Ependymoma (hersenkanker) diagnose en behandeling bij kinderen

Feiten over Childhood Ependymoma (hersenkanker)

• Jeugd-ependymoom is een ziekte waarbij kwaadaardige (kanker) cellen zich vormen in de weefsels van de hersenen en het ruggenmerg.
• Er zijn verschillende soorten ependymomen.
• Het deel van de hersenen dat wordt beïnvloed, hangt af van waar het ependymoom zich vormt.
• De oorzaak van de meeste hersentumoren bij kinderen is onbekend.
• De tekenen en symptomen van ependymoom bij kinderen zijn niet bij elk kind hetzelfde.
• Tests die de hersenen en het ruggenmerg onderzoeken, worden gebruikt om ependymoom bij kinderen op te sporen (te vinden).
• Jeugd-ependymoom wordt gediagnosticeerd en verwijderd tijdens een operatie.
• Bepaalde factoren beïnvloeden de prognose (kans op herstel) en behandelingsopties.

Wat is kinderjaren-ependymoom?

Jeugd-ependymoom is een ziekte waarbij kwaadaardige (kanker) cellen zich vormen in de weefsels van de hersenen en het ruggenmerg.

De hersenen besturen vitale functies zoals geheugen en leren, emotie en de zintuigen (horen, zien, ruiken, proeven en aanraken). Het ruggenmerg bestaat uit bundels zenuwvezels die de hersenen verbinden met zenuwen in de meeste delen van het lichaam. Ependymomen vormen zich uit ependymcellen die de ventrikels en doorgangen in de hersenen en het ruggenmerg bekleden. Ependymale cellen maken cerebrospinale vloeistof (CSF).

Deze samenvatting gaat over de behandeling van primaire hersentumoren (tumoren die in de hersenen beginnen). Behandeling van uitgezaaide hersentumoren, tumoren die in andere delen van het lichaam beginnen en zich naar de hersenen verspreiden, worden in deze samenvatting niet besproken.

Er zijn veel verschillende soorten hersentumoren. Hersentumoren kunnen voorkomen bij zowel kinderen als volwassenen. De behandeling voor kinderen is echter anders dan die voor volwassenen. De Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) groepeert ependymale tumoren in vijf hoofdtypen:

1. Subependymoma (WHO klasse I).
2. Myxopapillair ependymoom (WHO klasse I).
3. Ependymoma (WHO graad II).
4. RELA fusie-positief ependymoma (WHO graad II of graad III met verandering in het RELA-gen).
5. Anaplastisch ependymoom (WHO graad III).

De graad van een tumor beschrijft hoe abnormaal de kankercellen er onder een microscoop uitzien en hoe snel de tumor waarschijnlijk zal groeien en verspreiden. Laagwaardige (graad I) kankercellen lijken meer op normale cellen dan hoogwaardige kankercellen (graad II en III). Ze hebben ook de neiging om te groeien en langzaam te groeien dan kankercellen van klasse II en III.

Welk deel van de hersenen beïnvloeden de ependymomen uit de kindertijd?

Het deel van de hersenen dat wordt beïnvloed, hangt af van waar het ependymoom zich vormt. Ependymomen kunnen overal in de met vloeistof gevulde ventrikels en doorgangen in de hersenen en het ruggenmerg worden gevormd. De meeste ependymomen vormen zich in de vierde ventrikel en beïnvloeden het cerebellum en de hersenstam.

Zodra een ependymoom is gevormd, kunnen delen van de hersenen die worden beïnvloed, zijn:

• Cerebrum : het grootste deel van de hersenen, bovenaan het hoofd. Het cerebrum regelt denken, leren, probleemoplossing, spraak, emoties, lezen, schrijven en vrijwillige bewegingen.
• Cerebellum : het onderste, achterste deel van de hersenen (nabij het midden van de achterkant van het hoofd). Het cerebellum regelt beweging, balans en houding.
• Hersenstam : het deel dat de hersenen verbindt met het ruggenmerg, in het onderste deel van de hersenen (net boven de nek). De hersenstam regelt de ademhaling, hartslag en de zenuwen en spieren die worden gebruikt bij het zien, horen, lopen, praten en eten.
• Ruggenmerg : de kolom zenuwweefsel die uit de hersenen stroomt, loopt door het midden van de rug. Het wordt bedekt door drie dunne weefsellagen die membranen worden genoemd. Het ruggenmerg en de membranen zijn omgeven door de wervels (achterste botten). Ruggenmergzenuwen dragen berichten tussen de hersenen en de rest van het lichaam, zoals een bericht van de hersenen om spieren te laten bewegen of een bericht van de huid naar de hersenen om aanraking te voelen.

Welke oorzaken Ependymoma uit de kindertijd?

De oorzaak van de meeste hersentumoren bij kinderen is onbekend.

Wat zijn de tekenen en symptomen van Ependymoma uit de kindertijd

De tekenen en symptomen van ependymoom bij kinderen zijn niet bij elk kind hetzelfde. Tekenen en symptomen zijn afhankelijk van het volgende:

• De leeftijd van het kind.
• Waar de tumor is gevormd.

Tekenen en symptomen kunnen worden veroorzaakt door ependymoom uit de kindertijd of door andere aandoeningen. Neem contact op met de arts van uw kind als uw kind een van de volgende symptomen heeft:

• Frequente hoofdpijn.
• Epileptische aanvallen.
• Misselijkheid en overgeven.
• Pijn of stijfheid in de nek.
• Verlies van evenwicht of moeite met lopen.
• Zwakte in de benen.
• Wazig zicht.
• Rugpijn.
• Een verandering in de darmfunctie.
• Problemen met plassen.
• Verwarring of prikkelbaarheid.

Hoe wordt kindertijd-ependymoom gediagnosticeerd?

Tests die de hersenen en het ruggenmerg onderzoeken, worden gebruikt om ependymoom bij kinderen op te sporen (te vinden).

De volgende tests en procedures kunnen worden gebruikt:

• Lichamelijk onderzoek en geschiedenis : een onderzoek van het lichaam om algemene tekenen van gezondheid te controleren, inclusief het controleren op tekenen van ziekte, zoals knobbels of iets anders dat ongebruikelijk lijkt. Een geschiedenis van de gezondheidsgewoonten van de patiënt en vroegere ziekten en behandelingen zal ook worden genomen.
• Neurologisch onderzoek : een reeks vragen en tests om de hersenen, het ruggenmerg en de zenuwfunctie te controleren. Het examen controleert de mentale status, coördinatie en het vermogen van een persoon om normaal te lopen, en hoe goed de spieren, zintuigen en reflexen werken. Dit kan ook een neuro-examen of een neurologisch examen worden genoemd.
• MRI (magnetic resonance imaging) met gadolinium : een procedure die een magneet, radiogolven en een computer gebruikt om een ​​reeks gedetailleerde foto's te maken van gebieden in de hersenen en het ruggenmerg. Een stof genaamd gadolinium wordt geïnjecteerd in een ader en reist door de bloedbaan. De gadolinium verzamelt zich rond de kankercellen zodat ze helderder op de foto verschijnen. Deze procedure wordt ook nucleaire magnetische resonantiebeeldvorming (NMRI) genoemd.
• Lumbale punctie : een procedure om cerebrospinale vloeistof (CSF) uit de wervelkolom te verzamelen. Dit wordt gedaan door een naald tussen twee botten in de wervelkolom en in de CSF rond het ruggenmerg te plaatsen en een monster vloeistof te verwijderen. Het CSF-monster wordt onder een microscoop gecontroleerd op tekenen van tumorcellen. Het monster kan ook worden gecontroleerd op de hoeveelheden eiwit en glucose. Een hogere dan normale hoeveelheid eiwit of een lagere dan normale hoeveelheid glucose kan een teken zijn van een tumor. Deze procedure wordt ook een LP of ruggenmergkraan genoemd.

Jeugd-ependymoom wordt gediagnosticeerd en verwijderd tijdens een operatie.

Als uit de diagnostische tests blijkt dat er mogelijk een hersentumor is, wordt een biopsie uitgevoerd door een deel van de schedel te verwijderen en een naald te gebruiken om een ​​monster van het hersenweefsel te verwijderen. Een patholoog bekijkt het weefsel onder een microscoop om kankercellen te zoeken. Als kankercellen worden gevonden, zal de arts tijdens dezelfde operatie zoveel mogelijk tumor verwijderen.

De volgende test kan worden uitgevoerd op het weefsel dat is verwijderd:

• Immunohistochemie : een test die antilichamen gebruikt om te controleren op bepaalde antigenen in een weefselmonster. Het antilichaam is meestal gekoppeld aan een radioactieve stof of een kleurstof die ervoor zorgt dat het weefsel oplicht onder een microscoop. Dit type test kan worden gebruikt om het verschil te zien tussen hersenstamglioom en andere hersentumoren.

Een MRI wordt vaak gedaan nadat de tumor is verwijderd om erachter te komen of er een tumor overblijft.

Wat is de behandeling voor kinder-ependymoom?

Er zijn verschillende soorten behandelingen voor kinderen met ependymoom. Verschillende soorten behandelingen zijn beschikbaar voor kinderen met ependymoma. Sommige behandelingen zijn standaard (de momenteel gebruikte behandeling), en sommige worden getest in klinische onderzoeken. Een klinische behandelingsproef is een onderzoeksstudie die is bedoeld om de huidige behandelingen te verbeteren of informatie te verkrijgen over nieuwe behandelingen voor patiënten met kanker. Wanneer klinische onderzoeken aantonen dat een nieuwe behandeling beter is dan de standaardbehandeling, kan de nieuwe behandeling de standaardbehandeling worden.

Omdat kanker bij kinderen zeldzaam is, moet deelname aan een klinische proef worden overwogen. Sommige klinische onderzoeken staan ​​alleen open voor patiënten die niet met de behandeling zijn begonnen.

Kinderen met ependymoma moeten hun behandeling laten plannen door een team van zorgverleners die experts zijn in het behandelen van hersentumoren bij kinderen. De behandeling wordt gecontroleerd door een kinderoncoloog, een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van kinderen met kanker. De kinderoncoloog werkt samen met andere pediatrische zorgverleners die experts zijn in het behandelen van kinderen met hersentumoren en die gespecialiseerd zijn in bepaalde medische gebieden. Dit kunnen de volgende specialisten zijn:

• Pediatrische neurochirurg.
• Neuroloog.
• Neuropathologist.
• Neuroradioloog.
• Kinderarts.
• Revalidatiespecialist.
• Stralingsoncoloog.
• Medisch oncoloog.
• Endocrinoloog.
• Psycholoog.

Hersentumoren in de hersenen en het ruggenmerg kunnen tekenen of symptomen veroorzaken die beginnen voordat de kanker wordt gediagnosticeerd en maanden of jaren voortduren. Hersentumoren in de hersenen en het ruggenmerg kunnen tekenen of symptomen veroorzaken die maanden of jaren aanhouden. Tekenen of symptomen veroorzaakt door de tumor kunnen beginnen vóór de diagnose. Tekenen of symptomen veroorzaakt door de behandeling kunnen tijdens of direct na de behandeling beginnen.

Behandeling voor ependymoma bij kinderen kan bijwerkingen veroorzaken. Bijwerkingen van de behandeling van kanker die na de behandeling beginnen en maanden of jaren duren, worden late effecten genoemd. Late effecten van kankerbehandeling kunnen het volgende omvatten:

• Lichamelijke problemen.
• Veranderingen in stemming, gevoelens, denken, leren of geheugen.
• Tweede kankers (nieuwe soorten kanker).
• Sommige late effecten kunnen worden behandeld of gecontroleerd. Het is belangrijk om met de artsen van uw kind te praten over de effecten
• behandeling van kanker kan op uw kind hebben.

Vier soorten standaardbehandeling worden gebruikt:

Chirurgie

Als uit de resultaten van diagnostische tests blijkt dat er mogelijk een hersentumor is, wordt een biopsie uitgevoerd door een deel van de schedel te verwijderen
en het gebruik van een naald om een ​​monster van het hersenweefsel te verwijderen. Een patholoog bekijkt het weefsel onder een microscoop
controleer op kankercellen. Als kankercellen worden gevonden, verwijdert de arts zoveel mogelijk tumor als veilig mogelijk is tijdens
dezelfde operatie.

Een MRI wordt vaak gedaan nadat de tumor is verwijderd om erachter te komen of er een tumor overblijft. Als de tumor overblijft, kan een tweede operatie worden uitgevoerd om zoveel mogelijk van de resterende tumor te verwijderen.

Nadat de arts alle kanker heeft verwijderd die kan worden gezien op het moment van de operatie, kunnen sommige patiënten chemotherapie of bestralingstherapie krijgen na de operatie om de resterende kankercellen te doden. Behandeling gegeven na een operatie, om het risico te verminderen dat de kanker terugkomt, wordt adjuvante therapie genoemd.

Bestralingstherapie

Stralingstherapie is een behandeling tegen kanker die röntgenstralen met hoge energie of andere soorten straling gebruikt om kanker te doden
cellen of laat ze niet groeien.

Externe radiotherapie gebruikt een machine buiten het lichaam om straling naar de kanker te sturen. Bepaalde manieren om bestralingstherapie te geven, kunnen helpen voorkomen dat straling nabijgelegen gezond weefsel beschadigt. Deze soorten radiotherapie omvatten het volgende:

Conformele stralingstherapie : Conformale stralingstherapie is een type externe bestralingstherapie die een computer gebruikt om een ​​driedimensionaal (3-D) beeld van de tumor te maken en de stralingsbundels zo te vormen dat ze op de tumor passen.

Intensiteitsgemoduleerde radiotherapie (IMRT) : IMRT is een type 3-dimensionale (3-D) radiotherapie die een computer gebruikt om foto's te maken van de grootte en vorm van de tumor. Dunne stralingsstralen van verschillende intensiteiten (sterktes) worden vanuit vele hoeken op de tumor gericht.

Protonstraaltherapie : Protonstraaltherapie is een type externe energietherapie met hoge energie. Een radiotherapie-apparaat richt stromen van protonen (kleine, onzichtbare, positief geladen deeltjes) op de kankercellen om ze te doden.

Stereotactische radiochirurgie : Stereotactische radiochirurgie is een vorm van externe radiotherapie. Een star hoofdframe is bevestigd aan de schedel om het hoofd stil te houden tijdens de stralingsbehandeling. Een machine richt een enkele grote dosis straling rechtstreeks op de tumor. Deze procedure omvat geen operatie. Het wordt ook stereotaxische radiochirurgie, radiochirurgie en stralingschirurgie genoemd. Interne stralingstherapie maakt gebruik van een radioactieve stof verzegeld in naalden, zaden, draden of katheters die direct in of nabij de kanker worden geplaatst.

De manier waarop de bestralingstherapie wordt gegeven, is afhankelijk van het type kanker dat wordt behandeld. Externe radiotherapie is
gebruikt om ependymoma bij kinderen te behandelen. Kinderen jonger dan 3 jaar die bestralingstherapie naar de hersenen krijgen, hebben een hoger risico op problemen met groei en ontwikkeling dan oudere kinderen. 3-D conforme bestralingstherapie en protonenbundeltherapie worden onderzocht bij kinderen jonger dan 3 jaar om te zien of de effecten van straling op groei en ontwikkeling worden verminderd.

chemotherapie

Chemotherapie is een kankerbehandeling die medicijnen gebruikt om de groei van kankercellen te stoppen, hetzij door de cellen te doden of door te voorkomen dat ze zich delen. Wanneer chemotherapie oraal wordt ingenomen of in een ader of spier wordt geïnjecteerd, komen de medicijnen in de bloedbaan en kunnen ze door het hele lichaam kankercellen bereiken (systemische chemotherapie). Wanneer chemotherapie direct in het hersenvocht, een orgaan of een lichaamsholte zoals de buik wordt geplaatst, beïnvloeden de medicijnen vooral kankercellen in die gebieden (regionale chemotherapie). De manier waarop de chemotherapie wordt gegeven, is afhankelijk van het type kanker dat wordt behandeld.

observatie

Observatie volgt nauwgezet de toestand van een patiënt zonder enige behandeling te geven totdat tekenen of symptomen verschijnen of veranderen. Observatie kan worden gebruikt om een ​​kind met een subependymoom te behandelen dat geen symptomen heeft en wiens tumor wordt gevonden tijdens de behandeling van een andere aandoening.

Gerichte therapie

Gerichte therapie is een soort behandeling waarbij medicijnen of andere stoffen worden gebruikt om kankercellen aan te vallen. Gerichte therapieën veroorzaken meestal minder schade aan normale cellen dan chemotherapie of bestraling. Gerichte therapie wordt onderzocht voor de behandeling van ependymoom bij kinderen die is teruggekomen (teruggekomen).

Klinische proeven

Patiënten willen misschien nadenken over deelname aan een klinische proef. Voor sommige patiënten kan deelname aan een klinische proef de beste behandelingskeuze zijn. Klinische proeven maken deel uit van het kankeronderzoeksproces. Klinische onderzoeken worden uitgevoerd om uit te zoeken of nieuwe behandelingen voor kanker veilig en effectief zijn of beter dan de standaardbehandeling.

Veel van de huidige standaardbehandelingen voor kanker zijn gebaseerd op eerdere klinische onderzoeken. Patiënten die deelnemen aan een klinische proef kunnen de standaardbehandeling krijgen of behoren tot de eersten die een nieuwe behandeling ontvangen.

Patiënten die deelnemen aan klinische proeven helpen ook de manier te verbeteren waarop kanker in de toekomst zal worden behandeld. Zelfs als klinische onderzoeken niet leiden tot effectieve nieuwe behandelingen, beantwoorden ze vaak belangrijke vragen en helpen ze onderzoek vooruit.

Patiënten kunnen deelnemen aan klinische onderzoeken vóór, tijdens of na het starten van hun kankerbehandeling.

Sommige klinische onderzoeken omvatten alleen patiënten die nog geen behandeling hebben gehad. Andere onderzoeken testen behandelingen voor patiënten bij wie de kanker niet beter is geworden. Er zijn ook klinische onderzoeken die nieuwe manieren testen om te voorkomen dat kanker terugkeert (terugkomt) of de bijwerkingen van de behandeling van kanker verminderen. Klinische proeven vinden plaats in veel delen van het land.

Follow-up tests

Vervolgproeven kunnen nodig zijn. Sommige van de tests die zijn gedaan om de kanker te diagnosticeren of om het stadium van de kanker te achterhalen, kunnen worden herhaald. Sommige tests worden herhaald om te zien hoe goed de behandeling werkt. Beslissingen om de behandeling voort te zetten, te wijzigen of te stoppen kunnen gebaseerd zijn op de resultaten van deze tests.

Sommige tests worden van tijd tot tijd uitgevoerd nadat de behandeling is beëindigd. De resultaten van deze tests kunnen aantonen of de toestand van uw kind is veranderd of dat de kanker is teruggekomen (kom terug). Deze tests worden soms vervolgtests of check-ups genoemd.

Vervolgproeven voor ependymoom bij kinderen omvatten een MRI (magnetische resonantiebeeldvorming) van de hersenen en het ruggenmerg om de 3 maanden gedurende de eerste 1 of 2 jaar na de behandeling. Na 2 jaar kunnen MRI's elke 6 maanden worden uitgevoerd voor de komende 3 jaar.

Behandelingsopties per type en fase voor Ependymoma bij kinderen

Nieuw gediagnosticeerd jeugd-ependymoom

Een kind met een nieuw gediagnosticeerd ependymoom heeft geen behandeling voor de tumor gehad. Het kind heeft mogelijk een behandeling gehad om door de tumor veroorzaakte tekenen of symptomen te verlichten.

subependymoom

Behandeling van nieuw gediagnosticeerd subependymoom (WHO graad I) is:

• Chirurgie.
• Observatie (zelden).
• Myxopapillair ependymoom
• Behandeling van nieuw gediagnosticeerd myxopapillair ependymoom (WHO graad I) is:
• Chirurgie met of zonder radiotherapie.
• Jeugd-ependymoom, anaplastisch ependymoom of RELA-fusie-positief ependymoom

Behandeling van nieuw gediagnosticeerd ependymoom bij kinderen (WHO graad II), anaplastisch ependymoom (WHO graad III) of RELA fusie-positief ependymoom (WHO graad II of graad III) is:

Chirurgie

Na de operatie is het plan voor verdere behandeling afhankelijk van het volgende:

• Of er na de operatie kankercellen overblijven.
• Of de kanker zich heeft verspreid naar andere delen van de hersenen of het ruggenmerg.
• De leeftijd van het kind

Wanneer de tumor volledig is verwijderd en kankercellen zich niet hebben verspreid, kan de behandeling het volgende omvatten:

Bestralingstherapie

• Een klinische proef met radiotherapie gevolgd door chemotherapie.
• Een klinische proef van observatie voor patiënten bij wie de tumor volledig is verwijderd of die geen teken van kanker hebben na chemotherapie.

Wanneer een deel van de tumor overblijft na een operatie, maar kankercellen zich niet hebben verspreid, kan de behandeling het volgende omvatten:

• Een tweede operatie om zoveel mogelijk van de resterende tumor te verwijderen.
• Bestralingstherapie.
• Chemotherapie gevolgd door radiotherapie.
• Een klinische proef met chemotherapie gegeven voor en na radiotherapie.

Wanneer kankercellen zich hebben verspreid in de hersenen en het ruggenmerg, kan de behandeling het volgende omvatten:

• Stralingstherapie naar de hersenen en het ruggenmerg.

Behandeling voor kinderen jonger dan 3 jaar kan het volgende omvatten:

• Chemotherapie.
• Bestralingstherapie.
• Een klinische proef met 3-dimensionale (3-D) conforme stralingstherapie of protonenbundel stralingstherapie.

Terugkerende kindertijd Ependymoma

Behandeling van recidiverend ependymoom bij kinderen kan het volgende omvatten:

• Chirurgie.
• Stralingstherapie, die stereotactische radiochirurgie, intensiteitsgemoduleerde stralingstherapie kan omvatten, of
• protonenbundel stralingstherapie.
• Chemotherapie.
• Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt op bepaalde genveranderingen controleert. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, is afhankelijk van het type genverandering.

Wat is de prognose voor Ependymoma bij kinderen?

Bepaalde factoren beïnvloeden de prognose (kans op herstel) en behandelingsopties. De prognose (kans op herstel) en behandelingsopties zijn afhankelijk van:

Waar de tumor zich heeft gevormd in het centrale zenuwstelsel (CNS).

• Of er bepaalde veranderingen in de genen of chromosomen zijn.
• Of er na de operatie kankercellen overblijven om de tumor te verwijderen.
• Het type ependymoom.
• De leeftijd van het kind wanneer de tumor wordt gediagnosticeerd.
• Of de kanker zich heeft verspreid naar andere delen van de hersenen of het ruggenmerg.
• Of de tumor net is gediagnosticeerd of is teruggekomen (kom terug).

Prognose hangt ook af van het type en de dosis radiotherapie die wordt gegeven.