Myelodysplastische of myeloproliferatieve neoplasmata (soorten leukemie)

Feiten over myelodysplastische / myeloproliferatieve neoplasmata

Myelodysplastische / myeloproliferatieve neoplasmata zijn een groep ziekten waarbij het beenmerg
te veel witte bloedcellen.
Myelodysplastische / myeloproliferatieve neoplasmata hebben kenmerken van zowel myelodysplastische syndromen als
myeloproliferatieve neoplasmata.
Er zijn verschillende soorten myelodysplastische / myeloproliferatieve neoplasmata.
Tests die het bloed en het beenmerg onderzoeken, worden gebruikt om te detecteren (vinden) en diagnosticeren
myelodysplastische / myeloproliferatieve neoplasmata.

Chronische myelomonocytische leukemie is een ziekte waarbij te veel myelocyten en monocyten (onvolgroeid
witte bloedcellen) worden aangemaakt in het beenmerg.
Oudere leeftijd en mannelijk zijn verhogen het risico op chronische myelomonocytaire leukemie.
Tekenen en symptomen van chronische myelomonocytaire leukemie zijn koorts, gewichtsverlies en een zeer goed gevoel
moe.

Jeugdmyelomonocytaire leukemie is een kinderziekte waarbij te veel myelocyten en monocyten
(onrijpe witte bloedcellen) worden gemaakt in het beenmerg.
Tekenen en symptomen van juveniele myelomonocytaire leukemie zijn koorts, gewichtsverlies en een zeer goed gevoel
moe.

Atypische chronische myeloïde leukemie is een ziekte waarbij te veel granulocyten (onrijp wit)
bloedcellen) worden aangemaakt in het beenmerg.
Tekenen en symptomen van atypische chronische myeloïde leukemie zijn onder meer gemakkelijk blauwe plekken of bloedingen en
moe en zwak voelen.

Myelodysplastisch / myeloproliferatief neoplasma, niet te classificeren, is een ziekte met kenmerken van beide
myelodysplastische en myeloproliferatieve ziekten maar is geen chronische myelomonocytische leukemie, juveniele
myelomonocytische leukemie, of atypische chronische myelogene leukemie.
Tekenen en symptomen van myelodysplastisch / myeloproliferatief neoplasma, niet te classificeren, omvatten koorts, gewicht
verlies en zich erg moe voelen.

Er is geen standaard stadiëring voor myelodysplastische / myeloproliferatieve neoplasmata.
Er zijn verschillende soorten behandelingen voor patiënten met myelodysplastische / myeloproliferatieve neoplasmata.
Er worden vijf soorten standaardbehandelingen gebruikt:
chemotherapie
Andere medicamenteuze therapie
Stamceltransplantatie
Ondersteunende zorg
Gerichte therapie
Nieuwe soorten behandelingen worden getest in klinische onderzoeken.
Behandeling van myelodysplastische / myeloproliferatieve neoplasmata kan bijwerkingen veroorzaken.
Patiënten willen misschien nadenken over deelname aan een klinische proef.
Patiënten kunnen deelnemen aan klinische onderzoeken vóór, tijdens of na het starten van hun kankerbehandeling.
Vervolgproeven kunnen nodig zijn.

Wat zijn myelodysplastische / myeloproliferatieve neoplasmata?

Myelodysplastische / myeloproliferatieve neoplasmata zijn een groep ziekten waarbij het beenmerg teveel witte bloedcellen aanmaakt. Normaal gesproken maakt het beenmerg bloedstamcellen (onrijpe cellen) die in de loop van de tijd volwassen bloedcellen worden. Een bloedstamcel kan een myeloïde stamcel of een lymfoïde stamcel worden. Een lymfoïde stamcel wordt een witte bloedcel. Een myeloïde stamcel wordt een van de drie soorten volwassen bloedcellen:

• Rode bloedcellen die zuurstof en andere stoffen naar alle weefsels van het lichaam vervoeren.
• Witte bloedcellen die infecties en ziekten bestrijden.
• Bloedplaatjes die bloedstolsels vormen om het bloeden te stoppen.

Myelodysplastische / myeloproliferatieve neoplasmata hebben kenmerken van zowel myelodysplastische syndromen als myeloproliferatieve neoplasmata.

Bij myelodysplastische ziekten rijpen de bloedstamcellen niet uit tot gezonde rode bloedcellen, witte bloedcellen of bloedplaatjes. De onrijpe bloedcellen, ontploffingen genoemd, werken niet zoals ze zouden moeten en sterven in het beenmerg of kort nadat ze het bloed zijn binnengekomen. Als gevolg hiervan zijn er minder gezonde rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes.

Bij myeloproliferatieve ziekten worden een groter dan normaal aantal bloedstamcellen een of meer soorten bloedcellen en neemt het totale aantal bloedcellen langzaam toe.

Deze samenvatting gaat over neoplasmata die kenmerken hebben van zowel myelodysplastische als myeloproliferatieve ziekten.

Er zijn verschillende soorten myelodysplastische / myeloproliferatieve neoplasmata.

De 3 belangrijkste soorten myelodysplastische / myeloproliferatieve neoplasmata omvatten de volgende:

• Chronische myelomonocytaire leukemie (CMML).
• Jeugdmyelomonocytaire leukemie (JMML).
• Atypische chronische myeloïde leukemie (CML).

Wanneer een myelodysplastisch / myeloproliferatief neoplasma niet overeenkomt met een van deze typen, wordt het genoemd
myelodysplastic / myeloproliferative neoplasma, niet te classificeren (MDS / MPN-UC). Myelodysplastische / myeloproliferatieve neoplasmata kunnen zich ontwikkelen tot acute leukemie.

Enscenering voor myelodysplastische / myeloproliferatieve neoplasmata

Enscenering is het proces dat wordt gebruikt om erachter te komen hoe ver de kanker zich heeft verspreid. Er is geen standaard stadiëring voor myelodysplastische / myeloproliferatieve neoplasmata. De behandeling is gebaseerd op het type myelodysplastisch / myeloproliferatief neoplasma dat de patiënt heeft. Het is belangrijk om het type te kennen om de behandeling te plannen.

Welke tests diagnosticeren myelodysplastische / myeloproliferatieve neoplasmata?

Tests die het bloed en het beenmerg onderzoeken, worden gebruikt om myelodysplastische / myeloproliferatieve neoplasmata te detecteren (vinden) en diagnosticeren. De volgende tests en procedures kunnen worden gebruikt:

Lichamelijk onderzoek en geschiedenis : een onderzoek van het lichaam om algemene tekenen van gezondheid te controleren, inclusief het controleren op tekenen van ziekte zoals een vergrote milt en lever. Een geschiedenis van de gezondheidsgewoonten van de patiënt en vroegere ziekten en behandelingen zal ook worden genomen.

Volledige bloedtelling (CBC) met differentiaal : procedure waarbij een bloedmonster wordt afgenomen en op het volgende wordt gecontroleerd:

• Het aantal rode bloedcellen en bloedplaatjes.
• Het aantal en type witte bloedcellen.
• De hoeveelheid hemoglobine (het eiwit dat zuurstof vervoert) in de rode bloedcellen.
• Het deel van het monster bestaat uit rode bloedcellen.

Perifeer bloeduitstrijkje : een procedure waarbij een bloedmonster wordt gecontroleerd op blastcellen, het aantal en soorten witte bloedcellen, het aantal bloedplaatjes en veranderingen in de vorm van bloedcellen.

Bloedchemiestudies : een procedure waarbij een bloedmonster wordt gecontroleerd om de hoeveelheden van bepaalde stoffen te meten die in het lichaam worden afgegeven door organen en weefsels in het lichaam. Een ongebruikelijke (hogere of lagere dan normale) hoeveelheid van een stof kan een teken van ziekte zijn.

Beenmergafzuiging en biopsie : het verwijderen van een klein stukje bot en beenmerg door een naald in het heupbeen of borstbeen te steken. Een patholoog bekijkt zowel het bot als het beenmerg onder een microscoop om te zoeken naar abnormale cellen.

Perifeer bloeduitstrijkje : een procedure waarbij een bloedmonster wordt gecontroleerd op blastcellen, het aantal en soorten witte bloedcellen, het aantal bloedplaatjes en veranderingen in de vorm van bloedcellen.

Bloedchemiestudies : een procedure waarbij een bloedmonster wordt gecontroleerd om de hoeveelheden van bepaalde stoffen te meten die in het lichaam worden afgegeven door organen en weefsels in het lichaam. Een ongebruikelijke (hogere of lagere dan normale) hoeveelheid van een stof kan een teken van ziekte zijn.

Beenmergafzuiging en biopsie : het verwijderen van een klein stukje bot en beenmerg door een naald in het heupbeen of borstbeen te steken. Een patholoog bekijkt zowel het bot als het beenmerg onder een microscoop om te zoeken naar abnormale cellen.

Wat is chronische myelomonocytische leukemie?

Chronische myelomonocytaire leukemie is een ziekte waarbij te veel myelocyten en monocyten (onrijpe witte bloedcellen) worden aangemaakt in het beenmerg. Bij chronische myelomonocytaire leukemie (CMML) vertelt het lichaam te veel bloedstamcellen om twee soorten witte bloedcellen te worden, myelocyten en monocyten genoemd. Sommige van deze bloedstamcellen worden nooit volgroeide witte bloedcellen. Deze onrijpe witte bloedcellen worden ontploffingen genoemd. Na verloop van tijd verdringen de myelocyten, monocyten en explosies de rode bloedcellen en bloedplaatjes in het beenmerg. Wanneer dit gebeurt, kan een infectie, bloedarmoede of gemakkelijk bloeden optreden.

Oudere leeftijd en mannelijk zijn verhogen het risico op chronische myelomonocytaire leukemie.

Alles wat uw kans op een ziekte verhoogt, wordt een risicofactor genoemd. Mogelijke risicofactoren voor CMML zijn onder meer:

• Oudere leeftijd.
• Man zijn.
• Blootstelling aan bepaalde stoffen op het werk of in het milieu.
• Blootgesteld worden aan straling.
• Behandeling in het verleden met bepaalde geneesmiddelen tegen kanker.

Tekenen en symptomen van chronische myelomonocytaire leukemie zijn koorts, gewichtsverlies en een erg moe gevoel. Deze en andere tekenen en symptomen kunnen worden veroorzaakt door CMML of door andere aandoeningen. Neem contact op met uw arts als u een van de volgende symptomen heeft:

• Koorts zonder bekende reden.
• Infectie.
• Ik voel me erg moe.
• Gewichtsverlies zonder bekende reden.
• Gemakkelijk blauwe plekken of bloeden.
• Pijn of een vol gevoel onder de ribben.
• Bepaalde factoren beïnvloeden de prognose (kans op herstel) en behandelingsopties.
• De prognose (kans op herstel) en behandelingsopties voor CMML zijn afhankelijk van het volgende:
• Het aantal witte bloedcellen of bloedplaatjes in het bloed of beenmerg.
• Of de patiënt bloedarm is.
• De hoeveelheid explosies in het bloed of beenmerg.
• De hoeveelheid hemoglobine in rode bloedcellen.
• Of er bepaalde veranderingen in de chromosomen zijn.

Wat is jeugdige myelomonocytaire leukemie?

Jeugdmyelomonocytaire leukemie is een kinderziekte waarbij te veel myelocyten en monocyten (onrijpe witte bloedcellen) worden aangemaakt in het beenmerg.

Jeugdmyelomonocytaire leukemie (JMML) is een zeldzame vorm van kanker bij kinderen die vaker voorkomt bij kinderen jonger dan 2 jaar. Kinderen met neurofibromatose type 1 en mannen hebben een verhoogd risico op juveniele myelomonocytaire leukemie.

In JMML vertelt het lichaam te veel bloedstamcellen om twee soorten witte bloedcellen te worden, myelocyten en monocyten genoemd. Sommige van deze bloedstamcellen worden nooit volgroeide witte bloedcellen. Deze onrijpe witte bloedcellen worden ontploffingen genoemd. Na verloop van tijd verdringen de myelocyten, monocyten en explosies de rode bloedcellen en bloedplaatjes in het beenmerg. Wanneer dit gebeurt, kan een infectie, bloedarmoede of gemakkelijk bloeden optreden.

Tekenen en symptomen van juveniele myelomonocytaire leukemie zijn koorts, gewichtsverlies en een erg moe gevoel. Deze en andere tekenen en symptomen kunnen worden veroorzaakt door JMML of door andere aandoeningen. Neem contact op met uw arts als u een van de volgende symptomen heeft:

• Koorts zonder bekende reden.
• Het hebben van infecties, zoals bronchitis of tonsillitis.
• Ik voel me erg moe.
• Gemakkelijk blauwe plekken of bloeden.
• Huiduitslag.
• Pijnloze zwelling van de lymfeklieren in de nek, onderarm, maag of lies.
• Pijn of een vol gevoel onder de ribben.
• Bepaalde factoren beïnvloeden de prognose (kans op herstel) en behandelingsopties.
• De prognose (kans op herstel) en behandelingsopties voor JMML zijn afhankelijk van het volgende:
• De leeftijd van het kind bij diagnose.
• Het aantal bloedplaatjes in het bloed.
• De hoeveelheid van een bepaald type hemoglobine in rode bloedcellen.

Wat is atypische chronische myeloïde leukemie?

Atypische chronische myeloïde leukemie is een ziekte waarbij te veel granulocyten (onrijpe witte bloedcellen) worden aangemaakt in het beenmerg. Bij atypische chronische myeloïde leukemie (CML) vertelt het lichaam te veel bloedstamcellen om een ​​type witte bloedcel te worden dat granulocyten wordt genoemd. Sommige van deze bloedstamcellen worden nooit volgroeide witte bloedcellen. Deze onrijpe witte bloedcellen worden ontploffingen genoemd. Na verloop van tijd verdringen de granulocyten en ontploffingen de rode bloedcellen en bloedplaatjes in het beenmerg.

De leukemiecellen in atypische CML en CML lijken op elkaar onder een microscoop. In atypische CML is er echter geen bepaalde chromosoomverandering, het "Philadelphia-chromosoom" genoemd.

Tekenen en symptomen van atypische chronische myeloïde leukemie zijn onder meer gemakkelijk blauwe plekken of bloedingen en zich moe en zwak voelen.

Deze en andere tekenen en symptomen kunnen worden veroorzaakt door atypische CML of door andere aandoeningen. Neem contact op met uw arts als u een van de volgende symptomen heeft:

• Kortademigheid.
• Bleke huid.
• Zich erg moe en zwak voelen.
• Gemakkelijk blauwe plekken of bloeden.
• Petechiae (platte, nauwkeurig gevormde plekken onder de huid veroorzaakt door bloedingen).
• Pijn of een vol gevoel onder de ribben aan de linkerkant.

Bepaalde factoren beïnvloeden de prognose (kans op herstel). De prognose (kans op herstel) voor atypische CML is afhankelijk van het aantal rode bloedcellen en bloedplaatjes in het bloed.

Wat is niet-geclassificeerd myelodysplastisch / myeloproliferatief neoplasma?

Myelodysplastisch / myeloproliferatief neoplasma, niet te classificeren, is een ziekte die kenmerken heeft van zowel myelodysplastische als myeloproliferatieve ziekten, maar is geen chronische myelomonocytische leukemie, juveniele myelomonocytische leukemie of atypische chronische myeloïde leukemie.

In myelodysplastisch / myeloproliferatief neoplasma, niet te classificeren (MDS / MPD-UC), vertelt het lichaam te veel bloedstamcellen om rode bloedcellen, witte bloedcellen of bloedplaatjes te worden. Sommige van deze bloedstamcellen worden nooit volwassen bloedcellen. Deze onrijpe bloedcellen worden ontploffingen genoemd. Na verloop van tijd verdringen de abnormale bloedcellen en explosies in het beenmerg de gezonde rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. MDS / MPN-UC is een zeer zeldzame ziekte. Omdat het zo zeldzaam is, zijn de factoren die van invloed zijn op risico en prognose niet bekend.

Tekenen en symptomen van myelodysplastisch / myeloproliferatief neoplasma, niet te classificeren, zijn koorts, gewichtsverlies en een erg moe gevoel.

Deze en andere tekenen en symptomen kunnen worden veroorzaakt door MDS / MPN-UC of door andere omstandigheden. Neem contact op met uw arts als u een van de volgende symptomen heeft:

• Koorts of frequente infecties.
• Kortademigheid.
• Zich erg moe en zwak voelen.
• Bleke huid.
• Gemakkelijk blauwe plekken of bloeden.
• Petechiae (platte, nauwkeurig gevormde plekken onder de huid veroorzaakt door bloedingen).
• Pijn of een vol gevoel onder de ribben.

Wat is de behandeling voor myelodysplastische / myeloproliferatieve neoplasmata?

Verschillende soorten behandelingen zijn beschikbaar voor patiënten met myelodysplastische / myeloproliferatieve neoplasmata.

Sommige behandelingen zijn standaard (de momenteel gebruikte behandeling), en sommige worden getest in klinische onderzoeken. Een klinische behandelingsproef is een onderzoeksstudie die is bedoeld om de huidige behandelingen te verbeteren of informatie te verkrijgen over nieuwe behandelingen voor patiënten met kanker. Wanneer klinische onderzoeken aantonen dat een nieuwe behandeling beter is dan de standaardbehandeling, kan de nieuwe behandeling de standaardbehandeling worden. Patiënten willen misschien nadenken over deelname aan een klinische proef. Sommige klinische onderzoeken staan ​​alleen open voor patiënten die niet met de behandeling zijn begonnen.

Er worden vijf soorten standaardbehandelingen gebruikt:

chemotherapie

Chemotherapie is een kankerbehandeling die medicijnen gebruikt om de groei van kankercellen te stoppen, hetzij door de cellen te doden of door te voorkomen dat ze zich delen. Wanneer chemotherapie oraal wordt ingenomen of in een ader of spier wordt geïnjecteerd, komen de medicijnen in de bloedbaan en kunnen ze door het hele lichaam kankercellen bereiken (systemische chemotherapie). Wanneer chemotherapie direct in het hersenvocht, een orgaan of een lichaamsholte zoals de buik wordt geplaatst, beïnvloeden de medicijnen vooral kankercellen in die gebieden (regionale chemotherapie). De manier waarop de chemotherapie wordt gegeven, hangt af van het type en het stadium van de kanker die wordt behandeld. Combinatiechemotherapie is een behandeling waarbij meer dan één middel tegen kanker wordt gebruikt.

Andere medicamenteuze therapie

13-cis retinoïnezuur is een vitamine-achtig medicijn dat het vermogen van de kanker om meer kankercellen te maken vertraagt ​​en het uiterlijk en de werking van deze cellen verandert.

Stamceltransplantatie

Stamceltransplantatie is een methode om bloedvormende cellen te vervangen die door chemotherapie worden vernietigd. Stamcellen (onrijpe bloedcellen) worden verwijderd uit het bloed of beenmerg van de patiënt of een donor en worden ingevroren en bewaard. Nadat de chemotherapie is voltooid, worden de opgeslagen stamcellen ontdooid en teruggegeven aan de patiënt via een infusie. Deze opnieuw gefuseerde stamcellen groeien in (en herstellen) de bloedcellen van het lichaam.

Ondersteunende zorg

Ondersteunende zorg wordt gegeven om de problemen veroorzaakt door de ziekte of de behandeling ervan te verminderen. Ondersteunende zorg kan transfusietherapie of medicamenteuze therapie zijn, zoals antibiotica om infecties te bestrijden.

Gerichte therapie

Gerichte therapie is een kankerbehandeling die medicijnen of andere stoffen gebruikt om kankercellen aan te vallen zonder normale cellen te beschadigen. Gerichte therapiemedicijnen genaamd tyrosinekinaseremmers (TKI's) worden gebruikt voor de behandeling van myelodysplastisch / myeloproliferatief neoplasma, niet te classificeren. TKI's blokkeren het enzym, tyrosinekinase, waardoor stamcellen meer bloedcellen (ontploffingen) worden dan het lichaam nodig heeft. Imatinib-mesylaat (Gleevec) is een TKI die kan worden gebruikt. Andere gerichte therapieën worden onderzocht bij de behandeling van JMML.

Nieuwe soorten behandelingen worden getest in klinische onderzoeken.

Behandeling van myelodysplastische / myeloproliferatieve neoplasmata kan bijwerkingen veroorzaken.

Patiënten willen misschien nadenken over deelname aan een klinische proef. Voor sommige patiënten kan deelname aan een klinische proef de beste behandelingskeuze zijn. Klinische proeven maken deel uit van het kankeronderzoeksproces. Klinische onderzoeken worden uitgevoerd om uit te zoeken of nieuwe behandelingen voor kanker veilig en effectief zijn of beter dan de standaardbehandeling.

Veel van de huidige standaardbehandelingen voor kanker zijn gebaseerd op eerdere klinische onderzoeken. Patiënten die deelnemen aan een klinische proef kunnen de standaardbehandeling krijgen of behoren tot de eersten die een nieuwe behandeling ontvangen.

Patiënten die deelnemen aan klinische proeven helpen ook de manier te verbeteren waarop kanker in de toekomst zal worden behandeld. Zelfs als klinische onderzoeken niet leiden tot effectieve nieuwe behandelingen, beantwoorden ze vaak belangrijke vragen en helpen ze onderzoek vooruit.

Patiënten kunnen deelnemen aan klinische onderzoeken vóór, tijdens of na het starten van hun kankerbehandeling.

Sommige klinische onderzoeken omvatten alleen patiënten die nog geen behandeling hebben gehad. Andere onderzoeken testen behandelingen voor patiënten bij wie de kanker niet beter is geworden. Er zijn ook klinische onderzoeken die nieuwe manieren testen om te voorkomen dat kanker terugkeert (terugkomt) of de bijwerkingen van de behandeling van kanker verminderen. Klinische proeven vinden plaats in veel delen van het land.

Vervolgproeven kunnen nodig zijn.

Sommige van de tests die zijn gedaan om de kanker te diagnosticeren of om het stadium van de kanker te achterhalen, kunnen worden herhaald.

Sommige tests worden herhaald om te zien hoe goed de behandeling werkt. Beslissingen om de behandeling voort te zetten, te wijzigen of te stoppen kunnen gebaseerd zijn op de resultaten van deze tests.

Sommige tests worden van tijd tot tijd uitgevoerd nadat de behandeling is beëindigd. De resultaten van deze tests kunnen aantonen of uw toestand is veranderd of dat de kanker is teruggekomen (kom terug). Deze tests worden soms vervolgtests of check-ups genoemd

Behandelingsopties voor myelodysplastische / myeloproliferatieve neoplasmata per type

Chronische myelomonocytaire leukemie

Behandeling van chronische myelomonocytaire leukemie (CMML) kan het volgende omvatten:

• Chemotherapie met een of meer middelen.
• Stamceltransplantatie.
• Een klinische proef van een nieuwe behandeling.

Jeugdmyelomonocytaire leukemie

Behandeling van juveniele myelomonocytische leukemie (JMML) kan het volgende omvatten:

• Combinatie chemotherapie.
• Stamceltransplantatie.
• 13-cis-retinezuur therapie.
• Een klinische proef van een nieuwe behandeling, zoals gerichte therapie.

Atypische chronische myeloïde leukemie

Behandeling van atypische chronische myeloïde leukemie (CML) kan chemotherapie omvatten.

Myelodysplastisch / Myeloproliferatief neoplasma, niet te classificeren

Omdat myelodysplastisch / myeloproliferatief neoplasma, niet te classificeren (MDS / MPN-UC) een zeldzame ziekte is, is er weinig bekend over de behandeling ervan. De behandeling kan het volgende omvatten:

• Ondersteunende zorgbehandelingen om problemen veroorzaakt door de ziekte zoals infectie, bloedingen en bloedarmoede te beheersen.
• Gerichte therapie (imatinib-mesylaat).