Amyloïdose: verschijnselen, Behandeling en meer

Wat is amyloïdose?

Amyloïdose is een aandoening die ervoor zorgt dat een abnormaal eiwit dat amyloïde wordt genoemd in je lichaam wordt opgebouwd Amyloïde afzettingen kunnen uiteindelijk organen beschadigen en ervoor zorgen dat ze falen. de:

hart

• nieren
• darmen
• gewrichten
• lever
• zenuwen
• huid
• zachte weefsels

soms , amyloïde verzamelt zich door uw hele lichaam. Dit wordt systemische of lichaamsbreed amyloïdose genoemd.

De meeste vormen van amyloïdose zijn niet te voorkomen, maar u kunt de symptomen wel behandelen tijdens de behandeling. zijn de symptomen?

In de vroege stadia, amyloïdose mi geen symptomen veroorzaken. Wanneer het ernstiger wordt, zijn de symptomen afhankelijk van het orgaan of de organen die zijn aangetast.

Als uw hart wordt aangetast, kunt u last krijgen van:

kortademigheid

snelle, langzame of onregelmatige hartslag

• pijn op de borst
• lage bloeddruk, lichte duizeligheid veroorzaken
• Als uw nieren aangetast zijn, kunt u zwellingen in uw benen krijgen als gevolg van vochtophoping (oedeem) of schuimende urine van overtollig eiwit.
• Als uw lever aangetast is, kunt u pijn en zwelling in het bovenste deel van uw buik ervaren.

Als uw maag-darmkanaal aangetast is, kunt u last krijgen van:

misselijkheid

diarree

• constipatie
• verlies van eetlust
• gewichtsverlies
• volheid meteen hierna eten
• Als uw zenuwen worden beïnvloed, kunt u last krijgen van:
• pijn, gevoelloosheid en tintelend gevoel in uw handen, voeten en onderbenen

duizeligheid bij opstaan ​​

• misselijkheid
• diarree
• onvermogen om koud of warm te voelen
• Algemene symptomen die kunnen optreden zijn:
• vermoeidheid

zwakte

• blauwe plekken rond uw ogen of op uw huid
• gezwollen tong
• pijn in de gewrichten
• carpaal tunnel syndroom, of gevoelloosheid en tintelingen in uw handen en duim
• Raadpleeg uw arts als u een van deze symptomen langer dan een dag of twee ervaart.
• Typen en oorzaken Wat zijn de typen en oorzaken?

Uw beenmerg produceert normaal gesproken de bloedcellen die uw lichaam gebruikt om zuurstof naar uw weefsels te transporteren, infecties te bestrijden en uw bloedstolsel te helpen.

Bij één type amyloïdose produceren infectiebestrijdende witte bloedcellen (plasmacellen) in het beenmerg een abnormaal eiwit dat amyloïde wordt genoemd. Dit eiwit vouwt en klontert en is moeilijker voor het lichaam om af te breken.

In het algemeen wordt amyloïdose veroorzaakt door een opeenhoping van amyloïde in uw organen. Hoe het amyloïde er komt, hangt af van het type toestand dat u heeft:

Lichte keten (AL) amyloïdose:

Dit is het meest voorkomende type.Het gebeurt wanneer abnormale amyloïde-eiwitten, lichte ketens genaamd, zich ophopen in organen zoals uw hart, nieren, lever en huid. Dit type werd vroeger primaire amyloïdose genoemd.

Auto-immuun (AA) -amyloïdose: U kunt dit type krijgen na een infectie zoals tuberculose, of een ziekte die een ontsteking veroorzaakt, zoals reumatoïde artritis of inflammatoire darmaandoening. Ongeveer de helft van de mensen met AA-amyloïdose heeft reumatoïde artritis. AA-amyloïdose treft vooral uw nieren. Soms kan het ook uw darmen, lever of hart beschadigen. Dit type werd vroeger secundaire amyloïdose genoemd.

Dialyse-gerelateerde amyloïdose: Dit type treft mensen die gedurende lange tijd dialyse ondergaan als gevolg van nierproblemen. De amyloïde zet zich af in de gewrichten en pezen, veroorzaakt pijn en stijfheid.

Erfelijke (familiale) amyloïdose: Dit zeldzame type wordt veroorzaakt door een mutatie in een gen dat in families voorkomt. Erfelijke amyloïdose kan de zenuwen, het hart, de lever en de nieren aantasten.

Seniele amyloïdose: Dit type beïnvloedt het hart bij oudere mannen.

RisicofactorenWie loopt risico? Hoewel iedereen amyloïdose kan krijgen, verhogen bepaalde factoren uw risico.

Deze omvatten:

Leeftijd:

De meeste mensen worden gediagnosticeerd met het meest voorkomende type, AL amyloïdose, op de leeftijd van 50 of ouder.

• Geslacht: Mannen zijn goed voor bijna 70 procent van de gevallen van amyloïdose.
• Ras: Afro-Amerikanen lopen een groter risico op erfelijke amyloïdose dan andere rassen.
• Familiegeschiedenis: Erfelijke amyloïdose werkt in families.
• Medische geschiedenis: Als u een infectie of een ontstekingsziekte heeft, heeft u meer kans AA-amyloïdose te krijgen.
• Niergezondheid: Als uw nieren beschadigd zijn en u moet dialyse ondergaan, loopt u mogelijk een verhoogd risico. Dialyse kan niet zo belangrijk grote eiwitten uit uw bloed verwijderen als uw eigen nieren dat kunnen.
• Diagnose Hoe is de diagnose gesteld? Uw arts zal vragen stellen over uw symptomen en medische geschiedenis. Het is belangrijk om uw arts zo veel mogelijk te vertellen, omdat amyloïdose symptomen kunnen lijken op die van andere aandoeningen. Misdiagnosis komt vaak voor.

Uw arts kan de volgende tests gebruiken om een ​​diagnose te stellen:

Bloed- en urinetests:

Deze tests kunnen worden uitgevoerd om het amyloïde-eiwitgehalte te beoordelen. Bloedonderzoek kan ook uw schildklier- en leverfunctie controleren.

Echocardiogram: Deze imaging-test gebruikt geluidsgolven om foto's van uw hart te maken.

Biopsie: Voor deze test verwijdert een arts een stukje weefsel uit uw lever, zenuwen, nieren, hart, buikvet of andere organen. Door het stuk weefsel te analyseren, kan uw arts bepalen welk type amyloïde afzetting u heeft.

Beenmergaspiratie en biopsie: Als een diagnose wordt gesteld, zal uw arts uitzoeken welk type u heeft. Dit kan worden gedaan met testen zoals immunochemische kleuring en eiwitelektroforese.

Behandeling Hoe wordt het behandeld? Algemene behandelingen

Deze geneesmiddelen worden gebruikt om de symptomen van amyloïdose te beheersen:

pijnstillers

geneesmiddelen om diarree, misselijkheid en braken te beheersen

diuretica om vochtophopingen in uw lichaam te verminderen

bloedverdunners om te voorkomen dat bloedstolsels

• uw hartslag onder controle krijgen
• Andere behandelingen zijn gebaseerd op het type amyloïdose dat u heeft.
• AL-amyloïdose
• Dit type wordt behandeld met chemotherapie. Deze medicijnen worden meestal gebruikt om kanker te behandelen, maar bij amyloïdose vernietigen ze de abnormale bloedcellen die het amyloïde eiwit produceren. Nadat u chemotherapie hebt gehad, heeft u misschien een stamcel / beenmergtransplantatie om de beschadigde beenmergcellen te vervangen.
• Andere geneesmiddelen die u kunt krijgen om Al-amyloïdose te behandelen, zijn:

Proteasoomremmers:

Deze geneesmiddelen blokkeren stoffen die proteasomen worden genoemd en die eiwitten afbreken.

Immunomodulators:

Deze geneesmiddelen dempen de overactieve reactie van het immuunsysteem.

AA-amyloïdose Dit type wordt behandeld op basis van de oorzaak. Bacteriële infecties worden behandeld met antibiotica. Ontstekingsaandoeningen worden behandeld met medicijnen om ontstekingen te verminderen.

Dialyse-gerelateerde amyloïdose U kunt dit type behandelen door het type dialyse dat u krijgt te veranderen. Een andere optie is om een ​​niertransplantatie te ondergaan.

Erfelijke amyloïdose

Omdat het abnormale eiwit dat dit type veroorzaakt, in uw lever wordt gemaakt, heeft u misschien een levertransplantatie nodig. Welke complicaties kan dit veroorzaken?

Hartbeschadiging:

Amyloïdose onderbreekt het elektrische systeem van uw hart en maakt het moeilijker voor uw hart om effectief te verslaan. Amyloïde in het hart veroorzaakt stijfheid en verzwakking van de pompwerking van het hart leidt tot kortademigheid en lage bloeddruk. Uiteindelijk zou je hartfalen kunnen ontwikkelen.

Nierbeschadiging:

Schade aan de filters in uw nieren kan het voor deze boonvormige organen moeilijker maken om afvalstoffen uit uw bloed te verwijderen. Uiteindelijk zullen je nieren overbelast raken en kun je nierfalen ontwikkelen.

Zenuwbeschadiging:

Wanneer amyloïde zich opbouwt in de zenuwen en deze beschadigt, kunt u sensaties zoals gevoelloosheid of tintelingen in uw vingers en tenen voelen. Deze aandoening kan ook van invloed zijn op andere zenuwen - zoals degenen die uw darmfunctie of bloeddruk regelen.

OutlookWat kan u verwachten? Amyloïdose is niet te genezen, maar u kunt dit wel aan en beheersen met amyloïde niveaus. Praat met uw arts over uw behandelingsopties en werk met hen samen als u vindt dat uw huidige behandelplan niet doet wat het zou moeten doen. Ze kunnen indien nodig aanpassingen aanbrengen om uw symptomen te verminderen en uw kwaliteit van leven te verbeteren.