Cardiomyopathie behandeling, diagnose en oorzaken

Wat is cardiomyopathie?

Cardiomyopathie is een zieke hartspier die niet voldoende kan (contracteren). Cardiomyopathie leidt ertoe dat de hartspier niet voldoet aan de behoeften van het lichaam aan zuurstofrijk bloed en verwijdering van kooldioxide en andere afvalproducten. Er zijn veel oorzaken van cardiomyopathie, maar het eindresultaat is een hart dat zwak is en geen normale ejectiefractie of cardiale output kan handhaven.

Hoe functioneert het hart?

Het hart is een elektrisch geïnnerveerde, spierpomp die bloed door het lichaam door bloedvaten duwt. Een gespecialiseerde groep cellen in de bovenste kamer (atrium) van het hart, fungeert als een pacemaker die een elektrische impuls genereert. Deze impuls begint een opeenvolgende elektrische stimulatie van de hartspier die vervolgens op een gecoördineerde manier samentrekt. Dienovereenkomstig wordt eerst de bovenste kamer van het hart gestimuleerd om samen te trekken en bloed naar de onderste kamers (ventrikels) van het hart te sturen. Er is een kleine vertraging in het elektrische signaal waardoor de ventrikels zich kunnen vullen. Dan samentrekken de ventrikels bloed door het lichaam. Er treedt dan nog een kleine vertraging op, waardoor het bloed naar de bovenste kamers van het hart kan terugkeren en het hart opnieuw vult voor de volgende cyclus.

Cardiale output is een meting van de hartfunctie die de hoeveelheid bloed meet die het hart in een bepaalde periode pompt.

• Het slagvolume is de hoeveelheid bloed die het hart met één samentrekking pompt.
• Het slagvolume vermenigvuldigd met het aantal hartslagen per minuut is de cardiale output.
• Normaal pompt het volwassen hart elke minuut ongeveer 5 liter bloed door de bloedvaten van het lichaam.

De ejectiefractie is een maat voor de effectiviteit van het hart bij het pompen van bloed. Het is het percentage bloed in een gevulde hartkamer dat bij elke samentrekking uit het hart wordt gepompt. Een normaal hart heeft een ejectiefractie van 60% -70%. Dit aantal kan afnemen als de hartspier niet voldoende kan samentrekken of samentrekken.

Wat zijn de tekenen en symptomen van cardiomyopathie?

Wanneer het hart niet goed samentrekt, wordt zuurstofrijk bloed niet voldoende naar de weefsels en organen van het lichaam gepompt. Dit onvermogen om zuurstof aan lichaamsweefsels te leveren, kan leiden tot gegeneraliseerde zwakte en vermoeidheid. Andere symptomen zijn onder meer kortademigheid bij inspanning of pijn op de borst.

Als er een elektrische ritmestoornis is geassocieerd met de cardiomyopathie, kunnen abnormale hartslagen hartkloppingen veroorzaken en het gevoel van een incidentele overgeslagen hartslag of dodelijke hartritmes, zoals ventriculaire fibrillatie.

Na verloop van tijd kan cardiomyopathie leiden tot een significante afname van de ejectiefractie en cardiale output die leidt tot hartfalen. Symptomen zijn onder meer toenemende kortademigheid en zwelling van de voeten, enkels en benen.

Wat veroorzaakt cardiomyopathie?

Er zijn veel oorzaken van cardiomyopathie die op verschillende manieren kunnen worden gecategoriseerd. Een methode voor het definiëren van cardiomyopathie is gebaseerd op de officiële definitie van de American Heart Association (zie hieronder), die zijn onderverdeeld in twee categorieën, primair en secundair. Een andere methode voor het categoriseren van oorzaken van cardiomyopathie zijn extrinsiek en intrinsiek (die vaker worden gebruikt bij het bespreken van de ziekte met patiënten, familie en zorgverleners) en worden later besproken.

De officiële definitie van cardiomyopathie van de American Heart Association in 2006 is als volgt:

"Cardiomyopathieën zijn een heterogene groep van het myocardium geassocieerd met mechanische en / of elektrische disfunctie die meestal (maar niet onveranderlijk) ongepaste ventriculaire hypertrofie of dilatatie vertonen en te wijten zijn aan verschillende oorzaken die vaak genetisch zijn. Cardiomyopathieën zijn beperkt tot het hart of maken deel uit van gegeneraliseerde systemische aandoeningen, die kunnen leiden tot cardiovasculaire dood of progressieve hartfalengerelateerde invaliditeit. "

De definitie verdeelt hartziekten in:

• Primaire cardiomyopathieën, die meestal alleen het hart beïnvloeden (primair). De primaire cardiomyopathieën zijn verder onderverdeeld in erfelijke (genetische) ziekten, die worden verworven en die een combinatie van beide zijn. en
• Secundaire cardiomyopathieën, die het gevolg zijn van een onderliggende aandoening die vele delen van het lichaam aantast.

Wat veroorzaakt primaire cardiomyopathie?

Enkele oorzaken zijn primaire cardiomyopathie:

• genetisch
  • Hypertrofische cardiomyopathie
  • Afwijkingen in de ionengeleiding
    • Langdurig QT-syndroom
    • Brugada-syndroom
• Gemengd
  • verwijde cardiomyopathie
  • restrictieve cardiomyopathie
• verworven
  • inflammatoire myocarditis
  • peripartumperiode
  • fysiek en fysiologisch stress geïnduceerd (tako-tsubo syndroom of "gebroken hart syndroom")

Wat veroorzaakt secundaire cardiomyopathie?

Enkele oorzaken zijn primaire cardiomyopathie:

• infiltratieve
  • amyloïdose
  • Ziekte van Gaucher
• opslagruimte
  • hemochromatose
  • Ziekte van Fabry
• toxiciteit
  • drugs / alcohol
  • zware metalen
  • Chemicaliën
• opruiend
  • sarcoïdose
• endocriene
  • suikerziekte
  • schildklier problemen
    • hyperthyreoïdie
    • hypothyreoïdie
  • hyperparathyroïdie
  • hypofyse
    • acromegalie
• Cardiofacial
  • Noonan-syndroom
  • lentiginosis
• Neuromusculaire / neurologische
• Voedingstekorten
  • kwashiorkor
  • beri-beri (thiamine of vitamine B1)
  • scheurbuik (vitamine C)
• Auto-immuunziekten en collageenziekte
  • systemische lupus erythematosus
  • Reumatoïde artritis
  • sclerodermie
  • dermatomyositis
  • polyarteritis nodosa
• Verstoring van de elektrolytenbalans
• Kanker therapie complicaties

Een fotogids voor hartziekten

Wat zijn de oorzaken van extrinsieke en intrinsieke cardiomyopathieën?

Zoals eerder vermeld, zijn een andere methode voor het categoriseren van cardiomyopathie oorzaken extrinsiek en intrinsiek (die vaker worden gebruikt bij het bespreken van de ziekte met patiënten, familie en zorgverleners). Extrinsieke en intrinsieke oorzaken van cardiomyopathieën worden hieronder besproken.

• Extrinsieke cardiomyopathieën: Extrinsieke cardiomyopathieën zijn die die het gevolg zijn van ziekten die niet uniek zijn vanwege abnormaliteiten van de hartspiercellen
• Intrinsieke cardiomyopathieën: Intrinsieke cardiomyopathieën zijn te wijten aan afwijkingen die hun oorsprong vinden in de hartspiercel.

Extrinsieke cardiomyopathieën

Voorbeelden van extrinsieke cardiomyopathieën zijn onder meer:

• Ischemische cardiomyopathie is een ziekte van de hartspier als gevolg van onvoldoende bloedtoevoer naar de hartspier en is een veel voorkomende oorzaak van cardiomyopathie. Wanneer bloedvaten naar de hartspier geblokkeerd raken, kunnen hartspiercellen geen zuurstof meer hebben en niet normaal functioneren. Een voorbeeld hiervan is een hartaanval, waarbij een volledige blokkering van een bloedvat ervoor zorgt dat spiercellen afsterven, de totale hoeveelheid spier die kan samentrekken vermindert en de hartproductie wordt aangetast.
• Slecht gecontroleerde hoge bloeddruk (hypertensie) kan leiden tot een abnormaal functionerende hartspier.
• suikerziekte
• Alcohol misbruik

Intrinsieke cardiomyopathieën

Voorbeelden van extrinsieke cardiomyopathieën zijn onder meer:

• Amyloïdose kan hartcellen infiltreren met amyloïde eiwit.
• Sarcoïdose kan hartcelontsteking veroorzaken.
• Virale infecties kunnen een ontsteking van de hartspier (myocarditis) veroorzaken met tijdelijke of mogelijk permanente schade aan hartspiercellen die leiden tot een secundaire cardiomyopathie.
• Verwijde cardiomyopathieën treden op wanneer de hartspiervezels abnormaal worden uitgerekt wanneer de hartkamers in omvang en volume toenemen. De uitgerekte spieren verliezen hun vermogen om sterk samen te trekken, vergelijkbaar met een slinky of een elastische band die is uitgerekt en zijn vorm en functie verliest. Terwijl de hartwanden blijven strekken, kunnen ze ook schade veroorzaken aan de hartkleppen tussen de kamers van het hart waardoor het bloed regurgiteert of terugspoelt, en als gevolg daarvan is er een verminderde hartproductie en hartfalen. Er zijn veel oorzaken van verwijde cardiomyopathie, waaronder:
  • infectie,
  • alcohol,
  • kankertherapieën,
  • chemische vergiftigingen (bijvoorbeeld lood en arseen),
  • neuromusculaire aandoeningen zoals spierdystrofie, en
  • een verscheidenheid aan genetische ziekten.
• Hypertrofische cardiomyopathie is een genetische of familiaire ziekte waarbij spieren in de linker hartkamer een aanleg hebben om te verdikken en een normale bloedstroom uit het hart te voorkomen. Hypertrofische cardiomyopathie is de meest voorkomende oorzaak van plotselinge dood bij jonge mensen, zoals sporters.
• Peripartum-cardiomyopathie wordt pas laat in het derde trimester van de zwangerschap gezien, hoewel het nog vijf maanden na de bevalling een mogelijke oorzaak van cardiomyopathie kan blijven. Het komt vaker voor bij zwaarlijvige oudere zwangere vrouwen die pre-eclampsie ontwikkelen.

Hoe wordt cardiomyopathie gediagnosticeerd ?

De diagnose van cardiomyopathie begint met de geschiedenis. Meestal bestaan ​​de symptomen van de patiënt uit klagen over vermoeidheid, zwakte en kortademigheid. Er kan ook pijn op de borst zijn. Andere informatie kan worden verzameld uit eerdere medische geschiedenis, waaronder een geschiedenis van hoge bloeddruk, hoog cholesterol en diabetes. Het vaststellen van de aanwezigheid van andere onderliggende ziekten zoals sarcoïdose, amyloïdose, schildklieraandoeningen en reumatoïde artritis kan nuttig zijn bij het bepalen van mogelijke oorzaken van cardiomyopathie.

Sociale geschiedenis zoals roken, alcohol en drugsmisbruik kan ook nuttig zijn bij het stellen van de diagnose. Familiegeschiedenis is vaak belangrijk, vooral als er op jonge leeftijd zorgen zijn over plotselinge hartdood.

Lichamelijk onderzoek omvat vaak monitoring van vitale functies, waaronder hartslag, bloeddruk, ademhalingssnelheid en zuurstofverzadiging. De arts kan belangrijke informatie verkrijgen door longonderzoek te luisteren naar vocht en door te luisteren naar de hartgeluiden. Gemompel kan informatie geven over lekkende hartkleppen. Onderzoek van de halsaders in de nek en zwelling of vocht in de voeten en enkels kunnen aanwijzingen zijn voor de diagnose van hartfalen.

Bloedonderzoek kan nuttig zijn bij het screenen op bloedarmoede, afwijkingen in elektrolyten en nier- en leverfunctie. Andere bloedonderzoeken en laboratoriumwerk kunnen worden besteld, afhankelijk van de klinische situatie.

Een elektrocardiogram (ECG) is een screeningstest om te zoeken naar elektrische afwijkingen in het hart. Bewijs van eerdere hartaanval of ventriculaire hypertrofie (verdikking van de hartspier) kan worden genoteerd op het ECG.

Een echografie van het hart (echocardiogram) kan helpen bij het evalueren van de wandbewegingsfunctie van het hart, de integriteit van de hartkleppen en de ventrikelejectiefractie. Het kan ook visualisatie geven van de zak (pericardium) die het hart omringt.

Röntgenfoto van de borst kan een vergrote of abnormale hartvorm of overmatige vochtophoping in de longen onthullen.

Wanneer moet u medische hulp zoeken voor cardiomyopathie?

Het is niet normaal om pijn op de borst of kortademigheid te hebben en personen die deze symptomen ervaren, moeten medische hulp zoeken.

Zwelling van de voeten, enkels en benen; toenemende kortademigheid bij inspanning; moeite om plat te liggen en midden in de nacht wakker te worden vanwege kortademigheid kunnen allemaal symptomen zijn van congestief hartfalen. Deze symptomen moeten aanleiding zijn voor een consult bij een arts uit de gezondheidszorg.

Het is ook niet normaal om ooit geheel of gedeeltelijk bewusteloos te zijn. Een persoon die flauwvalt of flauwvalt vanwege een hartritmestoornis kan zich in een levensbedreigende situatie bevinden. Het kan nodig zijn voor omstanders om de medische hulpdiensten te activeren, meestal door te bellen naar 911.

Wat is de behandeling voor cardiomyopathie?

Hoewel de behandeling van een cardiomyopathie afhankelijk is van de specifieke oorzaak, is het doel van de therapie het maximaliseren van de cardiale output, het handhaven van de ejectiefractie en het voorkomen van verdere schade aan de hartspier en functieverlies.

Als de cardiomyopathie wordt geassocieerd met elektrische stoornissen, kunnen hartpacemakers worden geïmplanteerd om stabiele, gecoördineerde elektrische impulsen aan de hartspier te geven.

Als er een mogelijkheid is voor plotselinge hartdood, kan een geïmplanteerde defibrillator worden overwogen. Het apparaat kan ventriculaire fibrillatie herkennen, een ritme waarbij het hart niet samentrekt, en een elektrische schok afgeven om het hart terug te brengen naar een gecoördineerd stabiel ritme. Indien aangegeven, zijn er enkele geïmplanteerde apparaten die zowel pacemakers als defibrillatoren zijn.

Ernstige cardiomyopathieën kunnen mogelijk niet worden gecontroleerd of behandeld met bemiddeling, dieet of andere chirurgische ingrepen. In deze situatie kan harttransplantatie een overweging zijn als laatste optie.

Welke medicijnen behandelen cardiomyopathieën?

Medicijnen die aan de patiënt worden voorgeschreven, zijn afhankelijk van de onderliggende reden die de cardiomyopathie heeft veroorzaakt.

Indien van toepassing, kunnen angiotensin converting enzyme (ACE) -remmers en bètablokkers worden gebruikt om het hart efficiënter te laten kloppen, wat mogelijk de cardiale output verhoogt.

Wanneer symptomen van congestief hartfalen bestaan, kunnen diuretica in combinatie met dieetveranderingen en zoutbeperking worden gebruikt om waterretentie te voorkomen en de werkbelasting van het hart te verminderen.

Moet ik contact opnemen met mijn arts nadat ik de diagnose en behandeling van cardiomyopathie heb gehad?

Patiënten met cardiomyopathie hebben vaak levenslange zorg nodig om hun hartfunctie te controleren. Beheersing van symptomen kan de sleutel zijn tot een optimaal resultaat.

Bloedonderzoek kan nodig zijn om medicijnen en andere markers in het lichaam te controleren.

Echocardiogrammen en echografieën kunnen worden gebruikt om de hartfunctie te beoordelen, inclusief klepanatomie, ejectiefractie en functie van de samentrekking van het atrium en de ventrikelwanden.

Zoals bij alle langdurige ziekten, is consistente monitoring verstandig.

Is het mogelijk om cardiomyopathie te voorkomen?

Cardiomyopathie is een term die het eindresultaat van veel ziekten en aandoeningen beschrijft. Het type hartspierbeschadiging dat optreedt en de daaropvolgende afname van het pompvermogen van het hart hangt af van de verwonding, de hoeveelheid schade aan het hart en de kans op herstel.

Sommige cardiomyopathieën zijn volledig te voorkomen, bijvoorbeeld alcoholische cardiomyopathie vanwege langdurig overmatig alcoholgebruik. Anderen zijn onvermijdelijk, zoals cardiomyopathie vanwege een virale infectie.

Een gezonde levensstijl leiden zal het risico op het ontwikkelen van sommige cardiomyopathieën helpen minimaliseren. Dit omvat het handhaven van een gezond, uitgebalanceerd dieet en het volgen van een routine-trainingsschema. Voor ischemische cardiomyopathie omvat risicovermindering levenslange controle van hoge bloeddruk, hoog cholesterol en diabetes.

Bij patiënten die risico lopen op genetische cardiomyopathie zoals hypertrofische cardiomyopathie, kan screening van echocardiogrammen raadzaam zijn om plotselinge hartdood te voorkomen.

Wat is de vooruitzichten voor een persoon met cardiomyopathie?

Cardiomyopathie is een veel voorkomende ziekte. In de Verenigde Staten ontwikkelen elk jaar een half miljoen mensen een verwijde cardiomyopathie. Ischemische cardiomyopathie kan bij maximaal 1% van de bevolking voorkomen. Omdat cardiomyopathie de neiging heeft om progressief te zijn, hangt mortaliteit af van de hoeveelheid verlies van hartpompfunctie; en een doel van therapie is om de snelheid van dit verlies te vertragen.

Het onderzoek naar nieuwe medische en chirurgische behandelingen gaat verder, variërend van nieuwe medicijnen, stamcelonderzoek en innovatieve soorten implanteerbare harthulpmiddelen. Lopende klinische onderzoeken voor patiënten met cardiomyopathieën worden uitgevoerd door de National Institutes of Health.