronische hoest, en worden meestal ontdekt op CT-scans van de borst.
2. Sacculaire bronchiëctasie is ernstiger, met verdere vervorming van de luchtwegwand en symptomatisch produceren getroffen personen meer sputum.
3. Cystic bronchiectasis is de meest ernstige vorm van bronchiectasis, en gelukkig is het de minst voorkomende vorm. Dit gebeurde vaak in het pre-antibioticum-tijdperk waarin een infectie zijn loop zou hebben en de patiënt zou overleven met resterende longschade. Deze patiënten hebben vaak een chronische productieve hoest, die elke dag een beker of meer verkleurd slijm oplevert.

Bronchiectasis kan ook aangeboren of verworven zijn.

Aangeboren oorzaken van bronchiëctasieën

• Taaislijmziekte
• Kartagener syndroom
• Young's syndroom
• Alfa-1-antitrypsine-tekort

Verworven oorzaken van bronchiëctasieën

• Terugkerende infectie
• Aanzuiging van vreemde voorwerpen of andere materialen
• Inademen van giftige gassen zoals ammoniak
• Alcohol- en drugsmisbruik
• Tuberculose
• Inflammatoire darmziekte (colitis ulcerosa, ziekte van Crohn)

Wanneer medische hulp zoeken voor bronchestase

Iedereen met onverklaarbare kortademigheid of chronische hoest moet medische hulp zoeken.

Meestal doen mensen die bronchiectasis ontwikkelen dit gedurende een langere periode. Ze zoeken medische zorg vanwege chronische hoest, een progressieve toename van sputumproductie en / of kortademigheid in rust of tijdens inspanning. Recidiverende longontsteking is ook een reden dat mensen zorg kunnen zoeken. De symptomen van longontsteking zijn koorts, hoest en kortademigheid.

Bronchiectasis kan hemoptyse veroorzaken (bloed ophoesten). Dit is nooit normaal en medische hulp is nodig als hemoptysis optreedt. Andere redenen om bloed op te hoesten zijn bronchitis, longontsteking, congestief hartfalen, tuberculose, longembolie (bloedstolsels in de bloedvaten van de long) en longtumoren.

Bronchiectasis examens, tests en diagnose

De diagnose van bronchiëctasie begint met geschiedenis en lichamelijk onderzoek.

De patiënt zal klagen over dagelijkse hoest- en sputumproductie die al dan niet bloederig kan zijn vanwege schade aan de bronchiën of door infectie. Kortademigheid bij activiteit of in rust, piepende ademhaling, vermoeidheid en pijn op de borst zijn veel voorkomende klachten.

Lichamelijk onderzoek kan relatief normaal zijn, of longonderzoek kan piepende ademhaling en knetteren aan het licht brengen. Afhankelijk van de ernst van de ziekte en hoe lang deze al aanwezig is, kunnen andere bevindingen gewichtsverlies, cyanose (een blauwachtige kleur van de huid en de slijmvliezen als gevolg van onvoldoende zuurstof) en rechts hartfalen (gemanifesteerd door kortademigheid, zwelling van de benen en vergroting van de lever).

De geschiedenis en het lichamelijk onderzoek kunnen leiden tot het vermoeden van de diagnose en de arts kan een CT-scan op de borst bestellen die de diagnose bevestigt. De CT kan ook helpen bij het vinden van de onderliggende reden waarom bronchiectasis is ontstaan.

Gewone röntgenfoto's van de borst kunnen worden gebruikt om de diagnose te stellen en de voortgang van de ziekte te volgen, maar deze bevindingen zijn vaak veel subtieler dan die bij CT-scans.

Zodra de diagnose bronchiëctasie is gesteld, moet de onderliggende oorzaak worden gevonden. Bloedtesten en sputumtesten kunnen geïndiceerd zijn, afhankelijk van de klinische situatie. Vaak zal een longspecialist (longarts) worden geraadpleegd om het onderzoek en testen te helpen.

Longfunctiestudies of longfunctietests (PFT's) kunnen nuttig zijn om te beoordelen wat voor soort en hoeveel longschade is opgetreden. Bronchiectasis is een vorm van chronische obstructieve longziekte (COPD) en dit testen kan dit helpen bevestigen. Deze tests kunnen helpen bepalen of het longweefsel zal reageren op het gebruik van een bronchusverwijder met medicatie voor inhalatoren (zie het hoofdstuk over behandeling). Na verloop van tijd herhaald, kunnen longfunctiestudies helpen de voordelen van behandeling of progressie van de ziekte te documenteren.

Minder vaak wordt bronchoscopie gebruikt om in de luchtwegen te kijken met een fiberoptische camera. Dit wordt soms gedaan om te zoeken naar tumoren of vreemde lichamen die mogelijk op CT zijn waargenomen. In sommige gevallen kan bronchoscopie therapeutisch worden gebruikt om overmatig vastgehouden secreties te verwijderen.

Screening op cystische fibrose vindt plaats bij alle pasgeborenen.

Bronchiectasisbehandeling en fysiotherapie

Bronchiectasis is geen geneesbare ziekte. In plaats daarvan is het doel van de behandeling de controle van secreties en het voorkomen van infecties. In sommige situaties, waarbij de ziekte beperkt is tot één deel van de long, kan een operatie een mogelijkheid zijn om het door de ziekte getroffen gebied te verwijderen.

Basislonghygiëne is vereist voor alle patiënten met bronchiëctasieën:

• Houd immunisaties up-to-date om infecties te voorkomen.
• Drink veel vloeistoffen om slijmafscheidingen minder plakkerig te maken.
• Stop met roken en vermijd passief roken.
• Krijg voldoende voeding door de nodige calorieën te consumeren. Voor sommige mensen vereist ademhaling meer inspanning en vereist daarom verhoogde voeding.

Fysiotherapie op de borst

De basis voor bronchiëctasebehandeling is fysiotherapie op de borst om afscheidingen op te hoesten en antibiotica om infectie te voorkomen.

Omdat de gladde spieren rondom de luchtwegen zijn beschadigd, worden mechanische manieren om afscheidingen te verwijderen gebruikt om de luchtstroom te vergroten en het risico op infectie te verminderen. Fysiotherapie op de borst maakt gebruik van percussie of klappen op de rug om secreties te helpen losmaken en vervolgens de positie van het lichaam te veranderen om de zwaartekracht te helpen die secreties op te hoesten. Borstklappen kan worden gedaan door een fysiotherapeut, maar familieleden kunnen worden geleerd om dit routinematig thuis te doen. Mechanische apparaten zoals borstkleppen of vesten kunnen ook worden overwogen.

Antibiotica kunnen worden voorgeschreven om een ​​infectie te behandelen of ze kunnen worden gebruikt als profylaxe om infectie te voorkomen. De keuze van antibiotica hangt af van de klinische situatie en kan worden geleid door bloed- of sputumkweken die zullen proberen de bacteriën te identificeren die de infectie veroorzaken, en het type antibioticum dat de infectie effectief zal behandelen. Veel patiënten kunnen gedurende hun leven een verschillend verloop van verschillende antibiotica volgen. Geïnhaleerde antibiotica zijn gebruikt als aanvulling op via de mond ingenomen medicijnen. Bij patiënten met ernstigere longinfecties kunnen intraveneuze antibiotica nodig zijn.

Medicijnen kunnen ook worden gebruikt om secreties los te maken, bronchiën te verwijden en ontstekingen te verminderen, hopelijk het risico op infectie te verminderen.

Routinematig gebruik van geïnhaleerde steroïden (bijvoorbeeld fluticasonpropionaat orale inhalator) met behulp van een in de hand gehouden puffer kan de productie van afscheidingen verminderen, verwijding van bronchiën mogelijk maken en progressie van bronchiectasis voorkomen. Geïnhaleerde steroïden hebben mogelijk onvoldoende ontstekingsremmende werking en in ongewone gevallen kunnen steroïden die via de mond worden ingenomen (prednison) ook nodig zijn.

Bronchusverwijder (bijvoorbeeld albuterol, ProAir, Ventolin HFA, Proventil HFA) en anticholinerge (bijvoorbeeld ipratropiumbromide-inhalator, tiotropiumbromide-inhalatiepoeder) geïnhaleerde medicijnen verwijden bronchiën en verhogen de luchtstroom naar de longen, waardoor het gemakkelijker wordt voor secreties om te worden gewist. Het medicijn kan worden ingeademd met behulp van een draagbare puffer of met een vernevelaar. Vaak wordt combinatietherapie met zowel een bronchodilatator en geïnhaleerde corticosteroïden (fluticason en salmeterol orale inhalator, budesonide en formoterolfumaraatdihydraat) voorgeschreven.

Thuiszuurstofsuppletie kan nodig zijn als de longfunctie daalt tot het punt dat atmosferische lucht onvoldoende zuurstof aan het lichaam levert.

Sommige patiënten hebben slechts een klein gebied van bronchiëctasieën en chirurgie kan een optie zijn om het kleine segment van de aangetaste long bij deze personen te verwijderen. Chirurgie kan worden overwogen in andere situaties om een ​​deel van een long te verwijderen waar een infectie niet kan worden bestreden of waar overmatig bloeden niet kan worden behandeld.

Bronchiectasis Complicaties

Bronchiectasis vermindert het vermogen van de long om secreties te mobiliseren, wat leidt tot terugkerende infectie, verhoogde sputumproductie en ademhalingsproblemen.

Verminderde luchtinvoer in de long via de bronchiën vermindert de beschikbaarheid van zuurstof in de bloedbaan, waardoor kortademigheid ontstaat bij activiteit en uiteindelijk in rust. Dit verlaagde zuurstofniveau in de loop van de tijd veroorzaakt vernauwing van de longslagaders, wat resulteert in verhoogde druk in deze slagaders, ook wel pulmonale hypertensie genoemd. Het overwinnen van deze drukken dwingt het hart harder te werken waardoor de rechter hartkamer dikker wordt, een aandoening die cor pulmonale wordt genoemd. Uiteindelijk kan de rechterkant van het hart (die bloed naar de vaten van de long pompt) falen, wat resulteert in verhoogde vochtophoping in de benen of buikholte.

Bronchiectasis kan resulteren in het ophoesten van bloed (hemoptyse).

Ziekenhuisopname kan nodig zijn voor longontsteking, massale hemoptyse, ademhalingsfalen (wanneer er onvoldoende zuurstof aanwezig is in de bloedbaan) en hartfalen. Hartfalen en ademhalingsfalen zijn de meest voorkomende doodsoorzaken bij patiënten met bronchiëctasieën. In sommige gevallen kunnen door langdurig gebruik van antibiotica infecties met antibiotica-resistente bacteriën ontstaan ​​die speciale antibiotica vereisen die meestal in het ziekenhuis worden toegediend via een intraveneuze (IV) lijn.

Bronchiectasis, prognose, genezing en levensverwachting

Vroegtijdige herkenning en adequate behandeling kunnen bronchiëctasie helpen beheersen en de symptomen verminderen. Een levenslange bewustwording van de noodzaak van behandeling kan mensen met bronchiëctasie in staat stellen om complicaties te minimaliseren en de levensverwachting te maximaliseren.

De vooruitzichten hangen af ​​van de onderliggende reden voor het ontwikkelen van bronchiëctasieën. Aangeboren oorzaken van bronchiëctasie, zoals cystische fibrose, kunnen een slechtere prognose hebben dan verworven ziekten.