Pulmonale hypertensie symptomen, oorzaken en behandeling

Wat is pulmonale hypertensie?

• Longslagaders zijn de bloedvaten die bloed van de rechterkant van het hart naar de longen verplaatsen waar zuurstof in het bloed wordt opgenomen. Het geoxygeneerde bloed (bloed dat zuurstof vervoert) wordt vervolgens via de longaders naar de linkerkant van het hart getransporteerd.
• De druk van het bloed dat circuleert in de longslagaders (pulmonale bloeddruk) is normaal gesproken aanzienlijk lager dan de systemische bloeddruk (de bloeddruk wordt regelmatig gemeten en komt uit de linkerkant van het hart).
• Normale systemische systolische bloeddruk ligt meestal tussen 120 mmHg. In het longsysteem is de bloeddruk typisch 20 tot 25 mmHg.
• Als de druk in de longslagaders om welke reden dan ook abnormaal stijgt, wordt de aandoening pulmonale hypertensie, pulmonale arteriële hypertensie of pulmonale arteriële hypertensie genoemd. Over het algemeen wordt deze drukstijging veroorzaakt door aanscherping of vernauwing van de bloedvaten die het bloed naar de longen voeren.
• Deze vernauwing belemmert de bloedstroom in de bloedvaten, waardoor het bloed met een hogere kracht en door een hogere weerstand reist, wat leidt tot hoge bloeddruk.
• Er zijn geen bepaalde gegevens over de statistieken en de prevalentie van pulmonale hypertensie, omdat de aandoening meestal wordt geassocieerd met andere onderliggende ziekten die gemakkelijker worden gediagnosticeerd en behandeld.

Pulmonale hypertensie Oorzaken

Traditioneel wordt pulmonale hypertensie verdeeld in twee klassen: primair en secundair.

Primaire pulmonale hypertensie (of idiopathische pulmonale hypertensie) wordt niet veroorzaakt door een andere onderliggende aandoening.

Secundaire pulmonale hypertensie wordt veroorzaakt door andere onderliggende aandoeningen, zoals:

• terugkerende bloedstolsels in de longen,
• linkszijdig congestief hartfalen,
• langdurige (chronische) longziekten,
• illegaal drugsgebruik,
• bepaalde medicijnen,
• sommige reumatologische aandoeningen, of
• ontsteking van de pulmonale bloedvaten.

Meer specifiek kan pulmonale hypertensie worden veroorzaakt door:

• chronische (langdurige) longziekte, zoals emfyseem of chronische bronchitis (ook bekend als chronische obstructieve longziekte of COPD), obstructieve slaapapneu, cystische fibrose of andere chronische longziekten.
• congestief hartfalen.
• terugkerende vorming van bloedstolsels in de longslagaders of bloedstolsels die van de benen naar de longslagaders reizen, kan leiden tot pulmonale hypertensie (chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie).
• sommige reumatologische aandoeningen, zoals sclerodermie (systemische sclerose), reumatoïde artritis of lupus.

Andere minder vaak voorkomende oorzaken van secundaire hypertensie zijn onder meer:

• illegale drugs (cocaïne, snelheid, methamfetamine),
• sommige medicijnen voor gewichtsverlies (Fen-Phen),
• HIV / AIDS,
• hyperthyreoïdie, en
• geavanceerde leverziekte.
• obstructieve slaapapneu

Secundaire pulmonale hypertensie komt veel vaker voor dan primaire pulmonale hypertensie.

Er is ook een nieuwere classificatie van deze aandoening, die complexer is. In dit systeem kan pulmonale hypertensie worden verdeeld in vijf basisgroepen op basis van of de onderliggende oorzaak is:

1. longziekte,
2. hartziekte,
3. vasculaire (bloedvat) ziekte,
4. bloedstolsels, of
5. compressie op de bloedvaten van buiten het vat.

Pulmonale hypertensie Risicofactoren

Omdat er veel aandoeningen zijn die kunnen leiden tot pulmonale hypertensie (zoals hierboven vermeld), kunnen de risicofactoren voor deze aandoeningen ook worden beschouwd als risicofactoren voor pulmonale hypertensie. Daarom kan de lijst met risicofactoren voor pulmonale hypertensie erg uitgebreid zijn.

Primaire pulmonale hypertensie (of idiopathische pulmonale hypertensie) is grotendeels sporadisch, maar kan worden geassocieerd met een genetische mutatie. Een minderheid van deze gevallen wordt gezien in families (familiair) en deze kunnen ook verband houden met een genetische aanleg.

Pulmonale hypertensie Symptomen

Veel patiënten met pulmonale hypertensie hebben helemaal geen symptomen (asymptomatisch), vooral als de aandoening mild is. Anders is het meest voorkomende symptoom van pulmonale hypertensie kortademigheid. Activiteit of inspanning kan de kortademigheid veroorzaken of het erger maken.

Andere minder vaak voorkomende symptomen kunnen zijn:

• hoesten,
• vermoeidheid,
• lethargie, en
• duizeligheid.

Met de progressie van de ziekte kan rechtszijdig hartfalen (cor pulmonale) optreden, resulterend in:

• verergering van kortademigheid,
• vochtretentie (oedeem) met zwelling van de benen,
• pijn op de borst, en
• angina.

Tekenen van pulmonale hypertensie zijn onder meer:

• laag zuurstofniveau (hypoxie),
• snel ademhalen,
• zwelling van de benen, en
• tekenen geassocieerd met de onderliggende aandoening die leidt tot pulmonale hypertensie.

Wanneer medische hulp zoeken voor pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie kan enige tijd onopgemerkt blijven en niet gediagnosticeerd worden. Zodra de diagnose is gesteld, is nauwlettend toezicht meestal echter noodzakelijk en raadzaam. Patiënten met pulmonale hypertensie worden meestal verzorgd door longartsen (longartsen) en hartartsen (cardiologen).

Pulmonale hypertensie examens en tests

De diagnose van pulmonale hypertensie vereist klinische verdenking op basis van de hierboven beschreven tekenen en symptomen, een gedetailleerde medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek en evaluatie van andere aandoeningen die kunnen leiden tot pulmonale hypertensie.

De beste beschikbare test (gouden standaard) voor het diagnosticeren van pulmonale hypertensie is een juiste hartkatheterisatie en meting van de bloeddruk in de longslagaders.

• In deze test wordt een katheter ingebracht in de rechterkant van het hart via een van de grote oppervlakte-aderen (dijader in de lies of subclavia-ader onder het sleutelbeen).
• De katheter is verbonden met een drukmonitor en kan de druk aan de rechterkant van het hart en de pulmonale bloedvaten meten.
• Dit is een invasieve test en wordt meestal gedaan in gespecialiseerde centra of universitaire ziekenhuizen door hoog opgeleide artsen.
• Pulmonale hypertensie wordt gediagnosticeerd als de druk in de rechter hartkatheterisatie groter is dan 25 mmHg. Afhankelijk van hoe hoog de druk is, kan de aandoening worden geclassificeerd als milde, matige of ernstige pulmonale hypertensie.

Een andere minder invasieve methode om de druk van de longslagader te meten is door een echocardiogram (een echografie van het hart). Een echocardiogram kan de bloeddruk in de pulmonale bloedvaten schatten. Het kan ook een visueel beeld geven van de kamers en kleppen van het hart en de werking van het hart laten zien.

Gewoonlijk worden andere tests uitgevoerd om de onderliggende ziekte te diagnosticeren die gepaard gaat met pulmonale hypertensie. Deze tests kunnen elektrocardiogram (ECG, ECG), röntgenfoto's van de borst, CT-scan van de borst en verschillende soorten bloedtesten zijn die relevant zijn voor de onderliggende aandoeningen.

Pulmonale hypertensiebehandeling

Over het algemeen richt de behandeling van pulmonale hypertensie zich op het behandelen van de onderliggende oorzaak en het beheersen van de symptomen. Vroege herkenning van de ziekte en passend beheer van de onderliggende aandoening is belangrijk om de voortgang naar een vergevorderd stadium te vertragen. Ondanks geavanceerde behandelingsopties is er geen remedie voor pulmonale hypertensie.

Zelfzorg thuis voor pulmonale hypertensie

De meeste patiënten met pulmonale hypertensie kunnen thuis de aandoening behandelen door regelmatig follow-upbezoeken met hun arts. In gevallen van milde pulmonale hypertensie met minimale of geen symptomen, kan geen andere speciale behandeling nodig zijn dan vereist voor de onderliggende oorzaak.

Medische behandeling voor pulmonale hypertensie

Zoals vermeld in eerdere paragrafen, is de behandeling van secundaire hypertensie gericht op de behandeling van de onderliggende oorzaak.

• Ongeacht de oorzaak, als hypoxie (laag zuurstofniveau) aanwezig is, kan aanvullende zuurstof gunstig zijn.
• Als zwelling van de benen (oedeem) of vochtretentie door rechtszijdig hartfalen duidelijk is, kan behandeling met diuretica (waterpillen) worden geadviseerd.
• Als congestief hartfalen de oorzaak is, is een juiste behandeling en behandeling van deze aandoening noodzakelijk.
• Als chronische longziekte de oorzaak is, moet deze op de juiste manier worden behandeld.
• Slaapapneu moet goed worden behandeld.
• Gevallen van pulmonale hypertensie gerelateerd aan reumatoïde artritis, lupus of sclerodermie vereisen evaluatie en beheer door een reumatoloog.
• Langdurige en terugkerende bloedstolsels in de longslagaders vereisen een langdurige behandeling met bloedverdunners.

Pulmonale hypertensie Medicatie

Bij patiënten met primaire pulmonale hypertensie zijn verschillende specifieke medicijnen beschikbaar. De werking van deze medicijnen is ingewikkeld, maar in het algemeen werken ze door de longslagaders te openen (verwijden) om de bloedstroom te vergemakkelijken door de weerstand daartegen te verminderen.

Enkele van de meest gebruikte medicijnen voor de behandeling van primaire pulmonale hypertensie zijn onder meer:

• prostacycline (Epoprostenol, Flolan),
• bosentan (Tracleer),
• intraveneuze treprostinil (remoduline),
• geïnhaleerde iloprost (Ventavis),
• sildenafil (Viagra, Revatio),
• calciumkanaalblokkers,
• sitaxsentan (Thelin) - niet FDA goedgekeurd in de VS, en
• ambrisentan (Letairis).

Soms kunnen deze medicijnen ook worden gebruikt in gevallen van secundaire pulmonale hypertensie als deze ernstig of niet goed onder controle is, ondanks adequaat beheer van de onderliggende aandoening.

Pulmonale hypertensie Follow-up

Nauwe opvolging met de behandelend arts is erg belangrijk bij patiënten met pulmonale hypertensie. Routinematige monitoring van symptomen, tekenen, zuurstofniveau en bloeddruk zijn belangrijke componenten van follow-up voor pulmonale hypertensie. Herhaalde echocardiogrammen of hartkatheterisaties kunnen ook worden geadviseerd en uitgevoerd om de stabiliteit van de pulmonale arteriële druk of andere belangrijke klinische parameters te beoordelen.

Preventie van pulmonale hypertensie

Preventie van pulmonale hypertensie kan gericht zijn op het verminderen van risicofactoren die kunnen leiden tot de onderliggende oorzaak. Dit is niet altijd mogelijk, vooral in situaties waar de risicofactoren niet beheersbaar zijn. Sommige aandoeningen, zoals lupus, kunnen bijvoorbeeld niet worden voorkomen. Als het echter vroegtijdig wordt gediagnosticeerd en op de juiste manier wordt behandeld, kan de kans op latere ontwikkeling van pulmonale hypertensie worden verminderd.

Prognose (Outlook) voor pulmonale hypertensie

De vooruitzichten voor pulmonale hypertensie hangen af ​​van de onderliggende ziekte en de ernst van pulmonale hypertensie. Pulmonale hypertensie kan een levensbedreigende aandoening zijn als de diagnose in een laat stadium wordt gesteld of onbehandeld blijft. De levensverwachting van iemand met primaire pulmonale hypertensie kan ongeveer drie jaar na de diagnose zijn als deze onbehandeld blijft of eerder als deze ernstig is of er aanwijzingen zijn voor rechtszijdig hartfalen.