Hypopituïtarisme bij kinderen symptomen, behandeling en oorzaken

Wat is hypopituïtarisme bij kinderen?

• De hypofyse is een kleine klier aan de basis van de hersenen, ruwweg in de ruimte tussen uw ogen.
• Het is verantwoordelijk voor de regulatie en secretie van een aantal verschillende hormonen, zowel bij volwassenen als bij kinderen. Deze worden hieronder in detail beschreven.
• Hypopituïtarisme is een aandoening waarbij de hypofyse niet genoeg van een of meer van deze hormonen produceert.
• Deze aandoening kan optreden vanwege een ziekte in de hypofyse of hypothalamus (een deel van de hersenen dat de hypofyse regelt).
• Wanneer er weinig of geen productie is van alle hypofysehormonen, wordt de aandoening hypopituïtarisme genoemd. Hypopituïtarisme kan op elke leeftijd voorkomen.

Afbeelding van de hypofyse

De hypofyse stuurt signalen naar andere klieren om hormonen te produceren (het maakt bijvoorbeeld schildklierstimulerend hormoon (TSH - dat de productie van schildklierhormoon door de schildklier regelt). De hormonen die door de hypofyse en andere klieren worden afgegeven, hebben een belangrijke invloed op belangrijke lichaamsfuncties, zoals groei, voortplanting, bloeddruk en metabolisme (de fysische en chemische processen van het lichaam). Wanneer de niveaus van een of meer van deze hormonen niet goed in balans zijn, kunnen de normale functies van het lichaam worden beïnvloed.

De hypofyse produceert verschillende hormonen.

• Adrenocorticotroop hormoon (ACTH) stimuleert de twee bijnieren, elk dicht bij een nier geplaatst. ACTH zorgt ervoor dat deze bijnieren hormonen afgeven, waaronder adrenaline (epinefrine) en cortisol, die vele aspecten van metabolisme, immuunfunctie en bloeddruk reguleren.
• Follikelstimulerend hormoon (FSH) en luteïniserend hormoon (LH) zijn hormonen die de seksuele ontwikkeling en functie bij mannen en vrouwen regelen. Ze worden ook gonadotropines genoemd en regelen de productie van de geslachtshormonen (zoals oestrogeen en testosteron), evenals de productie van eieren en sperma.
• Groeihormoon (GH) is een hormoon dat de normale groei van botten en weefsels in het lichaam stimuleert.
• Prolactine is een hormoon dat de melkproductie en vrouwelijke borstgroei stimuleert voor borstvoeding.
• Schildklierstimulerend hormoon (TSH) is een hormoon dat de productie en afscheiding van schildklierhormonen vanuit de schildklier (een klier in de voorkant en het midden van de nek) stimuleert. Schildklierhormoon reguleert de stofwisseling van het lichaam en is essentieel voor groei en hersenontwikkeling.
• Antidiuretisch hormoon (ADH) is een hormoon dat waterverlies door de nieren regelt.

Bij hypopituïtarisme is het niveau van een of meer van deze hypofysehormonen onvoldoende. Het gebrek aan hormoon resulteert in een verlies van functie van de klier of het orgaan dat het controleert.

De meest voorkomende hypofysehormoondeficiëntie is groeihormoondeficiëntie. In de Verenigde Staten komt groeihormoondeficiëntie zelden voor met een frequentie van minder dan 1 op 3.480 kinderen.

Wat veroorzaakt hypopituïtarisme bij kinderen?

Hypopituïtarisme kan aangeboren zijn (een aandoening die aanwezig is bij de geboorte) en wordt veroorzaakt door:

• Geboorte trauma
• Genetische (erfelijke) aandoeningen
• Centraal zenuwstelsel defecten
• Defecte, onderontwikkelde of afwezige hypofyse

Hypopituïtarisme kan ook worden verworven (een aandoening die zich later in het leven ontwikkelt) en kan worden veroorzaakt door:

• Straling naar het hoofd
• Tumoren in de hersenen
• Andere aandoeningen, zoals tuberculose of sarcoïdose, die de klier infiltreren, kunnen leiden tot een verminderde functie.

Wat zijn de symptomen van hypopituïtarisme bij kinderen?

Symptomen variëren afhankelijk van de leeftijd van het kind, de onderliggende oorzaak en het betrokken hormoon. Tekenen en symptomen kunnen zich geleidelijk ontwikkelen en zijn mogelijk niet specifiek.

Tekenen en symptomen die aanwezig kunnen zijn bij pasgeboren baby's zijn onder meer:

• Kleine geslachtsorganen
• Geelzucht (een aandoening die wordt gekenmerkt door een gele verkleuring van de huid)
• Bewijs van hypoglykemie (lage bloedsuiker), zoals traagheid, zenuwachtigheid of epileptische aanvallen
• Prikkelbaarheid als gevolg van diabetes insipidus (een aandoening waarbij overmatige hoeveelheden urine worden gepasseerd)
• Bij oudere zuigelingen en kinderen kunnen de volgende tekenen en symptomen aanwezig zijn:
  • Korte gestalte en langzame groei; kan worden geassocieerd met vertraagde tandontwikkeling en vertraagde uitbarsting van tanden. Kinderen kunnen van hun groeicurve vallen, zowel in lengte als in gewicht.
  • Geestelijke ontwikkeling vertraging
  • Verhoogde dorst en plassen
  • Vermoeidheid
  • Gewichtstoename niet in verhouding tot groei
  • Afwezigheid of vertraagde puberteit
  • Problemen met het gezichtsvermogen en het zenuwstelsel, zoals verminderde gezichtsscherpte, afwijkingen in het perifere zicht of hoofdpijn

Wanneer medische hulp inroepen voor hypopituïtarisme

Bel de arts of arts als het kind symptomen ontwikkelt.

Wat zijn de examens en tests voor hypopituïtarisme?

Bloedonderzoek kan worden uitgevoerd om te bepalen welk hormoon laag of afwezig is.

• Testen voor insuline-achtige groeifactor-I (IGF-I) of insuline-achtige groeifactor bindend eiwit-3 (IGFBP-3) kunnen worden uitgevoerd om groeihormoondeficiëntie te detecteren. Aanvullende tests kunnen ook vereist zijn.
• Ochtendserum cortisolspiegels en een 24-uurs urine-vrije cortisol kunnen worden gemeten om te screenen op CRH-tekort (corticotropine-releasing hormone) of ACTH-deficiëntie. CRH- of ACTH-stimulatietests kunnen ook worden uitgevoerd.
• Voor hypothyreoïdie (een aandoening waarbij de productie van schildklierhormoon afneemt) voert de arts eenvoudige bloedtesten uit voor gratis thyroxine (een hormoon dat wordt opgenomen in en vrijgegeven uit de schildklier) en TSH.
• Tests om het LH- of FSH-tekort te bepalen variëren op basis van de leeftijd van de patiënt.
• Er kunnen tests op prolactinespiegels in het bloed worden uitgevoerd.
• Als het soortelijk gewicht van de urine (een test van hoe verdund of geconcentreerd de urine is) laag is en het urinevolume hoog is met overmatige dorst, kan testen op diabetes insipidus worden uitgevoerd. Opmerking diabetes insipidus ("waterdiabetes") staat volledig los van diabetes mellitus ("suikerdiabetes"), het meest voorkomende type diabetes.

De arts kan een MRI van de hersenen verkrijgen om de structuur van de hypofyse te beoordelen of om een ​​tumor te detecteren.

Wat is de behandeling voor hypopituïtarisme?

Behandeling omvat voornamelijk hormoonvervangingstherapie.

Wat zijn de medicijnen voor hypopituïtarisme?

Geneesmiddelen die worden gebruikt om hypopituïtarisme te behandelen, vervangen het tekort aan hormoon.

• Somatotropine (recombinant menselijk groeihormoon) wordt gebruikt om groeihormoondeficiëntie te behandelen. Deze therapie wordt gebruikt om groeifalen en metabole afwijkingen gerelateerd aan groeihormoondeficiëntie te behandelen. De behandelingsreactie (groei) bij zuigelingen en kinderen met ernstige groeihormoondeficiëntie als gevolg van hypopituïtarisme is opmerkelijk.
• Levothyroxine (Synthroid, Levoxyl) wordt gebruikt om lage niveaus van schildklierhormoon te behandelen. Schildklierhormoon is nodig voor normale groei, metabolisme en ontwikkeling van het zenuwstelsel.
• Hydrocortison (Cortef, Solu-Cortef) en fludrocortison (Florinef) worden gebruikt voor de behandeling van bijnierinsufficiëntie als gevolg van ACTH-deficiëntie of primaire aandoeningen van de bijnier.
• Vasopressine (Pitressine) of desmopressine (DDAVP) kunnen worden gebruikt om diabetes insipidus (ADH-tekort) te behandelen.

Is er chirurgie voor hypopituïtarisme?

Chirurgie kan worden uitgevoerd als een tumor aanwezig is in of nabij de hypofyse, afhankelijk van het type en de locatie van de tumor en afhankelijk van de symptomen die worden ervaren.

Wat is het vervolg op hypopituïtarisme?

De arts of arts kan om de drie maanden routinematige controles plannen om de groei en ontwikkeling te volgen.

Regelmatige controles voor kinderen op groeihormoonvervangingstherapie kunnen worden gepland om de voortgang en bijwerkingen te controleren.

Een arts die gespecialiseerd is in het bestuderen van hormonen (een pediatrische endocrinoloog) moet toezicht houden op de behandeling van kinderen met hypopituïtarisme.

Wat is de prognose voor hypopituïtarisme?

Met de juiste behandeling is de prognose erg goed.