Multipel myeloom: behandeling, oorzaken, symptomen, stadia & prognose

Meervoudige myeloma-feiten

Het bloed bevat verschillende soorten cellen, elk met een belangrijke functie. Alle bloedcellen ontwikkelen zich in het beenmerg, de sponsachtige substantie in onze botten. De oorsprong van alle bloedcellen is een onrijpe cel die bekend staat als de stamcel. De stamcellen geven eerst aanleiding tot toegewijde of geprogrammeerde stamcellen, die zich vervolgens specialiseren of differentiëren om volwassen cellen te vormen die in ons bloed circuleren. Er zijn drie basistypen bloedcellen:

• Rode bloedcellen dragen zuurstof naar en koolstofdioxide weg van alle lichaamsweefsels om een ​​effectieve orgaanfunctie te behouden.
• Bloedplaatjes, in combinatie met bepaalde plasma-eiwitten, helpen bij het produceren van bloedstolsels, die bloeden voorkomen.
• Witte bloedcellen maken deel uit van het immuunsysteem, dat het lichaam beschermt tegen ziekteverwekkers (dingen die ons ziek kunnen maken) zoals infectieuze agentia en vreemde of abnormale cellen, waaronder voorstadia en kankercellen. Een van de belangrijkste soorten witte bloedcellen zijn de lymfocyten. Er zijn twee belangrijke subtypen van lymfocyten: B-lymfocyten en T-lymfocyten (vaak B-cellen en T-cellen genoemd). Sommige B-lymfocyten rijpen op in plasmacellen. Plasmacellen dienen als producenten van belangrijke beschermende eiwitten, antilichamen genaamd, die circuleren en binden aan verschillende delen van pathogenen die antigenen worden genoemd, waardoor ze onschadelijk en vatbaar zijn voor verwijdering door andere witte-celcomponenten.

Myeloom is een ophoping van defecte of "kankerachtige" plasmacellen. Kanker is een groep aandoeningen die worden gekenmerkt door transformatie van normale cellen naar abnormale cellen die ongecontroleerd groeien en zich vermenigvuldigen. Het netto-effect is het verschijnen van een groot aantal abnormale cellen die in staat zijn om lichaamsmassa's of tumoren te vormen, met het vermogen om lokaal verder te gaan en aangrenzende weefsels en organen binnen te dringen of zich via de lymfevaten of de bloedvaten in verre organen te verspreiden. Het uiteindelijke effect van deze "kwaadaardige" omwenteling is lokale schade die leidt tot zowel lokale als externe orgaandisfunctie.

• De meeste plasmacellen bevinden zich in het beenmerg en myeloom komt dienovereenkomstig meestal voor in de merg bevattende grote botten van het lichaam, zoals de schedel, wervels (wervelkolom) en heupen.
• Omdat ze overal in het beenmerg aanwezig zijn, worden plasmacellen die een kwaadaardige transformatie hebben ondergaan vaak in klonten en meestal op veel plaatsen gevonden, wat de terminologie "multiple myeloma" verklaart, wat de term is die vaak in de literatuur wordt gebruikt. Wanneer slechts één plaats detecteerbaar is, wordt dit een eenzame plasmacytoom genoemd. Dergelijke eenzame plamacytomen reageren dramatisch op lokale straling of chirurgische excisie. Het recidiefpercentage is echter hoog en ze kunnen jaren later terugkeren als solitaire of meerdere tumoren.

Omdat plasmacellen deel uitmaken van het immuunsysteem en antilichamen produceren, resulteert de ontwikkeling van myeloom in een aangetast immuunsysteem met problemen geassocieerd met een onevenwichtige antilichaamrespons, evenals andere problemen zoals geassocieerd met andere soorten kanker, waaronder pijn en zwakte.

• Normale plasmacellen produceren antilichamen, ook wel immunoglobulinen (Ig) genoemd. De abnormale plasmacellen in myeloom produceren niet de normale enorme reeks verschillende immunoglobulinen. In plaats daarvan kunnen myelomacellen een abnormale immunoglobuline produceren, een monoklonaal eiwit of M-eiwit genoemd. (Monoklonaal betekent dat alle eiwitten die door deze cellijn worden geproduceerd precies dezelfde structuur en dezelfde verminderde functie hebben, wat in wezen een tekort is.) Dienovereenkomstig hebben de meeste patiënten met myeloom moeite om infecties te bestrijden.
• Plasmaceltumoren in het beenmerg verdringen de normale componenten van het merg, wat resulteert in een verminderd aantal rode bloedcellen, bloedplaatjes en andere witte bloedcellen. Dit probleem resulteert dan in vermoeidheid en kortademigheid (verlaagd aantal rode bloedcellen), bloedingen of gemakkelijk blauwe plekken (laag aantal bloedplaatjes) en verhoogde gevoeligheid voor infecties (laag aantal witte bloedcellen).
• In myeloom dringen de abnormale plasmacellen uiteindelijk de buitenste harde laag bot binnen en vernietigen deze. De vernietiging van botten (osteolyse), meestal in kleine gebieden op verschillende locaties, kan tot ernstige problemen leiden. Zelfs een kleine osteolytische laesie kan ervoor zorgen dat het bot breekt - of beter gezegd, breekt en bezwijkt. Het netto-effect kan problemen zijn met mobiliteit, ernstige pijn en bij aanwezigheid van wervelkolomaandoeningen kan matige tot ernstige zenuwbeschadiging optreden als gevolg van de aanwezigheid van belangrijke zenuwen in de buurt.
• De myelomacellen kunnen gevaarlijk hoge niveaus van calcium (hypercalciëmie) veroorzaken, hetzij door veel botgebieden rechtstreeks te vernietigen of door de werking van een stof die ze kunnen produceren die op een microscopisch niveau overtollige hoeveelheden calcium uit de botten mobiliseert.
• Productie van M-eiwit door de abnormale plasmacellen veroorzaakt hoge eiwitniveaus in het bloed. Het extra eiwit kan zich in de nieren nestelen en de bloedstroom belemmeren. Het abnormale eiwit kan ook direct giftig zijn voor de cellen in de nieren. De nieren kunnen functioneel worden aangetast en uiteindelijk helemaal falen als gevolg van de eiwitblokkade.
• In sommige gevallen van myeloom kan overtollig eiwit in het bloed een aandoening veroorzaken die hyperviscositeitssyndroom wordt genoemd. Het type en de hoeveelheid immunoglobuline-eiwit kan ertoe leiden dat het bloed dikker wordt dan de normale viscositeit van het bloed, wat kan leiden tot verandering in verschillende lichamelijke, inclusief mentale, processen. Dit syndroom is goed voor minder dan 5% van de mensen met myeloom. Het komt vaker voor bij een verwante aandoening die macroglobulinemie (WM) van Waldenström wordt genoemd.
• Niet iedereen met myeloom heeft bot- of nierbetrokkenheid op het moment van diagnose, maar als de ziekte vordert zonder behandeling, kunnen deze problemen uiteindelijk optreden.

Wat zijn de soorten myeloom?

Verschillende soorten myeloom worden geclassificeerd door het type immunoglobuline dat wordt geproduceerd door de abnormale plasmacellen.

Immunoglobulinen (Ig) bestaan ​​uit twee structurele componenten: lichte ketens en zware ketens en verder geclassificeerd naar het type lichte (kappa of lambda) of zware (alfa, gamma, mu, delta en epsilon) ketens.

• Het meest voorkomende monoklonale eiwit bij myeloom is van het type IgG. Dit betekent dat het immunoglobuline bestaat uit twee IgG zware ketens en twee lichte ketens, ofwel twee kappa of twee lambda. Wanneer het abnormale M-eiwit wordt geïdentificeerd in myeloom, is het meestal een IgG-kappa-type. Elke andere combinatie is echter mogelijk.
• Bij myelomen van elk type wordt de productie van de andere normale immunoglobulinen onderdrukt. Aldus zullen in IgG kappa myeloma de normale niveaus van IgM en IgA abnormaal laag zijn, terwijl de IgG-niveaus verhoogd zijn.
• Minder gebruikelijk, maar nog steeds overheersend, zijn IgA-producerende myelomacellen.
• IgM-myeloom komt veel minder vaak voor. In deze entiteit, beter bekend als de macroglobulinemie (WM) van Waldenström, zien de plasmacellen er anders uit dan die doorgaans worden gezien bij multipel myeloom. Ze worden beschreven als lymphoplasmacytic.
• IgD- en IgE-myelomen zijn zeer zeldzaam.
• Sommige myelomen produceren een onvolledige immunoglobuline die alleen bestaat uit lichte ketens, bekend als Bence-Jones-eiwitten, die niet worden geïdentificeerd door bloedonderzoek maar gemakkelijk worden geïdentificeerd in urine.
• Sommige zeldzame ziekten worden alleen geassocieerd met overproductie van plasmacellen van zware ketens. Dit worden zware ketenziekten genoemd. Ziekten van zware ketens kunnen al dan niet vergelijkbaar zijn met myeloom in hun kenmerken.
• Nonsecretorisch myeloom komt voor in ongeveer 1% van de myelomen en vertegenwoordigt kwaadaardige plasmacellen die geen immunoglobulineketens produceren, zwaar of licht.

Een plasmacelaandoening gerelateerd aan myeloom wordt monoklonale gammopathie van onbepaalde betekenis of MGUS genoemd. MGUS is niet kanker. Men gelooft dat MGUS een premyeloomaandoening is, hoewel niet alle patiënten met MGUS myeloom ontwikkelen. Ongeveer 30% -40% van de mensen met MGUS, die voldoende tijd krijgen, kunnen evolueren om myeloom te ontwikkelen.

• Mensen met MGUS produceren kleine hoeveelheden monoklonaal eiwit, maar ze hebben geen van de symptomen of complicaties van myeloom.
• MGUS komt veel vaker voor dan myeloom. De incidentie van MGUS neemt toe met de leeftijd. Het komt niet vaak voor bij jonge individuen en bereikt een incidentie van ongeveer 3% bij mensen van 70 jaar en ouder.

Incidentie van Myeloma

Myeloom is de tweede meest voorkomende bloedkanker, maar het is geen veel voorkomende kanker. Naar schatting zullen in 2017 in de Verenigde Staten 30.280 nieuwe patiënten met myeloom worden gediagnosticeerd en bij mannen wordt de aandoening iets vaker gediagnosticeerd dan bij vrouwen. De sterftestatistiek in de VS wordt geschat op ongeveer 12.590 in 2017, met ongeveer 50% van de overleving na vijf jaar.

• Myeloma is overwegend een vorm van kanker van oudere mensen. De mediane leeftijd bij diagnose is 69.
• Myeloma komt bijna twee keer zo vaak voor bij Afro-Amerikanen als bij Amerikanen van Europese, Spaanse of Aziatische afkomst.

Wat veroorzaakt multipel myeloom?

De oorzaak van myeloom is onbekend. Verschillende factoren zijn in verband gebracht met myeloom, waaronder

• genetische afwijkingen,
• blootstellingen aan bepaalde chemicaliën, en
• andere omstandigheden op de werkplek (werknemers in de petrochemische industrie, leerbewerkers, boekbinders, schoonheidsspecialisten, scheepswerfarbeiders, werknemers in de metallurgische industrie), blootstelling aan zeer grote doses straling, bepaalde virale infecties en immuunsysteemstoornissen.
• Hoeveel van deze factoren daadwerkelijk myeloom veroorzaken, is echter onbekend. Veel mensen die myeloom ontwikkelen, hebben geen van deze risicofactoren.

Wat zijn multiple myeloma symptomen en tekenen?

De symptomen van myeloom zijn afhankelijk van het stadium of de omvang van plasmacelziekte.

• Onverwachte vroege osteoporose kan een symptoom van myeloom zijn. Onverklaarbare ineenstorting van wervels met resulterende pijn kan te wijten zijn aan myeloom dat de wervellichamen aantast.
• Osteolytische botlaesies: het meest voorkomende symptoom is pijn. De meest getroffen delen van het skelet zijn de ribben en de wervelkolom, wat resulteert in borstwand of rugpijn. In meer geavanceerd myeloom kan botdegeneratie ervoor zorgen dat botten op zenuwstructuren drukken, wat resulteert in tintelingen, gevoelloosheid, branderig gevoel, verlies van functie van een ledemaat of gewricht, of zelfs verlamming.
• Hypercalciëmie en nierschade: Veel voorkomende symptomen zijn vermoeidheid, misselijkheid, braken, verlies van eetlust, spierzwakte, constipatie, verminderde urineproductie, uitdroging en verhoogde dorst, rusteloosheid, moeite met denken of concentreren, en verwarring. Patiënten zonder hypercalciëmie maar met nierschade hebben mogelijk geen symptomen of kunnen klagen over schuimende urine.
• Hyperviscositeitssyndroom: symptomen geassocieerd met slibvorming (verhoogde viscositeit van het bloed) in de bloedvaten kunnen spontane kneuzingen of bloedingen (uit de mond, neus of inwendig), visuele problemen (als gevolg van bloedingen en vaatproblemen in het oog), neurologische problemen (lethargie, verwardheid, slaperigheid, hoofdpijn, problemen met gevoel of beweging in één deel van het lichaam, beroerte) en kortademigheid of pijn op de borst (als gevolg van congestief hartfalen veroorzaakt door een verhoogd bloedvolume bedoeld om het bloed te verdunnen) .
• Laag aantal rode bloedcellen (bloedarmoede): symptomen en tekenen zijn vermoeidheid, bleekheid en milde kortademigheid.
• Laag aantal witte bloedcellen: symptomen zijn onder meer verhoogde frequentie en vatbaarheid voor infecties.
• Laag aantal bloedplaatjes: symptomen en tekenen zijn onder meer spontane kneuzingen, bloedingen of kleine rode vlekken op de huid veroorzaakt door vertraagde of niet-productieve bloedstolling. Bloeden kan ook inwendig zijn. Niet-gedetecteerde bloedingen kunnen optreden in de hersenen of het spijsverteringskanaal.
• Cryoglobulinemie: De gebruikelijke symptomen zijn verhoogde gevoeligheid voor kou en / of pijn en gevoelloosheid in de vingers en tenen tijdens koud weer.
• Amyloïdose: de symptomen houden verband met storingen of falen van organen of structuren geïnfiltreerd door amyloïde afzettingen. Deze symptomen omvatten problemen zoals hartfalen, leverfalen, nierfalen en schade aan bloedvaten.

Wanneer moet iemand medische hulp zoeken voor myeloom?

Vroeg in de ziekte kunnen de symptomen subtiel zijn. De symptomen van myeloom zijn over het algemeen niet-specifiek, wat betekent dat ze kunnen worden veroorzaakt door veel verschillende aandoeningen die geen verband houden met kanker. Elk van de volgende punten rechtvaardigt een bezoek aan een zorgverlener:

• Onverklaarbare en uiteindelijk constante pijn, vooral in de wervelkolom, ribben, bekken, hoofd, arm of been
• Constante vermoeidheid of zwakte
• Frequente infecties
• Onverklaarbaar gewichtsverlies
• Spontaan bloeden of gemakkelijk blauwe plekken
• Onverklaarbare problemen met het gezichtsvermogen
• Kortademigheid
• Onverklaarbare misselijkheid of aanhoudend braken
• Problemen met denken of concentreren
• Schuimende urine
• Niet-uitgelokte fracturen in de wervelkolom of elders in het skelet of snel hoogteverlies
• Onverklaarbare chronische gevoelloosheid of tintelingen in de vingers of tenen

Soms wordt echter multipel myeloom gedetecteerd bij bloedtesten bij patiënten zonder symptomen die de arts bezoeken om een ​​niet-gerelateerde reden.

Welke tests gebruiken artsen om myeloom te diagnosticeren?

In veel gevallen wordt myeloom ontdekt wanneer bloedonderzoek, uitgevoerd als onderdeel van een routinematig lichamelijk onderzoek of om een ​​andere reden, bloedarmoede of een hoog calciumgehalte of een hoog eiwitgehalte (of, minder vaak, een laag eiwitgehalte) aan het licht brengt. ). Een urinetest kan eiwit in de urine aantonen. Het is belangrijk om zowel een bloedtest als een urinetest voor eiwitten te doen bij het testen op myeloom. Af en toe zal een röntgenfoto van de borst significante osteoporose in de wervel (wervelkolom) botten identificeren, of zelfs compressie van een wervellichaam. Dergelijke bevindingen moeten aanleiding zijn voor verder onderzoek om de onderliggende oorzaak te detecteren.

Op een bepaald punt in dit testproces verwijst de zorgverlener de persoon door naar een specialist in bloedkanker (hematoloog-oncoloog). Nadat de evaluatie is voltooid en de vermoedelijke diagnose is bevestigd, worden de bevindingen meestal persoonlijk aan de patiënt gepresenteerd en ook schriftelijk aan de verwijzende zorgverlener.

Bloed- en urinetests

Totaal aantal bloedcellen (CBC): deze test meet de hemoglobine (de hoeveelheid zuurstof-dragende eiwitten) evenals het aantal verschillende cellen in het bloed.

De belangrijkste maatregelen in het CBC zijn de volgende:

• Hemoglobine en hematocriet: Hemoglobine is de hoeveelheid zuurstof-dragende eiwitten in het bloed. Hematocriet is het percentage rode bloedcellen in het bloed. Een lage hemoglobine- of hematocrietwaarde duidt op bloedarmoede.
• Aantal witte bloedcellen (WBC): dit is een maat voor het aantal witte bloedcellen in een bepaald bloedvolume.
• Aantal bloedplaatjes: bloedplaatjes zijn een belangrijk onderdeel van het stolsel dat ontstaat wanneer een bloedvat wordt gebroken of gescheurd. Een laag aantal bloedplaatjes kan wijzen op een neiging tot bloeden of blauwe plekken.

Verschil in witte bloedcellen: naast een CBC rapporteren de meeste laboratoria een "differentieel voor witte bloedcellen", vaak afgekort "diff." Deze test, die handmatig of met een geautomatiseerde teller kan worden uitgevoerd, geeft een uitsplitsing naar percentages van de verschillende soorten bloedcellen waaruit het aantal witte bloedcellen bestaat. De percentages moeten oplopen tot 100. Door de witte bloedcellen onder te classificeren, kunt u bepalen of er tekortkomingen zijn in een bepaald type cel.

Bloedchemiepaneel: deze set tests geeft een breed overzicht van niveaus van verschillende stoffen in het bloed die kunnen wijzen op de ernst van myeloom en myeloom-gerelateerde complicaties.

• Eiwit: Twee soorten eiwitten worden gewoonlijk in het bloed gemeten: albumine en globulines. Een hoog gehalte aan totaal eiwit in het bloed kan een aanwijzing zijn voor de aanwezigheid van myeloom; een abnormaal hoog of zelden laag globulinegehalte is nog suggestiever.
• Calcium: een hoog calciumniveau suggereert actieve reabsorptie van bot en dus actief myeloom.
• Lactaatdehydrogenase (LDH): een hoog niveau van dit enzym kan wijzen op actief myeloom.
• Bloedureumstikstof (BUN) en creatinine: dit zijn indicatoren voor de nierfunctie. Verhoogde niveaus, met name van creatinine, vertegenwoordigen nierdisfunctie of nierfalen.

Immunoglobulineniveaus: Het meten van niveaus van de immunoglobulinen is een manier om de omvang en progressie van de ziekte te volgen. Als het myeloom actief een vorm van immunoglobuline afscheidt, worden de niveaus van de andere normale immunoglobulinen onderdrukt. Als een patiënt bijvoorbeeld IgG-myeloom heeft, zal het IgG-niveau hoog zijn en zullen de IgA- en IgM-niveaus laag zijn.

Serum-eiwitelektroforese (SPEP): deze test meet de niveaus van verschillende eiwitten in het bloed. Het is de beste test voor het detecteren en meten van het abnormale monoklonale eiwitniveau geassocieerd met myeloom.

Urine-eiwitelektroforese (UEP): deze test meet de niveaus van verschillende eiwitten in de urine. Bij alleen-lichte ziekte, zijn de abnormale eiwitten meestal alleen detecteerbaar in urine, niet in bloed.

Immunofixatie (of immuno-elektroforese, IEP): deze test kan het specifieke type abnormaal eiwit onthullen dat door het myeloom wordt geproduceerd.

Een 24-uurs urinetest voor Bence-Jones of lichte-keteneiwitten in de urine: deze test meet de werkelijke hoeveelheid myelomaproteïne die wordt uitgefilterd en in de urine wordt gebracht door de nieren.

Serumvrije meting van de lichte keten: deze test meet de hoeveelheid lichte keten, een type myeloma-eiwit, in het bloed.

Al deze tests helpen bij het diagnosticeren van multipel myeloom van andere kankers zoals non-Hodgkin-lymfoom dat deze eiwitproducten niet produceert.

Prognostische indicatoren: verschillende bloedtesten worden gebruikt om de uitkomst (prognose) voor een individu te voorspellen. Sommige hiervan zijn eenvoudige tests die in elk laboratorium worden uitgevoerd; anderen worden alleen gedaan in gespecialiseerde laboratoria of in onderzoeksinstellingen. Veel van deze zijn nog niet op grote schaal gebruikt, maar kunnen in de toekomst zijn. Afhankelijk van de situatie kunnen deze tests al dan niet worden uitgevoerd.

• Beta2-microglobuline (B2M): een hoog niveau van dit normale eiwit duidt op een uitgebreide ziekte en dus een slechtere prognose.
• C-reactief eiwit (CRP): een hoog niveau van deze ontstekingsmarker kan wijzen op een slechte prognose.
• Lactaatdehydrogenase (LDH): een hoog niveau van dit normale enzym duidt op uitgebreid myeloom.
• In gevallen van IgM-ziekte of WM kan een serumviscositeitstest worden uitgevoerd.

Meer Multiple Myeloma Diagnose

Beenmergonderzoek

Onderzoek van het beenmerg is noodzakelijk om de diagnose van myeloom te stellen en om de omvang van de ziekte te schatten. Een aspiratie en biopsie van het beenmerg is de procedure om een ​​monster van beenmerg te verzamelen.

• Er worden twee soorten beenmergmonsters genomen: vloeibaar beenmerg (een aspiratie) en vast beenmerg in de botkern (een biopsie). De test wordt meestal uitgevoerd op de achterkant van het heupbot.
• Het beenmerg wordt onder een microscoop onderzocht door een patholoog, een arts die gespecialiseerd is in het diagnosticeren van ziekten door cellen en weefsels te onderzoeken.
• Als plasmacellen ten minste 10% -30% van de cellen in het beenmerg uitmaken, ondersteunt dit de diagnose van myeloom, in combinatie met bevindingen met M-eiwitten en röntgenfoto's.
• Beenmergbiopsie kan een ongemakkelijke maar relatief snelle procedure zijn, dus de meeste patiënten krijgen een vorm van premedicatie om ze comfortabeler te maken. Het kan meestal worden uitgevoerd in een medisch kantoor.
• Af en toe kunnen meer betrokken tests worden uitgevoerd op het beenmerg. Niet alle genoemde tests worden routinematig uitgevoerd door de patholoog, maar ze kunnen worden aangevraagd door de arts van de patiënt. Deze kunnen nuttig zijn bij het beoordelen van de prognose en het verwachte gedrag van het myeloom.
• Chromosoomanalyse: deze test identificeert chromosoomafwijkingen in de abnormale plasmacellen. Bepaalde chromosoomafwijkingen zijn gekoppeld aan slechtere prognose. Bepaalde chromosomale afwijkingen impliceren ook dat sommige specifieke behandelingen minder effectief kunnen zijn. Deze test is daarom een ​​belangrijke behandelgids.

De volgende beenmergtests worden verder geëvalueerd en worden mogelijk niet routinematig uitgevoerd:

• Plasmablastische morfologie: deze test onderzoekt de abnormale plasmacellen en bepaalt hun volwassenheidsniveau. Minder volwassen plasmacellen duiden op een slechtere prognose.
• Botdichtheid microvaatdichtheid: een hoge mate van ontwikkeling van nieuwe bloedvaten in het beenmerg duidt op actieve tumorgroei en dus een slechtere prognose.
• Plasma cel labeling index: Een hoog niveau van deze indicator van actieve plasmacelgroei kan wijzen op een slechtere prognose.

Imaging Studies

De meest gebruikte tests voor het testen van myeloom zijn röntgenfilms en MRI-scans en positronemissietomografie (PET).

• X-ray films: X-ray films geven een algemeen overzicht van botschade. Een skeletonderzoek omvat röntgenfilms uit elk deel van het lichaam. Osteolytische laesies zien er donker uit, "uitgestanst" of gevlekt tegen de witte botstof op röntgenfilms. Röntgenfilms kunnen ook botbreuken of collaps onthullen, zoals in de wervels van de wervelkolom.
• MRI: MRI gebruikt verschillen in magnetische trillingen tussen verschillende soorten weefsel om een ​​gedetailleerd beeld te geven van lichaamsstructuren. MRI is een goede keuze om meer detail te tonen van een site waar myeloom wordt verdacht van schade aan zenuwen, bloedvaten of andere zachte weefsels.

Herhaal tests

Deze tests worden niet alleen gebruikt om myeloom te diagnosticeren, maar ook om de voortgang van de ziekte in de loop van de tijd te volgen en om de respons op de behandeling te meten. Daarom herhaalt de specialist regelmatig alle of de meeste van deze tests om bij te houden hoe de ziekte vordert. Het volgen van de niveaus van normale en abnormale eiwitten in het bloed is bijzonder nuttig in dit verband.

Bij de meeste mensen stopt het behandelen van de plasmaceltumoren de schade aan de botten en nieren en keert het complicaties om vanwege lage aantallen bloedcellen, hypercalciëmie en hyperviscositeit. Tellingen van bloedcellen en hemoglobine, proteïne, calcium en andere indicatoren keren terug naar normale of bijna normale niveaus wanneer de ziekte onder controle is.

Hoe bepalen artsen de stadiëring van myelomen?

Zoals de meeste kankers, wordt myeloom in verschillende groepen ingedeeld op basis van de mate van ziekte, hoe snel het vordert, het type en de hoeveelheid geproduceerd abnormaal eiwit en de soorten symptomen en complicaties. Enscenering is belangrijk omdat het de specialist helpt bij het bepalen van de optimale timing van de behandeling, het beste type behandeling en de vooruitzichten voor remissie en overleving voor elk individu met myeloom. De soorten plasmacelaandoeningen zijn als volgt:

• Monoklonale gammopathie van onbepaalde betekenis, of MGUS: in deze toestand wordt een kleine hoeveelheid monoklonaal eiwit geproduceerd, maar het voldoet niet aan de criteria voor de diagnose van myeloom. Er is geen geassocieerde anemie, infecties, botziekte of verlaging van normale immunoglobulineniveaus. Het is onbekend of deze ziekte zich zal ontwikkelen. Omdat MGUS geen symptomen of complicaties met zich meebrengt, hoeft het niet te worden behandeld. In plaats daarvan ondergaat de persoon regelmatig follow-up en testen, zodat elke progressie naar kwaadaardige ziekte vroegtijdig kan worden gedetecteerd en onmiddellijk kan worden behandeld. Ongeveer 1% van de mensen met MGUS zal evolueren naar multipel myeloom of een gerelateerde bloedkanker.
• Smeulend multipel myeloom: deze aandoening betreft de bevindingen van abnormale plasmacellen die een monoklonaal eiwit produceren, maar er zijn geen symptomen of complicaties van myeloom aanwezig. Deze aandoening is goed voor ongeveer 5% van alle gevallen van myeloom. De ziekte kan stabiel blijven zonder zich jarenlang te ontwikkelen tot actief myeloom. Bij sommige mensen doet het dat nooit. Omdat de ziekte niet actief is, hoeft deze niet te worden behandeld. Net als MGUS vereist smeulende myeloom zorgvuldige follow-up en testen, zodat elke progressie naar actief myeloom vroegtijdig kan worden gedetecteerd en onmiddellijk kan worden behandeld.
• Indolent multipel myeloom: mensen met dit type myeloom hebben een verhoogd aantal abnormale plasmacellen in het beenmerg die al dan niet monoklonaal eiwit produceren. Ze hebben ook milde bloedarmoede of een paar botlaesies, maar ze hebben geen symptomen. De ziekte kan langdurig stabiel blijven. De behandeling begint bij het eerste teken van ziekteprogressie.
• Symptomatisch multipel myeloom: dit is de volledige, actieve vorm van myeloom. Het aantal plasmacellen in het beenmerg is over het algemeen hoger, met productie van monoklonaal eiwit, behalve in het geval van niet-secretorisch myeloom. Aan andere specifieke diagnostische criteria moet worden voldaan voordat de diagnose van myeloom wordt gesteld, zoals de mate van anemie, depressie van normale immunoglobulineniveaus, calciumniveau en aanwezigheid van botlaesies.

Zoals bij alle vormen van kanker, is een systeem om de omvang van de ziekte te definiëren, dat belangrijk is voor het nemen van behandelbeslissingen en het voorspellen van uitkomsten, aangeduid als 'enscenering'.

In myeloom is de stadiëring traditioneel gebaseerd op de volgende criteria: hemoglobinegehalte (RBC-niveau), mate van M-eiwitverhoging, serumcalciumspiegels en de aanwezigheid van lytische botlaesies. Vroege ziekte wordt beschouwd als fase I, terwijl uitgebreide ziekte wordt beschouwd als fase III. Tussentijdse bevindingen suggereren stadium II ziekte (Durie-Salmon enscenering). Onlangs heeft een nieuwer International Staging System het gebruik van serum beta-2 microglobuline en albumine niveaus voorgesteld om stadia I tot III te bepalen, wat suggereert dat dergelijke markers mogelijk nauwkeuriger behandelbeslissingen en mogelijk uitkomst kunnen bepalen.

Wat zijn behandelingen voor multipel myeloom?

Artsen in de eerstelijnsgezondheidszorg verwijzen mensen met myeloom meestal door naar een subspecialist die meestal een hematoloog of hematoloog-oncoloog wordt genoemd. Af en toe kan een chirurg nodig zijn om te worden geraadpleegd voor de profylactische behandeling van dreigende fracturen of decompressie van de wervelkolom.

• Hoewel medische behandelingen redelijk gestandaardiseerd zijn, hebben verschillende artsen verschillende filosofieën en praktijken in de zorg voor hun patiënten.
• Een persoon wil misschien meer dan één specialist raadplegen voordat hij zijn hematoloog-oncoloog kiest.
• Familieleden, vrienden en gezondheidswerkers zijn goede middelen om doorverwijzingen te krijgen. Veel gemeenschappen, medische verenigingen en kankercentra bieden telefonische of internetverwijzingsdiensten.

Tijdens een consult met een hematoloog-oncoloog krijgt de persoon de gelegenheid om vragen te stellen en de beschikbare behandelingen te bespreken.

• De arts presenteert elk type behandeling, geeft de voor- en nadelen en doet aanbevelingen op basis van gepubliceerde behandelrichtlijnen en de ervaring van de arts.
• Behandeling voor myeloom hangt af van het stadium. Factoren zoals leeftijd, algehele gezondheid en herhaling van myeloom zijn opgenomen in het besluitvormingsproces van de behandeling.
• De beslissing over welke behandeling moet worden genomen, wordt genomen door de hematoloog-oncoloog van de persoon (met inbreng van andere leden van het zorgteam) en familieleden, maar de beslissing ligt uiteindelijk bij de patiënt.
• Voor optimale behandelresultaten moet een persoon zeker weten wat er precies zal worden gedaan en waarom, en wat te verwachten van de behandelingen waartoe is besloten.

Zoals alle kankers is myeloom waarschijnlijk beheersbaar wanneer het vroeg wordt gediagnosticeerd en onmiddellijk wordt behandeld.

• Een behandelplan is geïndividualiseerd voor een specifieke situatie.
• De eerste beslissing die moet worden genomen, is of de patiënt op enig moment in de toekomst een stamceltransplantatie wordt aangeboden als onderdeel van hun behandeling. Dit beïnvloedt de soorten medicijnen die vanaf het begin moeten worden voorgeschreven voor behandeling.
• De meest gebruikte therapieën zijn verschillende soorten chemotherapie, immuunmodulerende (bijvoorbeeld pomalidomide) of immunomodulerende geneesmiddelen, cortisonderivaten zoals prednison of dexamethason (corticosteroïden) en / of bestralingstherapie.
• Nieuwere medicijnen die actief zijn tegen myeloom kunnen worden aangeboden zoals daratumumab (bindt aan CD38, een glycoproteïne dat meerdere myelomacellen vereisen) of pomalidomide, hetzij als enkele therapie of samen met chemotherapie.
• Ondersteunende zorg wordt gegeven om complicaties en symptomen te behandelen. Sommige potentiële ondersteunende zorgmedicijnen omvatten groeifactoren voor bloedarmoede en medicijnen om botziekte te behandelen.
• Hooggedoseerde chemotherapie gevolgd door een stamcelinfusie - een stamceltransplantatie genoemd - wordt vaak aangeboden als de beste manier om multipel myeloom zo lang mogelijk te beheersen. Het wordt vaak aangeboden na voltooiing van de initiële of inductiebehandeling.

Meer myeloombehandeling

Naast een hematoloog-oncoloog kan het medisch team van een persoon een specialist in bestralingstherapie (bestralingsoncoloog) omvatten. Het team zal indien nodig ook een of meer verpleegkundigen, een diëtist, een maatschappelijk werker en andere professionals omvatten.

Er is geen remedie voor myeloom, maar met de behandeling kunnen patiënten vele jaren overleven met sterk verminderde symptomen en problemen. Het eerste doel van medische therapie is om de patiënt in staat te stellen in volledige remissie te gaan. Dit betekent dat er geen detecteerbaar monoklonaal eiwit is en het aantal plasmacellen in het beenmerg normaal is (minder dan 5%) na de behandeling. Remissie is niet hetzelfde als genezen. In remissie blijven waarschijnlijk kleine aantallen myelomacellen in het lichaam, maar ze zijn niet detecteerbaar met behulp van de momenteel beschikbare technologie en veroorzaken geen symptomen. Wanneer de symptomen hervatten, of meer abnormale plasmacellen in het beenmerg verschijnen, of opnieuw abnormale eiwitten in het bloed of de urine verschijnen, wordt gezegd dat de patiënt is teruggevallen en niet langer in volledige remissie is.

• De doelstellingen bij het bereiken van volledige remissie zijn het verlengen van het leven, het verlichten van symptomen, het voorkomen van myeloom-gerelateerde schade aan botten, nieren en andere organen en het zo lang mogelijk behouden van een goede kwaliteit van leven.
• De meeste patiënten in remissie zullen uiteindelijk een terugval ervaren of er wordt gezegd dat ze een terugkerende ziekte hebben.
• De duur van remissie hangt af van het stadium van myeloom en varieert per ziektekenmerken. Remissie kan behoorlijk variabel zijn, enkele maanden of vele jaren duren. Remissie die lang duurt, wordt duurzame remissie genoemd, wat het doel van therapie is. De duur van remissie is een goede indicator voor de agressiviteit van het myeloom. Remissie kan ook als gedeeltelijk worden beschouwd. Een gedeeltelijke remissie (ook gedeeltelijke respons genoemd) betekent dat het niveau van monoklonaal eiwit na de behandeling daalt tot minder dan de helft van het niveau vóór de behandeling. Een zeer goede gedeeltelijke respons betekent dat het niveau van monoklonaal eiwit vóór behandeling met ten minste 90% afneemt.

Andere termen die worden gebruikt om de reactie van de myeloma op de behandeling te beschrijven, zijn onder meer:

• Kleine respons: het niveau van monoklonaal eiwit neemt af maar is nog steeds groter dan de helft van het oorspronkelijke niveau.
• Stabiele ziekte / plateaufase: het niveau van monoklonaal eiwit blijft hetzelfde.
• Progressie: het niveau van monoklonaal eiwit verslechtert tijdens of na de behandeling. Dit omvat recidiverend of vuurvast myeloom.
• Vuurvast myeloom: de ziekte is resistent tegen de behandeling.

Een hematoloog-oncoloog kan de volgende termen gebruiken om naar myelomatherapie te verwijzen:

• De eerste therapielijn voor myeloom wordt vaak 'inductietherapie' genoemd, omdat deze is ontworpen om een ​​remissie te induceren.
• Veel patiënten hebben mogelijk voldoende agressief myeloom om te worden beschouwd als kandidaten voor stamceltransplantatie, wat een intensief, hooggedoseerd chemotherapie-regime is, gevolgd door infusie van normale donor-gematchte cellen (in de vorm van een allogene stamceltransfusie, of - vaker, gevolgd door de herinfusie van de stamcellen van de patiënt, in de vorm van een autologe transplantatie). Deze vorm van behandeling wordt soms "consolidatietherapie" genoemd.
• Als deze behandeling geen volledige remissie veroorzaakt, krijgt de persoon waarschijnlijk een ander behandelingsregime. Dit wordt soms 'tweedelijns-therapie' genoemd, of soms 'bergingstherapie'.
• Zodra de ziekte onder controle is, kan de persoon nog meer behandeling krijgen om de controle te behouden. Dit wordt "onderhoudstherapie" genoemd.

Wat zijn medische behandelingen voor myeloom?

Standaard eerstelijns (primaire) therapie voor myeloom omvat combinaties van corticosteroïdtherapie en immunomodulerende middelen, met of zonder chemotherapie. Ondersteunende zorgmedicatie wordt vaak gegeven in combinatie met een dergelijke behandeling. Soms wordt radiotherapie toegevoegd voor mensen met aanzienlijke botschade.

chemotherapie

Chemotherapie is het gebruik van krachtige medicijnen om kankercellen te doden. Chemotherapie is een systemische therapie, wat betekent dat het door de bloedbaan circuleert en bijna alle delen van het lichaam beïnvloedt. In het ideale geval kan chemotherapie kankercellen in het hele lichaam vinden en doden.

Helaas beïnvloedt chemotherapie ook gezonde cellen, wat kan leiden tot bijwerkingen.

• De bijwerkingen van chemotherapie hangen gedeeltelijk af van de gebruikte medicijnen en de doses.
• Sommige mensen verdragen chemotherapie beter dan anderen vanwege de variabiliteit in hoe medicijnen worden afgebroken of gemetaboliseerd.
• De meest voorkomende algemene bijwerkingen van chemotherapie zijn vermoeidheid, verhoogde vatbaarheid voor infecties, misselijkheid en braken, verlies van eetlust, haarverlies, zweren in de mond en het spijsverteringskanaal, spierpijn, gemakkelijk blauwe plekken of bloeden en gevoelloosheid of tintelingen in de handen en voeten. Specifieke geneesmiddelen kunnen andere specifieke bijwerkingen veroorzaken.
• Medicijnen en andere behandelingen zijn beschikbaar om mensen te helpen deze bijwerkingen te verdragen, die ernstig en, zelden, levensbedreigend kunnen zijn, vooral bij ouderen.
• Het is belangrijk dat een patiënt de verwachte resultaten en mogelijke bijwerkingen van therapie bij zijn professionele zorgverlener bekijkt voordat hij aan zijn geselecteerde behandelingskuur begint.

Immunomodulerende geneesmiddelen zoals thalidomide (Thalomid), pomalidomide (Pomalyst) en lenalidomide (Revlimid) kunnen andere bijwerkingen veroorzaken. Deze omvatten het volgende:

• Verhoogde neiging om bloedstolsels te vormen op verschillende plaatsen in het lichaam
• Duizeligheid en slaperigheid
• Constipatie
• Gevoelloosheid en tintelingen in handen en voeten
• Lage bloedwaarden
• Zeldzame problemen met bloed in de urine, abnormale bloedtesten in de lever

Een persoon die thalidomide of lenalidomide gebruikt, moet strikte voorzorgsmaatregelen nemen met betrekking tot het risico van deze middelen voor een persoon die zwanger kan worden, omdat deze ernstige geboorteafwijkingen kunnen veroorzaken.

Klinische proeven

Klinische proeven verwijzen naar de onderzoeken die zijn uitgevoerd en die zowel in buurthuizen als in grote onderzoekscentra in de VS aan de gang zijn. Klinische proeven hebben geleid tot de vooruitgang bij de behandeling van alle vormen van kanker, inclusief multipel myeloom.

Nieuwe therapieën en nieuwe manieren om bekende therapieën toe te dienen worden voortdurend onderzocht voor de behandeling van multipel myeloom. Deze nieuwe therapieën komen tot stand als gevolg van gunstige prestaties in eerdere, gecontroleerde, nationale multi-institutionele onderzoeken. Gewoonlijk wordt een klinische proef aan patiënten aangeboden om de eerdere resultaten van dergelijke onderzoeken uit te breiden en te bevestigen. Om dergelijke nieuwe therapieën te ontvangen, zou een patiënt moeten instemmen met behandeling door zich in te schrijven voor een klinische proef.

In het ideale geval zal de behandelende hematoloog / oncoloog deel uitmaken van een netwerk van klinische proeven dat actuele therapie en onmiddellijke analyse van lopende gegevens biedt. Inschrijving van de patiënt in een klinische proef omvat het akkoord gaan met een specifiek behandelplan dat buitengewoon gedetailleerd is door de arts en andere leden van het behandelteam. Een schriftelijk protocol wordt aan de patiënt verstrekt en omvat een volledig gedetailleerd / geïnformeerd schriftelijk toestemmingsdocument.

Het protocol en het bijbehorende toestemmingsformulier beschrijven de medicijnen, alle bekende bijwerkingen en alternatieven voor de behandeling als de therapie niet werkt of de patiënt weigert deel te nemen. Zoals opgemerkt, is de patiënt volledig op de hoogte van de potentiële voordelen en risico's van een dergelijke behandeling en wordt toestemming verkregen in aanwezigheid van de behandelend arts en zeer waarschijnlijk andere leden van het behandelteam.

Als alternatief kan een hematoloog-oncoloog een patiënt doorverwijzen naar een andere instelling voor onderzoeksbehandeling of intensieve behandeling, die anders niet beschikbaar is in de huidige instelling, zoals stamceltransplantatie.

De beste zorg voor een patiënt is in een klinische studie volgens de experts in kankerzorg in dit land.

Bestralingstherapie

Stralingstherapie maakt gebruik van energierijke stralen om kankercellen te doden. Het wordt beschouwd als een lokale therapie, wat betekent dat het moet worden gebruikt om zich te richten op delen van het lichaam die betrokken zijn bij myeloom. Een stralingsoncoloog plant en begeleidt therapie.

• In myeloom wordt straling voornamelijk gebruikt om solitaire plasmaceltumoren, grotere tumoren te behandelen of om pijn te verminderen en hopelijk een pathologische fractuur in een aangetast myeloom te voorkomen.
• Afhankelijk van hoe en waar de straling wordt toegediend, kan dit bepaalde bijwerkingen veroorzaken, zoals vermoeidheid, verlies van eetlust, misselijkheid, diarree, urineren en huidproblemen. Bestraling van het onderliggende bot en het merg in het bot kan leiden tot onderdrukking van de bloedtellingen.
• Het schema voor bestralingsbehandelingen hangt af van de dosis en de behandeldoelen. Straling wordt vaak dagelijks gedurende meerdere dagen of weken toegediend om bijwerkingen te minimaliseren zonder de therapeutische efficiëntie te verliezen.

Meer Myeloma medische behandeling

Stamceltransplantatie

Stamceltransplantatie wordt vaak gebruikt als consolidatietherapie nadat een patiënt een volledige remissie (CR) heeft bereikt, of nadat een tweede CR is bereikt bij recidiverende ziekte. Het wordt ook gebruikt bij patiënten die geen remissie kunnen bereiken met eerstelijns of zogenaamde standaardtherapie.

• Stamceltransplantatie is effectiever dan conventionele chemotherapie bij het doden van myelomacellen. Het is echter een fysiek en emotioneel veeleisende behandeling, dus niet iedereen met myeloom is een kandidaat voor een dergelijke agressieve aanpak. Stamceltransplantatie wordt meestal gebruikt voor jongere patiënten of geselecteerde oudere patiënten met een goede prestatiestatus. Het is in verband gebracht met hogere remissiepercentages, evenals langere remissie en overleving dan die van chemotherapie met standaarddosis.
• Deze procedure omvat het gebruik van zeer hoge doses chemotherapie om de agressieve kankercellen te doden.
• De dosis chemotherapie is ontworpen om het merg te vernietigen, in wezen om te voorkomen dat het merg spontaan herstelt en opnieuw abnormale cellen produceert.
• Het individu krijgt dan een transfusie van gezonde beenmergstamcellen. Het aantal geïnfundeerde cellen wordt berekend voldoende te zijn om mergherstel met de voorlopercellen van de beenmergstamcellen te induceren. Conceptueel zou een allogene (van een weefsel-gematchte familiedonor) stamceltransplantatie de voorkeur hebben om tumorvrije stamcellen te infunderen. Omdat myeloom echter een ziekte is die vaak wordt gezien bij ouderen, voldoen maar weinig patiënten aan de criteria voor een dergelijke agressieve aanpak, en degenen die standaard allogene transplantaties ondergaan, lopen een hoger risico op complicaties en overlijden.
• Als de eigen stamcellen worden gebruikt, wordt de herinfusie na een hoge dosis therapie autoloog (de eigen) genoemd. Autologe re-infusie of transplantatie van stamcellen is een frequente behandelingsaanbeveling voor patiënten met agressieve myelomen. Het is misschien het enige verhaal als een allogene donor niet beschikbaar is, maar het is beter te verdragen en gaat gepaard met een betere overleving dan standaard allogene transplantatie.
• Desalniettemin werd vroege autologe transplantatie, vergeleken met voortzetting van chemotherapie en vertraagde transplantatie in verschillende onderzoeken, geassocieerd met een langer symptoomvrij interval.
• Allogene transplantatie kan worden aanbevolen voor langdurige beheersing van ziekten; een dergelijke benadering wordt echter geassocieerd met hogere morbiditeit en mortaliteit in vergelijking met gevallen bij jongere patiënten en patiënten met andere diagnoses. Onlangs is er echter een aantal klinische onderzoeken geweest die de resultaten evalueerden van patiënten die minder intensieve, "niet-myeloablatieve" transplantaties hebben ontvangen, soms aangeduid als "mini-transplantaties". Een weefsel-compatibele familiedonor is nog steeds vereist voor een dergelijke procedure, maar het gaat gepaard met lagere sterftecijfers vergeleken met die van standaard allogene transplantatie. Het idee achter een dergelijke aanpak is om lagere doses chemotherapie toe te dienen om orgaanschade te minimaliseren en om allogene stamcellen te gebruiken om een ​​immuunreactie tegen het myeloom uit te oefenen, het "graft versus myeloma" -effect genoemd.
• Recente gegevens roepen vragen op of het opnemen van stamceltransplantaties noodzakelijk is. Deze behandelingen zijn nog steeds niet curatief bij deze ziekte en nieuwere behandelingen kunnen mogelijk ook levens verlengen zonder de morbiditeit van de transplantaties. Dat probleem is momenteel niet opgelost.

Ondersteunende zorg

Ondersteunende zorg is erg belangrijk bij het beheer van alle vormen van kanker en myeloom is geen uitzondering. De volgende problemen moeten worden aangepakt bij het beheersen van de complicaties van de ziekte:

• Botstabilisatie: een klasse geneesmiddelen, de bisfosfonaten, is in staat botschade te vertragen, het risico op fracturen te verminderen en pijn als gevolg van dunner wordend bot te verminderen. Ze reguleren ook de calciumspiegels in het bloed en beïnvloeden mogelijk het immuunsysteem op een manier die kan helpen bij het bestrijden van het myeloom. Deze medicijnen worden intraveneus toegediend, meestal eenmaal per drie tot vier weken. Voorbeelden zijn pamidronaat (Aredia) en zoledroninezuur (Zometa). Andere bisfosfonaten ondergaan ontwikkeling of verdere evaluatie.
• Pijnbestrijding: osteolytische laesies en de resulterende fracturen kunnen aanzienlijke pijn veroorzaken. Patiënten met myeloom hebben vaak pijnstillende medicijnen nodig of bestraling tot pijnlijke laesies.
• Orthopedische zorg: de fracturen van osteolytische schade kunnen ernstige pijn en invaliditeit veroorzaken. Een botspecialist (orthopedist) kan pijnverlichting bieden en indien nodig de functionaliteit van de aangetaste botten verbeteren. Neurochirurgen, orthopedisten of interventionele radiologen kunnen een procedure aanbieden die vertebroplastie (injectie van botcement) wordt genoemd om aangetaste botten in de wervelkolom te stabiliseren.
• Groeifactoren: deze middelen stimuleren de productie van nieuwe bloedcellen uit het beenmerg en helpen bij het herstel van de effecten van chemotherapie.
• Sommige patiënten kunnen baat hebben bij bloedplaatjestransfusies om bloedingen te verminderen.

Welke medicijnen behandelen myeloom?

Tal van chemotherapie en biologische geneesmiddelencombinaties zijn gebruikt voor multipel myeloom. Welk type en combinatie van therapie hangt af van vele factoren, waaronder het type en het stadium van myeloom, het vermogen om chemotherapie-bijwerkingen te verdragen en of een eerdere behandeling is gegeven of als verdere behandeling is gepland, zoals stamceltransplantatie. Hematologen / oncologen werken vaak regionaal samen om te beslissen welke combinatie van chemotherapie en biologische geneesmiddelen momenteel het beste werken voor hun patiënten. Vanwege deze regionale samenwerking variëren de medicijncombinaties vaak en kunnen ze snel veranderen wanneer er betere resultaten optreden.

chemotherapie

• Combinaties van verschillende geneesmiddelen voor chemotherapie lijken effectiever te zijn dan afzonderlijke middelen. Verschillende geneesmiddelen met verschillende werkingsmechanismen zullen, wanneer ze samen in lagere doses worden gegeven, waarschijnlijk de effectiviteit van de behandeling verhogen, terwijl de kans op ondraaglijke bijwerkingen wordt verminderd.
• Verschillende standaardcombinaties worden gebruikt als inductietherapie bij myeloom; tegenwoordig omvatten combinaties die vaak worden overwogen een immunomodulerend medicijn zoals thalidomide of lenalidomide in combinatie met dexamethason. Combinaties met bortezomib (Velcade) worden ook steeds vaker overwogen. Nieuwere geneesmiddelen in de familie van bortezomib met activiteit tegen myeloom omvatten carfilzomib (Kyprolis) en ixazomib (Ninlaro). Oudere combinaties omvatten de combinatie van vincristine (Oncovin), doxorubicine (Adriamycin) en het corticosteroïde, dexamethason (Decadron). Deze combinatie van geneesmiddelen wordt "VAD" genoemd. Nog een oudere combinatie is melphalan plus prednison. Welke combinatie een persoon krijgt, hangt af van het behandelplan en de ervaringen van de specialist en het medisch centrum waar de behandeling wordt ontvangen. Als een stamceltransplantatie bijvoorbeeld deel uitmaakt van een behandelplan, wordt melphalan mogelijk niet gegeven, omdat het de productie van stamcellen kan verminderen en het vermogen kan verminderen om dergelijke cellen vervolgens te oogsten voordat een transplantatie wordt gepland.
• De combinaties van medicijnen worden meestal gegeven volgens een vast schema dat strikt moet worden gevolgd.
• In de meeste situaties kunnen de behandelingen worden gegeven in of via het kantoor van de oncoloog. Als een patiënt te ziek is met symptomen van multipel myeloom, kan de behandeling in het ziekenhuis worden gegeven.

Chemotherapie wordt gegeven in cycli.

• Eén cyclus omvat de periode van daadwerkelijke behandeling (meestal enkele dagen) gevolgd door een periode van rust en herstel (meestal een paar weken).
• Standaardbehandeling omvat doorgaans een bepaald aantal cycli, zoals vier of zes. Door de chemotherapie op deze manier te spreiden, kan een hogere cumulatieve dosis worden gegeven, terwijl het vermogen van de persoon om de bijwerkingen te verdragen wordt verbeterd.

Chemotherapie kan in pilvorm of in vloeibare vorm worden toegediend en rechtstreeks via een ader (intraveneus) in de bloedbaan worden toegediend.

• Bepaalde geneesmiddelen die veel worden gebruikt tegen myeloom, namelijk melphalan, prednison, dexamethason, evenals thalidomide en lenalidomide en ixazomib, worden in pilvorm gegeven.
• De meeste mensen die intraveneuze (IV) chemotherapie krijgen, hebben een semi-permanent apparaat in een ader, meestal in de borst of bovenarm. Met dit apparaat heeft het medische team van een persoon snel en gemakkelijk toegang tot bloedvaten, zowel voor het toedienen van medicijnen als voor het verzamelen van bloedmonsters. Deze apparaten zijn er in verschillende soorten, meestal aangeduid als "katheter", "poort" of "centrale lijn". Deze apparaten kunnen gemakkelijk thuis worden gebruikt en vereisen verschillende soorten zorg, afhankelijk van het gebruikte apparaat.

Bisfosfonaten : alle patiënten die primaire therapie krijgen voor multipel myeloom moeten bisfosfonaten krijgen. Degenen die het meest worden gebruikt, zijn pamidronaat (Aredia) en zoledroninezuur (Zometa). Dit zijn geen chemotherapie, maar kunnen de frequentie van symptomatische skeletgebeurtenissen zoals fracturen verminderen. Ze kunnen ook hypercalciëmie behandelen.

Andere medicijnen : Andere medicijnen die standaardbehandelingen zijn voor myeloom zijn corticosteroïden (prednison of dexamethason) en thalidomide (Thalomid) en lenalidomide (Revlimid).

Corticosteroïden zijn krachtige medicijnen die veel verschillende acties hebben, waaronder ontstekingsremmende en anti-immuniteitsactiviteit. Ze zijn actief tegen myeloom en verminderen de productie van het M-eiwit. Prednison en dexamethason kunnen worden gegeven met chemotherapie of alleen voor mensen die geen chemotherapie kunnen verdragen of die ze nodig hebben om het calciumgehalte te verlagen of om zwelling rond zenuwen te verminderen die worden veroorzaakt door massa's plasmacellen in of naast botten.

Geneesmiddelen die het immuunsysteem modificeren, zoals thalidomide of lenalidomide, zijn geen chemotherapie in de traditionele zin. Deze immunomodulerende middelen worden meestal gegeven met een corticosteroïde, zoals dexamethason (Decadron). De acties van Thalidomide kunnen het verminderen van het vermogen van de verspreiding van kanker door het bloed (antiangiogenese), het interfereren met adhesiemoleculen of het verbeteren van de afgifte van cytokines (kankerbestrijdende stoffen in het lichaam) omvatten. Dit medicijn kan worden geassocieerd met slaperigheid, constipatie, veneuze bloedstolsels en gevoelloosheid en tintelingen in de uiteinden van de ledematen. Het is absoluut gecontra-indiceerd tijdens de zwangerschap, omdat het geboorteafwijkingen veroorzaakt. Het medicijn wordt toegediend via een programma dat ervoor zorgt dat artsen patiënten hebben voorgelicht over het belang van anticonceptie bij het innemen van het medicijn. Gewoonlijk worden aspirine of lage dosis bloedverdunners, zoals warfarine (Coumadin) gegeven in combinatie met thalidomide en corticosteroïden.

Nieuwe medicamenteuze therapie

Een analoog van thalidomide, CC-5013 of lenalidomide (Revlimid) heeft naar verluidt minder bijwerkingen van thalidomide en lijkt krachtiger te zijn dan thalidomide in laboratoriumstudies. Het is ook een immunomodulerend middel. Het is geëvalueerd als onderdeel van gecombineerde therapie met corticosteroïden of chemotherapie. De combinatie van lenalidomide en een corticosteroïde is nu door de FDA goedgekeurd als eerstelijns behandelingsoptie bij multipel myeloom. Momenteel worden ook andere immunomodulerende geneesmiddelen voor myeloom ontwikkeld.

Bortezomib (Velcade) is de eerste van een nieuwe klasse geneesmiddelen die proteasoomremmers worden genoemd. Proteasoomremmers kunnen bij voorkeur de groei van een kankercel verstoren. Andere proteasoomremmers zijn recent ontwikkeld, waaronder carfilzomib en ixazomib.

Het medische team van de patiënt moet de behandelingen en bijwerkingen met de patiënt bespreken; elke patiënt is anders, dus de behandelingen kunnen variëren. Patiënten moeten hun behandelingen bespreken en hun artsen vragen stellen over eventuele zorgen.

Wat zijn complicaties van myeloom?

Andere complicaties van myeloom kunnen het volgende zijn:

• Cryoglobulinemie: mensen met deze zeldzame aandoening produceren een eiwit dat neerslaat of uit de oplossing valt wanneer het bloed wordt blootgesteld aan koude temperaturen.
• Amyloïdose: deze zeldzame complicatie komt meestal voor bij mensen bij wie het myeloom de lichte ketencomponenten van immunoglobulinen produceert. De lichte ketens combineren met andere stoffen in het bloed om een ​​plakkerig eiwit te vormen, amyloïd genaamd, dat de functie van het orgaan waarin het zich kan ophopen, aantast.

Is het mogelijk om myeloom te voorkomen? Wat is de prognose van myeloom?

Nadat de primaire therapie voor myeloom is voltooid, worden alle passende diagnostische tests, inclusief aspiratie van het beenmerg en biopsie, herhaald om te bepalen hoe goed de therapie werkte.

• De resultaten van deze tests zullen bepalen of een remissie heeft plaatsgevonden.
• Als de patiënt in remissie is, zal de oncoloog een schema aanbevelen van regelmatig testen en follow-upbezoeken om de remissie te controleren en een vroege terugval te identificeren.
• Het handhaven van constante waakzaamheid via vervolgonderzoeken en tests is niet minder belangrijk dan de therapie zelf.

Voor gevallen waarin myeloom niet volledig in remissie komt na behandeling, of als het terugkeert na behandeling, zal de hematoloog / oncoloog waarschijnlijk verdere behandeling aanbevelen.

Er is geen bekende manier om myeloom te voorkomen. Een standaardaanbeveling is om de risicofactoren voor de ziekte te voorkomen, maar er is weinig bekend over de risicofactoren voor myeloom. Personen die een plasmacytoom ontwikkelen (zeldzame soorten solide tumoren) lopen echter het risico om multipel myeloom te ontwikkelen. Deze tumoren hebben drie soorten, die allemaal in zacht weefsel of in het bot groeien. Ze zijn als volgt:

• Solitair plasmacytoom van bot (SPB) ontwikkelt zich in botten zonder zich systematisch te verspreiden.
• Extramedullair plasmacytoma (EP) ontwikkelt zich in zacht weefsel zonder zich systematisch te verspreiden.
• Meerdere plasmacytomen: meerdere plasmacytomen, hetzij primair of terugkerend

Het SPB-type, indien niet behandeld, vordert vaak in multipel myeloom in ongeveer twee tot vier jaar.

De vooruitzichten voor myeloom zijn de afgelopen decennia enigszins verbeterd naarmate de behandeling is verbeterd. Het totale overlevingspercentage na vijf jaar is echter ongeveer 30% en bijna 11.000 mensen in de Verenigde Staten sterven per jaar aan myeloom.

Zijn er steungroepen voor Myeloma?

Leven met myeloma biedt veel nieuwe uitdagingen voor een getroffen persoon en zijn of haar familie en vrienden. Er kunnen veel zorgen zijn over de invloed van myeloom op iemand en zijn of haar vermogen om "een normaal leven te leiden", dat wil zeggen om voor familie en gezin te zorgen, een baan te houden en de vriendschappen en activiteiten voort te zetten die men geniet.

Veel mensen voelen zich angstig en depressief. Sommige mensen voelen zich boos en wrok; anderen voelen zich hulpeloos en verslagen. Voor de meeste mensen met myeloom kan het nuttig zijn om over hun gevoelens en zorgen te praten.

• Vrienden en familieleden kunnen zeer behulpzaam zijn. Ze kunnen om verschillende redenen aarzelend zijn om ondersteuning te bieden. Als de getroffen persoon over zijn zorgen wil praten, is het belangrijk om hem dit te laten weten.
• Sommige mensen willen hun geliefden niet "belasten", of praten liever over hun zorgen met een meer neutrale professional. Een maatschappelijk werker, counselor of een lid van de geestelijkheid kan nuttig zijn als men zijn of haar gevoelens en zorgen over het hebben van myeloom wil bespreken. De hematoloog of oncoloog moet iemand kunnen aanbevelen.
• Praten met andere mensen met myeloom helpt veel mensen met myeloom. Het delen van zorgen met anderen die hetzelfde hebben meegemaakt, kan opmerkelijk geruststellend zijn. Steungroepen van mensen met myeloom kunnen beschikbaar zijn via het medisch centrum waar men wordt behandeld. De American Cancer Society heeft ook informatie over steungroepen in de Verenigde Staten.

Neem voor meer informatie over steungroepen contact op met de volgende bureaus:

• American Cancer Society, 800-ACS-2345
• National Cancer Institute, Cancer Information Service, 800-4-CANCER (800-422-6237]); TTY (voor dove en slechthorende bellers) 800-332-8615
• Internationale Myeloma Foundation, 800-452-2873
• The Leukemia & Lymphoma Society, 914-949-5213, http://www.lls.org