Richtlijnen voor primaire galwegen cholangitis (pbc)

Wat moet u weten over primaire galwegenolitis (PBC)?

Wat is PBC?

Primaire biliaire cholangitis (PBC), voorheen primaire galcirrose genoemd, is een auto-immuunziekte die de galwegen in de lever beschadigt.

Welke medicijnen zijn goedgekeurd om primaire galgolitis te behandelen?

De enige goedgekeurde behandelingen voor PBC zijn ursodeoxycholzuur (ursodiol, UDCA, Actigall, URSO 250, URSO Forte) en obeticholzuur (alleen verkrijgbaar via gespecialiseerde apotheken in de VS en Canada). Fibraten kunnen soms samen met ursodeoxycholzuur worden gebruikt. Andere behandelingen kunnen worden gegeven om complicaties te behandelen. De eerste behandelingslijn omvat ursodeoxycholzuur, dat over het algemeen goed wordt verdragen door mensen met PBC en wordt gebruikt om de progressie naar leverziekte in het eindstadium te vertragen en om de overleving te verbeteren.

Sommige mensen kunnen ursodeoxycholzuur niet verdragen, dus obeticholzuur kan worden gebruikt. Het helpt alkalische fosfatase, gamma-glutamyl transpeptidase en aminotransferase te verminderen, maar er is niet aangetoond dat het de overleving of ziektegerelateerde symptomen verbetert.

Voor sommige mensen kunnen de medicijnen methotrexaat (Trexall, Rasuvo, Otrexup) en colchicine (Colcrys, Mitigare) worden gegeven. Er is momenteel geen bewijs dat deze medicijnen enig voordeel opleveren.

Wat zijn de complicaties van primaire galwegenolitis?

Complicaties van primaire galcholitis kunnen een behandeling vereisen.

Jeuk : voor milde symptomen kunnen vochtinbrengende crèmes helpen. Matige tot ernstige jeuk wordt behandeld met medicijnen zoals cholestyramine (Questran, Questran Light en Cholestyramine Light). Ernstige jeuk kan een levertransplantatie vereisen.

Metabole botziekte : Leefstijlmaatregelen om botverlies te verminderen zijn onder meer voldoende calcium en vitamine D innemen, sporten, stoppen met roken, counseling over valpreventie en het vermijden van zwaar alcoholgebruik. Bisfosfonaten zoals alendronaat (Fosamax, Binosto, Fosamax Plus D) zijn de voorkeursbehandeling bij patiënten met een hoog risico op fracturen.

Malabsorptie : behandeling omvat het beperken van voedingsvetten. Kan ook suppletie met middellange keten triglyceriden (MCT's) omvatten als meer calorieën nodig zijn. Als pancreasinsufficiëntie wordt vermoed, kan vervanging van pancreasenzym effectief zijn.

Vitaminetekorten : dagelijks 1.000 tot 1500 mg calcium en 1.000 IE vitamine D via het dieet en, indien nodig, supplementen. Andere voedingssupplementen zoals vitamine A, E en K kunnen nodig zijn.

Hypothyreoïdie : behandeld met schildklierhormoonvervanging in een dosis die TSH-waarden binnen het normale bereik houdt.

Hoog cholesterol en vetgroei onder de huid : Plasmaferese (een bloedzuiveringsprocedure) om het cholesterolgehalte in het bloed te verlagen kan worden uitgevoerd.

Bloedarmoede : orale ijzervervangingstherapie wordt aanbevolen.

Droge ogen, mond en vagina : gebruik in het begin kunstmatige tranen en pilocarpine (Salagen, Isopto Carpine) of cevimeline (Evoxac) bij mensen die niet reageren op kunstmatige tranen. Cyclosporine oftalmische emulsie (Restasis) kan ook worden gebruikt. Voor een droge mond en slikproblemen kunnen speekselsubstituten worden geprobeerd. Pilocarpine of cevimeline kan worden gebruikt bij patiënten die niet reageren op speekselvervangers. Moisturizers kunnen worden gebruikt voor vaginale droogheid.