Wat is primair aangeboren glaucoom? symptomen & behandeling

Primaire aangeboren glaucoom feiten

Per definitie is primaire aangeboren glaucoom (PCG) aanwezig bij de geboorte. Het wordt meestal gediagnosticeerd bij de geboorte of kort daarna, en de meeste gevallen worden gediagnosticeerd tijdens het eerste levensjaar. PCG wordt gekenmerkt door een afwijking in de ontwikkeling van het afvoerkanaal van het oog (een structuur in het oog die het trabeculaire netwerk wordt genoemd). Een heldere vloeistof, waterig genaamd, stroomt continu in het oog vanuit het gebied achter de iris waar het wordt afgescheiden naar het zeefachtige trabeculaire netwerk waar het terugvloeit in de bloedbaan. Omdat het trabeculaire netwerk niet goed functioneert in PCG, wordt de waterige uitstroom aangetast, wat resulteert in hoge druk in het oog. Deze verhoogde intraoculaire druk kan leiden tot schade aan de oogzenuw (glaucoom) en kan leiden tot permanent verlies van het gezichtsvermogen als het niet onmiddellijk wordt behandeld.

Wat zijn de oorzaken van primaire aangeboren glaucoom?

De meeste gevallen van primair aangeboren glaucoom treden sporadisch op. Sommige gevallen zijn echter genetisch en daarom geërfd. In deze gevallen kan genetisch onderzoek van de ouders en broers en zussen van het getroffen kind worden overwogen.

Wat zijn primaire aangeboren glaucoomsymptomen?

Drie symptomen kenmerken typisch primair aangeboren glaucoom:

• Overmatig scheuren (epiphora genoemd)
• Gevoeligheid voor licht (fotofobie genoemd)
• Spasmen of knijpen van het ooglid (blepharospasme genoemd)

Als een baby of een jong kind een van deze symptomen vertoont, moeten ouders of verzorgers zo snel mogelijk medische hulp inroepen bij een oogarts, omdat dit tekenen van glaucoom kunnen zijn.

Wat zijn primaire aangeboren glaucoomtekens?

Verhoogde oogdruk kan druk uitoefenen op de wand van het oog en kan expansie veroorzaken. Het oog kan vergroot lijken. Dit wordt buphthalmos genoemd. Het hoornvlies (de heldere voorste ooglaag) kan ook troebel worden en witachtig grijs worden.

Wanneer moet iemand medische hulp zoeken voor primaire aangeboren glaucoom?

Elk kind dat ervan verdacht wordt glaucoom te hebben, moet zo snel mogelijk door een oogarts worden gezien. Hoe eerder de diagnose wordt gesteld en de behandeling wordt geïnitieerd, hoe groter de kans dat permanent zichtverlies wordt voorkomen. Het eerste oogonderzoek wordt op kantoor uitgevoerd en indien nodig kunnen aanvullende tests worden uitgevoerd in een operatiekamer onder verdoving. (Zie examens en toetsen.)

Welke onderzoeken en tests gebruiken zorgverleners om primaire aangeboren glaucoom te diagnosticeren?

Afhankelijk van de leeftijd van het kind en het niveau van samenwerking, kan een deel van het onderzoek op kantoor worden uitgevoerd. Bij zuigelingen is het onderzoek vaak minder uitdagend als het wordt uitgevoerd wanneer de baby ontspannen of slaperig is, zoals tijdens het voeden of kort daarna.

In de meeste gevallen moeten aanvullend onderzoek en tests worden uitgevoerd onder sedatie of anesthesie en kunnen er regelingen worden getroffen voor de behandeling op het moment van diagnose.

De oogarts begint met de zorgverleners te vragen naar de duur van de symptomen van het kind en een bekende familiegeschiedenis van glaucoom of andere oogaandoeningen. De volgende tests worden uitgevoerd op kantoor en / of in de operatiekamer:

• Visie is gecontroleerd. Bij een baby kan dit beperkt zijn tot controleren of hij / zij zich op een object kan fixeren en een bewegend object met de ogen kan volgen.
• Breking wordt gemeten. Dit is een maat voor bijziendheid, verziendheid of astigmatisme. In PCG kan de hoge oogdruk bijziendheid (bijziendheid) veroorzaken als gevolg van een toename van de lengte van het oog en astigmatisme als gevolg van littekens of zwelling van het hoornvlies.
• Tonometrie om de oogdruk te meten: deze meting van de grootte van het oog bepaalt of deze vergroot is (buphthalmos). De diameter van het hoornvlies wordt gemeten met behulp van schuifmaten, en de lengte van het oog wordt gemeten met behulp van A-scan echografie. Onderzoek van het hoornvlies controleert op troebelheid en kleine breuken op de achterlaag (de striae van Haab) die soms aanwezig zijn wanneer het hoornvlies onder hoge oogdruk wordt uitgerekt. Een meting van de dikte van het hoornvlies (pachymetrie) kan ook worden gedaan.
• Directe visualisatie van het trabeculaire netwerk: dit wordt gonioscopie genoemd en wordt uitgevoerd met speciale contactlenzen en spiegels. Deze test is belangrijk om te bepalen of de hoeken (het gebied waar het trabeculaire netwerk zich bevindt) open, versmald of gesloten zijn en of andere omstandigheden zoals littekenweefsel in de hoek aanwezig zijn.
• De optische zenuwen worden zorgvuldig onderzocht (met behulp van oftalmoscopie) om te kijken naar tekenen van glaucoomachtige optische zenuwschade. Dit kan een verwijding van de pupillen vereisen om een ​​voldoende zicht te garanderen.
  • Fundus-foto's, die foto's zijn van de oogzenuw, kunnen worden genomen voor toekomstige referentie en vergelijking.

Wat is de behandeling voor primaire aangeboren glaucoom?

Primair aangeboren glaucoom wordt bijna altijd operatief behandeld.

Medicijnen in de vorm van oogdruppels worden in eerste instantie gebruikt om de oogdruk voorafgaand aan een operatie te verlagen. Andere medicijnen kunnen ook worden gebruikt om de vertroebeling van het hoornvlies te verminderen als voorbereiding op een operatie.

Chirurgie wordt uitgevoerd om de waterige vloeistof gemakkelijker terug te laten stromen in de bloedbaan.

De meest voorkomende chirurgische procedures voor primair congenitaal glaucoom zijn goniotomie en trabeculotomie. In beide procedures maakt de oogarts een incisie over de trabeculaire netwerkvezels die de waterige stroom belemmeren. Bij goniotomie wordt de procedure gedaan door een instrument in het oog te steken en de hoek rechtstreeks te visualiseren met een gonioscopielens. Dit kan alleen worden gedaan als het hoornvlies helder is. In een trabeculotomie wordt het trabeculaire netwerk benaderd via een incisie gemaakt op de buitenwand van het oog; dit is de voorkeursprocedure als het hoornvlies te troebel is voor een goniotomie.

Goniotomie en trabeculotomie hebben vergelijkbare slagingspercentages van ongeveer 80%.

Als medicijnen en goniotomieën en / of trabeculotomieën de oogdruk niet voldoende verminderen, zijn de resterende opties om een ​​operatie uit te voeren waardoor de waterige de trabeculaire meshwork (trabeculectomie of drainage-implantatiechirurgie) kan omzeilen of om de productie van waterige (ciliaire lichaam te verminderen) ablatieprocedures). Bij een trabeculectomie creëert de chirurg een nieuw afvoerkanaal waarmee de waterige vloeistof rechtstreeks vanuit de binnenkant van het oog naar een kleine zak weefsel (een bleb) kan stromen en vervolgens terug in de bloedbaan, waardoor de oogdruk wordt verlaagd. Medicijnen die antimetabolieten worden genoemd, worden soms gebruikt in combinatie met trabeculectomie om de kans op littekens van de bleb te verminderen. Bij chirurgie van drainage-implantaten wordt water teruggevoerd naar de bloedbaan via een geïmplanteerd drainage-apparaat (bijvoorbeeld Molteno, Baerveldt of Ahmed-implantaten).

Ciliaire lichaamablatieprocedures zijn meestal gereserveerd als een laatste redmiddel.

In deze procedure gebruikt de oogarts een laser (Nd: YAG of diodelaser) of een vriessonde (cryotherapie) om opzettelijk een deel van het ciliaire lichaam te vernietigen, dat is het orgaan in het oog dat het waterige produceert. De oogdruk wordt dus verlaagd omdat er zich minder vloeistof in het oog ophoopt.

Na elke operatie is een nauwkeurige follow-up belangrijk omdat bij elke chirurgische procedure complicaties kunnen optreden. Ernstige complicaties kunnen bloedverzameling in het oog (hyfema), infectie, schade aan de lens, uveïtis of interne zwelling (ontsteking) en te lage oogdruk (hypotonie) zijn.

Omdat kinderen ook complicaties kunnen hebben door algemene anesthesie, kunnen beide ogen in dezelfde operatiekamersessie worden behandeld (bilaterale procedure).

Is follow-up nodig na de behandeling van primaire aangeboren glaucoom?

Regelmatige follow-upbezoeken zijn nodig na de operatie en nauwgezet toezicht als de oogdrukken en optische zenuwen gedurende het leven van de patiënt nodig zullen zijn. De oogzenuw blijft kwetsbaar als de oogdruk om welke reden dan ook weer begint te stijgen.

Bovendien zullen kinderen hun brekingen nauwlettend in de gaten moeten houden. Als blijkt dat het oog significante bijziendheid (bijziendheid), hyperopie (verziendheid) of astigmatisme heeft, kunnen een bril of contactlenzen worden gebruikt om amblyopie (wazig of lui oog) te voorkomen. Als amblyopie al aanwezig is, kan een regime van glazen of contacten samen met patching nodig zijn.

Als het hoornvlies, de lens of andere delen van het oog zijn getekend of beschadigd als gevolg van de oogdruk, de ontsteking (zwelling) of de chirurgische behandeling, kunnen ook aanvullende procedures nodig zijn.

Is het mogelijk om primaire aangeboren glaucoom te voorkomen?

Primair aangeboren glaucoom kan niet worden voorkomen. Veel gevallen zijn genetisch, geërfd als een recessieve eigenschap, wat betekent dat het generaties kan overslaan en misschien moeilijk te traceren is in de familiegeschiedenis. Eenmaal vermoed, kan vroege behandeling door een oogarts de kans op permanent verlies van het gezichtsvermogen verminderen.

Wat is de prognose van primaire aangeboren glaucoom?

De prognose hangt af van zowel de leeftijd van aanvang als het tijdstip van de initiële behandeling. PCG dat aanwezig is bij de geboorte draagt ​​het grootste risico op gezichtsverlies. De meest gunstige uitkomst wordt gezien bij zuigelingen met symptomen tussen de leeftijd van 3-12 maanden en die een snelle behandeling ondergaan. Een grondige behandeling omvat niet alleen het verlagen van de oogdruk, maar ook het onmiddellijk aanpakken van extra factoren zoals refractieve fouten, hoornvlies- / lensschade en amblyopie. Nauwkeurige opvolging om nieuwe complicaties te detecteren wanneer deze zich voordoen, zal ook de prognose verbeteren.

Steungroepen en counseling voor primaire aangeboren glaucoom

Ouders en verzorgers moeten begrijpen dat verhoogde IOP op elke leeftijd kan terugkeren bij een kind met primair aangeboren glaucoom. Om deze reden zijn regelmatige oogonderzoeken met een oogarts erg belangrijk.

Steungroepen en counseling kunnen ook beschikbaar zijn via verschillende organisaties die gespecialiseerd zijn in oogzorg.

Waar kunnen mensen meer informatie vinden over primaire aangeboren glaucoom?

Amerikaanse Academie voor oogheelkunde

American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus

De Glaucoma Foundation

Glaucoma Research Foundation

Internationale vuurtoren

De Pediatrische Glaucoom & Cataract Family Association

Voorkom blindheid Amerika

Primaire aangeboren glaucoomfoto's

Illustratie van delen van het oog.