Idiopathische diagnose van longfibrose

Wat is idiopathische pulmonaire fibrose?

Fibrose is de opbouw van littekenweefsel. Pulmonaire fibrose is de vorming van dergelijk littekenweefsel in de longen, tussen de luchtzakjes. De term 'idiopathisch' betekent dat uw artsen niet precies weten wat de oorzaak is.

Om het allemaal bij elkaar te houden, idiopathische longfibrose (IPF) is wanneer het weefsel in de longen beschadigd of littekens krijgt en de oorzaak mogelijk onbekend is. Dit verdikte, soms stijve littekenweefsel kan het voor uw longen moeilijk maken om naar behoren te werken, wat leidt tot verminderde zuurstofniveaus in uw bloedbaan.

Wat zijn de symptomen?

Omdat uw longen niet zo efficiënt kunnen werken, kunt u kortademig worden. Dit heeft de neiging om te verergeren naarmate de ziekte vordert. U kunt ook andere symptomen ervaren, waaronder:

• vermoeidheid
• droog, kraakt hoest
• spier- of gewrichtspijn
• plotseling of onverklaarbaar gewichtsverlies
• knuppelen, of wanneer de vingertoppen en nagels vergroot of afgerond worden

Hoe ben ik eraan gekomen?

Omdat het idiopathisch is, weten uw artsen niet hoe u IPF heeft ontwikkeld. Veel artsen geloven dat iets binnen of buiten de longen het longweefsel aanvalt. De volgende zijn enkele van de mogelijke oorzaken van deze aanvallen.

Stralingstherapie

Soms kan schade optreden in de longen van mensen die bestralingsbehandelingen hebben ondergaan voor borst- of longkanker.

Bepaalde medicijnen

Er is aangetoond dat een handvol medicijnen het risico op pulmonaire fibrose verhoogt. Deze omvatten:

• antibiotica zoals sulfasalazine en nitrofurantoïne
• chemotherapie drugs zoals methotrexaat, bleomycine en cyclofosfamide
• hart- en bloeddruk medicijnen zoals propranolol en amiodaron

Milieutoxines

Blootstelling aan bepaalde soorten verontreinigende stoffen , vooral over een lange periode, kunnen bijdragen aan IPF. Enkele van deze verontreinigende stoffen zijn:

• asbest
• silica en metaalstof
• vogeluitwerpselen en huidschilfers van dieren
• stof van granen
• normaal huishoudstof en de verschillende bacteriën en andere stoffen die het bevat
• sigaretten rook
• rook van verschillende types

Medische condities

Medische aandoeningen die de longen kunnen beschadigen verhogen het risico voor IPF:

• tuberculose
• gastro-oesofageale refluxziekte (GERD)
• reumatoïde artritis > systemische sclerose
• longontsteking
• lupus
• verschillende virussen, waaronder HIV, hepatitis C, mononucleosis, herpes-virus 6 en influenza A
• Genetica

IPF kunnen in de familie worden gebruikt. Om deze reden is de gedachte dat genetica een rol kan spelen, althans voor sommige mensen die longfibrose ontwikkelen.

Wat kan ik verwachten?

IPF is een ernstige en progressieve ziekte, zonder bekende genezing.U moet met uw arts praten zodat u uw risico kunt begrijpen en voorbereid bent op complicaties, zoals:

pulmonale hypertensie (hoge bloeddruk in de longen)

• beroerte
• longembolie (bloedstolsels in de longen) )
• hartaanval
• ademhalingsinsufficiëntie
• hartfalen in de rechterventrikel, vanwege hoe hard het hart werkt om bloed door de beschadigde slagaders in de longen te pompen
• Welke behandelingen zijn beschikbaar?

Helaas zijn er momenteel maar weinig behandelingsopties. De beschikbare behandelingen variëren in effectiviteit. Uw arts kan een combinatie van behandelingen aanbevelen, zoals:

geneesmiddelen zoals corticosteroïden en antibiotica

• zuurstoftherapie
• pulmonale revalidatie
• griep- en / of pneumonie-vaccins
• longtransplantatie, meestal als laatste redmiddel
• Twee nieuwe behandelingsopties beschikbaar zijn onder meer pirfenidon en nintedanib. Van beide medicijnen wordt aangenomen dat ze de opbouw van littekenweefsel in de longen verminderen en de progressie van de ziekte vertragen. Eén studie toonde aan dat de ziekte vertraagde bij mensen die 150 mg nintedanib tweemaal daags innamen.

Hoe kan ik mijn kwaliteit van leven verbeteren?

Om het leven met IPF wat gemakkelijker te maken, is het belangrijk om jezelf zo gezond mogelijk te houden. Hier zijn enkele algemene tips om in gedachten te houden:

Stoppen met roken.

• Stoppen kan u helpen minder schade aan uw longen te krijgen. Eet een voedzaam dieet.
• U zult merken dat het moeilijker wordt om te eten omdat uw ademhaling moeilijker wordt. Het vaker eten van kleinere maaltijden kan het ademen vergemakkelijken. Blijf actief.
• Vraag uw arts om matige lichaamsbeweging die u kan helpen gezond te blijven. Mogelijk moet u tijdens het sporten een zuurstoftank gebruiken. Zorg voor voldoende rust.
• Blijf indien mogelijk weg van plaatsen op grote hoogte
• en vermijd reizen per vliegtuig. Zoek naar ondersteuningsgroepen in uw omgeving om anderen te vinden met wie u kunt praten en tips te delen. Neem contact op met de Pulmonary Fibrosis Association en de American Lung Association.