Localized Scleroderma (Morphea)- Lisa Pappas-Taffer, M.D.- 2018 Patient Education Conference
Inhoudsopgave:
- Wat is morphea? Morphea is een huidaandoening waarbij sprake is van een pleister of plekken met verkleurde of verharde huid op het gezicht, de nek, handen, romp of voeten. De aandoening is zeldzaam en vermoedelijk minder dan 3 van de 100, 000 mensen.
- Over het algemeen veroorzaakt morfea verkleuring, verdikking huidschilfers die ovaal van vorm zijn De rand van de laesie kan lila zijn en de pleister zelf is meestal roodachtig van kleur. Het wordt geleidelijk wit of geel van kleur naar het midden van het ovaal toe.
- Collageen is een eiwit dat normaal in de huid wordt aangetroffen en dat structurele ondersteuning biedt. Bij te veel collageen wordt je huid hard. Morphea kan worden veroorzaakt door bestralingstherapie, herhaaldelijk trauma aan uw huid, blootstelling van het milieu of een infectie.
- Diagnose Hoe wordt de diagnose morfea bepaald?
- Uw arts zal u waarschijnlijk vragen stellen over uw symptomen, zoals wanneer u voor het eerst veranderingen in uw huid opmerkt, als u iets heeft gedaan om uzelf te behandelen en als u andere symptomen heeft. Ze vragen om een familiegeschiedenis en over alle recente ziekten die u heeft gehad en over eventuele medicijnen die u gebruikt.
- beperkte gewrichtsmobiliteit
- fototherapie (lichttherapie met behulp van kunstmatig ultraviolet licht)
Wat is morphea? Morphea is een huidaandoening waarbij sprake is van een pleister of plekken met verkleurde of verharde huid op het gezicht, de nek, handen, romp of voeten. De aandoening is zeldzaam en vermoedelijk minder dan 3 van de 100, 000 mensen.
Morphea beïnvloedt voornamelijk je huid. Het heeft geen betrekking op je interne organen. In de meeste gevallen lost het zichzelf op, maar je kunt een terugval ervaren.
< Ernstigere vormen kunnen leiden tot cosmetische misvormingen, en het kan af en toe de spieren, gewrichten of bot aantasten.
Afbeeldingen van morfeaSymptomen Wat zijn de symptomen van morfea?
Over het algemeen veroorzaakt morfea verkleuring, verdikking huidschilfers die ovaal van vorm zijn De rand van de laesie kan lila zijn en de pleister zelf is meestal roodachtig van kleur. Het wordt geleidelijk wit of geel van kleur naar het midden van het ovaal toe.
De exacte symptomen en de ernst van die symptomen zijn afhankelijk van het type morfea:
PlaquemorfeaDit is het meest voorkomende type. Mensen met plaque-type morfea hebben drie of vier ovale laesies. De laesies zijn pijnloos, maar kunnen jeuken.
Gegeneraliseerde plaque morphea
Dit betreft meerdere wijdverspreide laesies die groter zijn. Gegeneraliseerde morfea kan diepere weefsels aantasten, wat kan leiden tot misvorming. De laesies kunnen ook samenkomen.
Pansclerotische morfea
Dit is een snel progressief type morfea met veel plaques die bijna uw hele lichaam kunnen bedekken. Het spaart handen en voeten. Dit type heeft de meest agressieve behandeling nodig.Lineaire morfea
Lineaire morfea heeft een enkele band met verdikte, verkleurde huid. Meestal loopt de ingesprongen band langs een arm of been omlaag, maar deze kan zich ook langs je voorhoofd uitstrekken. Dit wordt
en coup de saber genoemd omdat het de huid doet lijken alsof het door een zwaard is geraakt.
Lineaire morfea is het meest voorkomende type morfea dat wordt gevonden bij schoolgaande kinderen. De laesies kunnen zich uitstrekken tot het weefsel onder hun huid, zelfs tot hun spieren en botten, wat leidt tot misvormingen. Als er lineaire morfea op hun gezicht voorkomt, kan dit problemen met hun ogen of uitlijning van hun tanden veroorzaken. OorzakenWat veroorzaakt morphea?
De precieze oorzaak van morfea is nog niet bekend. Men denkt dat het een immuunstoornis is, wat betekent dat het immuunsysteem de huid aanvalt. De collageenproducerende cellen kunnen overactief worden en collageen produceren.
Collageen is een eiwit dat normaal in de huid wordt aangetroffen en dat structurele ondersteuning biedt. Bij te veel collageen wordt je huid hard. Morphea kan worden veroorzaakt door bestralingstherapie, herhaaldelijk trauma aan uw huid, blootstelling van het milieu of een infectie.
Morphea is niet besmettelijk, dus u kunt het niet krijgen of verspreiden door iemand anders aan te raken.
RisicofactorenWie loopt risico op morfea?
Morphea komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Het kan voorkomen bij zowel kinderen als volwassenen en wordt meestal gediagnosticeerd bij schoolgaande kinderen in de leeftijd van 2 tot 14 jaar of bij volwassenen in de leeftijd van 50. Morphea komt vaker voor bij mensen van Europese afkomst.
Diagnose Hoe wordt de diagnose morfea bepaald?
Als u onverklaarde harde of verkleurde plekken op de huid heeft, kan uw arts u doorverwijzen naar een dermatoloog (een arts die gespecialiseerd is in huidproblemen) of een reumatoloog (een arts die is gespecialiseerd in gewrichtsaandoeningen, botten en spieren) .
Uw arts zal u waarschijnlijk vragen stellen over uw symptomen, zoals wanneer u voor het eerst veranderingen in uw huid opmerkt, als u iets heeft gedaan om uzelf te behandelen en als u andere symptomen heeft. Ze vragen om een familiegeschiedenis en over alle recente ziekten die u heeft gehad en over eventuele medicijnen die u gebruikt.
Er is geen test voor het diagnosticeren van morfea. Uw arts zal uw huid onderzoeken en, hoewel niet gewoonlijk noodzakelijk, een klein monster nemen om door een laboratorium te laten onderzoeken. Dit wordt een huidbiopsie genoemd.
Ze kunnen ook enkele tests bestellen om te helpen morfea te onderscheiden van iets dat systemische sclerodermie wordt genoemd. Dit type sclerodermie lijkt in eerste instantie op morfea. Maar het kan later de inwendige organen aantasten en vereist een meer agressieve behandeling.
Complicaties Complicaties van morfea
Morphea met diepe laesies, laesies op uw gezicht of nek of wijdverspreide laesies kunnen leiden tot:
beperkte gewrichtsmobiliteit
gewrichtspijn
- cosmetische misvormingen
- blijvende oogbeschadiging bij kinderen
- haarverlies
- Vaak hebben mensen met morphea ook genitale lichen sclerose, die jeuk en branderig kunnen zijn en veranderingen in uw huid kunnen veroorzaken. Het is belangrijk om uw arts over deze symptomen te vertellen als u morfea heeft.
- BehandelingHoe wordt morfea behandeld?
Er is geen remedie voor morfea. Het type behandeling hangt af van het type morfea en hoe ernstig het is. De huidige behandeling is gericht op het beheersen van de symptomen totdat de morfea vanzelf verdwijnt, meestal binnen vijf jaar. Voor beperktere morfea wordt de behandeling als optioneel beschouwd en kan deze omvatten:
fototherapie (lichttherapie met behulp van kunstmatig ultraviolet licht)
een vitamine D-crème genaamd calcipotrieen (Dovonex)
- voor meer algemene of snel progressieve vormen van morfea, artsen kunnen orale medicatie aanbevelen, zoals methotrexaat of hooggedoseerde steroïden.
- Thuis kunt u moisturizers aanbrengen om uw huid te verzachten. Probeer lange, warme douches of iets dat je huid kan uitdrogen te vermijden. Andere behandelingen zijn:
aanbrengen van zonnebrandcrème voordat u naar buiten gaat
vermijd zware zepen en chemicaliën op uw huid
- met behulp van een luchtbevochtiger om vocht aan de lucht toe te voegen, vooral tijdens de winter
- regelmatig trainen om de bloedsomloop te verbeteren > In meer ernstige gevallen, inclusief laesies die misvormingen of gewrichtsproblemen veroorzaken, kan agressievere therapie nodig zijn om ontstekingen te helpen bestrijden en misvormingen te voorkomen, waaronder:
- corticosteroïden
- methotrexaat
fysiotherapie
- Kinderen met morfea op hun hoofd en nek moet een oogarts, een specialist in oogproblemen, regelmatig oogonderzoeken ondergaan.
- OutlookWat zijn de vooruitzichten?
- De meeste gevallen van morfea verdwijnen langzaam vanzelf en veranderen niets aan de levensverwachting van een persoon. Gemiddeld duurt een laesie drie tot vijf jaar, maar verkleuring kan nog een paar jaar aanhouden. Af en toe zullen mensen later nieuwe laesies ontwikkelen.
Lineaire en diepe morfea kan de groei van kinderen verstoren en tot verdere problemen leiden, zoals verschillen in ledematenlengte, stijve en zwakke ledematen, oogschade en zelfs de dood, maar dit wordt als vrij zeldzaam beschouwd.