Sarcoïdose: symptomen en oorzaken van deze long- en huidaandoening

Wat is Sarcoïdose?

Sarcoïdose is een ziekte die wordt gekenmerkt door een specifiek type ontsteking van verschillende lichaamsweefsels. Sarcoïdose kan in bijna elk lichaamsorgaan voorkomen, maar het begint meestal in de longen of lymfeklieren. Naarmate sarcoïdose vordert, verschijnen microscopische klonten van een specifieke vorm van ontsteking, granulomen genoemd, in de aangetaste weefsels. In de meeste gevallen verdwijnen deze granulomen, met of zonder behandeling. In de enkele gevallen waarin de granulomen niet genezen en verdwijnen, blijven de betrokken weefsels ontstoken en worden ze littekens (fibrotisch). Naast de longen en lymfeklieren, zijn de organen die vaker dan anderen door sarcoïdose worden getroffen de lever, huid, hart, zenuwstelsel en nieren, in die volgorde van frequentie.

Sarcoïdose wordt soms genoemd naar het betrokken orgaan.

• Wanneer sarcoïdose de longen beïnvloedt, kan dit longsarcoïdose of pulmonale sarcoïdose worden genoemd.
• Wanneer sarcoïdose de lever beïnvloedt, kan dit hepatische sarcoïdose worden genoemd.
• Wanneer sarcoïdose de huid beïnvloedt, kan dit worden aangeduid als huidsarcoïdose of sarcoïde dermatitis.
• Wanneer sarcoïdose het hart beïnvloedt, kan dit worden aangeduid als hartsarcoïdose of hartsarcoïdose.
• Wanneer sarcoïdose het zenuwstelsel, inclusief de hersenen, beïnvloedt, kan dit neurologische sarcoïdose of neurosarcoïdose worden genoemd.
• Wanneer sarcoïdose de nieren beïnvloedt, kan dit niersarcoïdose of renale sarcoïdose worden genoemd.

Wat veroorzaakt Sarcoïdose?

De oorzaak van sarcoïdose is onbekend. Sarcoïdose wordt momenteel in verband gebracht met een abnormale immuunrespons. Het is niet bekend of de trigger die de immuunverstoring initieert, een vreemde stof, een chemische stof, een medicijn, een virus of een andere stof is. Sarcoïdose is geen kanker. Het is niet besmettelijk en vrienden en familie zullen het niet te pakken krijgen van een getroffen persoon. Hoewel het in gezinnen kan voorkomen, is er geen bewijs dat sarcoïdose wordt overgedragen van ouders op kinderen.

Wat zijn symptomen van sarcoïdose?

Sarcoïdose kan plotseling verschijnen en verdwijnen. Als alternatief kan het zich geleidelijk ontwikkelen en symptomen veroorzaken die komen en gaan, soms een heel leven lang.

De symptomen van sarcoïdose zijn afhankelijk van welke delen van het lichaam worden beïnvloed.

• Kortademigheid (dyspneu) en een hoest die niet zal verdwijnen, kunnen een van de eerste symptomen van sarcoïdose zijn.
• Maar sarcoïdose kan ook plotseling verschijnen met het verschijnen van huiduitslag.
  • Tedere, verhoogde, rode bultjes (subcutane sarcoïdose of erythema nodosum genoemd) op de schenen van de benen, of minder vaak op de armen, komen vaak voor en kunnen pijn in de benen of armen veroorzaken.
  • Een uitslag op het huidoppervlak (cutane sarcoïdose of sarcoïde dermatitis) van het gezicht komt vaak voor.
• Ontsteking van de ogen kan ook voorkomen.

Meer algemene symptomen van sarcoïdose zijn onder meer:

• gewichtsverlies,
• vermoeidheid,
• Nacht zweet,
• koorts, of
• gewoon een algemeen gevoel van slechte gezondheid.

Het is belangrijk op te merken dat sarcoïdose meestal niet verlammend werkt. Het verdwijnt vaak vanzelf en geneest vaak binnen 24 tot 36 maanden. Zelfs als sarcoïdose langer duurt, kunnen de meeste patiënten gewoon doorgaan met hun leven.

Wanneer medische hulp zoeken voor sarcoïdose

Iedereen met de symptomen van kortademigheid en aanhoudende hoest moet een evaluatie krijgen door een zorgverlener. Bovendien moeten mensen met aanhoudende uitslag, gewichtsverlies, vermoeidheid, nachtelijk zweten en / of koorts een medisch onderzoek ondergaan. Bovendien moeten patiënten met een bekende diagnose van sarcoïdose medische opvolging krijgen.

Hoe wordt Sarcoïdose vastgesteld?

De voorlopige diagnose van sarcoïdose is gebaseerd op de medische geschiedenis van de patiënt, routinetests, een lichamelijk onderzoek en een röntgenfoto van de borst. De arts bevestigt de diagnose sarcoïdose door andere ziekten met vergelijkbare kenmerken te elimineren.

Deze omvatten granulomateuze ziekten zoals:

• berylliosis (een ziekte als gevolg van blootstelling aan berylliummetaal),
• tuberculose, longziekte van de boer (overgevoeligheid pneumonitis),
• schimmelinfecties,
• Reumatoïde artritis.

Er kan geen enkele test worden gebruikt voor een juiste diagnose van sarcoïdose. Een oude test die wordt gebruikt voor de diagnose van sarcoïdose, de Kveim-test, wordt om verschillende redenen niet meer gebruikt. Röntgenfoto's en bloedonderzoek zijn meestal de eerste procedures die de arts zal bestellen. Longfunctietests bieden vaak aanwijzingen voor de diagnose. Andere tests kunnen ook worden gebruikt, sommige vaker dan andere.

De biopsie van een weefselmonster van een betrokken orgaan is de ultieme test om de diagnose te bevestigen. Veel van de tests die de arts gebruikt om sarcoïdose te diagnosticeren, kunnen de arts ook helpen de voortgang van de ziekte te volgen en te bepalen of de sarcoïdose beter of slechter wordt. De volgende zijn veel gebruikte tests bij de evaluatie van een patiënt met sarcoïdose.

Röntgenfoto van de borst

De röntgenfoto van de borst is vaak nuttig om de arts een beeld te geven van de longen, het hart en de omliggende weefsels die lymfeklieren bevatten (waar witte bloedcellen worden gevormd die infecties bestrijden) en de eerste indicatie van sarcoïdose. Een zwelling van de lymfeklieren tussen de longen kan bijvoorbeeld op een röntgenfoto verschijnen. Een röntgenfoto kan ook laten zien welke delen van de long zijn aangetast.

Longfunctietests

Door verschillende tests uit te voeren die longfunctietests (PFT's) worden genoemd, kan de arts uitzoeken hoe goed de longen hun werk doen door zuurstof en kooldioxide met het bloed uit te breiden en uit te wisselen. De longen van patiënten met sarcoïdose kunnen deze taken niet zo goed aan; dit komt omdat granulomen en fibrose van longweefsel de longcapaciteit verminderen en de normale gasstroom tussen de longen en het bloed verstoren. Eén PFT-procedure vereist dat de patiënt in een machine ademt die een spirometer wordt genoemd. Het is een mechanisch apparaat dat veranderingen in de longgrootte registreert wanneer lucht wordt ingeademd en uitgeademd, evenals de tijd die de patiënt nodig heeft om dit te doen.

Bloedtesten

Bloedanalyses kunnen het aantal en de soorten bloedcellen in het lichaam evalueren en hoe goed de cellen functioneren. Ze kunnen ook de niveaus meten van verschillende bloedproteïnen waarvan bekend is dat ze betrokken zijn bij immunologische activiteiten, en ze kunnen verhogingen in serumcalciumspiegels en abnormale leverfunctie vertonen die vaak gepaard gaan met sarcoïdose.

Bloedonderzoek kan een bloedstof meten die angiotensin converting enzyme (ACE) wordt genoemd. Omdat de cellen waaruit granulomen bestaan, grote hoeveelheden ACE afscheiden, zijn deze enzymniveaus vaak hoog bij patiënten met sarcoïdose. Bloed-ACE-waarden zijn echter niet altijd verhoogd bij mensen met sarcoïdose en verhoogde ACE-waarden kunnen ook voorkomen bij andere ziekten.

Bronchoalveolaire lavage

Deze test maakt gebruik van een instrument dat een bronchoscoop wordt genoemd - een lange, smalle buis met een licht aan het einde - om cellen en andere materialen uit de longen te wassen of te spoelen. Deze wasvloeistof wordt vervolgens onderzocht op de hoeveelheid verschillende cellen en andere stoffen die een ontsteking en immuunactiviteit in de longen weerspiegelen. Een hoog aantal witte bloedcellen in deze vloeistof duidt meestal op een ontsteking in de longen.

biopsie

Microscopisch onderzoek van monsters van longweefsel verkregen met een bronchoscoop, of van monsters van andere weefsels, kan een arts vertellen waar zich granulomen in het lichaam hebben gevormd en kan de ultieme diagnose bieden.

Gallium scannen

In deze procedure injecteert de arts het radioactieve chemische element gallium-67 in de ader van de patiënt. Het gallium verzamelt zich op plaatsen in het lichaam die zijn getroffen door sarcoïdose en andere ontstekingsaandoeningen. Twee dagen na de injectie wordt het lichaam gescand op radioactiviteit. Verhogingen van de opname van gallium op elke plaats in het lichaam geven aan dat zich op de plaats ontstekingsactiviteit heeft ontwikkeld en geven een idee van welk weefsel en hoeveel weefsel is aangetast. Aangezien elk type ontsteking galliumopname veroorzaakt, betekent een positieve galliumscan echter niet noodzakelijk dat de patiënt sarcoïdose heeft.

Spleetlamponderzoek

Een instrument dat een spleetlamp wordt genoemd en waarmee de binnenkant van het oog kan worden onderzocht, kan worden gebruikt om stille oogschade door sarcoïdose te detecteren.

Wat is de behandeling voor sarcoïdose?

Gelukkig hebben veel patiënten met sarcoïdose geen behandeling nodig. Symptomen zijn immers meestal niet uitgeschakeld en verdwijnen meestal spontaan.

Wanneer therapie wordt aanbevolen, is het belangrijkste doel om de longen en andere aangetaste lichaamsorganen te laten werken en de symptomen te verlichten. De ziekte wordt als inactief beschouwd zodra de symptomen vervagen.

Corticosteroïden blijven de primaire behandeling voor ontsteking en granulomavorming. Prednison is waarschijnlijk het corticosteroïde dat tegenwoordig het meest wordt voorgeschreven, maar prednisolon wordt ook gebruikt. De beslissing van de arts hangt af van het betrokken orgaansysteem en hoe ver de ontsteking is gevorderd. Als de ziekte ernstig lijkt, vooral in de longen, ogen, hart, zenuwstelsel, milt of nieren, kan de arts corticosteroïden voorschrijven. Er is momenteel geen behandeling om de littekens van de longen (fibrose) die aanwezig kunnen zijn bij geavanceerde sarcoïdose om te keren.

Zijn er huismiddeltjes voor sarcoïdose?

Als iemand sarcoïdose heeft, kunnen ze zichzelf helpen door verstandige gezondheidsmaatregelen te volgen.

• Ze mogen niet roken.
• Ze moeten ook blootstelling aan stoffen zoals stof en chemicaliën vermijden die de longen kunnen beschadigen.
• Voor de pijn in de benen kunnen vrij verkrijgbare pijnstillers en koude kompressen helpen.

Af en toe zal een bloedtest een hoog calciumgehalte in het bloed aantonen dat gepaard gaat met sarcoïdose. De redenen hiervoor zijn niet duidelijk. Wanneer het zich voordoet, kan de patiënt worden geadviseerd om calciumrijk voedsel, vitamine D of zonlicht te vermijden of om prednison te nemen (dit corticosteroïd keert meestal snel de toestand om). Als een hoog calciumgehalte in het bloed (hypercalciëmie) wordt gedetecteerd, kan het vermijden van deze supplementen aanvullende natuurlijke behandelingsmethoden voor sarcoïdose bieden.

Wat is de medische behandeling voor sarcoïdose?

Aandacht voor elk getroffen orgaan is noodzakelijk voor een optimaal beheer van de ziekte. Dit vereist een medische evaluatie van de long-, hart-, nier-, huid-, hersenen- en zenuwstelselfunctie. Medische behandelingen moeten gericht zijn op het corrigeren van de effecten van disfunctie in elk van deze organen.

Wat zijn de medicijnen voor sarcoïdose?

Corticosteroïden, zoals prednison en prednisolon, vormen de steunpilaar van de behandeling van sarcoïdose. Behandeling met corticosteroïden leidt meestal tot verbetering. Symptomen beginnen echter vaak opnieuw wanneer deze wordt stopgezet. Behandeling kan daarom nodig zijn voor meerdere jaren, soms zolang de ziekte actief blijft of om terugval te voorkomen.

Naast corticosteroïden zijn verschillende andere geneesmiddelen geprobeerd, maar hun effectiviteit is niet vastgesteld in gecontroleerde studies. Deze geneesmiddelen omvatten chloroquine (Aralen) en D-penicillamine. Verschillende medicijnen zoals chloorambucil (Leukeran), azathioprine (Imuran), methotrexaat (Rheumatrex, Trexall) en cyclofosfamide (Cytoxan), die alveolitis (ontsteking van de luchtzakken van de longen) kunnen onderdrukken door de cellen te doden die granulomen produceren, hebben ook gebruikt. Geen enkele is voldoende geëvalueerd in gecontroleerde klinische onderzoeken en het risico van het gebruik van deze geneesmiddelen moet nauw worden afgewogen tegen de voordelen bij het voorkomen van orgaanschade door de ziekte. Ze mogen niet worden gebruikt door zwangere vrouwen.

Cyclosporine, een medicijn dat veel wordt gebruikt in orgaantransplantaties om de immuunreactie te onderdrukken, is in één gecontroleerde studie geëvalueerd en bleek in deze studie niet succesvol te zijn bij de behandeling van sarcoïdose. Meer recent is thalidomide (Thalomid) met succes gebruikt bij een beperkt aantal patiënten en leek het de longfunctie te verbeteren en huidletsels te genezen. Infliximab (Remicade) is recent gemeld als effectief bij de behandeling van patiënten met sarcoïdose.

Voor moeilijk te behandelen (refractaire) sarcoïdose en sarcoïdose waarbij het zenuwstelsel betrokken is (neurosarcoïdose), is recent onderzoek met biologische medicijnen die tumornecrosefactor (TNF-blokkers) remmen, in sommige onderzoeken nuttig gebleken. De gebruikte TNF-blokkers waren adalimumab (Humira) en infliximab (Remicade).

Wat is het vervolg op Sarcoïdose?

Regelmatige controles zijn belangrijk, zodat de arts de ziekte kan volgen en, indien nodig, de behandeling kan aanpassen. Corticosteroïden kunnen bijvoorbeeld bijwerkingen hebben:

• stemmingswisselingen,
• zwelling van het gezicht en de buik veroorzaakt door verschuiving van vetophopingen
• gewichtstoename omdat de behandeling ertoe neigt het lichaam water vast te houden;
• hoge bloeddruk;
• hoge bloedsuiker (hyperglykemie); en
• intensere trek in eten.
• staar ontwikkeling
• lage kaliumspiegels in het bloed

Langdurig gebruik kan de maag, huid en botten beïnvloeden. Deze situatie kan maagpijn, een zweer of acne veroorzaken, of het verlies van calcium uit botten veroorzaken. Als het corticosteroïd echter in zorgvuldig voorgeschreven lage doses wordt ingenomen, zijn de voordelen van de behandeling meestal veel groter dan eventuele bijbehorende bijwerkingen.

Hoe voorkom je sarcoïdose?

De oorzaak van sarcoïdose is nog steeds onbekend, dus er is momenteel geen bekende manier om deze ziekte te voorkomen of te genezen.

Wat is de prognose voor sarcoïdose?

Hoewel er geen specifieke remedie is voor de ziekte, hebben artsen veel ervaring met het behandelen van de ziekte zoals hierboven beschreven. Opgemerkt moet worden dat de meeste mensen met sarcoïdose een normaal leven leiden.