Als (ziekte van lou gehrig): symptomen en behandeling van dementie

Welke feiten moet ik weten over dementie bij ALS?

Wat is de medische definitie van amyotrofische laterale sclerose (ALS)?

• Amyotrofische laterale sclerose (ALS) is een verwoestende aandoening. Het beïnvloedt het deel van het zenuwstelsel dat vrijwillige bewegingen regelt. ALS wordt soms de ziekte van Lou Gehrig genoemd, naar de beroemde honkbalspeler die aan de ziekte stierf. De spieren worden steeds zwakker en de ziekte leidt uiteindelijk tot verlamming en de dood.
• ALS is een van een groep ziekten die bekend staan ​​als motorneuronziekten. Neuronen zijn zenuwcellen en motorneuronen regelen beweging. Personen met motorneuronziekte verliezen geleidelijk spiercontrole en raken verlamd. Er is geen remedie beschikbaar voor ALS of een andere motorneuronziekte.
• De effecten van deze ziekten zijn niet omkeerbaar. De meeste mensen met ALS sterven binnen 5 jaar na het begin van de symptomen.

Krijgen ALS-patiënten dementie?

• De meeste experts geloven dat ALS de mentale processen van een persoon niet beïnvloedt. Bij de meeste mensen worden noch cognitieve processen (zoals denken, leren, geheugen en spraak) noch gedrag beïnvloed. Af en toe ervaart een persoon met ALS echter ingrijpende mentale veranderingen, die dementie worden genoemd. Dementie is een ernstige hersenstoornis die interfereert met het vermogen van een persoon om dagelijkse activiteiten uit te voeren.

Kan ALS de hersenen beïnvloeden?

• Aangenomen wordt dat dementie bij ALS te wijten is aan vernietiging van cellen in de frontale kwab van de hersenen. De frontale kwab is het deel van de hersenen vanaf het voorhoofd terug naar de oren. Dit type dementie wordt vaak frontale kwabdementie genoemd. Frontale kwabdementie heeft naast ALS ook andere oorzaken. We leren nog steeds waarom ALS bij sommige mensen frontale kwabdementie veroorzaakt.
• Dementie is zeldzaam bij ALS. Het komt voor in alle etnische groepen en bij zowel mannen als vrouwen. Mensen van 55-65 jaar zijn het meest waarschijnlijk getroffen.

Dementie bij ALS-oorzaken

We weten niet wat de oorzaak is van frontale kwabdementie bij mensen met ALS. Een paar mensen hebben een familiegeschiedenis van dit type dementie, maar we begrijpen het verband niet tussen deze dementie en ALS. Er kan meer dan één oorzaak bij betrokken zijn.

Dementie bij ALS symptomen

Frontale kwabdementie bij ALS verschijnt meestal als een verandering in persoonlijkheid en gedrag. De exacte aard van deze wijziging varieert van persoon tot persoon. De volgende symptomen komen vaak voor:

• Apathie (gebrek aan interesse, intrekking)
• Gebrek aan emotie
• Verminderde spontaniteit
• Verlies van remming
• Rusteloosheid of overactiviteit
• Sociale ongepastheid
• Stemmingswisselingen

Cognitieve symptomen zijn onder meer:

• Geheugenverlies
• Verlies van spraak en / of taal, gedeeltelijk of volledig
• Verlies van redeneervermogen of probleemoplossend vermogen

Sommige individuen ontwikkelen repetitieve rituelen waarbij hamsteren, aankleden, ronddwalen of de badkamer gebruiken. Anderen kunnen te veel eten of vreemde eetrituelen ontwikkelen.

De cognitieve veranderingen gaan vaak vooraf aan symptomen van ALS. Gedurende het verloop van de dementie vorderen de volgende typische tekenen en symptomen van ALS ook:

• Ledematenzwakte
• Slikproblemen
• Spierverspilling (atrofie)
• Spiertrekkingen (fasciculaties)
• Kortademigheid

Wanneer medische hulp zoeken bij dementie bij ALS

U bent de beste persoon om te beoordelen of u veranderingen ervaart die wijzen op ALS en dementie. Elke verandering in persoonlijkheid, gedrag, spraak of geheugen rechtvaardigt een bezoek aan uw zorgverlener.

Examens en tests voor dementie bij ALS

Veranderingen in persoonlijkheid, gedrag of cognitieve functies hebben veel verschillende oorzaken. De oorzaken variëren per leeftijd, geslacht en verschillende andere factoren. Uw zorgverlener zal de moeilijke taak hebben om alle mogelijke verschillende oorzaken van uw symptomen op te lossen. Hij of zij zal veel vragen stellen, onderzoeken uitvoeren en tests uitvoeren om de oorzaak te achterhalen.

Het medische interview bevat vragen over uw symptomen en hoe ze zijn begonnen, uw medische problemen nu en in het verleden, de medische problemen van uw familieleden, uw medicijnen, uw gewoonten en levensstijl, en uw werk, militaire en reisgeschiedenis. Het lichamelijk onderzoek zal zich richten op tekenen van ALS en andere aandoeningen die soortgelijke symptomen kunnen veroorzaken. Het omvat ook tests van de mentale toestand, zoals het beantwoorden van vragen en het volgen van eenvoudige aanwijzingen. Aangezien depressie veel voorkomt bij ALS, zal het medische interview een evaluatie voor depressie omvatten.

Labotests

Er is geen laboratoriumtest die dementie kan diagnosticeren. Bloed kan worden getest op andere aandoeningen die symptomen van dementie kunnen veroorzaken.

Imaging Studies

Hersenscans zijn de beste manier om hersenafwijkingen te vinden die dementie kunnen veroorzaken.

• CT-scan is als een röntgenfoto maar vertoont meer detail. Het kan frontale kwabkrimp (atrofie) vertonen bij ALS met dementie.
• MRI toont nog meer details.
• Afbeeldingen met enkelvoudige fotonenemissie-computertomografie (SPECT) kunnen problemen met de werking van de hersenen vertonen. SPECT is verkrijgbaar bij slechts enkele grote medische centra.

Overige testen

• Electroencephalography (EEG) meet elektrische activiteit in de hersenen. Het is soms nuttig bij het onderscheiden van verschillende oorzaken van symptomen van dementie.
• Elektromyografie (EMG) meet elektrische activiteit in spieren. Het kan worden gebruikt om ALS te onderscheiden van andere aandoeningen die vergelijkbare symptomen veroorzaken maar geen motorneuronziekten zijn.

Dementie bij ALS-behandeling

Behandeling van dementie bij ALS en andere motorneuronziekten is gericht op het verlichten van symptomen.

Medicijnen voor dementie bij ALS

Er is geen specifieke behandeling beschikbaar voor frontale kwabdementie bij motorneuronziekte.

• De paar beschikbare behandelingen voor motorneuronziekten hebben weinig effect op de dementie. Riluzole (Rilutek) is momenteel het enige goedgekeurde medicijn voor motorneuronziekten. Er zijn geen sterke aanwijzingen dat dit medicijn dementie verbetert als gevolg van motorneuronziekte.
• Een ander geneesmiddel dat veel wordt gebruikt voor de behandeling van motorneuronziekte, gabapentine (Neurontin), heeft geen positieve effecten op dementie aangetoond.
• Geneesmiddelen die cholinesteraseremmers worden gebruikt bij de ziekte van Alzheimer (een ander type dementie) kunnen de prikkelbaarheid verergeren bij mensen met frontale kwabdementie. Deze omvatten donepezil (Aricept), rivastigmine (Exelon) en galantamine / galanthamine (Reminyl).

Gedragsstoornissen kunnen verbeteren met medicijnen.

• Antidepressiva die de hersenchemie op bepaalde manieren veranderen, kunnen het humeur verbeteren en / of de agitatie kalmeren.
• Deze omvatten de selectieve serotonine heropname remmers (SSRI's), zoals fluoxetine (Prozac), sertraline (Zoloft), paroxetine (Paxil) en citalopram (Celexa).
• Een ander type is de selectieve dopamine-blokkers, zoals olanzapine (Zyprexa).

Dementiebeelden: hersenaandoeningen

Dementie in ALS Follow-up

De persoon met frontale kwabdementie bij motorneuronziekte vereist regelmatig geplande follow-upbezoeken met de medische professional die zijn of haar zorg coördineert. Deze bezoeken geven de coördinator de kans om de voortgang te controleren en gedragsveranderingen te volgen. De coördinator kan aanbevelingen doen voor eventuele wijzigingen in de behandeling.

Preventie van dementie bij ALS

Er is geen bekende manier om motorneuronziekte of de bijbehorende dementie te voorkomen. Dit is een gebied van intensief onderzoek naar motorneuronziekten.

Outlook voor dementie bij ALS

Op dit moment is er geen remedie beschikbaar voor frontale kwabdementie of de onderliggende motorneuronziekte. Dit zijn terminale ziekten, wat betekent dat ze de dood veroorzaken. De meeste mensen met motorneuronziekte sterven binnen 5 jaar na de eerste symptomen. De werkelijke doodsoorzaak is meestal respiratoir falen of infecties gerelateerd aan ademhalingsmoeilijkheden.

Motorneuronziekte gekoppeld aan dementie lijkt nog agressiever te zijn. Mensen met deze vorm van de ziekte sterven meestal binnen 3 jaar na de eerste symptomen.

Als u motorneuronziekte heeft, moet u van de gelegenheid gebruik maken om uw wensen over medische zorg, landgoedplanning en persoonlijke problemen kenbaar te maken zolang u nog in staat bent.

• Voorkeuren met betrekking tot medische zorg aan het einde van het leven moeten vroeg worden verduidelijkt en worden gedocumenteerd in uw medische kaart. Uw echtgenoot en andere naaste familieleden moeten uw wensen begrijpen. Vroege verduidelijking van deze wensen voorkomt later conflicten wanneer u niet in staat bent om voor uzelf te spreken.
• U dient zo snel mogelijk een advocaat te raadplegen. Persoonlijke zaken moeten worden geregeld. Later in de ziekte kunt u mogelijk geen papieren ondertekenen of zelfs uw wensen kenbaar maken.

Ondersteuningsgroepen en counseling

Leven met motorneuronziekte biedt veel nieuwe uitdagingen, zowel voor de getroffen persoon als voor familie en vrienden.

• U zult zich natuurlijk veel zorgen maken over de handicaps die met de ziekte gepaard gaan. U maakt zich zorgen over hoe uw gezin zal omgaan met de eisen van uw zorg. Je vraagt ​​je af hoe het zal lukken als je niet langer kunt bijdragen. Je kunt je angstig voelen over de dood.
• Je geliefden voelen zich ook angstig over je dood en hoeveel ze je zullen missen. Ze vragen zich af hoe ze voor je zullen zorgen door je ziekte. Geld is bijna altijd een zorg.
• Veel mensen in deze situatie voelen zich angstig en depressief, tenminste soms. Sommige mensen voelen zich boos en wrok; anderen voelen zich hulpeloos en verslagen.

u wordt getroffen door motorneuronziekte, praten over gevoelens en zorgen kan helpen.

• Je vrienden en familieleden kunnen heel ondersteunend zijn. Ze kunnen aarzelen om ondersteuning te bieden totdat ze zien hoe je ermee omgaat. Wacht niet tot ze het ter sprake brengen. Als u over uw zorgen wilt praten, laat het hen dan weten.
• Sommige mensen willen hun geliefden niet "belasten", of praten liever over hun zorgen met een meer neutrale professional. Een maatschappelijk werker, counselor of een lid van de geestelijkheid kan nuttig zijn als u uw gevoelens en zorgen over motorische neuronziekte wilt bespreken. Uw primaire zorgverlener of neuroloog moet iemand kunnen aanbevelen.

Mantelzorgers spelen een zeer belangrijke rol in de zorg voor personen met deze aandoening. Als u een verzorger bent, weet u dat de zorg voor een persoon met dementie erg moeilijk kan zijn.

• Het beïnvloedt elk aspect van uw leven, inclusief familierelaties, werk, financiële situatie, sociaal leven en lichamelijke en geestelijke gezondheid.
• Misschien voel je je niet in staat om te gaan met de eisen om voor een afhankelijk, moeilijk familielid te zorgen.
• Naast het verdriet om de toestand van je geliefde te zien, kun je je ook gefrustreerd, overweldigd, boos en boos voelen. Deze gevoelens kunnen je op hun beurt weer schuldig, beschaamd en angstig laten voelen. Depressie is niet ongewoon.

Verschillende zorgverleners hebben verschillende drempels om deze uitdagingen te verdragen. Voor veel zorgverleners kan alleen 'ontluchten' of praten over de frustraties van zorgverlening erg handig zijn. Anderen hebben meer hulp nodig, maar kunnen zich ongemakkelijk voelen om erom te vragen. Eén ding is echter zeker: als de verzorger geen verlichting krijgt, kan hij of zij opbranden, zijn of haar eigen mentale en fysieke problemen ontwikkelen en niet meer in staat zijn om als verzorger door te gaan.

Daarom zijn steungroepen uitgevonden. Steungroepen zijn groepen mensen die dezelfde moeilijke ervaringen hebben meegemaakt en zichzelf en anderen willen helpen door copingstrategieën te delen. Professionals in de geestelijke gezondheidszorg raden ten zeerste aan om deel te nemen aan steungroepen voor gezinnen met ernstige ziekten. Steungroepen dienen een aantal verschillende doelen voor een persoon die leeft met de extreme stress om een ​​verzorger te zijn voor een persoon met motorneuronziekte en dementie:

• De groep stelt de persoon in staat om zijn of haar ware gevoelens te uiten in een acceptabele, niet-oordelende sfeer.
• Door de gedeelde ervaringen van de groep kan de zorgverlener zich minder alleen en geïsoleerd voelen.
• De groep kan nieuwe ideeën bieden voor het omgaan met specifieke problemen.
• De groep kan de zorgverlener kennis laten maken met middelen die enige verlichting kunnen bieden.
• De groep kan de zorgverlener de kracht geven die hij of zij nodig heeft om hulp te vragen.

Steungroepen ontmoeten elkaar persoonlijk, via de telefoon of op internet. Neem contact op met de onderstaande organisaties om een ​​steungroep te vinden die voor u werkt. U kunt het ook vragen aan uw zorgverlener of gedragstherapeut, of op internet gaan. Als u geen toegang tot internet hebt, gaat u naar de openbare bibliotheek.

Neem voor meer informatie over steungroepen contact op met de volgende bureaus:

• ALS Association - (800) 782-4747 of (818) 880-9007
• Les Turner ALS Foundation - (888) ALS-1107 of (847) 679-3311
• Family Caregiver Alliance, National Centre on Caregiving - (800) 445-8106