Interstitiële longziekte: behandeling & levensverwachting

Interstitiële longziekte Feiten

• Interstitiële longziekte verwijst naar ontsteking in het interstitiële weefsel van de longen, de ruimtes die de luchtzakken omringen en scheiden.
• Aangenomen wordt dat interstitiële longziekte wordt veroorzaakt door een overdreven of verkeerd gerichte immuunrespons op verschillende stimuli.
• Sommige van de factoren die de ontsteking bij interstitiële longziekte kunnen veroorzaken, zijn bepaalde medicijnen, infecties, toxines en sommige chronische aandoeningen.
• Als de ontsteking van het interstitiële weefsel na verloop van tijd tot littekens leidt, wordt de term interstitiële fibrose gebruikt om de aandoening te beschrijven. Als de oorzaak niet bekend is, wordt de aandoening idiopathische longfibrose genoemd.
• Symptomen van interstitiële longziekte zijn onder meer:
  • kortademigheid, en
  • een droge hoest.
• De behandeling hangt af van de onderliggende oorzaak van de ontsteking.
• Corticosteroïden en immuunsuppressieve medicijnen kunnen worden gebruikt bij de behandeling van interstitiële longaandoeningen.
• Stoppen met roken is essentieel voor mensen met een interstitiële longziekte.

Overzicht interstitiële longziekte

Interstitiële longziekte is een term die wordt gebruikt om te verwijzen naar een bepaald type ontsteking van het interstitium van de longen. Het interstitium is het weefsel dat de kleine luchtzakken (alveolae) in de longen omringt en scheidt. Interstitiële longziekte omvat een ontsteking van dit ondersteunende weefsel tussen de luchtzakken in plaats van een ontsteking in de luchtzakken zelf. Interstitiële ontsteking is meestal een diffuus proces dat zich overal in de longen voordoet en niet beperkt is tot één locatie.

Soms wordt de term "interstitiële pneumonie" gebruikt voor bepaalde vormen van interstitiële longziekte. Technisch gezien verwijst de term "longontsteking" echter naar ontsteking van het longweefsel dat gewoonlijk wordt geassocieerd met infectie. Omdat interstitiële longziekte een aantal oorzaken heeft (waarvan de meeste geen verband houden met infectie), wordt de term "interstitiële pneumonitis" af en toe gebruikt om te verwijzen naar de ontsteking die optreedt bij afwezigheid van echte infectie.

Interstitiële longziekten Oorzaken

Interstitiële longziekte wordt vermoedelijk veroorzaakt door een verkeerd gerichte immuun- of genezingsreactie op een aantal factoren, waaronder:

• infecties van de longen;
• toxines in het milieu (zoals asbest, silicastof);
• bepaalde medicijnen (met name sommige medicijnen die worden gebruikt als chemotherapie voor kanker);
• radiotherapie op de borst; en
• chronische auto-immuunziekten: bindweefselaandoeningen zoals lupus, sclerodermie en reumatoïde artritis

Soms ontwikkelt het proces van ontsteking en littekens van de interstitiële weefsels van de longen zich in afwezigheid van een bekende oorzaak. Wanneer geen oorzaak kan worden vastgesteld, wordt dit idiopathische (onbekende oorzaak) interstitiële longziekte of idiopathische longfibrose genoemd. Afhankelijk van de locatie, de ernst en het patroon van longbetrokkenheid, zijn de idiopathische interstitiële longziekten verder onderverdeeld in categorieën. Voorbeelden van verschillende soorten idiopathische interstitiële longziekte zijn onder meer:

• gebruikelijke interstitiële pneumonitis (UIP),
• bronchiolitis obliterans met organiserende longontsteking (BOOP),
• lymfocytaire interstitiële pneumonitis (LIP), en
• desquamative interstitiële pneumonitis (DIP).

Symptomen van interstitiële longziekte

Verminderde longfunctie is het resultaat van de ontsteking die aanwezig is in de ondersteunende interstitiële weefsels, wat leidt tot littekens en verdikking. Dit komt omdat de verdikte en stijve weefsels niet zo effectief kunnen ademen als gezond longweefsel. Symptomen zijn daarom gerelateerd aan de verminderde efficiëntie van de ademhaling en de overeenkomstige verminderde zuurstofniveaus in het bloed.

De symptomen hangen tot op zekere hoogte af van de exacte oorzaak van de aandoening, maar kortademigheid en een droge hoest zijn de meest voorkomende symptomen. In de meeste gevallen ontwikkelen deze symptomen zich geleidelijk. Tekenen van chronisch verlaagde zuurstofniveaus in het bloed zijn knuppelen (een pijnloze vergroting van de vingertoppen) en een vergroot hart.

Interstitiële longziekte kan leiden tot ernstige complicaties op de lange termijn. Pulmonale hypertensie, een soort hoge bloeddruk die de slagaders in de longen aantast, kan zich ontwikkelen. Uiteindelijk kan aan de rechterkant (de zijkant van het hart dat bloed terug naar de longen pompt om zuurstof te ontvangen) hartfalen optreden (bekend als cor pulmonale). Ademhalingsinsufficiëntie is een mogelijk fatale langdurige complicatie van interstitiële longziekte.

Interstitiële longziekte diagnose

Interstitiële longziekte kan niet eenvoudig worden gediagnosticeerd op basis van een medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek. In de meeste gevallen moet een aantal diagnostische tests worden gebruikt. De symptomen van interstitiële longziekte overlappen met die van vele andere aandoeningen, waaronder hart- en vaatziekten.

• Bloedonderzoek kan helpen om richting te geven in de beginfase van de diagnose en andere aandoeningen uit te sluiten die vergelijkbare symptomen kunnen hebben. Meting van het zuurstofniveau in het slagaderlijke bloed kan ook worden uitgevoerd.
• Beeldvormende onderzoeken, zoals röntgenfoto's van de borst en CT-scans, zijn vaak de eerste diagnostische stap en kunnen ook andere aandoeningen uitsluiten die soortgelijke symptomen kunnen veroorzaken.
• Longfunctietests (PFT's) zijn niet-invasieve tests die de functie van de longen meten. De test omvat blazen in een buis die deel uitmaakt van een instrument dat een spirometer wordt genoemd. Dit kan het volume van de longen meten, evenals de luchtstroom in en uit de longen.
• Tijdens bronchoscopie kunnen biopsieën of wassingen van de longen en luchtwegen worden genomen (onderzoek van de luchtwegen met een kijkbuis). De verwijderde weefselmonsters worden vervolgens door een patholoog onderzocht om de diagnose te stellen. In bepaalde gevallen kan een open chirurgische biopsie van de long nodig zijn om een ​​geschikt weefselmonster voor diagnose te verkrijgen.

Behandeling van interstitiële longziekten

De keuze van de behandeling hangt af van een aantal factoren, waaronder de oorzaak van de interstitiële longziekte en de algemene gezondheidstoestand van de patiënt.

• Meestal worden corticosteroïden toegediend om de ontsteking te verminderen.
• Soms worden ook immuunonderdrukkende medicijnen, zoals azathioprine Imuran) of cyclofosfamide (Cytoxan) gegeven, hetzij in combinatie met steroïden of na een behandeling met steroïden.
• Sommige patiënten met interstitiële longziekte hebben baat bij zuurstoftherapie en / of respiratoire therapie (pulmonale revalidatie) om het dagelijks functioneren te verbeteren. Stoppen met roken is van cruciaal belang voor mensen met interstitiële longziekte. Ten slotte kan in ernstige gevallen longtransplantatie worden overwogen bij bepaalde patiënten.