Ziekte van Kawasaki symptomen, oorzaken en behandeling

Wat is de ziekte van Kawasaki?

De ziekte van Kawasaki is een acute ziekte die gepaard gaat met koorts en die vooral voorkomt bij eerder gezonde kinderen tussen 6 maanden en 5 jaar oud. De diagnose van de ziekte van Kawasaki is gebaseerd op koorts van ten minste vijf dagen en een aantal extra tekenen en symptomen, die vaak in sequenties verschijnen in plaats van allemaal tegelijk. De ziekte van Kawasaki wordt overwogen bij elk kind met langdurige koorts, ongeacht andere symptomen. Van belang is dat de ziekte van Kawasaki wordt geassocieerd met een risico op het ontwikkelen van kritische verwijding van de slagaders naar het hart (kransslagaderaneurysma's) en daaropvolgende hartaanvallen bij onbehandelde kinderen. De ziekte van Kawasaki is momenteel de meest voorkomende oorzaak van verworven hartziekten bij kinderen in de ontwikkelde wereld.

Het aantal nieuwe gevallen per jaar (incidentie) van de ziekte van Kawasaki blijft het hoogst in Japan, gevolgd door Taiwan en vervolgens Korea, hoewel de cijfers in Europa en Noord-Amerika stijgen. Amerikaanse kinderen van Aziatische en Pacifische eilandbewoners hebben de hoogste ziekenhuisopname.

De ziekte van Kawasaki werd oorspronkelijk beschreven in 1967 door een Japanse kinderarts, Dr. Tomisaku Kawasaki, en was aanvankelijk bekend als het mucocutane lymfeknoopsyndroom (MCLNS).

Wat veroorzaakt de ziekte van Kawasaki?

De oorzaak van de ziekte van Kawasaki is niet volledig bekend. Er zijn een aantal theorieën over de oorzaak, maar tot nu toe zijn er geen enkele bewezen. Sommigen geloven dat de ziekte wordt veroorzaakt door een infectie, omdat uitbraken vaak worden geclusterd en lijken op andere infectieziekten (abrupt begin, koorts, snelle oplossing van symptomen binnen een tot drie weken). Er wordt gedacht dat een bacteriële toxine, die optreedt als een trigger voor ziekten, de ziekte initieert. Dit toxine kan afkomstig zijn van veel voorkomende bacteriële infecties bij kinderen, zoals Staphylococcus of Streptococcus .

Wat zijn de symptomen en tekenen van de ziekte van Kawasaki?

De ziekte van Kawasaki is het resultaat van een acuut ontstekingsproces van middelgrote bloedvaten (vasculitis) die meerdere organen aantast bij anders gezonde kinderen. De diagnose van de ziekte is gebaseerd op onderstaande criteria.

Het kind moet koorts hebben van ten minste vijf dagen (met uitsluiting van andere oorzaken van koorts) en ten minste vier van de volgende vijf klinische kenmerken:

1. Bilaterale niet-purulente conjunctivale injectie (rode ogen zonder afscheiding)
2. Veranderingen in de lippen en mondholte (rode en gebarsten lippen, aardbeitong)
3. Uitslag (niet-petechiaal, niet-blaarvorming)
4. Veranderingen in de ledematen (zwelling van de handen of voeten, rode handen of voeten, peeling van de handpalmen of voetzolen)
5. Cervicale lymfadenopathie (grote lymfeklieren van de nek, vaak unilateraal): de grootte van de lymfeknoop is vaak> 1, 5 cm.
6. Of minder van de bovenstaande bevindingen met bewijs van coronaire aneurysma's of coronaire vergroting gezien op echocardiogram

Doorgaans heeft een kind met de ziekte van Kawasaki een plotseling begin van matige koorts (101 F-103-plus F) die geen duidelijke bron heeft. De koorts duurt langer dan vijf dagen en het kind is prikkelbaar en lijkt over het algemeen ziek. Naast de koorts kunnen de bovenstaande symptomen zich in elke volgorde en duur ontwikkelen. De diagnose wordt gesteld wanneer aan de bovenstaande criteria wordt voldaan en er geen andere verklaring is voor de symptomen, zoals keelontsteking of een acute geneesmiddelreactie. Andere fysieke bevindingen kunnen aanwezig zijn en de diagnose ondersteunen:

1. pijnlijke spieren en gewrichten;
2. buikpijn zonder braken of diarree;
3. lever- of galblaasafwijkingen;
4. abnormale longfunctie;
5. meningitis;
6. gehoorverlies;
7. Bell's parese; en
8. testiculaire zwelling en ongemak.

De ziekte van Kawasaki kan in fasen worden verdeeld. De acute, vroege fase (koorts en andere belangrijke symptomen) duurt vijf tot 10 dagen en wordt gevolgd door de subacute fase (ontwikkeling van kransslagaderaneurysma's) van 11-30 dagen. De herstelfase (oplossing van acute symptomen) duurt vier tot zes weken. Voor onbehandelde patiënten ontwikkelen sommigen kransslagaderaneurysma's die vaak tot een acute hartaanval (hartinfarct) leiden van maanden tot jaren na de diagnose.

De klinische kenmerken van de ziekte van Kawasaki kunnen worden verward met andere ziekten zoals streptokokken- of stafylokokkeninfecties (roodvonk of toxisch shocksyndroom), parasiet of virale infecties (leptospirose, mazelen of adenovirus) en geneesmiddelenreacties (syndroom van Stevens-Johnson). Acute kwikvergiftiging (acrodynie) heeft veel tekenen en symptomen van de ziekte van Kawasaki.

Bovendien kunnen sommige patiënten, vooral peuters of oudere patiënten, onvolledige Kawasaki-ziekte of atypische Kawasaki-ziekte ontwikkelen waarbij het kind mogelijk niet de vier karakteristieke klinische kenmerken heeft die hierboven zijn beschreven. Diagnose in deze situaties is veel moeilijker. Patiënten met de atypische ziekte van Kawasaki hebben meer kans om coronaire hartziekte te ontwikkelen.

Wanneer moet ik medische hulp zoeken voor de ziekte van Kawasaki?

De meeste kinderartsen en aanverwante beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg zijn zich graag bewust van significante koorts bij een kind, hoewel een bezoek aan het kantoor misschien niet nodig is. Als uw kind koorts heeft die langer dan een paar dagen aanhoudt, is het belangrijk om de arts van uw kind te raadplegen. De koorts geassocieerd met de ziekte van Kawasaki is meestal 102 of hoger. De arts zal waarschijnlijk uw kind willen evalueren om te controleren op een bron van koorts. Als uw kind koorts heeft en een van de hierboven genoemde veel voorkomende tekenen en symptomen van de ziekte van Kawasaki ontwikkelt, is het belangrijk dit onmiddellijk met uw arts te bespreken. Het is duidelijk dat als uw kind uitgedroogd lijkt en niet normaal urineert, hij / zij dringend moet worden geëvalueerd.

Hoe diagnosticeren zorgverleners de ziekte van Kawasaki?

Er zijn geen unieke of specifieke tests gezien bij de ziekte van Kawasaki. Er zijn echter een aantal onderzoeken naar bloed, urine en ruggenmergvocht die de klinische diagnose ondersteunen. Dit kunnen keelkweken, urinekweken en bloedtellingen zijn. Alle kinderen met een mogelijke ziekte van Kawasaki moeten een elektrocardiogram (ECG) en echocardiogram (ECHO) hebben om de kransslagaders van het kind te evalueren.

Wat zijn behandelingen voor de ziekte van Kawasaki?

Zodra de ziekte van Kawasaki is gediagnosticeerd, is het noodzakelijk om de behandeling binnen 10 dagen na het begin van de koorts van het kind te starten. Dit komt door het feit dat de schade aan de kransslagaders meestal optreedt na de 10e ziektedag tijdens de subacute fase van de ziekte. De huidige aanbevolen therapie omvat opname in een ziekenhuis en toediening van intraveneuze immunoglobuline (IVIG of gammaglobuline) en hoge doses aspirine totdat de koorts van het kind is verdwenen, gevolgd door lage doses aspirine gedurende zes tot acht weken totdat een normaal echocardiogram is verkregen. Als een kind aanwijzingen heeft voor abnormaliteit van de kransslagader, kan een kindercardioloog de patiënt blijven volgen.

Wat is de prognose voor de ziekte van Kawasaki? Wat zijn complicaties van de ziekte van Kawasaki?

De ziekte van Kawasaki is de meest voorkomende oorzaak van verworven hartziekten bij kinderen in de ontwikkelde wereld. Bij vroege diagnose en behandeling neemt de incidentie van kransslagaderlaesies af van 20% tot 5%. Het is zeer ongebruikelijk dat patiënten die geen aanwijzingen hebben voor coronaire afwijkingen twee tot drie maanden na de acute ziekte, coronaire afwijkingen ontwikkelen. Patiënten met grotere coronaire laesies hebben het grootste risico en er is aangetoond dat patiënten met gigantische aneurysma's (> 8 mm) het grootste risico lopen op het ontwikkelen van toekomstige hartaanvallen (hartinfarcten). Het langetermijnrisico van patiënten met kleine aneurysma's is momenteel onbekend.