Idiopathische pulmonale fibrose Exacerbaties

Idiopathische longfibrose (IPF) is een chronische longaandoening die de vorming van littekenweefsel tussen de wanden van de luchtzakken van de longen vertoont. Naarmate dit littekenweefsel dikker wordt en stijver, kunnen de longen niet zo efficiënt zuurstof opnemen. IPF is progressief, wat betekent dat de littekens in de loop van de tijd erger worden. Het belangrijkste symptoom is kortademigheid, evenals verminderde zuurstof in de bloedbaan, wat kan leiden tot vermoeidheid.

Wat zijn acute exacerbaties?

Een acute verergering van IPF is een relatief plotselinge, onverklaarbare verslechtering van de aandoening. Kortom, de littekens in de longen van een patiënt worden veel erger en de patiënt ontwikkelt extreme ademhalingsmoeilijkheden. Deze tekortkoming of het verlies van ademhaling is nog erger dan voorheen. Hoewel dergelijke complicaties om bekende redenen kunnen optreden, is er geen zichtbare oorzaak voor een acute exacerbatie, zoals een infectie of hartfalen.

In tegenstelling tot exacerbaties bij andere longziekten zoals chronische obstructieve longziekte (COPD), is het bij IPF niet alleen een kwestie van extra moeite met ademhalen. In IPF is de schade permanent. De term acuut betekent gewoon dat de verslechtering tamelijk snel gebeurt, meestal binnen 30 dagen.

Wat zijn de risicofactoren?

Tot dusver is er heel weinig bekend over risicofactoren. Acute exacerbaties lijken niet te zijn gekoppeld aan een van de gebruikelijke factoren, zoals:

• leeftijd
• geslacht
• lengte van de ziekte
• rookstatus
• vorige longfunctie

Krijg ik een acute exacerbatie?

Zonder de risicofactoren te begrijpen, is het moeilijk om te voorspellen of u een acute exacerbatie heeft. Onderzoekers zijn het niet noodzakelijk eens over de percentages van acute exacerbaties. Eén studie bepaalde dat ongeveer 14 procent van de IPF-patiënten binnen een jaar na de diagnose een acute exacerbatie zou krijgen en binnen drie jaar ongeveer 21 procent. In klinische studies lijkt de incidentie veel lager te zijn, ongeveer 4 procent.

Hoe worden acute exacerbaties behandeld?

Er is weinig of geen effectieve behandeling voor een acute exacerbatie. IPF is een slecht begrepen voorwaarde binnen het medische veld. Acute exacerbaties zijn een nog minder begrepen component. Er zijn geen geblindeerde, gerandomiseerde of gecontroleerde onderzoeken geweest gericht op de behandeling van acute exacerbaties.

Over het algemeen is de behandeling ondersteunend en / of palliatief. Het doel is niet om de schade terug te draaien, maar om de patiënt te helpen makkelijker te ademen en zich zo lang mogelijk beter te voelen. De zorg kan bestaan ​​uit aanvullende zuurstof, angstmedicatie en andere methoden om de patiënt rustiger te houden en vaker te ademen.

In sommige gevallen kan medicamenteuze therapie worden gebruikt. Als artsen niet in staat zijn om een ​​infectie die exacerbatie veroorzaakt volledig uit te sluiten, kunnen grote doses breedspectrumantibiotica worden toegediend. Als een auto-immuunreactie wordt vermoed, kunnen artsen geneesmiddelen toedienen om het immuunsysteem te onderdrukken, zoals corticosteroïden en andere immunosuppressiva of zelfs geneesmiddelen tegen kanker zoals cyclofosfamide.

Wat staat er op de horizon?

Er is wat hoop die naar boven komt. Er is nieuw onderzoek op komst naar verschillende mogelijke behandelingen voor acute exacerbaties van IPF:

• Fibrogene mediatoren worden onderzocht op hun effecten op het vertragen van de vorming van littekenweefsel.
• Fibroblastproliferatie, een normaal lichamelijk proces dat betrokken is bij wondgenezing, wordt onderzocht.
• Nieuwe en verschillende immunosuppressieve geneesmiddelen en antibiotica worden getest op hun potentiële voordelen.
• Er wordt gekeken naar de verwijdering van bepaalde cellen van het immuunsysteem om te zien hoe dit de progressie van IPF kan vertragen of het risico op acute exacerbatie kan verminderen.

Hoewel het veel te vroeg is om te weten of een van deze onderzoeken zal resulteren in een effectieve behandeling van acute exacerbaties, is het bemoedigend om te weten dat er meer aandacht wordt besteed aan deze relatief onbekende aandoening.