Lepra: geschiedenis, symptomen en behandeling

Wat is melaatsheid?

• Lepra, ook wel de ziekte van Hansen genoemd, is een chronische infectieziekte die vooral de huid, de perifere zenuwen, het slijmvlies van de bovenste luchtwegen en de ogen aantast. Lepra kan leiden tot progressieve permanente schade aan deze structuren, en de resulterende verwoestende misvorming en handicap heeft geleid tot het historische sociale stigma en isolatie (melaatse kolonies) van degenen die door de ziekte zijn getroffen.
• Historisch gezien bestaat melaatsheid sinds minstens 4000 voor Christus en de ziekte was aanwezig en beschreven in de oude beschavingen van China, India en Egypte. De eerste bekende schriftelijke verwijzing naar de ziekte op Egyptische papyrus dateert uit ongeveer 1550 voor Christus. Er wordt aangenomen dat melaatsheid door de Romeinen en de Kruisvaarders naar Europa werd gebracht en dat de Europeanen het later naar Amerika brachten. Eeuwenlang bleef melaatsheid een slecht begrepen ziekte gekenmerkt door menselijk lijden en sociaal isolement.
• In 1873 ontdekte GA Hansen de bacteriële oorzaak van deze besmettelijke ziekte. De eerste doorbraak van medicatie vond plaats in de jaren 1940 met de ontwikkeling van het medicijn dapsone, en later werd ontdekt dat de bacteriën die lepra veroorzaakten effectiever werden gedood door meerdere medicijnen te gebruiken.
• Lepra is een geneesbare ziekte met behulp van multidrug-therapie (MDT). In 1991 heeft de Wereldgezondheidsvergadering een resolutie aangenomen om lepra als een volksgezondheidsprobleem tegen het jaar 2000 te elimineren. De eliminatie van lepra werd gedefinieerd als een prevalentiepercentage van minder dan één geval per 10.000 mensen in alle landen, voornamelijk gericht op die waar lepra vaak werd aangetroffen.
• In het jaar 2000 werd de wereldwijde eliminatie van lepra, volgens de prevalentie, bereikt. Met hulp van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) wordt MDT sinds 1995 gratis verspreid onder alle patiënten met lepra. Hoewel lepra nog steeds endemisch is in enkele ontwikkelingslanden (voornamelijk in de tropen), is er een dramatische wereldwijde daling van de prevalentie van de ziekte als gevolg van dit succesvolle volksgezondheidsinitiatief. In de afgelopen 20 jaar zijn bijna 16 miljoen leprapatiënten genezen en is de prevalentie van de ziekte met 90% gedaald.
• Lepra is geëlimineerd uit 119 landen uit de 122 landen waar eerder lepra eerder in 1985 als een volksgezondheidsprobleem werd beschouwd. Officiële rapporten uit 115 landen over de hele wereld meldden 232.857 nieuwe gevallen van lepra in 2012, met ongeveer 95% hiervan gevallen die zich in slechts 16 verschillende landen voordoen.
• Landen waar melaatsheid vaker voorkomt, zijn Angola, Bangladesh, Brazilië, China, de Centraal-Afrikaanse Republiek, Ethiopië, India, Indonesië, Madagaskar, Myanmar, Nepal, Nigeria, Filippijnen, Sudan, Zuid-Sudan, Sri Lanka, Verenigde Republiek Tanzania, Democratische Republiek Congo en Mozambique.
• In de Verenigde Staten zijn volgens het National Hansen's Disease Registry in 2010 294 nieuwe gevallen gemeld, waarvan 65% in Californië, Florida, Hawaii, Louisiana, New York, Texas en Massachusetts. Gemiddeld worden in de Verenigde Staten 150-250 nieuwe gevallen van lepra gediagnosticeerd, waarbij de meeste gevallen voorkomen bij immigranten.
• Omdat de bacteriën echter kunnen worden aangetroffen in wilde dieren (bijvoorbeeld gordeldieren en chimpansees), is het onwaarschijnlijk dat lepra volledig wordt geëlimineerd zoals pokken.

Lepra Oorzaken

Lepra is een verworven infectieziekte die mensen van alle leeftijden kan treffen. Het wordt veroorzaakt door de zuurvaste, staafvormige bacterie Mycobacterium leprae, die in 1873 werd ontdekt door GA Hansen.

• Omdat de bacterie zich zeer langzaam vermenigvuldigt, kunnen de tekenen en symptomen van lepra zich pas veel later ontwikkelen na blootstelling aan M. leprae (variërend van enkele weken tot 20 jaar of meer).
• Hoewel mensen het belangrijkste reservoir en gastheer zijn voor infectie met M. leprae, dienen andere dieren zoals gordeldieren, chimpansees en mangabey-apen en makaken ook als reservoirs voor infectie.
• Lepra wordt verondersteld te worden overgedragen via druppels uit de neus en mond tijdens nauw langdurig contact met getroffen personen, hoewel de exacte wijze van overdracht nog niet definitief is bewezen.
• Niet alle personen die besmet zijn met M. leprae zullen lepra ontwikkelen, omdat slechts 5% -10% van de bevolking om immunologische redenen vatbaar wordt geacht voor de infectie.

Lepra symptomen en tekenen

De tekenen en symptomen van lepra kunnen variëren, afhankelijk van de immuunrespons van het individu op M. leprae . Het WHO-classificatiesysteem maakt gebruik van klinische manifestaties (het aantal huidlaesies en zenuwbetrokkenheid) en huiduitstrijkresultaten om onderscheid te maken tussen vormen van de ziekte. De twee belangrijkste WHO-classificaties zijn paucibacillaire (PB) lepra en multibacillaire (MB) lepra. Binnen de vereenvoudigde classificatie van de WHO kan er echter een vrij breed scala aan patiëntenpresentaties zijn.

• Paucibacillaire melaatsheid
  • Twee tot vijf huidletsels met negatieve huiduitstrijkresultaten op alle locaties
• Paucibacillaire melaatsheid melaatsheid
  • Eén huidletsel met negatieve huiduitstrijkresultaten
• Multibacillaire melaatsheid
  • Meer dan vijf huidlaesies met of zonder of positieve huiduitstrijkresultaten op elke site

De Ridley-Jopling-classificatie is een ander classificatiesysteem dat wereldwijd wordt gebruikt bij de evaluatie van patiënten in klinische studies en bevat vijf verschillende classificaties van lepra die de ernst van de symptomen van de patiënt en ziekteprogressie verder definiëren. De zes verschillende categorieën, in volgorde van toenemende ernst van de ziekte, omvatten onbepaalde lepra, tuberculoïde lepra, borderline tuberculoïde lepra, mid-borderline lepra, borderline lepromateuze lepra en lepromateuze lepra.

Over het algemeen kunnen de tekenen en symptomen van lepra variëren met de vorm van de ziekte en omvatten ze het volgende:

• Platte of verhoogde huidlaesies of knobbeltjes, vaak minder gepigmenteerd dan de omliggende huid, hoewel ze roodachtig of koperkleurig kunnen lijken
• Enkele of meerdere huidlaesies die vaak worden gevonden op koelere delen van het lichaam, zoals het gezicht, de billen en extremiteiten
• Verdikking van de huid en perifere zenuwen
• Zweren van de huid
• Betrokkenheid van de perifere zenuw die leidt tot verlies van gevoel
• Betrokkenheid van de perifere zenuwen die leidt tot spierzwakte (bijvoorbeeld klauwhandvervormingen, contracturen en voetdruppel)
• Heesheid
• Testiculaire betrokkenheid die leidt tot seksuele disfunctie of steriliteit
• Oogbetrokkenheid waaronder oogpijn, roodheid van het oog, onvermogen om de oogleden te sluiten, cornea-zweren en blindheid
• Verlies van wenkbrauwen en wimpers
• Vernietiging van het neuskraakbeen

Wanneer medische hulp zoeken voor lepra

Individuen moeten medische zorg zoeken voor een van de volgende tekenen en symptomen, vooral als ze hebben gereisd of in de tropen hebben gewoond of een gebied waar lepra endemisch is.

• Onverklaarbare huidletsels of uitslag
• Verlies van gevoel of tintelingen van de huid
• Verdikking van de huid
• Spierzwakte en / of gevoelloosheid in de ledematen
• Oogpijn of visie verandert

Het is belangrijk op te merken dat de volgende bevindingen mogelijk niet zichtbaar zijn gedurende maanden tot jaren na blootstelling aan M. leprae.

Af en toe tijdens of na de behandeling van lepra met MDT kan een acute ontsteking worden veroorzaakt die de onmiddellijke aandacht van een arts in de gezondheidszorg vereist. Snel beheer is noodzakelijk om mogelijke permanente neurologische schade door de volgende omstandigheden te voorkomen:

• Type 1 reactie (ook bekend als omkeerreactie)
  • Deze reactie kan leiden tot nieuwe huidlaesies, roodheid van de huid en zwelling van bestaande laesies en zenuwontsteking en gevoeligheid.
• Type 2-reactie (ook bekend als erythema nodosum leprosum)
  • Deze reactie wordt gekenmerkt door het verschijnen van ontstoken, pijnlijke knobbeltjes onder de huid. Het kan gepaard gaan met koorts en gewrichtspijn.

Lepra diagnose

De diagnose van lepra wordt vaak vastgesteld op basis van de klinische symptomen en symptomen van de patiënt. Een zorgvuldig huidonderzoek en een neurologisch onderzoek worden uitgevoerd door een zorgverlener. Als er een laboratorium beschikbaar is, kunnen huiduitstrijkjes of huidbiopten worden verkregen voor een meer definitieve diagnose. Huiduitstrijkjes of biopsiemateriaal dat zuurvaste bacillen vertoont met de Ziel-Neelsen-vlek of de Fite-vlek kunnen multibacillaire lepra diagnosticeren. Als bacteriën afwezig zijn, kan paucibacillaire lepra worden gediagnosticeerd. Andere minder vaak gebruikte tests omvatten bloedonderzoeken, neusuitstrijkjes en zenuwbiopsieën. Gespecialiseerde tests kunnen worden uitgevoerd om de patiënt in de meer gedetailleerde Ridley-Jopling-classificatie te plaatsen.

Zelfzorg thuis voor lepra

Voorgeschreven antibiotica medicijnen zijn de primaire behandeling voor lepra. Naleving van de volledige antibioticakuur is cruciaal voor een succesvolle behandeling.

Patiënten moeten ook worden opgeleid om hun handen en voeten nauwkeurig te inspecteren op mogelijke verwondingen die onopgemerkt kunnen blijven vanwege het verlies van gevoel.

• Zweren of weefselschade kunnen het gevolg zijn, wat kan leiden tot huidinfecties en invaliditeit.
• Goed schoeisel en letselpreventie moeten worden aangemoedigd.

Lepra behandeling

Lepra is een geneesbare ziekte die de zeer effectieve MDT (multidrug-therapie) gebruikt.

• In 1981 beval een studiegroep van de Wereldgezondheidsorganisatie multidrug-behandeling met drie medicijnen aan: dapsone, rifampicine (Rifadin) en clofazimine (Lamprene).
• Dit langdurige behandelingsschema geneest de ziekte en voorkomt de complicaties geassocieerd met lepra als het in een vroeg stadium wordt gestart.
• Deze medicijnen worden sinds 1995 gratis verstrekt aan alle patiënten met lepra, en de WHO verdeelt de medicijnen in handige maandelijkse blisterverpakkingen met kalender.
• Na de eerste doses van deze medicijnen zijn patiënten niet langer besmettelijk en dragen ze de ziekte niet over aan anderen.
• Er is geen brede weerstand van M. leprae tegen een volledige MDT-loop ontwikkeld.

De National Hansen's Disease Programs (NHDP) beveelt momenteel verschillende behandelingsschema's aan voor patiënten met tuberculose en lepromateuze lepra.

• NHDP-aanbevelingen
  • Tuberculose melaatsheid
    • Twaalf maanden behandeling met rifampin en Dapsone dagelijks
  • Lepromateuze lepra
    • Vierentwintig maanden behandeling met dagelijks gebruik van rifampine, dapsone en clofazimine

De WHO aanbevolen therapie voor lepra wordt aanzienlijk korter en minder vaak gegeven, omdat dit behandelbeleid is gebaseerd op praktische overwegingen in landen met minder medische middelen. De terugval in behandeling volgens de WHO-aanbevelingen is echter aanzienlijk groter dan die met de NHDP-aanbevolen therapie.

Personen die type 1 of type 2 reacties ontwikkelen, kunnen andere medicijnen nodig hebben.

• Type 1 reactie (omkeerreactie)
  • De behandeling kan het gebruik van corticosteroïden, salicylaten en niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen (NSAID's) omvatten.
• Type 2 reactie (ENL)
  • De behandeling kan het gebruik van corticosteroïden, salicylaten, NSAID's, clofazimine en thalidomide (Thalomid) omvatten.

Chirurgische therapie voor lepra

Er zijn verschillende chirurgische procedures beschikbaar voor bepaalde patiënten met lepra. Deze chirurgische procedures zijn gericht op het herstellen van de functie van aangetaste lichaamsdelen (bijvoorbeeld het corrigeren van klauwhandvervormingen) en op het cosmetisch verbeteren van gebieden die door de ziekte zijn beschadigd. Amputatie van aangetaste lichaamsdelen is soms noodzakelijk. Chirurgie kan ook nodig zijn om een ​​zenuwabces (pusverzameling) af te voeren of om de compressie van zenuwen te verlichten.

Lepra follow-up

Patiënten moeten nauw contact houden met hun zorgverlener tijdens de behandeling met MDT en periodieke follow-upbezoeken worden aanbevolen.

• De WHO beveelt maandelijks direct toezicht door een zorgverlener tijdens de toediening van rifampicine aan.
• Aanbevolen wordt om tijdens de behandeling periodiek bloed te testen en, indien mogelijk, jaarlijks af te schrapen.
• Het recidiefpercentage na toediening van MDT is 1% voor beide soorten lepra. Daarom moeten patiënten nog steeds worden gevolgd door een zorgverlener gedurende vijf tot 10 jaar na voltooiing van MDT.
• Sommige patiënten met lepra hebben mogelijk psychologische begeleiding, fysiotherapie en ergotherapie nodig.

Lepra Preventie

De preventie van lepra ligt uiteindelijk in de vroege diagnose en behandeling van die personen waarvan wordt vermoed of gediagnosticeerd dat ze lepra hebben, waardoor verdere overdracht van de ziekte op anderen wordt voorkomen.

• Openbaar onderwijs en gemeenschapsbewustzijn zijn cruciaal om personen met lepra en hun families aan te moedigen om evaluatie en behandeling met MDT te ondergaan.
• Huishoudelijke contacten van patiënten met lepra moeten nauwlettend worden gevolgd op de ontwikkeling van lepra-symptomen.
• Een studie toonde aan dat profylaxe met een enkele dosis rifampicine 57% effectief was in het voorkomen van lepra gedurende de eerste twee jaar bij personen die nauw contact hebben met nieuw gediagnosticeerde patiënten met lepra.
• Er is momenteel geen veelgebruikte standaard voor het gebruik van medicijnen voor de preventie van lepra.
• Momenteel is er geen enkel commercieel vaccin dat volledige immuniteit tegen lepra bij alle personen verleent.
• Verschillende vaccins, waaronder het BCG-vaccin, bieden variabele niveaus van bescherming tegen lepra in bepaalde populaties.

Lepra Prognose

• Lepra is een geneesbare ziekte met de start en voltooiing van MDT.
• Behandeling met MDT kan de misvorming en neurologische handicap geassocieerd met lepra voorkomen.
• Prognose hangt af van het stadium van de ziekte op het moment van diagnose, evenals van de initiatie en naleving van MDT.
• Huidverkleuring en huidbeschadiging blijven over het algemeen bestaan, zelfs na behandeling met MDT.
• De progressie van neurologische stoornissen kan worden beperkt met MDT. Over het algemeen is er echter gedeeltelijk of geen herstel van reeds geleden neurologische schade (spierzwakte en verlies van gevoel).
• Terugval van lepra na behandeling met MDT is zeldzaam.
• Lepra is slechts zelden fataal.
• Patiënten moeten worden voorgelicht om zich bewust te zijn van de tekenen en symptomen van terugval en ziekte-exacerbaties (type 1 en type 2 reacties).
• Letselpreventie is belangrijk om chronische handicaps te voorkomen.
• Publieke bewustmakings- en voorlichtingscampagnes zijn noodzakelijk voor de vroege identificatie en behandeling van lepra, in aanvulling op het elimineren van het sociale stigma en isolatie in verband met de ziekte.
• Het WGO-initiatief op het gebied van de volksgezondheid is wereldwijd buitengewoon succesvol geweest in de strijd tegen lepra. Politieke en economische steun moet worden voortgezet om uitbanning en vooruitgang in de richting van verdere wereldwijde vermindering van lepra te ondersteunen.