Mycosis fungoides en sézary syndroom (non-hodgkin lymfoom)

Feiten over Mycosis Fungoides en het syndroom van Sézary

• Mycosis fungoides en het Sézary-syndroom zijn ziekten waarbij lymfocyten (een soort witte bloedcellen) kwaadaardig (kankerachtig) worden en de huid aantasten.
• Mycosis fungoides en het Sézary-syndroom zijn soorten cutane T-cel-lymfoom.
• Een teken van mycose fungoides is een rode uitslag op de huid.
• Bij het syndroom van Sézary worden kankerachtige T-cellen in het bloed gevonden.
• Tests die de huid en het bloed onderzoeken, worden gebruikt om mycose-fungoides en het Sézary-syndroom te detecteren (vinden) en diagnosticeren.
• Bepaalde factoren beïnvloeden de prognose (kans op herstel) en behandelingsopties.
• Nadat mycosis fungoides en het Sézary-syndroom zijn gediagnosticeerd, worden tests uitgevoerd om te achterhalen of kankercellen zich hebben verspreid van de huid naar andere delen van het lichaam.
• Er zijn drie manieren waarop kanker zich in het lichaam verspreidt.
• Kanker kan zich verspreiden van waar het begon naar andere delen van het lichaam.
• De volgende stadia worden gebruikt voor mycose fungoides en het syndroom van Sézary:
  • Stadium I Mycosis Fungoides
  • Stadium II Mycosis Fungoides
  • Stadium III Mycosis Fungoides
  • Stadium IV Mycosis Fungoides
  • Stadium IV Sézary-syndroom
• Er zijn verschillende soorten behandelingen voor patiënten met mycose fungoides en Sézary syndroom kanker.
• Er worden vijf soorten standaardbehandelingen gebruikt:
  • Fotodynamische therapie
  • Bestralingstherapie
  • chemotherapie
  • Andere medicamenteuze therapie
  • Biologische therapie
• Nieuwe soorten behandelingen worden getest in klinische onderzoeken.
  • Gerichte therapie
  • Hooggedoseerde chemotherapie en radiotherapie met stamceltransplantatie
• Behandeling voor mycose fungoides en het syndroom van Sézary kan bijwerkingen veroorzaken.
• Patiënten willen misschien nadenken over deelname aan een klinische proef.
• Patiënten kunnen deelnemen aan klinische onderzoeken vóór, tijdens of na het starten van hun kankerbehandeling.
• Vervolgproeven kunnen nodig zijn.

Wat zijn Mycosis Fungoides en het Sézary-syndroom?

Mycosis fungoides en het Sézary-syndroom zijn ziekten waarbij lymfocyten (een soort witte bloedcellen) kwaadaardig (kankerachtig) worden en de huid aantasten.

Normaal gesproken maakt het beenmerg bloedstamcellen (onrijpe cellen) die in de loop van de tijd volwassen bloedstamcellen worden. Een bloedstamcel kan een myeloïde stamcel of een lymfoïde stamcel worden. Een myeloïde stamcel wordt een rode bloedcel, witte bloedcel of bloedplaatjes. Een lymfoïde stamcel wordt een lymfoblast en vervolgens een van de drie soorten lymfocyten (witte bloedcellen):

• B-cellymfocyten die antilichamen aanmaken om infecties te bestrijden.
• T-cellymfocyten die B-lymfocyten helpen de antilichamen aan te maken die helpen infecties te bestrijden.
• Natuurlijke killercellen die kankercellen en virussen aanvallen.

Bij mycose fungoides worden T-cel-lymfocyten kanker en tasten de huid aan. Bij het syndroom van Sézary beïnvloeden kanker T-cel-lymfocyten de huid en zitten ze in het bloed. Mycosis fungoides en het Sézary-syndroom zijn soorten cutane T-cel-lymfoom. Mycosis fungoides en het Sézary-syndroom zijn de twee meest voorkomende vormen van cutaan T-cellymfoom (een type non-Hodgkin-lymfoom).

Wat zijn de symptomen en tekenen van mycosis Fungoides?

Een teken van mycose fungoides is een rode uitslag op de huid. Mycosis fungoides kunnen de volgende fasen doorlopen:

• Premycotische fase : een schilferige, rode uitslag in delen van het lichaam die meestal niet worden blootgesteld aan de zon. Deze uitslag veroorzaakt geen symptomen en kan maanden of jaren duren. Het is moeilijk om de uitslag te diagnosticeren als mycose fungoides tijdens deze fase.
• Patch-fase : dunne, rode, eczeemachtige uitslag.
• Plaque-fase : kleine verhoogde bultjes (papels) of verharde laesies op de huid, die rood kunnen zijn.
• Tumorfase : er ontstaan ​​tumoren op de huid. Deze tumoren kunnen zweren ontwikkelen en de huid kan geïnfecteerd raken.

Neem contact op met uw arts als u een van deze symptomen heeft.

Bij het syndroom van Sézary worden kankerachtige T-cellen in het bloed gevonden. Ook is de huid over het hele lichaam rood, jeukend, peeling en pijnlijk. Er kunnen ook pleisters, plaques of tumoren op de huid zijn. Het is niet bekend of het Sézary-syndroom een ​​geavanceerde vorm van mycose fungoides of een afzonderlijke ziekte is.

Hoe wordt de diagnose schimmelinfecties en sézarysyndroom gesteld?

Tests die de huid en het bloed onderzoeken, worden gebruikt om mycose-fungoides en het Sézary-syndroom te detecteren (vinden) en diagnosticeren.

De volgende tests en procedures kunnen worden gebruikt:

Lichamelijk onderzoek en geschiedenis : een onderzoek van het lichaam om algemene tekenen van gezondheid te controleren, inclusief het controleren op tekenen van ziekte, zoals knobbels, het aantal en het type huidlaesies, of iets anders dat ongewoon lijkt. Foto's van de huid en een geschiedenis van de gezondheidsgewoonten van de patiënt en vroegere ziekten en behandelingen zullen ook worden genomen.

Volledige bloedtelling met differentiaal : een procedure waarbij een bloedmonster wordt afgenomen en op het volgende wordt gecontroleerd:

• Het aantal rode bloedcellen en bloedplaatjes.
• Het aantal en type witte bloedcellen.
• De hoeveelheid hemoglobine (het eiwit dat zuurstof vervoert) in de rode bloedcellen.
• Het gedeelte van het bloedmonster dat bestaat uit rode bloedcellen.

Perifeer bloeduitstrijkje : een procedure waarbij een bloedmonster onder een microscoop wordt bekeken om verschillende circulerende bloedcellen (rode bloedcellen, witte bloedcellen, bloedplaatjes, enz.) Te tellen en te kijken of de cellen er normaal uitzien.

Huidbiopsie : het verwijderen van cellen of weefsels zodat ze onder een microscoop kunnen worden bekeken om te controleren op tekenen van kanker. De arts kan een groei van de huid verwijderen, die door een patholoog zal worden onderzocht. Meer dan één huidbiopsie kan nodig zijn om mycosis fungoides te diagnosticeren.

Immunofenotyping : een proces dat wordt gebruikt om cellen te identificeren, op basis van de soorten antigenen of markers op het oppervlak van de cel. Dit proces kan speciale kleuring van de bloedcellen omvatten. Het wordt gebruikt om specifieke soorten leukemie en lymfoom te diagnosticeren door de kankercellen te vergelijken met normale cellen van het immuunsysteem.

Herrangschikkingstest voor T-celreceptor (TCR) : een laboratoriumtest waarbij cellen in een weefselmonster worden gecontroleerd om te zien of er een bepaalde verandering in de genen is. Deze genverandering kan ertoe leiden dat er te veel van één soort T-cellen (witte bloedcellen die infecties bestrijden) worden gemaakt.

Flowcytometrie : een laboratoriumtest die het aantal cellen in een bloedmonster, het percentage levende cellen in een monster en bepaalde eigenschappen van cellen, zoals grootte, vorm en de aanwezigheid van tumormarkers op het celoppervlak, meet. De cellen worden gekleurd met een lichtgevoelige kleurstof, in een vloeistof geplaatst en in een stroom geleid vóór een laser of ander type licht. De metingen zijn gebaseerd op hoe de lichtgevoelige kleurstof op het licht reageert.

Wat zijn de stadia van Mycosis Fungoides en het Sézary-syndroom?

Nadat mycosis fungoides en het Sézary-syndroom zijn gediagnosticeerd, worden tests uitgevoerd om te achterhalen of kankercellen zich hebben verspreid van de huid naar andere delen van het lichaam. Het proces dat wordt gebruikt om erachter te komen of kanker zich van de huid naar andere delen van het lichaam heeft verspreid, wordt stadiëring genoemd. De informatie verzameld uit het stadiëringproces bepaalt het stadium van de ziekte. Het is belangrijk om het stadium te kennen om de behandeling te plannen.

De volgende procedures kunnen worden gebruikt in het ensceneringsproces:

X-thorax : een röntgenfoto van de organen en botten in de borst. Een röntgenfoto is een soort energiestraal die door het lichaam en op film kan gaan, waardoor een beeld wordt gemaakt van gebieden in het lichaam.

CT-scan (CAT-scan) : een procedure die een reeks gedetailleerde foto's maakt van gebieden in het lichaam, zoals de lymfeklieren, borst, buik en bekken, genomen vanuit verschillende hoeken. De foto's zijn gemaakt door een computer die is gekoppeld aan een röntgenapparaat. Een kleurstof kan in een ader worden geïnjecteerd of worden ingeslikt om de organen of weefsels duidelijker te laten verschijnen. Deze procedure wordt ook computertomografie, gecomputeriseerde tomografie of gecomputeriseerde axiale tomografie genoemd.

PET-scan (positronemissietomografiescan) : een procedure om kwaadaardige tumorcellen in het lichaam te vinden. Een kleine hoeveelheid radioactieve glucose (suiker) wordt in een ader geïnjecteerd. De PET-scanner draait rond het lichaam en maakt een beeld van waar glucose in het lichaam wordt gebruikt. Kwaadaardige tumorcellen worden helderder weergegeven op de foto omdat ze actiever zijn en meer glucose opnemen dan normale cellen.

Lymfeklierbiopsie : het verwijderen van een lymfeknoop geheel of gedeeltelijk. Een patholoog bekijkt het weefsel onder een microscoop om kankercellen te zoeken.

Beenmergafzuiging en biopsie : het verwijderen van beenmerg en een klein stukje bot door een holle naald in het heupbeen of borstbeen te steken. Een patholoog bekijkt het beenmerg en het bot onder een microscoop om te zoeken naar tekenen van kanker.

Er zijn drie manieren waarop kanker zich in het lichaam verspreidt. Kanker kan zich verspreiden door weefsel, het lymfesysteem en het bloed:

• Zakdoek. De kanker verspreidt zich vanaf waar het begon door te groeien naar nabijgelegen gebieden.
• Lymfe systeem. De kanker verspreidt zich vanaf waar het begon door in het lymfesysteem te komen. De kanker reist door de lymfevaten naar andere delen van het lichaam.
• Bloed. De kanker verspreidt zich vanaf waar het begon door in het bloed te komen. De kanker reist door de bloedvaten naar andere delen van het lichaam.

Kanker kan zich verspreiden van waar het begon naar andere delen van het lichaam.

Wanneer kanker zich naar een ander deel van het lichaam verspreidt, wordt dit metastase genoemd. Kankercellen breken weg van waar ze zijn begonnen (de primaire tumor) en reizen door het lymfesysteem of bloed.

Lymfe systeem . De kanker komt in het lymfesysteem, reist door de lymfevaten en vormt een tumor (metastatische tumor) in een ander deel van het lichaam.

Bloed De kanker komt in het bloed, reist door de bloedvaten en vormt een tumor (metastatische tumor) in een ander deel van het lichaam.

De uitgezaaide tumor is hetzelfde type kanker als de primaire tumor. Als mycose fungoides zich bijvoorbeeld naar de lever verspreidt, zijn de kankercellen in de lever eigenlijk mycose fungoides-cellen. De ziekte is gemetastaseerde mycose fungoides, geen leverkanker.

De volgende stadia worden gebruikt voor mycose fungoides en het syndroom van Sézary:

Stadium I Mycosis Fungoides

Fase I is als volgt verdeeld in fase IA en IB:

• Stadium IA: Minder dan 10% van het huidoppervlak is bedekt met pleisters, papels en / of plaques.
• Stadium IB: tien procent of meer van het huidoppervlak is bedekt met pleisters, papels en / of plaques. Er kunnen abnormale lymfocyten in het bloed zijn, maar deze zijn niet kankerachtig.

Stadium II Mycosis Fungoides

Fase II is als volgt verdeeld in fase IIA en fase IIB:

• Stadium IIA : Elke hoeveelheid van het huidoppervlak is bedekt met pleisters, papels en / of plaques. Lymfeklieren zijn vergroot, maar kanker is niet naar hen uitgezaaid.
• Stadium IIB : Een of meer tumoren die 1 centimeter of groter zijn, worden op de huid gevonden. Lymfeklieren kunnen vergroot zijn, maar kanker is niet naar hen uitgezaaid. Er kunnen abnormale lymfocyten in het bloed zijn, maar deze zijn niet kankerachtig.

Stadium III Mycosis Fungoides

In stadium III is bijna de hele huid rood en kunnen er vlekken, papels, plaques of tumoren zijn. Lymfeklieren kunnen vergroot zijn, maar kanker is niet naar hen uitgezaaid. Er kunnen abnormale lymfocyten in het bloed zijn, maar deze zijn niet kankerachtig.

Stadium IV Mycosis Fungoides

Fase IV is als volgt verdeeld in fase IVA en fase IVB:

• Stadium IVA : Het grootste deel van de huid is rood en elke hoeveelheid van het huidoppervlak is bedekt met pleisters, papels, plaques of tumoren, en ofwel: kanker is uitgezaaid naar lymfeklieren en er kunnen kankerachtige lymfocyten in het bloed zijn; of er zijn kankerachtige lymfocyten in het bloed en lymfeklieren kunnen vergroot zijn, maar kanker is niet naar hen uitgezaaid.
• Stadium IVB : het grootste deel van de huid is rood en elke hoeveelheid van het huidoppervlak is bedekt met pleisters, papels, plaques of tumoren. Kanker heeft zich verspreid naar andere organen in het lichaam. Lymfeklieren kunnen worden vergroot en kanker kan zich naar hen hebben uitgezaaid. Er kunnen kankerachtige lymfocyten in het bloed zijn.

Stadium IV Sézary-syndroom

• In stadium IV : Het grootste deel van de huid is rood en bedekt met vlekken, papels, plaques of tumoren; en er is een hoog niveau van kankerachtige lymfocyten in het bloed; en lymfeklieren kunnen worden vergroot en kanker kan zich naar hen hebben uitgezaaid.

Recidiverende Mycosis Fungoides (inclusief het Sézary-syndroom)

Recidiverende mycose fungoides en het Sézary-syndroom zijn kankers die terugkomen (terugkomen) nadat ze zijn behandeld. De kanker kan terugkomen in de huid of in andere delen van het lichaam.

Wat is de behandeling voor Mycosis Fungoides en het Sézary-syndroom?

Er zijn verschillende soorten behandelingen voor patiënten met mycose fungoides en Sézary syndroom kanker.

Verschillende soorten behandelingen zijn beschikbaar voor patiënten met mycose fungoides en het syndroom van Sézary. Sommige behandelingen zijn standaard (de momenteel gebruikte behandeling), en sommige worden getest in klinische onderzoeken. Een klinische behandelingsproef is een onderzoeksstudie die is bedoeld om de huidige behandelingen te verbeteren of informatie te verkrijgen over nieuwe behandelingen voor patiënten met kanker. Wanneer klinische onderzoeken aantonen dat een nieuwe behandeling beter is dan de standaardbehandeling, kan de nieuwe behandeling de standaardbehandeling worden. Patiënten willen misschien nadenken over deelname aan een klinische proef. Sommige klinische onderzoeken staan ​​alleen open voor patiënten die niet met de behandeling zijn begonnen.

Er worden vijf soorten standaardbehandelingen gebruikt:

Fotodynamische therapie

Fotodynamische therapie is een kankerbehandeling die een medicijn en een bepaald type laserlicht gebruikt om kankercellen te doden.

Een medicijn dat niet actief is totdat het wordt blootgesteld aan licht, wordt in een ader geïnjecteerd. Het medicijn verzamelt meer in kankercellen dan in normale cellen. Voor huidkanker schijnt laserlicht op de huid en het medicijn wordt actief en doodt de kankercellen. Fotodynamische therapie veroorzaakt weinig schade aan gezond weefsel. Patiënten die fotodynamische therapie ondergaan, moeten de hoeveelheid tijd doorgebracht in zonlicht beperken.

Bij één type fotodynamische therapie, genaamd psoralen en ultraviolet A (PUVA) -therapie, krijgt de patiënt een medicijn genaamd psoralen en wordt ultraviolette straling op de huid gericht. Bij een ander type fotodynamische therapie, genaamd extracorporale fotochemotherapie, krijgt de patiënt medicijnen en vervolgens worden sommige bloedcellen uit het lichaam genomen, onder een speciaal ultraviolet A-licht geplaatst en terug in het lichaam geplaatst. Extracorporale fotochemotherapie kan alleen worden gebruikt of in combinatie met totale huidelektronenbundel (TSEB) radiotherapie.

Bestralingstherapie

Stralingstherapie is een behandeling tegen kanker die röntgenstralen met hoge energie of andere soorten straling gebruikt om kankercellen te doden of te voorkomen dat ze groeien. Er zijn twee soorten stralingstherapie:

• Externe radiotherapie gebruikt een machine buiten het lichaam om straling naar de kanker te sturen.
• Interne stralingstherapie maakt gebruik van een radioactieve stof verzegeld in naalden, zaden, draden of katheters die direct in of nabij de kanker worden geplaatst.

De manier waarop de bestralingstherapie wordt gegeven, hangt af van het type en het stadium van de kanker die wordt behandeld. Externe bestralingstherapie wordt gebruikt om mycose fungoides en het Sézary-syndroom te behandelen en kan ook worden gebruikt als palliatieve therapie om de symptomen te verlichten en de kwaliteit van leven te verbeteren. Soms wordt totale huidelektronenstraal (TSEB) radiotherapie gebruikt om mycose fungoides en het Sézary-syndroom te behandelen. Dit is een soort externe stralingsbehandeling waarbij een radiotherapie-apparaat elektronen (kleine, onzichtbare deeltjes) op de huid richt die het hele lichaam bedekken.

Ultraviolet B (UVB) stralingstherapie of ultraviolet A (UVA) stralingstherapie kan worden gegeven met behulp van een speciale lamp of laser die straling op de huid richt.

chemotherapie

Chemotherapie is een kankerbehandeling die medicijnen gebruikt om de groei van kankercellen te stoppen, hetzij door de cellen te doden of door te voorkomen dat ze zich delen. Wanneer chemotherapie oraal wordt ingenomen of in een ader of spier wordt geïnjecteerd, komen de medicijnen in de bloedbaan en kunnen ze door het hele lichaam kankercellen bereiken (systemische chemotherapie). Wanneer chemotherapie direct in het hersenvocht, een orgaan of een lichaamsholte zoals de buik wordt geplaatst, beïnvloeden de medicijnen vooral kankercellen in die gebieden (regionale chemotherapie). Soms is de chemotherapie actueel (op de huid aanbrengen in een crème, lotion of zalf). De manier waarop de chemotherapie wordt gegeven, hangt af van het type en het stadium van de kanker die wordt behandeld.

Andere medicamenteuze therapie

Topische corticosteroïden worden gebruikt om rode, gezwollen en ontstoken huid te verlichten. Ze zijn een soort steroïde. actueel
corticosteroïden kunnen een crème, lotion of zalf zijn.
Retinoïden, zoals bexaroteen, zijn geneesmiddelen gerelateerd aan vitamine A die de groei van bepaalde soorten kankercellen kunnen vertragen. De retinoïden kunnen via de mond worden ingenomen of op de huid worden aangebracht.

Lenalidomide is een medicijn dat het immuunsysteem helpt abnormale bloedcellen of kankercellen te doden en kan de groei van nieuwe bloedvaten verhinderen die tumoren nodig hebben om te groeien. Vorinostat en romidepsine zijn twee van de histondeacetylase (HDAC) -remmers die worden gebruikt voor de behandeling van mycose-fungoides en het Sézary-syndroom. HDAC-remmers veroorzaken een chemische verandering waardoor tumorcellen niet meer kunnen delen. Mycosis fungoides en het Sézary-syndroom zijn soorten non-Hodgkin-lymfoom.

Biologische therapie

Biologische therapie is een behandeling die het immuunsysteem van de patiënt gebruikt om kanker te bestrijden. Stoffen die door het lichaam zijn gemaakt of in een laboratorium zijn gemaakt, worden gebruikt om de natuurlijke afweer van het lichaam tegen kanker te stimuleren, sturen of herstellen. Dit type kankerbehandeling wordt ook biotherapie of immunotherapie genoemd.

Interferon is een soort biologische therapie die wordt gebruikt om mycose fungoides en het syndroom van Sézary te behandelen. Het interfereert met de verdeling van kankercellen en kan de tumorgroei vertragen.

Nieuwe soorten behandelingen worden getest in klinische onderzoeken. Deze samenvatting beschrijft behandelingen die in klinische onderzoeken worden bestudeerd. Het is mogelijk dat niet elke nieuwe behandeling die wordt onderzocht wordt vermeld.

Gerichte therapie

Gerichte therapie is een soort behandeling waarbij medicijnen of andere stoffen worden gebruikt om kankercellen aan te vallen. gerichte
therapieën veroorzaken meestal minder schade aan normale cellen dan chemotherapie of radiotherapie.
Brentuximab vedotin is een soort gerichte therapie die wordt bestudeerd bij de behandeling van mycosis fungoides en
Sézary-syndroom. Het bestaat uit een monoklonaal antilichaam gekoppeld aan een geneesmiddel tegen kanker.

Hooggedoseerde chemotherapie en radiotherapie met stamceltransplantatie

Deze behandeling is een methode om hoge doses chemotherapie en bestralingstherapie te geven en bloedvormende cellen te vervangen die door de kankerbehandeling zijn vernietigd. Stamcellen (onrijpe bloedcellen) worden verwijderd uit het beenmerg of bloed van de patiënt of een donor en worden ingevroren en bewaard. Nadat de therapie is voltooid, worden de opgeslagen stamcellen ontdooid en teruggegeven aan de patiënt via een infusie. Deze opnieuw gefuseerde stamcellen groeien in (en herstellen) de bloedcellen van het lichaam.

Behandeling voor mycose fungoides en het syndroom van Sézary kan bijwerkingen veroorzaken.

Patiënten willen misschien nadenken over deelname aan een klinische proef.

Voor sommige patiënten kan deelname aan een klinische proef de beste behandelingskeuze zijn. Klinische proeven maken deel uit van het kankeronderzoeksproces. Klinische onderzoeken worden uitgevoerd om uit te zoeken of nieuwe behandelingen voor kanker veilig en effectief zijn of beter dan de standaardbehandeling.

Veel van de huidige standaardbehandelingen voor kanker zijn gebaseerd op eerdere klinische onderzoeken. Patiënten die deelnemen aan een klinische proef kunnen de standaardbehandeling krijgen of behoren tot de eersten die een nieuwe behandeling ontvangen. Patiënten die deelnemen aan klinische proeven helpen ook de manier te verbeteren waarop kanker in de toekomst zal worden behandeld. Zelfs als klinische onderzoeken niet leiden tot effectieve nieuwe behandelingen, beantwoorden ze vaak belangrijke vragen en helpen ze onderzoek vooruit.

Patiënten kunnen deelnemen aan klinische onderzoeken vóór, tijdens of na het starten van hun kankerbehandeling.

Sommige klinische onderzoeken omvatten alleen patiënten die nog geen behandeling hebben gehad. Andere onderzoeken testen behandelingen voor patiënten bij wie de kanker niet beter is geworden. Er zijn ook klinische onderzoeken die nieuwe manieren testen om te voorkomen dat kanker terugkeert (terugkomt) of de bijwerkingen van de behandeling van kanker verminderen.

Vervolgproeven kunnen nodig zijn.

Sommige van de tests die zijn gedaan om de kanker te diagnosticeren of om het stadium van de kanker te achterhalen, kunnen worden herhaald. Sommige tests worden herhaald om te zien hoe goed de behandeling werkt. Beslissingen om de behandeling voort te zetten, te wijzigen of te stoppen kunnen gebaseerd zijn op de resultaten van deze tests.

Sommige tests worden van tijd tot tijd uitgevoerd nadat de behandeling is beëindigd. De resultaten van deze tests kunnen aantonen of uw toestand is veranderd of dat de kanker is teruggekomen (kom terug). Deze tests worden soms vervolgtests of check-ups genoemd.

Behandelingsopties per fase voor Mycosis Fungoides en Sézary Syndrome

Stadium I en stadium II Mycosis Fungoides

Behandeling van fase I en fase II mycose fungoides kan het volgende omvatten:

• Bestralingstherapie met psoralen en ultraviolet A (PUVA).
• Stralingstherapie met totale huidelektronenbundelstralingstherapie of ultraviolette B-straling. In sommige gevallen wordt bestralingstherapie gegeven aan huidletsels, als palliatieve therapie om de tumor te verkleinen om de symptomen te verlichten en de kwaliteit van leven te verbeteren.
• Biologische therapie alleen of in combinatie met op de huid gerichte therapie.
• Actuele chemotherapie.
• Systemische chemotherapie met een of meer geneesmiddelen, die kunnen worden gecombineerd met op de huid gerichte therapie.
• Andere medicamenteuze therapie (topische corticosteroïden, retinoïdtherapie, lenalidomide, histondeacetylaseremmers).
• Een klinische proef met gerichte therapie met brentuximab vedotin.

Stadium III en stadium IV Mycosis Fungoides (inclusief het Sézary-syndroom)

Behandeling van fase III en fase IV mycose fungoides inclusief het Sézary-syndroom is palliatief (om de symptomen te verlichten en de kwaliteit van leven te verbeteren) en kan het volgende omvatten:

• Bestralingstherapie met psoralen en ultraviolet A (PUVA).
• Extracorporale fotochemotherapie alleen of in combinatie met totale huidelektronenbundelstralingstherapie.
• Stralingstherapie met totale huidelektronenbundelstralingstherapie of ultraviolette B-straling en ultraviolette A-straling. In sommige gevallen wordt bestralingstherapie gegeven aan huidletsels, als palliatieve therapie om de tumor te verkleinen om de symptomen te verlichten en de kwaliteit van leven te verbeteren.
• Biologische therapie alleen of in combinatie met op de huid gerichte therapie.
• Systemische chemotherapie met een of meer geneesmiddelen, die kunnen worden gecombineerd met op de huid gerichte therapie.
• Actuele chemotherapie.
• Andere medicamenteuze therapie (topische corticosteroïden, lenalidomide, bexaroteen, histondeacetylaseremmers).
• Een klinische proef met gerichte therapie met brentuximab vedotin.

Behandelingsopties voor terugkerende mycosis Fungoides (inclusief het Sézary-syndroom)

De behandeling van recidiverende mycose-fungoiden, waaronder het Sézary-syndroom, kan in een klinisch onderzoek zijn en kan het volgende omvatten:

• Stralingstherapie met totale huidelektronenbundelstralingstherapie of ultraviolet B (UVB). In sommige gevallen wordt bestralingstherapie gegeven aan huidletsels als palliatieve therapie om de tumor te verkleinen om de symptomen te verlichten en de kwaliteit van leven te verbeteren.
• Bestralingstherapie met psoralen en ultraviolet A (PUVA), die kan worden gegeven met biologische therapie.
• Extracorporale fotochemotherapie.
• Systemische chemotherapie met een of meer geneesmiddelen.
• Andere medicamenteuze therapie (topische corticosteroïden, retinoïdtherapie, lenalidomide, histondeacetylaseremmers).
• Biologische therapie alleen of in combinatie met op de huid gerichte therapie.
• Een klinische studie van hoge dosis chemotherapie met stamceltransplantatie.
• Een klinische proef met gerichte therapie met brentuximab vedotin.

Wat is de prognose voor Mycosis Fungoides en het Sézary-syndroom?

Bepaalde factoren beïnvloeden de prognose (kans op herstel) en behandelingsopties. De prognose (kans op herstel) en behandelingsopties zijn afhankelijk van het volgende:

• Het stadium van de kanker.
• Het type laesie (pleisters, plaques of tumoren).
• Leeftijd en geslacht van de patiënt.

Mycosis fungoides en het syndroom van Sézary zijn moeilijk te genezen. De behandeling is meestal palliatief, om de symptomen te verlichten en de kwaliteit van leven te verbeteren. Patiënten met een vroeg stadium van ziekte kunnen vele jaren leven.