Wat is vasculitis? symptomen, soorten, oorzaken en behandeling

Wat is vasculitis?

• Het vaatstelsel verwijst naar de verzameling van alle bloedvaten in het lichaam. Vasculitis is de term die wordt gebruikt voor een groep ziekten die worden gekenmerkt door ontsteking van en schade aan de bloedvaten of de bloedvatwanden. Vasculitis (meervoud vasculitides) kan een primaire ziekte of een secundaire aandoening zijn die verband houdt met een andere onderliggende ziekte.
• Verschillende soorten vasculitis hebben bepaalde distributiepatronen die bepaalde organen, bepaalde soorten vaten of specifieke vaatgrootten kunnen beïnvloeden. Vasculitisziekten die slagaders aantasten, worden soms arteritis genoemd en die met de aderen worden soms venulitis genoemd. Over het algemeen zijn vasculitiden (alle soorten vasculitis of vasculitische aandoeningen) ongewone aandoeningen.
• Over het algemeen kunnen bloedvaten worden onderverdeeld in slagaders, aders en capillairen.
  • Slagaders zijn de bloedvaten die zuurstofrijk bloed vanuit de longen wegvoeren van het hart naar verschillende organen.
  • Aderen zijn bloedvaten die het bloed verzamelen met minder zuurstof uit de lichaamsorganen om het bloed terug naar het hart te voeren om naar de longen te worden gepompt waar het zuurstof ontvangt.
  • De grootste slagader is de aorta die uit de linkerkant van het hart komt. De aorta verdeelt zich in veel kleinere takken terwijl deze door het lichaam gaat, waardoor er slagaders van verschillende grootte ontstaan. De kleine slagaders (arteriolen) vertakken zich vervolgens verder in haarvaten, die zeer kleine bloedvaten zijn die diffuus verdeeld zijn over alle organen van het lichaam. De uitwisseling van zuurstof en afvalproducten tussen de bloedvaten en weefsels gebeurt op het niveau van de capillairen. Deze kleine bloedvaten smelten dan samen (vormen samen) en vormen kleine aderen (venulen) die aanleiding geven tot grotere en grotere aderen die uiteindelijk terechtkomen in de rechterkant van het hart via de grootste ader van het lichaam, de vena cava.

Wat zijn de symptomen van vasculitis?

De tekenen en symptomen van vasculitis kunnen erg vaag, gegeneraliseerd en niet-specifiek zijn. Dit komt door de complexiteit en variabiliteit van de verschillende soorten vasculitische ziekten. Het is ook belangrijk om te beseffen dat vasculitis als geheel een zeldzame aandoening is in vergelijking met andere veel voorkomende aandoeningen die ook vergelijkbare tekenen en symptomen kunnen veroorzaken.

Het kan veilig zijn om te zeggen dat de meeste tekenen en symptomen die verband houden met vasculitis worden veroorzaakt omdat de ontsteking van de bloedvaten resulteert in een verminderde of volledig gebrek aan bloedtoevoer naar de specifieke organen die door de getroffen bloedvaten worden geleverd. Bijvoorbeeld:

• CNS vasculitis kan hoofdpijn, verwardheid of focale neurologische problemen veroorzaken.
• Churg-Strauss vasculitis kan symptomen hebben die lijken op astma vanwege de betrokkenheid van de longen.
• Henoch-Schonlein purpura kan zich voordoen als purpura (kleine verhoogde paarse gebieden onder de huid als gevolg van bloeding), buikpijn of misselijkheid en braken, gewrichtspijn of bloed in de urine (hematurie) vanwege zijn systemische betrokkenheid.
• Temporale arteritis kan zich voordoen als hoofdpijn en zachte, dikke bloedvaten aan de zijkant van het voorhoofd.
• Cutane vasculitis kan purpura, urticaria (netelroos) of zweren van de huid veroorzaken.

Wat zijn de oorzaken en soorten vasculitis?

De oorzaken van vasculitisziekten zijn grotendeels onbekend. Immunologische afwijkingen (auto-immuunziekten) lijken de onderliggende oorzaak te zijn voor veel vasculitische aandoeningen, wat leidt tot inflammatoire veranderingen in de wanden van de bloedvaten.

Vasculitisziekten kunnen bepaalde bloedvattypen of -groottes omvatten. Ze kunnen ook betrekking hebben op bepaalde organen. Het meest voorkomende classificatiesysteem is gebaseerd op bloedvatgrootte.

Vasculitis die grote bloedvaten aantast

Vasculitis die grote bloedvaten aantast, wordt vasculitis met grote vaten genoemd en kan Takayasu-arteritis en reuzencelarteritis omvatten. Takayasu-arteritis omvat meestal de aorta en zijn hoofdtakken. Reuscelarteritis of temporale arteritis beïnvloedt in het algemeen de takken van de aorta die bloed naar het hoofd leveren.

Middenvatvasculitis aandoeningen

Vasculitisaandoeningen in het middenvat omvatten polyarteritis nodosa (PAN), de ziekte van Kawasaki en vasculitis van het centrale zenuwstelsel. PAN beïnvloedt klassiek de middelgrote tot kleine slagaders, en het betreft voornamelijk de bloedvaten van de nieren (niervasculitis) en de darm. Een variatie van deze aandoening kan kleinere vaten beïnvloeden en wordt microscopische polyangiitis of microscopische polyarteritis genoemd. Er bestaat een verband tussen hepatitis B-infectie en PAN.

De ziekte van Kawasaki is een type vasculitis van middelgrote en kleine bloedvaten die de slagaders van het hart (kransslagaders) bij kinderen aantast. Het wordt geassocieerd met een gegeneraliseerde febriele infectie, die vasculitis van het hart kan veroorzaken tijdens de herstelperiode van de ziekte.

Vasculitis van het centrale zenuwstelsel (CZS vasculitis of cerebrale vasculitis) is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door ontsteking van de slagaders van de hersenen en het ruggenmerg. Deze aandoening kan soms worden geassocieerd met sommige virale infecties, de ziekte van Hodgkin, syfilis en gebruik van amfetamine. In sommige gevallen kan geen onderliggende oorzaak worden geïdentificeerd.

Vasculitische ziekten in kleine vaten

Er zijn verschillende soorten vaatziekten in kleine vaten. Churg-Strauss-arteritis is een zeldzame vaatziekte die vooral de huid (huidvasculitis) en de long aantast, hoewel het zelden andere organen kan omvatten.

Granulomatosis van Wegener is vasculitis van kleine arteriolen en venulen. Het kan vele organen van het lichaam aantasten (systemische vasculitis), maar het gaat meestal om de nieren, de longen (longvasculitis) en de bovenste luchtwegen (neusholte en sinussen). Bepaalde antilichamen (antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen of ANCA) zijn geassocieerd met de ziekte van Wegener en kunnen worden gedetecteerd in het bloed van deze patiënten.

Henoch-Schonlein purpura is een andere vasculitis van een klein vat die ook veel verschillende organen aantast (systemische vasculitis). Deze vasculitis wordt gezien bij zuigelingen, kinderen en volwassenen, maar komt vaker voor bij kinderen tussen de vier en zeven jaar oud.

Overgevoeligheidsvasculitis is de term die wordt gebruikt voor soorten vasculitis in kleine vaten die mogelijk verband houden met een allergische aantasting van bloedvaten. De belangrijkste gebieden van betrokkenheid van deze aandoeningen zijn huid (die de huid aantasten) omdat ze de kleine bloedvaten van de huid beschadigen, en daarom kunnen ze ook voornamelijk cutane vasculitis of cutane leukocytoclastische vasculitis worden genoemd.

Essentiële cryoglobulinemie vasculitis is een ander type zeldzame vaatziekte. Cryoglobulinen zijn kleine eiwitcomplexen die bij koude temperaturen kunnen neerslaan. Ze kunnen vaatontsteking veroorzaken door zich in de vaatwanden af ​​te zetten.

Sommige vasculitisaandoeningen in kleine vaten kunnen verband houden met een onderliggende reumatologische aandoening (bindweefselaandoeningen), zoals systemische lupus erythematosus (SLE) of lupus vasculitis, reumatoïde artritis of reumatoïde vasculitis, ziekte van Behcet of relapsing polychondritis. Deze voorwaarden zijn meestal beperkt tot kleine schepen.

Vasculitis in kleine en middelgrote vaten kan ook bepaalde virussen veroorzaken. De meest voorkomende virussen geassocieerd met vasculitis zijn hepatitis B, hepatitis C, humaan immunodeficiëntievirus (HIV), cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-virus en parvovirus B19.

Wanneer medische hulp zoeken voor vasculitis

Vasculitisziekten zijn in het algemeen ernstige aandoeningen en moeten onmiddellijk worden geëvalueerd. De moeilijkheid is dat ze misschien zelfs door artsen moeilijk te herkennen zijn, omdat het ongewone aandoeningen zijn die niet routinematig voorkomen.

Doorgaans kunnen artsen in de interne geneeskunde (internisten), reumatologen, dermatologen (huidartsen), oogartsen (oogartsen), longartsen (longartsen) en nierartsen (nefrologen) tekenen en manifestaties van vaatziekten herkennen en de diagnostische evaluatie voor vasculitische aandoeningen.

Welke onderzoeken en tests diagnosticeren vasculitis?

De diagnose van vasculitis kan uitdagend zijn vanwege een significante overlap van tekenen en symptomen met andere, meer voorkomende aandoeningen. Een zorgvuldige medische geschiedenis en volledig lichamelijk onderzoek zijn de eerste stappen als de diagnose van een soort vasculitis wordt vermoed.

Afhankelijk van het orgaan dat kan worden beïnvloed, kunnen bepaalde laboratoriumtests en röntgenfoto's worden besteld. Routinematig bloedonderzoek (volledig bloedbeeld, elektrolyten en nier- en leverbloedtests), urineonderzoek en röntgenfoto's van de borst kunnen bijvoorbeeld de bestelde diagnostische basistests zijn. Over het algemeen kunnen sommige markers van vasculitis worden gemeten, wat extra ondersteunende informatie kan opleveren bij de evaluatie van vasculitis. Deze tests omvatten ANCA-niveaus, tests voor specifieke virale infecties en markers van reumatische aandoeningen voor lupus en reumatoïde artritis.

Biopsie van een orgaan dat is getroffen door vasculitis is essentieel bij het stellen of ondersteunen van de diagnose van een vasculitisziekte. De biopsie wordt meestal gedaan vanuit de huid, de nieren of de longen. Hersenbiopsie kan worden uitgevoerd als hersenvasculitis wordt vermoed.

Angiogrammen worden soms gedaan om het fysieke uiterlijk van bloedvaten te beoordelen. Dit kan worden gedaan door een kleurstof in de bloedvaten te injecteren en specifieke röntgenfoto's te maken terwijl deze in de vaten reizen. Deze test kan nuttig zijn bij vasculitis met grotere bloedvaten.

Vasculitis kan worden vastgesteld bij onderzoek van de ogen door een oogarts (oogarts). Diagnose van de retinale vasculitis (vasculitis met het netvlies of het binnenoppervlak van het oog) kan een onderzoek veroorzaken om een ​​systemische oorzaak te vinden, waaronder lupus vasculitis, temporale arteritis, PAN, de ziekte van Wegener of de ziekte van Behcet.

Wat is de behandeling voor vasculitis?

Wanneer de diagnose van een specifieke vasculitis wordt gesteld, zijn therapietrouw en bewustzijn van symptomen van de ziekte belangrijke stappen om thuis te volgen.

Wat is de medische behandeling voor vasculitis?

Als vasculitis verband houdt met een primaire medische aandoening, moet de onderliggende aandoening op de juiste manier worden aangepakt en behandeld. Behandeling van hepatitisinfectie of lupus kan bijvoorbeeld de eerste stap zijn bij de behandeling van de vasculitis die met deze ziekten gepaard gaat.

Welke medicijnen worden gebruikt om vasculitis te behandelen?

• De medische behandeling van vasculitis hangt grotendeels af van de ernst van de ziekte en de betrokken organen. Over het algemeen is de behandeling gericht op het stoppen of vertragen van het ontstekingsproces in de bloedvaten. De meest gebruikte medicijnen zijn de op steroïden gebaseerde ontstekingsremmende medicijnen (corticosteroïden), zoals prednison.
• Andere immunologische medicijnen kunnen ook worden gebruikt bij de behandeling van vasculitis, zoals cyclofosfamide (Cytoxan), azathioprine (Imuran, Azasan) of methotrexaat (Rheumatrex, Trexall).

Wat is de follow-up zorg voor vasculitis?

Het is erg belangrijk voor patiënten met de diagnose vasculitis om routinematig contact op te nemen met hun behandelend arts.

• De respons op de behandeling, routinematige evaluatie van de markers van de ziekte en de beoordeling van aangetaste organen zijn integrale onderdelen van follow-upzorg voor vasculitis.
• Misschien nog belangrijker, evaluatie van mogelijke bijwerkingen van, of intolerantie voor, de sterke medicijnen die worden gebruikt om vasculitis te behandelen, maakt een routinematige follow-up met de arts noodzakelijk.
• Afhankelijk van het type vasculitis en de reactie op het medicijn, kan de behandelend arts er soms voor kiezen om de medicijnen naar een lagere dosis te verlagen of de medicijnen volledig stop te zetten.

Hoe voorkom je vasculitis?

• Omdat de meeste vasculitis-aandoeningen auto-immuun zijn (het eigen immuunsysteem van het lichaam dat de bloedvaten aanvalt), zijn er mogelijk geen preventieve maatregelen.
• Sommige van de typen die verband houden met infecties of allergische reacties kunnen worden voorkomen als de infectie wordt voorkomen of het allergische middel wordt vermeden.

Wat is de prognose voor vasculitis?

• De algemene vooruitzichten voor vasculitis zijn afhankelijk van de ernst van de aandoening en de onderliggende oorzaak.
• Ongeacht het type dragen snelle herkenning, diagnose en behandeling van deze ongewone aandoeningen een gunstige prognose met zich mee.