Glucagonoma: Oorzaken, Symptomen en diagnose

Wat is Glucagonoma?

Glucagonoma is een zeldzame tumor waarbij de alvleesklier betrokken is Glucagon is een hormoon geproduceerd door de alvleesklier die met insuline werkt om de hoeveelheid suiker in uw bloed te reguleren Glucagonoma-tumorcellen produceren grote hoeveelheden glucagon en deze hoge niveaus veroorzaken ernstige, pijnlijke en levensbedreigende symptomen. bedreigende symptomen Ongeveer 5 tot 10 procent van de neuro-endocriene tumoren die zich ontwikkelen in de pancreas zijn glucagonomen.

Symptomen Wat zijn de symptomen van Glucagonoma?

Als u een tumor heeft die produceert grote hoeveelheden glucagon, het zal vele aspecten van uw gezondheid beïnvloeden Glucagon brengt de effecten van insuline in evenwicht door de hoeveelheid suiker in uw bloed te regelen. glucagon, je cellen slaan geen suiker op en in plaats daarvan blijft suiker in je bloedbaan.

Glucagonoma leidt tot diabetesachtige symptomen en andere pijnlijke en gevaarlijke symptomen, waaronder:

• hoge bloedsuikerspiegel
• overmatige dorst en honger als gevolg van een hoge bloedsuikerspiegel
• vaak 's nachts wakker worden om te plassen
• diarree
• huiduitslag of dermatitis, op de gezicht, buik, billen en voeten die vaak krokant zijn of gevuld met pus
• bloedstolsels in de benen, ook wel diepe veneuze trombose genoemd
• Oorzaken Wat zijn de oorzaken van glucagonomen?

Er zijn geen directe oorzaken van glucagonoma bekend. Als u een familiegeschiedenis heeft van een syndroom met de naam multiple endocrine neoplasie type 1 (MEN1), heeft u een groter risico op het ontwikkelen van glucagonoma. Diegenen die geen andere risicofactoren hebben, kunnen deze tumoren ontwikkelen.

Glucagonomen zijn ongeveer 75 procent van de tijd kwaadaardig of kwaadaardig. Kwaadaardige glucagonomen verspreiden zich in andere weefsels, meestal de lever, en beginnen de functie van andere organen te verstoren.

Diagnose Hoe is Glucagonoma gediagnosticeerd?

Het kan moeilijk zijn om glucagonoma te diagnosticeren. Vaak lijken de symptomen te worden veroorzaakt door een andere aandoening en het kan jaren duren voordat de juiste diagnose is gesteld.

Diagnose wordt aanvankelijk uitgevoerd met verschillende bloedonderzoeken. Hoge glucagon niveaus zijn het kenmerk van deze aandoening. Andere symptomen zijn een hoge bloedsuikerspiegel, hoge niveaus van chromogranine A, een eiwit dat vaak wordt aangetroffen in carcinoïde tumoren, en anemie, een aandoening waarbij u een laag aantal rode bloedcellen heeft.

Uw arts zal deze testen volgen met een CT-scan van de buik om de aanwezigheid van tumoren te onderzoeken.

Tweederde van alle glucagonomen is kwaadaardig. Deze tumoren kunnen zich door het lichaam verspreiden en andere organen binnendringen. Tumoren zijn vaak groot en kunnen 4 tot 6 centimeter breed zijn wanneer ze worden ontdekt. Deze kanker wordt vaak pas ontdekt nadat hij zich heeft verspreid naar de lever.

Behandelingen Welke behandelingen zijn beschikbaar voor Glucagonoma?

Het behandelen van glucagonoom omvat het verwijderen van tumorcellen en het behandelen van de effecten van een overmaat glucagon op uw lichaam.

Het is het beste om met de behandeling te beginnen door de effecten van overmaat glucagon te stabiliseren. Dit omvat vaak het nemen van een somatostatine analoog geneesmiddel, zoals een injectie van octreotide (Sandostatine). Octreotide helpt de effecten van glucagon op uw huid tegen te gaan en huiduitslag te verbeteren.

Als u veel gewicht verloren heeft, heeft u wellicht een infuus nodig om uw lichaamsgewicht te herstellen. Een hoge bloedsuikerspiegel kan worden behandeld met insuline en het nauwlettend volgen van uw bloedglucosewaarden.

U krijgt mogelijk ook een antistollingsmiddel of bloedverdunner. Dit voorkomt de vorming van bloedstolsels in uw benen, ook bekend als diepe veneuze trombose. Voor mensen met een risico op diepe veneuze trombose, kan een filter in een van uw grote aderen, de vena cava inferior, worden geplaatst om te voorkomen dat stolsels uw longen bereiken.

Als u eenmaal gezond genoeg bent, zal de tumor waarschijnlijk operatief worden verwijderd. Dit type tumor reageert zelden goed op chemotherapie. Chirurgie is het meest succesvol als de tumor wordt gevangen terwijl deze nog steeds is beperkt tot de pancreas.

Exploratieve chirurgie van de buik kan laparoscopisch worden uitgevoerd, met kleine inkepingen om camera's, lichten en gereedschappen toe te staan, of door een grotere open incisie te maken.

De meeste glucagonomen komen voor op de linkerkant of staart van de pancreas. Verwijdering van deze sectie wordt een distale pancreatectomie genoemd. Bij sommige mensen wordt de milt ook verwijderd. Wanneer het tumorweefsel onder een microscoop wordt onderzocht, is het moeilijk te zeggen of het tumorachtig is. Als het kanker is, zal uw chirurg zo veel mogelijk van de tumor verwijderen om te voorkomen dat hij zich verder verspreidt. Dit kan een deel van de pancreas, lokale lymfeklieren en zelfs een deel van de lever omvatten. Wat zijn de complicaties van een glucagonoom?

Overmaat glucagon leidt tot diabetesachtige symptomen. Hoge bloedsuikerspiegel kan leiden tot:

zenuwbeschadiging

blindheid

• metabole problemen
• hersenbeschadiging
• Diepe veneuze trombose kan ervoor zorgen dat bloedstolsels naar de longen gaan en het kan zelfs de dood veroorzaken.
• Als de tumor de lever binnendringt, kan deze uiteindelijk leiden tot leverfalen.

Lange-termijn Outlook Wat kan ik verwachten op de lange termijn?

Meestal, tegen de tijd dat glucagonoma wordt gediagnosticeerd, heeft de kanker zich verspreid naar andere organen, zoals de lever. Over het algemeen is een operatie niet effectief omdat het moeilijk is om het vroegtijdig te detecteren.

Zodra een tumor is verwijderd, neemt het effect van overmaat glucagon onmiddellijk af. Als de tumor beperkt is tot alleen de pancreas, is de vijfjaarsoverleving 55 procent, wat betekent dat 55 procent van de mensen vijf jaar na de operatie leeft. Er is een vijf-jaars overlevingspercentage van 15 procent als de tumoren niet operatief kunnen worden verwijderd.