Vroege tekenen en symptomen van een pancoast-tumor

Pancoast-tumorfeiten

• Een Pancoast-tumor is een longkanker die zich helemaal bovenaan (top) van de long bevindt.
• De Pancoast-tumor wordt bepaald door zijn locatie. Pancoast-tumoren worden soms aangeduid als superieure sulcustumoren.
• De meeste Pancoast-tumoren zijn niet-kleincellige longkankers (NSCLC); een paar zijn kleincellige longkanker (SCLC).
• Pancoast-tumoren verspreiden zich naar de weefsels eromheen, inclusief de nek- en borstzenuwen, ribben en wervels.
• Symptomen van deze ziekte kunnen het Pancoast-syndroom worden genoemd en omvatten pijn in de schouder, binnenkant van de arm en hand.
• Pancoast-tumoren produceren zelden symptomen die verband houden met de longen zelf, zoals pijn op de borst of hoest.
• Behandeling voor Pancoast-tumoren omvat een combinatie van chirurgie, chemotherapie en bestraling.

Wat is een Pancoast-tumor?

Pancoast-tumoren zijn longkankers die zich vormen aan de uiterste top (heel bovenaan; meervoud = apices) van de rechter- of linkerlong in de superieure sulcus (een ondiepe groef op het oppervlak van de long). Vanwege hun locatie in de top van de long dringen ze het aangrenzende weefsel binnen en produceren ze karakteristieke symptomen. Ze vormen een abnormaal stuk weefsel over de longtop en betreffen voornamelijk de borstwandstructuren in plaats van het onderliggende longweefsel. Ze vallen de volgende structuren binnen:

• Lymfekunststoffen (kleine, dunne bloedvaten die lymfevocht door het lichaam vervoeren)
• Lagere wortels van de brachiale plexus (een complex netwerk van zenuwen dat voornamelijk wordt gevormd door de onderste vier cervicale zenuwen en de eerste thoracale zenuw)
• Intercostale zenuwen (zenuwen die tussen een paar aangrenzende ribben liggen)
• Stellair ganglion (een massa zenuwweefsel dat zenuwcellen bevat die een vergroting op een zenuw of op twee of meer zenuwen vormen op hun punt van verbinding of scheiding)
• Sympathische keten (elk van het paar gebanglioneerde lengtekoorden van het sympathische zenuwstelsel die zich aan elke kant van de wervelkolom bevinden)
• Aangrenzende ribben
• wervels

Carcinomen (kankertumoren) in de superieure pulmonale sulcus produceren het Pancoast-syndroom, dat wordt gekenmerkt door pijn in de schouder en langs de binnenkant van de arm en hand. Pancoast-tumoren verspreiden zich in het vroege stadium van de ziekte naar het weefsel eromheen. Zolang de kanker niet is uitgezaaid (uitgezaaid) en de regionale lymfeklieren (kleine, boonvormige structuren in het hele lichaam) heeft betrokken, kunnen deze tumoren met succes worden behandeld.

Het is belangrijk op te merken dat een Pancoast-tumor wordt gedefinieerd door zijn locatie in het bovenste gedeelte van de long. De term verwijst niet naar een specifiek subtype van longkanker zoals kleincellige longkanker (SCLC) of niet-kleincellige longkanker (NSCLC). De meeste Pancoast-tumoren zijn NSCLC van het plaveiselcelcarcinoomtype, hoewel adenocarcinomen en grote celcarcinomen ook kunnen worden gevormd in de longtop en worden aangeduid als Pancoast-tumoren. Een klein percentage (3% -5%) van Pancoast-tumoren is SCLC.

Wat zijn de oorzaken van Pancoast-tumoren?

De risicofactoren voor bijna alle longkanker zijn vergelijkbaar. Deze omvatten het volgende:

• Roken
• Secundaire blootstelling aan rook
• Langdurige blootstelling aan asbest
• Radonblootstelling
• Blootstelling aan industriële elementen (bijvoorbeeld goud, nikkel)

Wat zijn Pancoast-tumorsymptomen en -tekens?

Hoewel een Pancoast-tumor een longtumor is, veroorzaakt het zelden symptomen die meestal verband houden met de longen (bijvoorbeeld hoest en pijn op de borst). In plaats daarvan veroorzaakt het symptomen (Pancoast-syndroom) die verband houden met invasie van omliggende weefsels op zijn unieke locatie aan de top van de long. Het eerste symptoom is pijn in de schouder die uitstraalt naar het binnenste deel van het schouderblad (groot, driehoekig, afgeplat bot dat over de ribben op de rug ligt).

De pijn kan zich later uitstrekken tot de binnenkant van de arm, elleboog en de pink- en ringvingers.

De bijbehorende pijn is ernstig en constant en vereist vaak verdovende pijnstillers voor verlichting. De getroffen persoon moet meestal de elleboog van de aangedane arm in de andere hand ondersteunen om de spanning op de schouder en bovenarm te verminderen.

De hand, arm en onderarm kunnen verzwakken, atrofie (degenereren of krimpen door niet gebruiken) of paresthesie ontwikkelen (een gevoel van prikken, tintelingen of kruipen op de huid). Oedeem kan ontstaan ​​als er bloedvatcompressie optreedt.

Als de tumor zich uitstrekt tot de sympathische keten (een reeks ganglia die parallel loopt aan de wervels) en stellair ganglion, kan het Horner-syndroom zich ontwikkelen op het gezicht en de hand van één kant van het lichaam. Horner-syndroom wordt gekenmerkt door hangende oogleden (ptosis), afwezigheid van zweten (anhidrose), zinken van de oogbol (enoftalmos) en overmatige kleinheid of samentrekking van de pupil van het oog (miosis).

Bij maar liefst 10% -25% van de mensen met Pancoast-tumor ontstaat compressie van het ruggenmerg en dwarslaesie (verlamming van de onderste helft van het lichaam met betrokkenheid van beide benen) wanneer de tumor zich uitstrekt in de tussenwervelforamina (opening tussen twee wervels).

De symptomen van het Pancoast-syndroom kunnen ook worden veroorzaakt door andere kankers of andere aandoeningen die leiden tot gezwellen in hetzelfde gebied van de borst. Hoewel longkanker de typische oorzaak is van het Pancoast-syndroom, kunnen de kenmerkende symptomen worden veroorzaakt door andere aandoeningen, waaronder schildkliercarcinoom, lymfoom, infecties, aneurysma's, cervix-ribsyndroom en andere ziekten.

Welke specialisten behandelen Pancoast-tumoren?

Pancoast-tumoren worden meestal behandeld door een multidisciplinair team dat bestaat uit thoracale chirurgen of chirurgische oncologen, medische oncologen en stralingsoncologen.

Welke tests gebruiken artsen om een diagnose te stellen van Pancoast-tumoren?

Het bloedonderzoek voor personen met Pancoast-tumor is niet specifiek en de resultaten zijn niet diagnostisch.

• Röntgenfilm op de borst
  • In de vroege stadia zijn Pancoast-tumoren moeilijk te detecteren op röntgenfilms op de borst omdat de bovenkant van de long zich in een deel van het lichaam bevindt dat moeilijk zichtbaar is op een röntgenfilm. Schaduwen (visuele interferentie van nabijgelegen lichaamsstructuren) die over de longen liggen, maken het beeld op de röntgenfilm onduidelijk. Veel patiënten raadplegen uiteindelijk orthopedisch chirurgen en neurologen voordat een definitieve diagnose wordt gesteld. Een apicale lordotische weergave geordend met de röntgenfoto van de borst kan het probleem visualiseren bij patiënten met verdachte symptomen.
  • Een röntgenfilm op de borst kan asymmetrie van de toppen van de longen onthullen in de vorm van een kleine, uniforme lap weefsel of pleurale verdikking (een verdikt, abnormaal weefselgebied) op de top van één long. De röntgenfilm kan een dunne plaque (stuk abnormaal weefsel) aan de longtop in het gebied van de superieure sulcus vertonen, of de röntgenfilm kan een grote massa onthullen, afhankelijk van het stadium waarin de eerste diagnose wordt gesteld.
  • Uit de gewone röntgenfilm op de borst kan blijken dat de tumor een of meer ribben of delen van de wervels is binnengevallen. Botvernietiging van 1-3 van de achterribben kan soms zichtbaar zijn op de röntgenfilm.
  • Uitbreiding van het mediastinum (gebied van de borst tussen de longen) kan zichtbaar zijn op de röntgenfilm.
• CT-scan van de borst: een CT-scan helpt de arts om te bepalen of de tumor de brachiale plexus, borstwand, mediastinum, wervel of een combinatie daarvan is binnengevallen. CT-beelden kunnen ook betrokkenheid van de vena cava, luchtpijp (luchtpijp) en slokdarm (voedselpijp) onthullen. Contrast CT-scannen, met behulp van een geïnjecteerde, radioactieve kleurstof die zichtbaar is op de scan, is nuttig om te beoordelen of de tumor de bloedvaten onder het sleutelbeen (sleutelbeen) heeft betrokken.
• MRI van de borst: MRI-bevindingen zijn nauwkeuriger dan CT-scanbevindingen bij het identificeren van de omvang van de tumorbetrokkenheid. Een MRI kan ook beter de invasie van de tumor in nabijgelegen structuren en wervellichamen beter beoordelen en of koordcompressie optreedt. MRI-bevindingen hebben echter geen voordeel ten opzichte van CT-scanresultaten bij de evaluatie van het mediastinum. In feite zijn CT-scanresultaten veel beter dan MRI voor het beoordelen van het mediastinum om te bepalen of de tumor de lymfeklieren heeft betrokken.
• Arteriogram of een venogram (een röntgenfoto genomen na de injectie van een ondoorzichtige stof in een vat): Zelden heeft de Pancoast-tumor betrekking op de slagader of de ader onder het sleutelbeen; daarom kan een arteriogram of een venogram nuttig zijn.
• Bronchoscopie (met behulp van een buisvormig, verlicht instrument voor het inspecteren van de luchtwegen van de long) helpt bij het evalueren van de tracheale en bronchiale holtes; Omdat de meeste Pancoast-tumoren zich echter aan de periferie van de long vormen, helpt bronchoscopie de arts meestal niet om een ​​diagnose te stellen.
• Biopsie (verwijdering van cellen voor onderzoek onder een microscoop): na een biopsie kan de arts bij 95% van de personen een diagnose stellen op basis van resultaten van percutane (door de huid) naaldbiopsie, hetzij met behulp van fluoroscopie (procedure met behulp van een Röntgenapparaat en een fluorescerend scherm om in het lichaam te bekijken) of met CT-geleide procedures.
• Hoewel de meeste patiënten correct kunnen worden gediagnosticeerd op basis van klinische en radiologische bevindingen (X-thorax, CT, MRI) alleen, kan een open biopsie van de tumor voor bevestiging worden uitgevoerd via een supraclaviculaire (boven het sleutelbeen) incisie. Een duidelijke diagnose is belangrijk voordat u doorgaat met de behandeling van de Pancoast-tumor. Resultaten van een naaldbiopsie zijn ook nuttig bij het bepalen van het celtype voorafgaand aan de behandeling. Hoewel de klinische diagnose relatief eenvoudig is, is het uitvoeren van een weefselbiopsie altijd noodzakelijk. Het belang van een nauwkeurige diagnose van kanker kan niet genoeg worden benadrukt.

Examens om verspreiding te bepalen

• Bij patiënten met een abnormaal neurologisch onderzoek dat niet wordt verklaard door de lokale en regionale betrokkenheid van de Pancoast-tumor, wordt CT of MRI van de hersenen aanbevolen in de eerste evaluatie, omdat metastasen op afstand naar de hersenen niet zeldzaam zijn en de diagnose hiervan noodzakelijk is voor enscenering .
• Mediastinoscopie: deze procedure wordt uitgevoerd om te bepalen in welke mate de tumor zich in het mediastinum heeft verspreid. Het is een procedure waarbij een buisje achter het borstbeen wordt ingebracht via een kleine snee in het laagste deel van de nek. Uit dit gebied worden monsters van lymfeklieren genomen om kankercellen te zoeken.
• Enscenering van de kanker is gebaseerd op scaleen (nekspier) knoopbiopsie resultaten van tastbare (voelbaar) knooppunten of mediastinoscopie bevindingen.
• Botscans worden uitgevoerd om te bepalen of de kanker zich heeft verspreid.
• CT-scans van de buik beoordelen met name de lever en de bijnieren en de bovenste buiklymfeklieren.
• Positronemissietomografie (PET) scans (een nucleaire beeldvormingstechniek die wordt gebruikt om lichaamsfuncties te bekijken) in combinatie met CT-scans van de borst en buik, kunnen helpen bij het identificeren van betrokken lymfeklieren en de verre verspreiding van kanker.

De enscenering van Pancoast-tumoren wordt bepaald door het TNM-systeem volgens het American Joint Committee on Cancer (AJCC). T beschrijft de grootte en invasiviteit en N beschrijft de verdeling van positieve lymfeklieren, terwijl M de omvang van metastasen op afstand aangeeft. Stadiëring kan helpen voorspellen dat de patiënt in aanmerking komt voor een operatie; individuen met metastasen op afstand zijn bijvoorbeeld meestal geen chirurgische kandidaten.

Wat is de behandeling voor Pancoast-tumoren?

De optimale behandeling voor Pancoast-tumoren is geëvolueerd. Alle longkankerbehandelingen blijven rekening houden met de algehele toestand van de patiënt en wat specifiek prestatiestatus wordt genoemd bij het nemen van behandelbeslissingen. De prestatiestatus vergelijkt de toestand van de patiënt met hun pre-ziekte, vermoedelijk normale activiteitsniveaus. Bij patiënten met beperkte tumoren en het vroege Pancoast-syndroom en een goede prestatiestatus is de ideale behandeling van zelfs potentieel operabele kankersoorten een combinatie van op cisplatine gebaseerde chemotherapie en bestraling.

Dit wordt vervolgens gevolgd door een herstellende en, indien van toepassing, agressieve chirurgische resectie van de gehele long en aangetaste aangrenzende weefsels, gevolgd door verdere postoperatieve chemotherapie. Deze benadering kan curatief zijn bij maar liefst de helft van de patiënten die vijf jaar of langer zijn gevolgd.

Alternatieve benaderingen bij geselecteerde patiënten, waaronder chirurgische resectie alleen, preoperatieve straling en chirurgie (curatief tot 30% zonder betrokkenheid van de lymfeklieren), of alleen straling alleen kan in geselecteerde gevallen worden overwogen. De beste resultaten zijn gerapporteerd met een gecombineerde multi-modaliteitsbehandeling.

De primaire faalplaatsen na chirurgische resectie met duidelijke marges bevinden zich in de hersenen. Palliatieve radiotherapie voor inoperabele ziekten bij patiënten met slechte behandelingsresultaten kan pijn verminderen. Palliatieve chemotherapie voor verspreide ziekten is tegenwoordig geschikt bij patiënten met een goede reactie op de behandeling en kan het leven verlengen en de symptomen verminderen. Steroïden om de druk op de zenuwen te verminderen kunnen nuttig zijn, evenals agressief symptoommanagement met pijnstillers.

Is het mogelijk om Pancoast-tumoren te voorkomen?

De belangrijkste preventieve stap is het vermijden van het gebruik van tabaksproducten. Stoppen met tabak kan het risico op longkanker verminderen. Zie Sigaretten roken voor meer informatie.

Het nemen van voorzorgsmaatregelen om de blootstelling aan schadelijke stoffen in het milieu (bijvoorbeeld asbest) te verminderen, kan het risico op het ontwikkelen van longkanker verminderen.

Wat is de prognose voor Pancoast-tumoren?

In het verleden werden Pancoast-tumoren als onbruikbaar en ongeneeslijk beschouwd vanwege hun relatieve ontoegankelijkheid en uitgebreide invasie van nabijgelegen weefsels en structuren. Recente studies hebben echter aangetoond dat bij sommige personen de tumor volledig stopt met groeien en de pijn is verdwenen. Bovendien zijn de overlevingskansen verbeterd. Chemotherapie en bestraling kunnen geen aanwijzingen opleveren voor levensvatbare kanker in het chirurgische monster.

Klinische studies tonen aan dat zelfs preoperatieve bestraling alleen in doses die niet sterk genoeg zijn om de tumor te verkleinen (1) de kans op recidief vermindert (dat de tumor teruggroeit), (2) voorkomt dat tumorcellen elders in het lichaam groeien, en (3 ) verhoogt de overlevingskans in vergelijking met bestraling of chirurgische resectie alleen.

Door de onderste romp van de brachiale plexus operatief te verwijderen, wordt de verdeling van de ulnaire zenuw (zenuw die langs de binnenkant van de arm en hand loopt) permanent beschadigd, maar de persoon is niet arbeidsongeschikt. Na de operatie ontstaan ​​het Horner-syndroom en anhidrose (onvermogen om te zweten) na verwijdering van delen van het sympathische zenuwstelsel. Deze schakelen de persoon echter niet uit. Dit type operatie moet worden uitgevoerd in een tertiair verwijzingscentrum.

Factoren die worden geassocieerd met een slechte prognose zijn het Horner-syndroom, betrokkenheid van mediastinale lymfeklieren en een onvolledige chirurgische verwijdering van de tumor. Tot op heden heeft geen enkele patiënt met een van de bovengenoemde factoren vijf jaar overleefd.

Factoren die een negatief effect hebben op de vooruitzichten kunnen als volgt worden samengevat:

• Aanwezigheid van het Horner-syndroom
• Betrokkenheid van mediastinale lymfeklieren
• Betrokkenheid van supraclaviculaire lymfeklieren
• Invasie van de tumor in gebieden van de wervels

Pancoast Tumor steungroepen en counseling

Een diagnose van kanker kan overweldigend aanvoelen. Interactie met mensen met een vergelijkbare aandoening helpt om te gaan met de onzekerheden en uitdagingen die kanker met zich meebrengt.

De volgende organisaties kunnen u helpen met ondersteuning en advies:

• De AMC-lijn voor informatie en counseling voor kanker biedt actuele medische informatie en counseling voor kankerproblemen. Tel: (800) 525-3777.
• De Alliance for Lung Cancer Advocacy, Support en Education heeft naast andere diensten een nationaal programma voor 'telefoonvrienden'. Tel: (800) 298-2436, e-mail:.
• De National Coalition for Cancer Survivorship is een door overlevenden geleide belangenorganisatie die uitsluitend werkt voor mensen met alle soorten kanker en hun families.

Waar kunnen mensen meer informatie krijgen over Pancoast-tumoren?

Amerikaanse Kankervereniging
(800) ACS-2345

American Lung Association
61 Broadway, 6e verdieping
New York, NY 10006
(212) 315-8700, (800) LUNG-USA (586-4872)

National Cancer Institute, Cancer Information Service
NCI Publicatiebureau
6116 Executive Blvd MSC8322
Suite 3036A
Bethesda, MD 20892-8322
(800) 4-KANKER (422-4237)
TTY (voor dove en slechthorende bellers) (800) 332-8615

American Society of Clinical Oncology (ASCO)
225 Reinekers Lane
Suite 650
Alexandria, VA 22314
(703) 299-0150

Amerikaanse National Institutes of Health, National Cancer Institute, Long Cancer

Pancoast Tumor Afbeeldingen

Een 53-jarige man met een geschiedenis van roken van 50 pakjes per jaar begon verschillende weken rugpijn te ervaren. Het radiologiebeeld toont asymmetrie van de longapices (superieure sulcus). De rechter top is minder transparant dan de linker. Wanneer het beeld wordt vergroot, zijn de gedeeltelijk vernietigde tweede en derde rechterribben van de rug nabij de costovertebrale kruising te zien.

Axiaal niet-uitgebalanceerd CT-beeld van de bovenste achterste wervelkolom toont een weke delenmassa die de wervel aan de rechter- en rechterachterelementen vernietigt, inclusief de pedikel en een deel van het achterste doornuitsteeksel.

Sagittale gradiënt-echo T2-gewogen MRI vertoont een zachte weefselmassa met C7, T1 en T2, met ineenstorting van de wervels en matige koordcompressie.