Gastro-intestinale stromale tumoren bij kinderen

Wat zijn gastro-intestinale Stroma-tumoren?

Gastro-intestinale stromale celtumoren (GIST) beginnen meestal in cellen in de wand van de maag of darmen. GIST's kunnen goedaardig (geen kanker) of kwaadaardig (kanker) zijn. Jeugd GIST's komen vaker voor bij meisjes en verschijnen meestal in de tienerjaren.

Wat zijn de risicofactoren voor gastro-intestinale Stroma-tumoren bij kinderen?

GIST's bij kinderen zijn niet hetzelfde als GIST's bij volwassenen. Patiënten moeten worden gezien in centra die gespecialiseerd zijn in de behandeling van GIST's en de tumoren moeten worden getest op genetische veranderingen. Een klein aantal kinderen heeft tumoren met genetische veranderingen zoals die bij volwassen patiënten. Het risico op GIST wordt verhoogd door de volgende genetische aandoeningen:

• Carney triade.
• Carney-Stratakis-syndroom.

Wat zijn de tekenen en symptomen van gastro-intestinale Stroma-tumoren bij kinderen?

De meeste kinderen met GIST hebben tumoren in de maag en ontwikkelen bloedarmoede veroorzaakt door bloedingen. Tekenen en symptomen van bloedarmoede omvatten het volgende:

• Zich moe voelen.
• Duizeligheid.
• Een snelle of onregelmatige hartslag.
• Kortademigheid.
• Bleke huid.

Een knobbeltje in de buik of een verstopping van de darm (krampachtige buikpijn, misselijkheid, braken, diarree, constipatie en zwelling van de buik) zijn ook tekenen van GIST. Andere aandoeningen die geen bloedarmoede zijn, veroorzaakt door GIST, kunnen dezelfde tekenen en symptomen veroorzaken.

Wat is de behandeling van gastro-intestinale Stroma-tumoren bij kinderen?

Behandeling voor kinderen met tumoren met genetische veranderingen, zoals die bij volwassen patiënten, is gerichte therapie met een tyrosinekinaseremmer.

Behandeling voor kinderen bij wie de tumoren geen genetische veranderingen vertonen, kan het volgende omvatten:

• Chirurgie om de tumor te verwijderen.

Behandeling van terugkerende GIST bij kinderen kan het volgende omvatten:

• Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt op bepaalde genveranderingen controleert. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, is afhankelijk van het type genverandering.