Lambert-Eaton Myasthenisch syndroom: wat U moet het weten

What Is Lambert- Eaton Myasthenic Syndrome?

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) is een zeldzame auto-immuunziekte die uw vermogen om te bewegen beïnvloedt. Uw immuunsysteem valt spierweefsel aan wat leidt tot problemen met lopen en andere spierproblemen.

De ziekte kan ' Niet genezen, maar de symptomen kunnen tijdelijk verminderen als je jezelf inspant. Je kunt de aandoening met medicatie regelen.

Symptomen Wat zijn de symptomen van Lambert-Eaton Myasthenic Syndroom?

De primaire symptomen van LEMS zijn beenzwakte en moeite met lopen. Naarmate de ziekte voortschrijdt, ervaart u ook:

• zwakte in gezichtsspieren
• onwillekeurige spiersymptomen
• constipatie
• droge mond
• impotentie
• blaasproblemen

De zwakte van de benen verbetert vaak tijdelijk bij inspanning. Terwijl u oefent, bouwt acetylcholine zich op in voldoende grote hoeveelheden om de sterkte voor een korte tijd te verbeteren.

Er zijn verschillende complicaties geassocieerd met LEMS. Deze omvatten:

• problemen met ademhalen en slikken
• infecties
• verwondingen door vallen of problemen met de coördinatie

Oorzaken Wat zijn de oorzaken Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome?

Bij een auto-immuunziekte maakt het immuunsysteem van uw lichaam uw eigen lichaam voor een vreemd voorwerp. Je immuunsysteem produceert antilichamen die je lichaam aanvallen.

In LEMS valt je lichaam zenuwuiteinden aan die de hoeveelheid acetylcholinedie je lichaam afgeeft beheersen. Acetylcholine is een neurotransmitter die spiercontracties veroorzaakt. Door samentrekkingen in de spieren kun je willekeurige bewegingen maken, zoals lopen, met je vingers wiebelen en je schouders ophalen.

Concreet tast je lichaam een ​​eiwit aan dat voltage-gated calcium channel (VGCC) wordt genoemd. VGCC is vereist voor de afgifte van acetylcholine. Je produceert niet genoeg acetylcholine wanneer VGCC wordt aangevallen, dus je spieren kunnen niet goed werken.

Veel gevallen van LEMS worden geassocieerd met longkanker. Onderzoekers geloven dat de kankercellen het VGCC-eiwit produceren. Dit zorgt ervoor dat uw immuunsysteem antilichamen tegen VGCC maakt. Deze antilichamen vallen vervolgens zowel de kankercellen als de spiercellen aan. Iedereen kan tijdens zijn leven LEMS ontwikkelen, maar longkanker kan het risico op het ontwikkelen van de aandoening verhogen. Als er in uw familie een geschiedenis van auto-immuunziekten bestaat, loopt u mogelijk een hoger risico om LEMS te ontwikkelen.

Diagnose Diagnose van het Lambert-Eaton-myasthenisch syndroom

Om LEMS te diagnosticeren, zal uw arts een gedetailleerde anamnese afleggen en een lichamelijk onderzoek uitvoeren. Uw arts zal zoeken naar:

• verminderde reflexen
• spierverlies
• zwakte of moeite met bewegen die beter wordt bij activiteit

Uw arts kan verschillende tests bestellen om de aandoening te bevestigen.Een bloedtest zal op zoek gaan naar antilichamen tegen VGCC (anti-VGCC-antilichamen). Een elektromyografie (EMG) test je spiervezels door te zien hoe ze reageren wanneer ze worden gestimuleerd. Een kleine naald wordt in de spier ingebracht en verbonden met een meter. Je zult gevraagd worden om die spier samen te trekken, en de meter zal lezen hoe goed je spieren reageren.

Een andere mogelijke test is de zenuwgeleidingssnelheidstest (NCV). Voor deze test plaatst uw arts elektroden op het oppervlak van uw huid die een grote spier bedekken. De pleisters geven een elektrisch signaal af dat de zenuwen en spieren stimuleert. De activiteit die het gevolg is van de zenuwen wordt geregistreerd door andere elektroden en wordt gebruikt om uit te zoeken hoe snel de zenuwen reageren op stimulatie.

Behandeling Het Lambert-Eaton-myasthenisch syndroom behandelen

Deze aandoening kan niet worden genezen. U zult samenwerken met uw arts om andere aandoeningen te behandelen, zoals longkanker.

Uw arts kan een behandeling met intraveneuze immunoglobuline (IVIG) aanbevelen. Voor deze behandeling zal uw arts een niet-specifiek antilichaam injecteren dat het immuunsysteem kalmeert. Een andere mogelijke behandeling is plasmaferese. Bloed wordt uit het lichaam verwijderd en het plasma wordt afgescheiden. De antilichamen worden verwijderd en het plasma wordt teruggebracht naar het lichaam.

Geneesmiddelen die met uw spierstelsel werken, kunnen soms symptomen verlichten. Deze omvatten mestinon (pyridostigmine) en 3, 4 diaminopyridine (3, 4-DAP).

Deze medicijnen zijn moeilijk verkrijgbaar en u moet met uw arts praten om meer informatie te krijgen.

OutlookWat is de lange termijn Outlook?

Symptomen kunnen verbeteren door andere onderliggende aandoeningen te behandelen, het immuunsysteem te onderdrukken of de antilichamen uit het bloed te verwijderen. Niet iedereen reageert goed op de behandeling. Werk samen met uw arts om een ​​geschikt behandelplan te bedenken.