Pleuropulmonale blastomen (ppbs) bij kinderen

Wat is pleuropulmonaal blastoom?

Pleuropulmonale blastomen (PPB's) vormen zich in het weefsel van de long en het borstvlies (weefsel dat de longen bedekt en de binnenkant van de borst bedekt). PPB's kunnen zich ook vormen in de organen tussen de longen, waaronder het hart, de aorta en de longslagader, of in het middenrif (de belangrijkste ademhalingsspier onder de longen).

Er zijn drie soorten PPB:

• Type I-tumoren zijn cyste-achtige tumoren in de long. Ze komen het meest voor bij kinderen van 2 jaar en jonger en kunnen meestal worden genezen. Type Ir-tumoren zijn Type I-tumoren die kleiner zijn geworden of niet zijn gegroeid of verspreid.
• Type II-tumoren zijn cyste-achtig met enkele vaste delen. Deze tumoren verspreiden zich soms naar de hersenen.
• Type III tumoren zijn solide tumoren. Deze tumoren verspreiden zich vaak naar de hersenen.

Wat zijn de risicofactoren voor pleuropulmonaal blastoom bij kinderen?

Het risico op PPB wordt verhoogd met het volgende:

• Met pleuropulmonaal blastoom familiaal kankersyndroom.
• Een bepaalde verandering in het DICER1-gen hebben.

Wat zijn de tekenen en symptomen van pleuropulmonaal blastoom bij kinderen?

PPB kan een van de volgende tekenen en symptomen veroorzaken. Neem contact op met de arts van uw kind als uw kind een van de volgende symptomen heeft:

• Een hoest die niet weggaat.
• Problemen met ademhalen.
• Koorts.
• Longinfecties, zoals longontsteking.
• Piepende ademhaling.
• Pijn in de borst of buik.
• Verlies van eetlust.
• Gewichtsverlies zonder bekende reden.
• Ik voel me erg moe.

Andere aandoeningen die geen PPB zijn, kunnen dezelfde tekenen en symptomen veroorzaken.

Hoe worden pleuropulmonale blastomen bij kinderen gediagnosticeerd?

Tests om PPB te diagnosticeren en op te zetten kunnen het volgende omvatten:

• Lichamelijk onderzoek en geschiedenis.
• Röntgenfoto van de borst.
• CT-scan.
• PET-scan.

Andere tests die worden gebruikt om PPB te diagnosticeren, zijn onder meer:

• Bronchoscopie : een procedure om te kijken in de luchtpijp en grote luchtwegen in de long voor abnormale gebieden. Een bronchoscoop wordt via de neus of mond in de luchtpijp en de longen ingebracht. Een bronchoscoop is een dun, buisachtig instrument met een licht en een lens om te bekijken. Het kan ook een hulpmiddel zijn om weefselmonsters te verwijderen, die onder een microscoop worden gecontroleerd op tekenen van kanker.
• Thoracoscopie : een chirurgische procedure om naar de organen in de borst te kijken om te controleren op abnormale gebieden. Een incisie (snee) wordt gemaakt tussen twee ribben en een thoracoscoop wordt in de borst ingebracht. Een thoracoscoop is een dun, buisachtig instrument met een licht en een lens om te bekijken. Het kan ook een hulpmiddel zijn om weefsel- of lymfekliermonsters te verwijderen, die onder een microscoop worden gecontroleerd op tekenen van kanker. In sommige gevallen wordt deze procedure gebruikt om een ​​deel van de slokdarm of long te verwijderen. Als de thoracoscoop bepaalde weefsels, organen of lymfeklieren niet kan bereiken, kan een thoracotomie worden uitgevoerd. In deze procedure wordt een grotere incisie gemaakt tussen de ribben en de borst wordt geopend.

PPB's kunnen zich verspreiden of terugkeren (terugkomen), zelfs nadat ze door een operatie zijn verwijderd.

Wat is de behandeling en prognose voor pleuropulmonale blastomen bij kinderen?

Behandeling van pleuropulmonale blastoom bij kinderen omvat het volgende:

• Chirurgie om de hele longkwab te verwijderen waarin de tumor zich bevindt, met of zonder chemotherapie.

Behandeling van recidiverend pleuropulmonaal blastoom bij kinderen kan het volgende omvatten:

• Een klinische proef met gerichte therapie met behulp van een monoklonaal antilichaam.
• Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt op bepaalde genveranderingen controleert. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, is afhankelijk van het type genverandering.

De prognose (kans op herstel) is afhankelijk van het volgende:

• Het type pleuropulmonale blastoom.
• Of de tumor zich op het moment van diagnose heeft verspreid naar andere delen van het lichaam.
• Of de tumor volledig werd verwijderd door een operatie.