Exocriene pancreasinsufficiëntie en cystische fibrose

Cystic fibrosis is een erfelijke aandoening die ervoor zorgt dat lichaamsvloeistoffen dik en kleverig zijn in plaats van dun en vloeibaar. Dit heeft een grote impact op de longen en het spijsverteringsstelsel.

Mensen met cystische fibrose hebben ademhalingsproblemen omdat slijm hun longen verstopt en ze kwetsbaar maakt voor infecties. Dik slijm verstopt ook de alvleesklier en belemmert de afgifte van spijsverteringsenzymen. Ongeveer 90 procent van de mensen met cystische fibrose ontwikkelt ook exocriene pancreasinsufficiëntie (EPI).

Blijf lezen om meer te weten te komen over de relatie tussen deze twee aandoeningen.

Wat veroorzaakt cystische fibrose?

Cystic fibrosis wordt veroorzaakt door een defect in het CFTR-gen. Een mutatie in dit gen zorgt ervoor dat cellen dikke, plakkerige vloeistoffen maken. De meeste mensen met cystische fibrose worden op jonge leeftijd gediagnosticeerd.

Wat zijn de risicofactoren voor cystische fibrose?

Cystic fibrosis is een genetische aandoening. Als uw ouders de ziekte hebben of als zij het defecte gen dragen, loopt u een verhoogd risico om de ziekte te ontwikkelen. Een persoon met cystic fibrosis moet twee gemuteerde genen erven, één van elke ouder. Als je maar één kopie van het gen bij je hebt, heb je geen last van cystische fibrose, maar ben je drager van de ziekte. Als twee gendragers een kind hebben, is de kans 25 procent dat hun kind cystic fibrosis krijgt. Er is een kans van 50 procent dat hun kind het gen zal dragen, maar geen cystische fibrose heeft.

Cystic fibrosis komt ook vaker voor bij mensen van Noord-Europese afkomst.

Hoe verhouden EPI en cystic fibrosis zich?

EPI is een belangrijke complicatie van cystische fibrose. Cystic fibrosis is de tweede meest voorkomende oorzaak van EPI, na chronische pancreatitis. Het komt omdat het dikke slijm in je pancreas blokkeert dat pancreasenzymen de dunne darm binnendringen.

Het ontbreken van pancreasenzymen betekent dat uw spijsverteringskanaal gedeeltelijk onverteerd voedsel moet doorgeven. Vetten en eiwitten zijn vooral moeilijk voor mensen met EPI om te verteren.

Deze gedeeltelijke afbraak en opname van voedsel kan leiden tot:

• buikpijn
• opgeblazen gevoel
• obstipatie
• diarree
• vette en dunne ontlasting
• gewichtsverlies < ondervoeding
• Zelfs als u een normale hoeveelheid voedsel eet, kan taaislijmziekte het moeilijk maken om een ​​gezond gewicht te handhaven.

Welke soorten behandelingen zijn beschikbaar voor EPI?

Een gezonde levensstijl en een uitgebalanceerd dieet kunnen u helpen uw EPI te beheren. Dit betekent een beperking van de alcoholinname, het vermijden van roken en het eten van een voedzaam dieet met veel groenten en volle granen. De meeste mensen met cystic fibrosis kunnen een standaarddieet eten waarbij 35 tot 45 procent van de calorieën uit vet komt.

Je moet ook enzymvervangers nemen met al je maaltijden en snacks om de spijsvertering te verbeteren.Suppletiegebruik kan helpen om vitamines goed te maken die EPI voorkomt dat je lichaam absorbeert.

Als u niet in staat bent om een ​​gezond gewicht te handhaven, kan uw arts u aanraden om 's nachts een voedingssonde te gebruiken om ondervoeding door EPI te voorkomen.

Het is belangrijk dat uw arts uw pancreasfunctie bewaakt, zelfs als u op dit moment geen verminderde functie heeft, omdat deze in de toekomst kan afnemen. Als u dit doet, wordt uw conditie beter beheersbaar en kan uw kans op verdere schade aan uw alvleesklier afnemen.

De afhaalmaaltijd

In het verleden hadden mensen met cystic fibrosis een zeer korte levensverwachting. Tegenwoordig bereikt 80 procent van de mensen met cystische fibrose de volwassenheid. Dit komt door grote vorderingen in de behandeling en het beheer van symptomen. Dus hoewel er nog steeds geen remedie is voor cystische fibrose, is er veel hoop.