Neuro-endocriene tumoren (carcinoïde tumoren) bij kinderen

Wat zijn neuro-endocriene (carcinoïde) tumoren?

Neuro-endocriene tumoren (inclusief carcinoïde tumoren) vormen zich meestal in het slijmvlies van de maag of darmen, maar ze kunnen zich vormen in andere organen, zoals de alvleesklier, de longen of de lever. Deze tumoren zijn meestal klein, langzaam groeiend en goedaardig (geen kanker). Sommige neuro-endocriene tumoren zijn kwaadaardig (kanker) en verspreiden zich naar andere plaatsen in het lichaam. Soms vormen neuro-endocriene tumoren bij kinderen zich in de appendix (een zakje dat uitsteekt uit het eerste deel van de dikke darm nabij het einde van de dunne darm). De tumor wordt vaak gevonden tijdens een operatie om de appendix te verwijderen.

Wat zijn de tekenen en symptomen van neuro-endocriene (carinoïde) tumoren bij kinderen?

Sommige neuro-endocriene tumoren geven hormonen en andere stoffen vrij. Als de tumor in de lever zit, kunnen grote hoeveelheden van deze hormonen in het lichaam achterblijven en een groep van tekens en symptomen veroorzaken die carcinoïdesyndroom worden genoemd. Carcinoïdesyndroom veroorzaakt door het hormoon somatostatine kan een van de volgende tekenen en symptomen veroorzaken. Neem contact op met de arts van uw kind als uw kind een van de volgende symptomen heeft:

• Roodheid en een warm gevoel in het gezicht en de nek.
• Een snelle hartslag.
• Problemen met ademhalen.
• Plotselinge bloeddrukdaling
  • (rusteloosheid,
  • verwarring,
  • zwakheid,
  • duizeligheid, en
  • bleke, koele en klamme huid).
• Diarree.

Andere aandoeningen die geen neuro-endocriene tumoren zijn, kunnen dezelfde tekenen en symptomen veroorzaken.

Hoe worden neuro-endocriene (carcinoïde) tumoren gediagnosticeerd?

Tests die controleren op tekenen van kanker worden gebruikt om neuro-endocriene tumoren te diagnosticeren en te stadium. Zij kunnen omvatten:

• Lichamelijk onderzoek en geschiedenis.
• Bloed chemie studies.

Andere tests die worden gebruikt om neuro-endocriene tumoren te diagnosticeren, zijn onder meer:

• Complete bloedbeeld (CBC) : een procedure waarbij een bloedmonster wordt afgenomen en op het volgende wordt gecontroleerd:
  • Het aantal rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.
  • De hoeveelheid hemoglobine (het eiwit dat zuurstof vervoert) in de rode bloedcellen.
  • Het gedeelte van het bloedmonster dat bestaat uit rode bloedcellen.
• Vierentwintig uur urinetest : een test waarbij gedurende 24 uur urine wordt verzameld om de hoeveelheden van bepaalde stoffen, zoals hormonen, te meten. Een ongebruikelijke (hogere of lagere dan normale) hoeveelheid van een stof kan een teken zijn van ziekte in het orgaan of weefsel waardoor deze is ontstaan. Het urinemonster wordt gecontroleerd om te zien of het een hormoon bevat dat is gemaakt door carcinoïde tumoren. Deze test wordt gebruikt om het carcinoïdesyndroom te diagnosticeren.
• S omatostatinereceptorscintigrafie : een type radionuclidescan die kan worden gebruikt om tumoren te vinden. Een zeer kleine hoeveelheid radioactief octreotide (een hormoon dat zich aan tumoren hecht) wordt in een ader geïnjecteerd en reist door het bloed. De radioactieve octreotide hecht zich aan de tumor en een speciale camera die radioactiviteit detecteert, wordt gebruikt om te laten zien waar de tumoren in het lichaam zijn. Deze procedure wordt ook octreotide scan en SRS genoemd.

Wat is de behandeling en prognose voor neuro-endocriene (carcinoïde) tumoren bij kinderen?

Behandeling van neuro-endocriene tumoren in de appendix bij kinderen kan het volgende omvatten:

• Chirurgie om de appendix te verwijderen, wanneer de tumor klein is en alleen in de appendix.
• Chirurgie om de appendix, lymfeklieren en een deel van de dikke darm te verwijderen, wanneer de tumor groter is, is uitgezaaid naar nabijgelegen lymfeklieren en bevindt zich in de appendix.

Behandeling van neuro-endocriene tumoren die zijn uitgezaaid naar de dikke darm, pancreas of maag is hetzelfde als behandeling voor volwassen hoogwaardige neuro-endocriene tumoren.

Behandeling van recidiverende neuro-endocriene tumoren bij kinderen kan het volgende omvatten:

• Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt op bepaalde genveranderingen controleert. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, is afhankelijk van het type genverandering.

De prognose voor neuro-endocriene tumoren in de appendix bij kinderen is meestal uitstekend na een operatie om de tumor te verwijderen. Neuro-endocriene tumoren die niet in de appendix zijn, zijn meestal groter of hebben zich op het moment van diagnose verspreid naar andere delen van het lichaam en reageren niet goed op chemotherapie. Grotere tumoren komen vaker terug (komen terug).