Gekke koeienziekte bij mensen: oorzaken, symptomen en behandeling

Wat is de gekke koeienziekte en de variant Creutzfeldt-Jakob?

• De "gekke koe" -ziekte is een besmettelijke ziekte veroorzaakt door prionen die de hersenen van runderen aantasten. De werkelijke naam van de ziekte is boviene spongiforme encefalopathie (BSE), een naam die verwijst naar de veranderingen in het hersenweefsel van aangetaste koeien.
• Abnormale eiwitten genaamd prionen worden gevonden in hersenweefsel van zieke runderen en lijken het deeltje te zijn dat de infectie overdraagt. Karakteristieke veranderingen worden gezien in de hersenen van besmet vee.
• Infectie leidt tot kleine gaatjes in delen van de hersenen, waardoor het weefsel een sponsachtig uiterlijk krijgt wanneer het wordt bekeken met een microscoop. Deze zogenaamde sponsachtige gaten veroorzaken langzame achteruitgang in de hersenen van de koe en uiteindelijk ontwikkelen zich andere symptomen die het hele lichaam beïnvloeden. Dood volgt.
• Als mensen ziek weefsel van vee eten, kunnen ze de menselijke vorm van gekke koeienziekte ontwikkelen die bekend staat als variant Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD) of nieuwe variant Creutzfeldt-Jakob disease (nvCJD).
• De ziekte is vernoemd naar de onderzoekers die voor het eerst de klassieke aandoening identificeerden. De ziekte van Creutzfeldt-Jakob in zijn klassieke vorm komt meestal voor bij oudere mensen, hetzij door een erfelijke neiging van de hersenen om te veranderen of de ziekte treedt spontaan op zonder duidelijke reden.
• Het type waarvan wordt vastgesteld dat het voorkomt bij het eten van zieke runderen komt voor bij jongere mensen en heeft atypische klinische kenmerken, met prominente psychiatrische of sensorische symptomen op het moment van klinische presentatie en vertraagd begin van neurologische afwijkingen. Deze neurologische afwijkingen omvatten
  • ataxie binnen weken of maanden,
  • dementie (geheugenverlies en verwarring) en
  • myoclonus laat in de ziekte,
  • een ziekteduur van ten minste zes maanden, en
  • een diffuus abnormaal niet-diagnostisch elektro-encefalogram.
• De overdraagbare agentia die de ziekte bij zowel vee als mens veroorzaken, zijn abnormale eiwitdeeltjes die 'prionen' worden genoemd. Prionen zijn niet zoals bacteriën of virussen die andere infectieziekten veroorzaken; in plaats daarvan worden ze beschouwd als infectieuze abnormale eiwitten die in staat zijn "abnormale vouwing van specifieke normale cellulaire eiwitten te induceren" volgens de CDC. De CDC stelt verder dat de abnormale vouwing van eiwitten, vooral in hersenweefsel, verantwoordelijk is voor de tekenen en symptomen van de ziekte.
• De abnormale prionen worden gevonden in de hersenen, het ruggenmerg, het oog (in het netvlies) en andere weefsels van het zenuwstelsel van aangetaste dieren of mensen. Bovendien kunnen prionen buiten het zenuwstelsel worden gevonden op locaties zoals beenmerg, milt en lymfeklieren. Lage niveaus van prionen kunnen ook in bloed worden gevonden.
• Prionen zijn zeer goed bestand tegen hitte, ultraviolet licht, straling en ontsmettingsmiddelen die normaal gesproken virussen en bacteriën doden. Prionen kunnen mensen besmetten die vlees eten van besmet vee. Zelfs het koken van met BSE besmet vlees elimineert de prionen of het risico niet.
• Zodra infectie optreedt, is er een lange incubatietijd die meestal meerdere jaren duurt. Wanneer prionen een kritisch niveau in de hersenen bereiken, treden symptomen zoals depressie, moeite met lopen en dementie op en vorderen snel.
• Wetenschappers geloven dat BSE wordt overgedragen van dieren op mensen wanneer mensen vlees eten van besmette dieren. Het gehalte aan geïnfecteerd hersenweefsel kan in sommige voedingsmiddelen hoger zijn dan in andere, en het kan ook afhangen van de manier waarop het dier is geslacht.
• BSE kan van de ene mens op de andere worden overgedragen door kannibalisme of door transplantatie van geïnfecteerd weefsel. Bijgevolg worden bepaalde menselijke bloedproducten en bloeddonaties niet geaccepteerd van mensen die in gebieden in de wereld hebben gewoond waar BSE-uitbraken bij runderen hebben plaatsgevonden. Er is aangetoond dat BSE overdraagbaar is door bloedtransfusie in een experimenteel model met schapen. De Britse surveillance-eenheid voor vCJD heeft ook drie gevallen van vCJD gemeld die zijn opgetreden als gevolg van bloedtransfusie.

Geschiedenis van de gekke koeienziekte bij mensen en de variant Creutzfeldt-Jakob

In december 2003 werd het eerste geval van BSE in de Verenigde Staten ontdekt bij een melkkoe in de staat Washington. Twee andere gevallen werden gemeld in 2005 en 2006. Voordien vond er in de jaren tachtig een verwoestende grote uitbraak plaats in het Verenigd Koninkrijk (Engeland en Ierland), met een piek in 1993. Omdat de vermoedelijke oorzaak een prion was dat werd overgedragen in vlees- en beendermeelproducten die werden gevoed voor vee daar verbood de regering de praktijk om dergelijke producten die ziek weefsel kunnen bevatten aan dieren te voeden in 1988. Tegen die tijd was besmet vee echter al in de menselijke voedselvoorziening terechtgekomen. Op het hoogtepunt van deze uitbraak in 1993 werden bijna 1.000 gevallen per week van besmet vee gemeld; de aantallen zijn sindsdien dramatisch gedaald, en momenteel zijn er slechts ongeveer 10 besmette runderen die elk jaar in het VK worden geïdentificeerd. De BSE-gerelateerde aandoening vCJD werd voor het eerst beschreven in het VK in 1996. Tegen 1996 hadden verschillende mensen in het VK en anderen die woonde daar werden geïdentificeerd met een variant van CJD (vCJD), en de oorzaak was gekoppeld aan het eten van vlees van runderen besmet met gekke koeienziekte. In juni 2014 werd meer dan 4.000 pond rundvlees teruggeroepen door het Amerikaanse ministerie van Landbouw vanwege onjuiste verwerking waardoor runderhersenmateriaal (dorsale wortelganglia) kon worden gemengd met verwerkt rundvlees.

BSE en daaruit voortvloeiende gevallen van vCJD bij mensen zijn gediagnosticeerd in andere Europese landen zoals Bosnië-Herzegovina, Liechtenstein, Macedonië, Noorwegen, Zweden en Joegoslavië. Volgens de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) zijn wereldwijd meer dan 220 gevallen van vCJD gemeld, waarvan de meerderheid in het VK (177 gevallen) en in Frankrijk (27 gevallen). Er zijn slechts vier gevallen gemeld in de VS en in alle vier deze gevallen is er bewijs dat aangeeft dat de infectie is opgelopen in het buitenland in Europa of het Midden-Oosten.

Omdat er geen manier is om BSE in bloed te detecteren, mogen mensen die lange tijd in gebieden hebben gewoond waar gekke koeienziekte is gevonden, geen bloed doneren in de VS

Prionziekten zijn ook bekend als overdraagbare spongiforme encefaolpathieën (TSE's). Over het algemeen vormen prionziekten een grote groep gerelateerde aandoeningen die het zenuwstelsel aantasten, die zowel dieren als mensen treffen. Inbegrepen zijn de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) en variant CJD die hier in detail wordt besproken met betrekking tot boviene spongiforme encefalopathie (BSE, gekke koeienziekte). Een andere menselijke prionziekte is de ziekte van Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) (zie oorzaken hieronder). Bij dieren wordt chronische verspilling (CWD) aangetroffen bij herten en elanden in de VS, en scrapie is een vergelijkbare aandoening die wordt aangetroffen bij schapen. Er zijn gevallen gemeld in de VS Deze ziekten hebben allemaal een lange tijd nodig om zich te ontwikkelen, maar zijn meestal snel progressief zodra de symptomen beginnen.

Alle prionziekten zijn dodelijk. Dieren en mensen die een prionziekte ontwikkelen, zullen eraan sterven. Er is geen effectieve behandeling. Het is belangrijk om te begrijpen hoe deze ziekten worden overgedragen om verspreiding te voorkomen.

Wat veroorzaakt de gekke koeienziekte en de variant Creutzfeldt-Jakob?

Prionziekten zijn uniek en kunnen op verschillende manieren worden overgedragen:

• Sommige vormen kunnen worden geërfd, zoals familiale CJD, ziekte van Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) en fatale familiale slapeloosheid (FFI). De ziekte wordt veroorzaakt door een mutatie in het gen dat codeert voor prionen. Andere erfelijke prionziekten zijn zeldzamer.
  • Prionziekte kan zich sporadisch ontwikkelen, zonder duidelijke reden en zonder patroon, zoals sporadische CJD. Gevallen kunnen voorkomen bij mannen en vrouwen van alle leeftijden, maar de gemiddelde leeftijd is 62 jaar. De prevalentie van sporadische CJD is ongeveer een geval per miljoen mensen per jaar over de hele wereld, zelfs onder vegetariërs. Sporadische CJD is het meest voorkomende type menselijke prionziekte.
  • Sporadische prionziekte kan in een mens worden geïntroduceerd via geïnfecteerde chirurgische instrumenten of transplantaatweefsels.
• Infectieuze prionziekte zoals variant CJD (vCJD of nvCJD) wordt waarschijnlijk veroorzaakt door het eten van met BSE besmet vlees van runderen.
• Een paar ogenschijnlijk sporadische gevallen bij jonge mannen in Michigan kunnen wijzen op overdracht op jagers van herten of elanden met chronische verspilling (CWD), een vorm van prionziekte bij dieren. CWD komt steeds vaker voor bij deze dierenpopulatie in de VS Omdat jagers het vlees van deze dieren eten, kan de prionziekte oversteken van gejaagd naar jager.

Een extra vorm van menselijke prionziekte wordt kuru genoemd. Het werd gevonden onder inheemse volkeren van Nieuw-Guinea die ritualistisch kannibalisme beoefenden (met name mensen eten, en hun hersenen). Waarschijnlijk begon de ziekte toen een persoon met sporadische CJD werd opgegeten. De dood van Kuru duurt ongeveer een jaar na het begin van de symptomen; de gemiddelde incubatietijd was echter ongeveer 12 jaar en kan zo lang zijn als 40 jaar. Met het einde van dergelijke rituelen is deze ziekte bijna verdwenen in Nieuw-Guinea.

De ziekte is experimenteel overgedragen bij runderen en van vee op apen die geïnfecteerd weefsel (met name hersenweefsel) eten in laboratoriumtests.

Maar de vraag blijft: hoe ontwikkelt vee BSE? Voer is de belangrijkste route voor overdracht onder vee, volgens diergeneeskundigen. Wanneer veehouders en boeren vee voeden met producten die zijn gemaakt van ander vee of schapen, zoals voer voor herkauwers, recyclen ze zieke dierlijke eiwitten in voer dat vlees en beendermeel bevat, waardoor de ziekte bij vee wordt veroorzaakt. Deze praktijk is sindsdien verboden na de associatie van BSE met vCJD.

Prionen kunnen onder laboratoriumdieren worden overgedragen, ook via een gebroken huid, hetgeen de mogelijkheid suggereert van soortgelijke overdracht op mensen die in contact komen met besmet weefsel of producten en die een gebroken huid hebben.

Wat zijn gekke koeienziekte en varianten Creutzfeldt-Jakob ziektesymptomen en tekenen?

• Geïnfecteerd volwassen vee kan langzaam tekenen van de ziekte ontwikkelen. Het kan twee tot acht jaar duren vanaf het moment dat een dier besmet raakt tot het voor het eerst tekenen van ziekte vertoont.
• Symptomen bij het dier zijn een verandering in houding en gedrag, geleidelijke ongecoördineerde bewegingen, problemen met staan ​​en lopen, gewichtsverlies ondanks het hebben van eetlust en verminderde melkproductie. Uiteindelijk sterft het dier.
• Vanaf het begin van de symptomen verslechtert het dier totdat het sterft of wordt vernietigd (runderen die niet kunnen staan ​​worden "downers" genoemd). Dit ziekteproces kan twee weken tot zes maanden duren.
• Soortgelijke symptomen kunnen zich bij de mens ontwikkelen: spierspasmen, gebrek aan spiercontrole, verergerende problemen met geheugen.

Onderzoekers keken naar de eerste 100 mensen die vCJD ontwikkelden in het Verenigd Koninkrijk en vonden psychiatrische symptomen in vroege stadia van de ziekte. Deze inbegrepen

• depressie,
• terugtrekking,
• angst, en
• Moeite met slapen.
• Binnen vier maanden na het begin van de ziekte ontwikkelden de getroffenen een slecht geheugen en een onstabiel looppatroon.

Wanneer moet ik de arts bellen over de ziekte van Mad Cow?

• Mensen of hun zorgverleners moeten medische hulp zoeken als een persoon een van de tekenen en symptomen van BSE of vCJD ervaart, zoals geheugenproblemen of spiercontrole, vooral bij jongere personen.

Diagnose van Mad Cow Disease en Variant Creutzfeldt-Jakob Disease

Een beroepsbeoefenaar in de gezondheidszorg zou een initiële test uitvoeren die vergelijkbaar is met het controleren op dementie - op zoek naar progressieve achteruitgang van het vermogen van de patiënt om te denken en beweging te beheersen.

• Bepaalde laboratoriumtests kunnen worden uitgevoerd om andere vormen en oorzaken van hersendisfunctie uit te sluiten. Individuen kunnen een volledig bloedbeeld en leverfunctietesten laten controleren met een bloedmonster. De arts kan ook bloed controleren op tekenen van een bacteriële of andere infectie.
• Meer gedetailleerde laboratoriumtests kunnen bloedonderzoek van schildklier-, B12- en foliumzuurspiegels omvatten, en voor bepaalde soorten seksueel overdraagbare aandoeningen zoals syfilis en HIV, die vergelijkbare symptomen kunnen veroorzaken.
• Beeldvorming zoals een MRI of PET-scan kan nuttig zijn.
• De arts kan een EEG uitvoeren om naar hersengolven te kijken. Sporadische CJD wordt meestal geassocieerd met enkele afwijkingen in deze test, en de meeste gevallen van vCJD onthullen afwijkingen in het EEG, hoewel deze niet altijd aanwezig kunnen zijn.
• Een hersenbiopsie (monster van hersenweefsel) kan worden genomen. Hoewel bepaalde microscopische veranderingen op een hersenbiopsie aanwezig kunnen zijn om CJD of vCJD te suggereren, kan de diagnose van vCJD momenteel alleen met zekerheid worden bevestigd na onderzoek van de hersenen post mortem op het moment van autopsie.
• De arts kan vragen naar het eetpatroon van de persoon als BSE-overdracht wordt vermoed. Eten ze routinematig rood vlees? Zijn ze afgereisd naar landen waarvan bekend is dat BSE in het vee voorkomt? Hebben ze in die landen vlees gegeten? Hebben ze een bloedtransfusie gekregen of zijn ze in het buitenland geopereerd?

Behandeling van Mad Cow Disease en Variant Creutzfeldt-Jakob Disease

Patiënten kunnen worden gevraagd te stoppen met het nemen van medicijnen die het geheugen kunnen beïnvloeden of verwarring kunnen veroorzaken. Een arts kan een persoon doorverwijzen naar specialisten in neurologie en infectieziekten, en de arts zal medicijnen verstrekken om de symptomen te verlichten. Als patiënten bijvoorbeeld epileptische aanvallen ontwikkelen, kunnen ze medicijnen krijgen om ze te beheersen.

Maar de realiteit is dat alle prionziekten de dood veroorzaken. Er zijn geen effectieve behandelingen beschikbaar. De progressie van symptomen tot diagnose tot de dood kan snel zijn (van acht maanden voor sporadische CJD tot maximaal 60 maanden voor GSS).

Voortdurende laboratoriumtests kijken naar een aantal medicijnen om de ontwikkeling van prionziekte bij dieren te voorkomen. Er wordt verder gewerkt aan experimentele vaccins om de effecten van prionziekte uit te stellen of te voorkomen.

Preventie van Mad Cow Disease en Variant Creutzfeldt-Jakob Disease

Volksgezondheid autoriteiten beweren dat de voedselvoorziening in de VS extreem veilig is. Bovendien is het aantal gevallen in het VK de afgelopen decennia dramatisch gedaald. Toch is de enige absolute manier om infectie te voorkomen, door de consumptie van rundvlees en andere dieren die mogelijk met prion zijn geïnfecteerd volledig te elimineren. Melk en melkproducten van schapen kunnen prionen overbrengen; op dit moment is koemelk niet gekoppeld als middel voor de overbrenging van prionen, maar er zijn weinig studies gedaan.

De Amerikaanse regering heeft een aantal maatregelen geïmplementeerd om te voorkomen dat BSE de VS binnenkomt en om de verspreiding van de ziekte te voorkomen, zoals geschetst door de Food Safety and Inspection Service (FSIS). Sommige van deze maatregelen omvatten het volgende:

• De USDA's Animal and Plant Health Inspection Service (APHIS) heeft de invoer van levend vee en bepaalde veeproducten, waaronder gesmolten eiwitproducten, verboden uit landen waarvan bekend is dat BSE bestaat. In 1997 werden, vanwege zorgen over wijdverspreide risicofactoren en onvoldoende toezicht op BSE in veel Europese landen, deze invoerbeperkingen uitgebreid tot alle landen in Europa.
• APHIS heeft alle invoer van gesmolten dierlijke eiwitproducten, ongeacht de soort, verboden uit landen met een beperking tot BSE vanwege de bezorgdheid dat diervoeders die voor vee zijn bestemd, mogelijk zijn besmet met het BSE-middel.
• In 1997 verbood de FDA het gebruik van de meeste dierlijke eiwitten bij de productie van diervoeders voor runderen en andere hoefdieren (bekend als herkauwers).
• De Centers for Disease Control and Prevention (CDC) leiden een surveillancesysteem voor vCJD en voeren steekproefsgewijs tests (screening) uit op Amerikaans vee dat voor menselijke consumptie is geslacht.
• Aanvullende veiligheidsmaatregelen omvatten het houden van donsdieren uit de menselijke voedselketen omdat deze het grootste risico lopen om ziek te worden met BSE, het volgen van vee van geboorte tot slacht in het geval dat een besmet dier wordt gevonden en zijn vlees kan worden vernietigd en minder agressieve manieren om oogst vlees van karkassen om hersen- en ruggenmergweefsels te vermijden. In 2009 is in de VS een aanvullend voedercontroleverbod ingevoerd om de Amerikaanse praktijken in overeenstemming te brengen met een soortgelijk verbod dat in 2007 in Canada van kracht is. Deze voorschriften verbieden het gebruik van risicovolle delen van vee bij het genereren van diervoeder.

Levende dierproeven kunnen waardevolle informatie opleveren over het BSE-niveau bij alle dieren, inclusief donsvee en runderen van 24 maanden of ouder (diegenen die het meeste risico lopen en bij wie BSE wordt aangetroffen). Momenteel is er echter geen gevoelige en betrouwbare test met levende dieren op BSE en kan de enige definitieve test worden uitgevoerd op de hersenen en andere weefsels na het slachten.

Prognose van Mad Cow Disease en Variant Creutzfeldt-Jakob Disease

• Menselijke prionziekten zijn verwoestend en ongeneeslijk maar uiterst zeldzaam.
• Angsten dat een epidemie van de dierziekte (BSE) zou leiden tot een epidemie van de menselijke vorm (vCJD) hebben zich niet voorgedaan, zelfs in het Verenigd Koninkrijk, waar hele kuddes zieke runderen werden vernietigd en waarvan bekend was dat meer dan 184.000 dieren de ziekte ontwikkelden .

Voor meer informatie Mad Cow en Variant Creutzfeldt-Jakob Diseases

• California Department of Food and Agriculture, verklaring van CDFA-secretaris Karen Ross over USDA-aankondiging van detectie van BSE
• Centra voor ziektebestrijding en preventie, BSE (boviene spongiforme encefalopathie of gekke koeienziekte)
• Centra voor ziektebestrijding en preventie, prionziekten
• Amerikaanse Food and Drug Administration, Alles over BSE
• Wereldgezondheidsorganisatie, Variant Creutzfeldt-Jakob Disease