Idiopathische auto-immune hemolytische bloedarmoede

Wat is idiopathische autoimmune hemolytische anemie?

Idiopathische autoimmune hemolytische anemie is een vorm van auto-immune hemolytische anemie. Auto-immune hemolytische anemie (AIHA) is een groep van zeldzame maar ernstige bloedaandoeningen. Ze komen voor wanneer het lichaam sneller rode bloedcellen vernietigt dan het produceert. Een aandoening wordt als idiopatisch beschouwd als de oorzaak onbekend is.

Auto-immuunziekten vallen het lichaam zelf aan. Uw immuunsysteem produceert antistoffen tegen vreemde indringers zoals bacteriën en virussen. In het geval van auto-immuunziekten produceert je lichaam per ongeluk antilichamen die het lichaam zelf aanvallen. Bij AIHA ontwikkelt uw lichaam antilichamen die rode bloedcellen vernietigen.

Idiopathische AIHA kan levensbedreigend zijn vanwege het plotselinge begin. Het vereist onmiddellijke medische aandacht en ziekenhuisopname.

RisicofactorenWie loopt risico?

Ongeveer 50 procent van alle AIHA-gevallen is idiopathisch. AIHA kan op elk moment in het leven voorkomen en kan zich plotseling of geleidelijk ontwikkelen. Het komt vaker voor bij vrouwen.

Als AIHA niet idiopathisch is, komt dit omdat het werd veroorzaakt door een onderliggende ziekte of medicatie. Echter, idiopathische AIHA heeft geen duidelijke oorzaken. Mensen met idiopathische AIHA hebben mogelijk alleen abnormale bloedtestresultaten en geen symptomen.

Symptomen Symptomen van idiopathische AIHA

U kunt zich zwak en kortademig voelen als u idiopathische AIHA's met plotselinge aanvang ontwikkelt. In andere gevallen is de aandoening chronisch en ontwikkelt ze zich in de loop van de tijd, dus symptomen zijn minder voor de hand liggend. In beide gevallen kunnen de symptomen een of meer van de volgende symptomen hebben:

• toenemende zwakte
• kortademigheid
• snelle hartslag
• bleke of geelgekleurde huid
• spierpijn
• misselijkheid > overgeven
• donker gekleurde urine
• hoofdpijn
• abdominaal ongemak
• opgeblazen gevoel
• diarree

Diagnose Diagnose van idiopathische AIHA

Uw arts zal uitgebreid met u spreken over uw specifieke symptomen als zij vermoeden dat u AIHA heeft. Ze zullen je moeten diagnosticeren met AIHA en medicijnen of andere onderliggende aandoeningen uitsluiten als mogelijke oorzaken van de AIHA voordat je met het idiopathische type wordt gediagnosticeerd.

Eerst zal uw arts u vragen naar uw medische geschiedenis. Het is waarschijnlijk dat ze u naar het ziekenhuis zullen brengen voor onmiddellijke tests en monitoring als uw symptomen ernstig zijn. Voorbeelden van ernstige problemen zijn ontkleurde huid of urine of ernstige bloedarmoede. Ze kunnen u doorverwijzen naar een bloedspecialist of een hematoloog.

U moet een uitgebreide reeks bloedtesten ondergaan om AIHA te bevestigen. Bij sommige tests wordt het aantal rode bloedcellen in het lichaam gemeten. Als u AIHA heeft, zal uw aantal rode bloedcellen laag zijn. Andere testen zullen op zoek gaan naar bepaalde stoffen in het bloed.Bloedonderzoeken die een onjuiste verhouding van onvolgroeide tot rijpe rode bloedcellen aan het licht brengen, kunnen wijzen op AIHA. Een groot aantal onrijpe rode bloedcellen geven aan dat het lichaam probeert te compenseren voor de volgroeide rode bloedcellen die te snel worden vernietigd.

Andere bloedtestbevindingen omvatten een hoger dan normaal niveau van bilirubine en een verlaagd niveau van een eiwit dat haptoglobine wordt genoemd. Bilirubine is een natuurlijk bijproduct van de afbraak van rode bloedcellen. Deze niveaus worden hoog wanneer grote aantallen rode bloedcellen worden vernietigd. De bloedtest met haptoglobine kan met name nuttig zijn bij het diagnosticeren van AIHA. In combinatie met andere bloedtesten onthult het dat het eiwit samen met volwassen rode bloedcellen wordt vernietigd.

In sommige gevallen zijn de typische laboratoriumresultaten voor deze bloedonderzoeken mogelijk niet voldoende om een ​​diagnose van AIHA te stellen, zodat uw arts mogelijk meer tests moet uitvoeren. Andere tests, waaronder de directe en indirecte Coombs-tests, kunnen verhoogde antilichamen in het bloed detecteren. Urinalyse en een 24-uurs urinecollectie kunnen afwijkingen in de urine aan het licht brengen, zoals hoge proteïnegehaltes.

Behandelingsopties voor IAIHA

Mensen die ervan worden verdacht idiopathische plotselinge AIHA te hebben, zullen over het algemeen onmiddellijk worden opgenomen in het ziekenhuis vanwege het acute karakter ervan. Chronische gevallen kunnen vaak komen en gaan zonder uitleg. Het is mogelijk dat de toestand verbetert zonder behandeling.

Uw arts zal uw bloedsuikerspiegels nauwlettend controleren als u diabetes hebt. Diabetes is een belangrijke risicofactor voor sterfgevallen als gevolg van een infectie.

Steroïden

De eerstelijnsbehandeling is meestal steroïden zoals prednison. Ze kunnen het aantal rode bloedcellen helpen verbeteren. Uw arts zal u zorgvuldig controleren om na te gaan of de steroïden goed werken. Zodra uw toestand in remissie is, zal uw arts trachten u langzaam van de steroïden af ​​te voeren. Mensen met AIHA die een behandeling met corticosteroïden ondergaan, hebben mogelijk supplementen nodig tijdens de behandeling. Deze kunnen zijn:

bisfosfonaten

• vitamine D
• calcium
• foliumzuur
• Chirurgie

Uw arts kan een chirurgische verwijdering van de milt voorstellen als de steroïden niet volledig werken. Verwijdering van de milt kan de vernietiging van rode bloedcellen omkeren. Deze operatie staat bekend als een splenectomie. Tweederde van de mensen die een splenectomie ondergaan, heeft een gedeeltelijke of totale remissie van hun AIHA en mensen met het idiopathische type hebben de meeste succesvolle resultaten.

Immuun-onderdrukkende geneesmiddelen

Andere behandelingsopties zijn immuunonderdrukkende geneesmiddelen, zoals azathioprine en cyclofosfamide. Dit kunnen effectieve medicijnen zijn voor mensen die niet succesvol reageren op een behandeling met steroïden of die geen kandidaat zijn voor een operatie.

In sommige gevallen kan de medicatie rituximab de voorkeur hebben boven de traditionele immuunonderdrukkende geneesmiddelen. Rituximab is een antilichaam dat specifieke eiwitten op bepaalde cellen van het immuunsysteem direct aanvalt.

Outlook Outlook op lange termijn

Het kan moeilijk zijn om een ​​snelle diagnose van deze aandoening te krijgen in gevallen waarin de oorzaak onbekend is.In deze gevallen wordt de behandeling soms uitgesteld. Idiopathische AIHA kan dodelijk zijn als het onbehandeld blijft.

Idiopathische AIHA bij kinderen is meestal van korte duur. De aandoening is vaak chronisch bij volwassenen en kan zichzelf zonder uitleg opflakkeren of omkeren. AIHA is zeer goed te behandelen bij zowel volwassenen als kinderen. De meeste mensen maken een volledig herstel.