Progressie van MS: Natural History

Multiple sclerose (MS) wordt vaak in vier groepen ingedeeld op basis van het ziekteverloop: 1) relapsing-remitting, 2) secundair progressief, 3) primair progressief en 4) progressief relapsing ¹ . De eerste twee groepen worden ook relapsing-onset-ziekten genoemd, terwijl de andere twee groepen onder de categorie van progressieve-onset-ziekten ² vallen.

Bij ongeveer 85% van de patiënten is het initiële beloop van de ziekte relapsing-remitting. Dit type MS wordt gekenmerkt door acute aanvallen (episodes) die worden gevolgd door volledig of gedeeltelijk herstel en een periode van remissie tussen aanslagen. Naar schatting heeft ongeveer de helft van de patiënten enkele resterende gebreken zes maanden na een aanval. Patiënten met relapsing-remitting MS ervaren gemiddeld één tot twee aanvallen per jaar. In de loop van de tijd neemt de frequentie van acute aanvallen vaak af. MS-episodes kunnen zich manifesteren door een breed scala aan neurologische symptomen, waaronder sensorische, motorische, cerebellum-, hersenstam- en autonome systeem-gerelateerde symptomen. Er is geen manier om de timing en locatie van de toekomstige aanvallen in een individuele ³ te voorspellen. De eerste klinische episode van de ziekte (de eerste aanval) wordt klinisch geïsoleerd syndroom genoemd. Bij elke patiënt met relapsing-remitting MS begint het klinische verloop van de ziekte per definitie met een klinisch geïsoleerd syndroom (vaak betreft het een sensorische route in het ruggenmerg of neuritis optica / retrobulbaire buiging); echter, slechts enkele patiënten (30% tot 70%) die een klinisch geïsoleerd syndroom ervaren, ontwikkelen zich tot MS ^{2, 3, 4.}

Ongeveer 65% van de patiënten met een eerste relapsing-remitting-ziektecursus ontwikkelt secundair progressief MS ⁵ . Bij deze patiënten vindt een gestage achteruitgang van het neurologische functioneren plaats met of zonder occasionele aanvallen ^{2, 5} . Er is gesuggereerd dat de verandering in het verloop van de ziekte het gevolg is van een verschuiving van een voornamelijk ontstekingsfase naar een overwegend degeneratieve fase ² . Op basis van beschikbare studies wordt geschat dat de mediane tijd vanaf het begin van de relapsing-remitting-ziekte tot de conversie naar de secundaire progressieve loop ongeveer 19 jaar is (sommige auteurs suggereren 10 tot 15 jaar) ^{6 , 7 < . Studies hebben meerdere voorspellende factoren geïdentificeerd voor de tijd tot omzetting van relapsing-remitting naar secundair progressief MS. Oudere leeftijd, mannelijk geslacht, aan het ruggenmerg gerelateerde symptomen vanaf het begin, overblijvende ziekte na de eerste aanval, korte remissieperiode tussen de eerste twee aanvallen en een toenemend aantal aanvallen in de eerste twee tot vijf jaar van aanvang zijn aangetoond door enkele studies om geassocieerd te worden met een snellere progressie naar een secundair progressief verloop; de resultaten van andere onderzoeken zijn echter inconsistent in sommige gevallen} 6 ^.

Bij de andere twee typen MS (primaire progressieve en progressieve relaps) is de ziekte vanaf het begin overwegend degeneratief. Progressive-onset-ziekte wordt waargenomen bij ongeveer 15% van de patiënten met MS. Deze patiënten zijn eerder ouder en mannelijk in vergelijking met patiënten met een relapsing-remitting-aandoening. De eerste motorische of cerebellaire symptomen komen vaker voor bij de ziekte met progressieve aanvallen, terwijl de relapsing-remitting-aandoening vaak gepaard gaat met optische neuritis of sensorische symptomen. De twee groepen verschillen ook in hun MRI-presentaties, wijzend op het overwicht van het ontstekingsproces bij relapsing-remitting MS. Zoals de naam suggereert, wordt primair-progressieve MS gekenmerkt door een gestage progressie van de ziekte vanaf het begin zonder acute exacerbaties. Vergelijkbaar met individuen met primair-progressieve MS, vertonen patiënten met progressief-relapsing MS ook progressie vanaf het begin maar hebben ook duidelijke gesuperponeerde acute aanvallen in de loop van hun ziekte

1-3 ^{. Opgemerkt moet worden dat het, behalve in uitzonderlijke omstandigheden, vaak niet mogelijk is om het subtype MS te diagnosticeren op het moment van de initiële diagnose, omdat het een observatie vereist van het ziektegedrag gedurende een bepaalde periode of een goed gedocumenteerde relevante medische geschiedenis.} 3 ^.

In een ander categoriseringssysteem is MS verdeeld in twee groepen: 1) goedaardige MS en 2) kwaadaardige MS. Goedaardige MS is een term die wordt gebruikt voor een subgroep van patiënten van wie de ziekte wordt geacht een goede prognose te hebben zodanig dat deze mogelijk niet hetzelfde management nodig heeft als andere patiënten. De entiteit van goedaardige MS en de exacte klinische definitie ervan zijn in feite controverses. Sommige auteurs suggereren dat patiënten met een minimale handicap gedurende een bepaalde periode na de diagnose (vijf tot 15 jaar) waarschijnlijk geen grote beperkingen krijgen; daarom is het vroege gebruik van ziektemodificerende middelen bij deze patiënten niet gerechtvaardigd. Anderen beweren dat hoewel initiële invaliditeit een indicator kan zijn van langdurige invaliditeit bij MS, het bewijs niet toereikend is om een ​​andere aanpak voor te stellen in deze subgroep van patiënten; plus het maken van de diagnose van benigne MS is niet eenvoudig, vooral in de beginfase van de ziekte. De klinische implicaties van het probleem zijn dus controversieel

8 ^{. Daarentegen is de term "kwaadaardige MS" ook gebruikt om het andere uiterste van het ziektespectrum te tonen. Patiënten met maligne MS zijn patiënten die over een relatief korte periode een aanzienlijke mate van invaliditeit accumuleren. Net als bij goedaardige MS bestaat er geen consensus over de exacte klinische definitie van maligne MS en de implicaties daarvan in de klinische praktijk} 2 ^. Het klinische beloop van MS bij kinderen heeft enige overlap met dat van volwassenen; desondanks zijn er duidelijke klinische kenmerken, vooral bij jongere kinderen met MS. Kinderen met MS komen vaak met meerdere symptomen voor, hoewel monosymptomatische presentatie niet ongewoon is.Epileptische aanvallen - een zeer zeldzame manifestatie van MS bij volwassenen - worden waargenomen bij ongeveer 5% van de kinderen met MS. Het kost kinderen met MS meer tijd om de secundair-progressieve fase te bereiken; hun gemiddelde leeftijd op het moment van conversie is echter nog steeds lager dan die van volwassenen

9 ^. Een reeks andere neurologische aandoeningen worden soms gecategoriseerd als subtypes van MS of atypische vormen van MS. Deze omvatten Marburg's acute MS, Balò's concentrische sclerose, Devic's ziekte (ook bekend als neuromyelitis optica of NMO), Schilder's diffuse sclerose en acute verspreide leucoencephalomyelitis. Er bestaat geen consensus over de vraag of deze aandoeningen deel uitmaken van het spectrum van de MS of als ze volledig afzonderlijke entiteiten zijn; In de meeste richtlijnen voor de praktijk worden deze voorwaarden echter behandeld als afzonderlijke eenheden van MS

10 ^. Patiënten die geconfronteerd worden met de diagnose van MS hebben vaak te maken met langetermijnprognoses van de ziekte. Een jongere beginleeftijd, vrouwelijk geslacht, optische neuritis of sensorische symptomen bij het begin en een relapsing-remitting subtype zijn geassocieerd met een betere prognose

8, 11 ^{. De gemiddelde levensverwachting van MS-patiënten is vijf tot tien jaar lager dan die van de algemene bevolking; toch bereikt ongeveer 40% van de patiënten met MS hun zevende levensjaren. Ongeveer 10% van de MS-patiënten kan 10 jaar na de eerste diagnose niet meer lopen; dit neemt toe tot 89% op het moment van overlijden van een patiënt} 5, 11 ^{. Gemiddeld duurt het ongeveer acht jaar na de diagnose van MS om beperkingen in de ambulatie te ontwikkelen, ongeveer 20 jaar om een ​​wandelstok te gebruiken en ongeveer 30 jaar om rolstoelafhankelijk te worden. In hun bespreking met MS-patiënten moeten artsen rekening houden met de grote variabiliteit van deze prognosegegevens bij verschillende personen. Hoewel de significantie van sommige prognostische factoren statistisch is vastgesteld, is hun toepassing op individuele MS-patiënten van beperkte waarde} 12 ^.