Factor VII Deficiëntie : Oorzaken, symptomen & diagnose

Overzicht

Factor VII-deficiëntie is een bloedstollingsstoornis die overmatig of langdurige bloeding na een verwonding of een operatie. Bij factor VII-deficiëntie produceert je lichaam niet genoeg factor VII, of interfereert iets met je factor VII, vaak een andere medische aandoening.

Factor VII is een in de lever geproduceerd eiwit dat een belangrijke rol speelt bij het stollen van uw bloed. Het is een van de ongeveer 20 stollingsfactoren die betrokken zijn bij het complexe proces van bloedstolling. Om factor-VII-deficiëntie te begrijpen, helpt het om de rol te begrijpen die factor VII speelt bij normale bloedstolling.

Normale bloedstolling Welke rol speelt factor VII bij normale bloedstolling?

Het normale bloedstollingsproces vindt plaats in vier fasen:

1. Vasoconstrictie

Wanneer een bloedvat wordt doorgesneden, vernauwt het beschadigde bloedvat zich onmiddellijk om het bloedverlies te vertragen. Vervolgens laat het beschadigde bloedvat een eiwit met de naam weefselfactor in de bloedbaan vrij. De afgifte van de weefselfactor werkt als een SOS-oproep, signalerende bloedplaatjes en andere stollingsfactoren om te rapporteren aan de plaats van de verwonding.

2. Vorming van een bloedplaatjesprop

Bloedplaatjes in de bloedbaan komen het eerst aan op de plaats van de verwonding. Ze hechten zich vast aan het beschadigde weefsel en aan elkaar, vormen een tijdelijke, zachte plug in de wond. Dit proces staat bekend als primaire hemostase.

3. Vorming van een fibrineplug

Zodra de tijdelijke plug op zijn plaats zit, ondergaan de bloedstollingsfactoren een complexe kettingreactie om fibrine vrij te maken, een taai en vezelig eiwit. Fibrine wikkelt zichzelf in en rond de zachte stolsel totdat het een taai, onoplosbaar fibrinestolsel wordt. Dit nieuwe stolsel dicht het gebroken bloedvat af en vormt een beschermende laag voor nieuwe weefselgroei.

4. Wondgenezing en vernietiging van de fibrineplug

Na een paar dagen begint het fibrinestolsel te krimpen en trekken de randen van de wond samen om nieuw weefsel over de wond te laten groeien. Wanneer het weefsel opnieuw wordt opgebouwd, lost het fibrinestolsel op en wordt het geabsorbeerd.

Als factor VII niet goed functioneert of als er te weinig van is, kan het sterkere fibrinestolsel niet goed worden gevormd.

OorzakenWelke oorzaken Factor VII-deficiëntie?

Verworven factor VII-tekort treedt daarentegen op na de geboorte. Het kan optreden als gevolg van medicijnen of ziekten die interfereren met uw factor VII. Geneesmiddelen die de factor VII-functie kunnen verminderen of verminderen, zijn onder meer: ​​

antibiotica

• bloedverdunners, zoals warfarine
• sommige middelen tegen kanker, zoals behandeling met interleukine-2
• behandeling met antithymocytenglobuline die wordt gebruikt voor de behandeling van aplastische bloedarmoede > Ziekten en medische aandoeningen die kunnen interfereren met factor VII zijn:
• leverziekte

myeloom

• sepsis
• aplastische anemie
• vitamine K-tekort
• Symptomen Wat zijn de symptomen van factor VII-deficiëntie?
• De symptomen variëren van mild tot ernstig, afhankelijk van uw niveau van bruikbare factor VII. Milde symptomen kunnen zijn:

blauwe plekken en weke delen bloeden

langere bloedingstijd van wonden of tandextracties

• bloedingen in gewrichten
• bloedneuzen
• bloedend tandvlees
• zware menstruatie
• In meer ernstige gevallen, symptomen kunnen zijn:
• vernietiging van kraakbeen in gewrichten uit bloedende episoden

bloeding in de darmen, maag, spieren of hoofd

• overmatig bloeden na de bevalling
• Diagnose Hoe wordt factor VII deficiëntie gediagnosticeerd?
• De diagnose is gebaseerd op uw medische geschiedenis, eventuele familieanamnese van bloedingsproblemen en laboratoriumtests.

Labotests voor factor VII-deficiëntie omvatten:

-factorassays om ontbrekende of slecht presterende factor

factor VII-assay te identificeren om te meten hoeveel factor VII u heeft en hoe goed het werkt

• protrombinetijd (PT ) om de werking van factor I, II, V, VII en X
• partiële protrombinetijd (PTT) te meten om de werking van de factoren VIII, IX, XI, XII en von Willebrand-factoren
• Bepaal of uw immuunsysteem uw stollingsfactoren aanvalt
• BehandelingHoe wordt factor VII tekort behandeld?
• Behandeling van factor VII-tekort richt zich op:

beheersing van bloeding

oplossen van onderliggende aandoeningen

• voorzorgsbehandeling vóór chirurgie of tandheelkundige ingrepen
• Beheersing van bloeding
• Tijdens bloedingsepisoden kunt u infusies krijgen met bloedstollingsfactoren om uw stollingsvermogen te verbeteren. Stollingsmiddelen die gewoonlijk worden gebruikt omvatten menselijk protrombinecomplex, cryoprecipitaat, vers ingevroren plasma of recombinante humane factor Vila (NovoSeven).

Behandeling van onderliggende aandoeningen

Zodra de bloeding onder controle is, moeten aandoeningen die de productie of het functioneren van factor VII verslechteren, zoals medicijnen of ziekten, worden aangepakt.

Voorzorgsbehandeling vóór chirurgie

Als u een operatie plant, kan uw arts geneesmiddelen voorschrijven om het risico op overmatig bloeden te minimaliseren. Desmopressine-neusspray wordt vaak voorgeschreven om alle beschikbare winkels van factor VII vrij te geven voor een kleine ingreep. Voor meer ernstige operaties kan uw arts infusies van stollingsfactor voorschrijven.

OutlookWat is de lange termijn Outlook?

Als u de verworven vorm van factor VII-tekort heeft, wordt dit waarschijnlijk veroorzaakt door medicijnen of door een onderliggende aandoening. Uw vooruitzichten voor de lange termijn zijn afhankelijk van het oplossen van de onderliggende problemen. Als u de ernstiger overgeërfde vorm van factor VII-deficiëntie heeft, moet u nauw samenwerken met uw arts en uw plaatselijk hemofiliecentrum om bloedingsrisico's te beheersen.