Neuroblastoom - jeugd: overlevingskans, symptomen, oorzaken en stadia

Neuroblastoom Definitie en feiten

• Neuroblastoom is een ziekte waarbij kwaadaardige (kanker) cellen worden gevormd in neuroblasten (onrijp zenuwweefsel) in de bijnier, nek, borst of ruggenmerg.
• Neuroblastoom wordt soms veroorzaakt door een genmutatie (verandering) die wordt doorgegeven van de ouder op het kind.
• Tekenen en symptomen van neuroblastoom zijn onder meer botpijn en een knobbeltje in de buik, nek of borst.
• Tests die veel verschillende lichaamsweefsels en vloeistoffen onderzoeken, worden gebruikt om neuroblastoom te detecteren (vinden) en diagnosticeren.
• Een biopsie wordt gedaan om neuroblastoom te diagnosticeren.
• Bepaalde factoren beïnvloeden de prognose (kans op herstel) en behandelingsopties.

Wat is neuroblastoom?

Neuroblastoom is een ziekte waarbij kwaadaardige (kanker) cellen worden gevormd in neuroblasten (onrijp zenuwweefsel) in de bijnier, nek, borst of ruggenmerg.

Neuroblastoom begint vaak in het zenuwweefsel van de bijnieren. Er zijn twee bijnieren, een op elke nier achter in de bovenbuik. De bijnieren maken belangrijke hormonen aan die helpen de hartslag, bloeddruk, bloedsuikerspiegel en de manier waarop het lichaam reageert op stress te beheersen. Neuroblastoom kan ook beginnen in zenuwweefsel in de nek, borst, buik of bekken.

Neuroblastoom begint meestal in de kinderschoenen en kan in de eerste levensmaand worden gediagnosticeerd. Het wordt gevonden wanneer de tumor begint te groeien en tekenen of symptomen veroorzaakt. Soms vormt het zich vóór de geboorte en wordt het gevonden tijdens een foetale echografie.

Tegen de tijd dat neuroblastoom wordt gediagnosticeerd, is de kanker meestal uitgezaaid (verspreiding). Neuroblastoom verspreidt zich meestal naar de lymfeklieren, botten, beenmerg en lever. Bij zuigelingen verspreidt het zich ook naar de huid

Wat zijn de tekenen en symptomen van neuroblastoom?

De meest voorkomende tekenen en symptomen van neuroblastoom worden veroorzaakt door de tumor die op nabijgelegen weefsels drukt terwijl deze groeit of door kanker die zich naar het bot verspreidt. Deze en andere tekenen en symptomen kunnen worden veroorzaakt door neuroblastoom of door andere aandoeningen.

Neem contact op met de arts van uw kind als uw kind een van de volgende symptomen heeft:

• Brokken in de buik, nek of borst.
• Uitpuilende ogen.
• Donkere kringen rond de ogen ("zwarte ogen").
• Bot pijn.
• Gezwollen buik en ademhalingsproblemen (bij zuigelingen).
• Pijnloze, blauwachtige knobbels onder de huid (bij zuigelingen).
• Zwakte of verlamming (verlies van het vermogen om een ​​lichaamsdeel te verplaatsen).

Minder vaak voorkomende tekenen en symptomen van neuroblastoom zijn onder meer:

• Koorts.
• Kortademigheid.
• Zich moe voelen.
• Gemakkelijk blauwe plekken of bloeden.
• Petechiae (platte, nauwkeurig gevormde plekken onder de huid veroorzaakt door bloedingen).
• Hoge bloeddruk.
• Ernstige waterige diarree.
• Horner-syndroom (hangend ooglid, kleinere pupil en minder zweten aan één kant van het gezicht).
• Schokkerige spierbewegingen.
• Ongecontroleerde oogbewegingen.

Wat is de oorzaak van neuroblastoom?

Neuroblastoom wordt soms veroorzaakt door een genmutatie (verandering) die wordt doorgegeven van de ouder op het kind.

Genmutaties die het risico op neuroblastoom verhogen, worden soms geërfd (doorgegeven van de ouder op het kind). Bij kinderen met een genmutatie treedt neuroblastoom meestal op jongere leeftijd op en kunnen zich meer dan één tumor in de bijnieren vormen.

Wat zijn de fasen van neuroblastoom?

Nadat neuroblastoom is gediagnosticeerd, worden tests uitgevoerd om te achterhalen of kanker zich heeft verspreid van waar het begon naar andere delen van het lichaam.

Het proces dat wordt gebruikt om de omvang of verspreiding van kanker te achterhalen, wordt stadiëring genoemd. De informatie verzameld uit het stadiëringproces helpt bij het bepalen van het stadium van de ziekte. Voor neuroblastoom beïnvloedt het stadium van de ziekte of de kanker een laag risico, gemiddeld risico of hoog risico heeft. Het beïnvloedt ook het behandelplan. De resultaten van sommige tests en procedures die worden gebruikt om neuroblastoom te diagnosticeren, kunnen worden gebruikt voor enscenering. Zie het gedeelte over diagnose voor meer informatie over deze procedures en tests.

De volgende tests en procedures kunnen ook worden gebruikt om het stadium te bepalen:

• Lymfeklierbiopsie: het verwijderen van een lymfeknoop geheel of gedeeltelijk. Een patholoog bekijkt het weefsel onder een microscoop om kankercellen te zoeken. Een van de volgende soorten biopsieën kan worden gedaan:
• Excisiebiopsie: het verwijderen van een volledige lymfeklier.
• Incisiebiopsie: het verwijderen van een deel van een lymfeklier.
• Kernbiopsie: het verwijderen van weefsel uit een lymfeknoop met een brede naald.
• Fijne naald aspiratie (FNA) biopsie : het verwijderen van weefsel of vloeistof uit een lymfeknoop met behulp van een dunne naald.
• Röntgenfoto van het bot : een röntgenfoto is een soort energiestraal die door het lichaam en op film kan gaan, waardoor een beeld wordt gemaakt van gebieden in het lichaam.
• PET-scan (positronemissietomografiescan): een procedure om kwaadaardige tumorcellen in het lichaam te vinden. Een kleine hoeveelheid radioactieve glucose (suiker) wordt in een ader geïnjecteerd. De PET-scanner draait rond het lichaam en maakt een beeld van waar glucose in het lichaam wordt gebruikt. Kwaadaardige tumorcellen worden helderder weergegeven op de foto omdat ze actiever zijn en meer glucose opnemen dan normale cellen.

Er zijn drie manieren waarop kanker zich in het lichaam verspreidt.

Kanker kan zich verspreiden door weefsel, het lymfesysteem en het bloed:

• Zakdoek. De kanker verspreidt zich vanaf waar het begon door te groeien naar nabijgelegen gebieden.
• Lymfe systeem. De kanker verspreidt zich vanaf waar het begon door in het lymfesysteem te komen. De kanker reist door de lymfevaten naar andere delen van het lichaam.
• Bloed. De kanker verspreidt zich vanaf waar het begon door in het bloed te komen. De kanker reist door de bloedvaten naar andere delen van het lichaam.

Kanker kan zich verspreiden van waar het begon naar andere delen van het lichaam. Wanneer kanker zich naar een ander deel van het lichaam verspreidt, wordt dit metastase genoemd. Kankercellen breken weg van waar ze zijn begonnen (de primaire tumor) en reizen door het lymfesysteem of bloed.

• Lymfe systeem. De kanker komt in het lymfesysteem, reist door de lymfevaten en vormt een tumor (metastatische tumor) in een ander deel van het lichaam.
• Bloed. De kanker komt in het bloed, reist door de bloedvaten en vormt een tumor (metastatische tumor) in een ander deel van het lichaam.
• De uitgezaaide tumor is hetzelfde type kanker als de primaire tumor. Als neuroblastoom zich bijvoorbeeld naar de lever verspreidt, zijn de kankercellen in de lever eigenlijk neuroblastoomcellen. De ziekte is metastatisch neuroblastoom, geen leverkanker.

De volgende fasen worden gebruikt voor neuroblastoom:

Fase 1

In stadium 1 bevindt de tumor zich in slechts één gebied en is alle tumor die kan worden gezien volledig verwijderd tijdens de operatie.

Stage 2

Fase 2 is verdeeld in fasen 2A en 2B.

• Fase 2A: De tumor bevindt zich in slechts één gebied en de hele tumor die kan worden gezien, kan niet volledig worden verwijderd tijdens een operatie.
• Fase 2B: De tumor bevindt zich in slechts één gebied en de hele tumor die kan worden gezien, kan tijdens de operatie volledig worden verwijderd. Kankercellen worden gevonden in de lymfeklieren in de buurt van de tumor.

Fase 3

In fase 3 is een van de volgende waar:

• de tumor kan niet volledig worden verwijderd tijdens de operatie en heeft zich van de ene kant van het lichaam naar de andere kant verspreid en kan ook zijn uitgezaaid naar nabijgelegen lymfeklieren; of
• de tumor bevindt zich in slechts één gebied, aan de ene kant van het lichaam, maar is uitgezaaid naar lymfeklieren aan de andere kant van het lichaam; of
• de tumor bevindt zich in het midden van het lichaam en is uitgezaaid naar weefsels of lymfeklieren aan beide zijden van het lichaam en de tumor kan niet operatief worden verwijderd.

Fase 4

Fase 4 is verdeeld in fasen 4 en 4S.

• In stadium 4 is de tumor uitgezaaid naar verre lymfeklieren of andere delen van het lichaam.
• In fase 4S:
  • het kind is jonger dan 12 maanden; en
  • de kanker is uitgezaaid naar de huid, lever en / of beenmerg; en
  • de tumor bevindt zich in slechts één gebied en alle tumor die kan worden gezien, kan volledig worden verwijderd tijdens een operatie; en / of
  • kankercellen kunnen worden gevonden in de lymfeklieren in de buurt van de tumor.

Behandeling van neuroblastoom is gebaseerd op risicogroepen.

Voor veel soorten kanker worden stadia gebruikt om de behandeling te plannen. Voor neuroblastoom hangt de behandeling af van risicogroepen. Het stadium van neuroblastoom is een factor die wordt gebruikt om de risicogroep te bepalen. Andere factoren zijn de leeftijd van het kind, tumorhistologie en tumorbiologie.

Er zijn drie risicogroepen: laag risico, gemiddeld risico en hoog risico.

• Nieroblastomen met een laag risico en een middelmatig risico hebben een goede kans om te genezen.
• Hoog-risico neuroblastoom kan moeilijk te genezen zijn.

Hoe wordt neuroblastoom gediagnosticeerd?

Tests die veel verschillende lichaamsweefsels en vloeistoffen onderzoeken, worden gebruikt om neuroblastoom te detecteren (vinden) en diagnosticeren.

De volgende tests en procedures kunnen worden gebruikt:

• Lichamelijk onderzoek en geschiedenis: een onderzoek van het lichaam om algemene tekenen van gezondheid te controleren, inclusief het controleren op tekenen van ziekte, zoals knobbels of iets anders dat ongebruikelijk lijkt. Een geschiedenis van de gezondheidsgewoonten van de patiënt en vroegere ziekten en behandelingen zal ook worden genomen.
• Neurologisch onderzoek: een reeks vragen en tests om de hersenen, het ruggenmerg en de zenuwfunctie te controleren. Het examen controleert de mentale status, coördinatie en het vermogen van een persoon om normaal te lopen, en hoe goed de spieren, zintuigen en reflexen werken. Dit kan ook een neuro-examen of een neurologisch examen worden genoemd.
• Onderzoek naar catecholamine in urine: een procedure waarbij een urinemonster wordt gecontroleerd om de hoeveelheid bepaalde stoffen, vanillylmandelic acid (VMA) en homovanillic acid (HVA) te meten, die worden gemaakt wanneer catecholamines worden afgebroken en in de urine worden vrijgegeven. Een hogere dan normale hoeveelheid VMA of HVA kan een teken zijn van neuroblastoom.
• Bloedchemiestudies: een procedure waarbij een bloedmonster wordt gecontroleerd om de hoeveelheden van bepaalde stoffen te meten die in het lichaam worden afgegeven door organen en weefsels in het lichaam. Een ongebruikelijke (hogere of lagere dan normale) hoeveelheid van een stof kan een teken van ziekte zijn.
• X-ray: een röntgenfoto is een soort energiestraal die door het lichaam en op film kan gaan, waardoor een beeld wordt gemaakt van gebieden in het lichaam.
• CT-scan (CAT-scan): een procedure die een reeks gedetailleerde foto's maakt van gebieden in het lichaam, genomen vanuit verschillende hoeken. De foto's zijn gemaakt door een computer die is gekoppeld aan een röntgenapparaat. Een kleurstof kan in een ader worden geïnjecteerd of worden ingeslikt om de organen of weefsels duidelijker te laten verschijnen. Deze procedure wordt ook computertomografie, gecomputeriseerde tomografie of gecomputeriseerde axiale tomografie genoemd.
• MRI (magnetic resonance imaging) met gadolinium: een procedure waarbij een magneet, radiogolven en een computer worden gebruikt om een ​​reeks gedetailleerde foto's te maken van gebieden in het lichaam. Een stof genaamd gadolinium wordt in een ader geïnjecteerd. De gadolinium verzamelt zich rond de kankercellen zodat ze helderder op de foto verschijnen. Deze procedure wordt ook nucleaire magnetische resonantiebeeldvorming (NMRI) genoemd.
• MIBG-scan (metaiodobenzylguanidine): een procedure om neuro-endocriene tumoren te vinden, zoals neuroblastoom. Een zeer kleine hoeveelheid van een stof genaamd radioactief MIBG wordt geïnjecteerd in een ader en reist door de bloedbaan. Neuro-endocriene tumorcellen nemen het radioactieve MIBG op en worden gedetecteerd door een scanner. Scans kunnen 1-3 dagen worden genomen. Voor of tijdens de test kan een jodiumoplossing worden gegeven om te voorkomen dat de schildklier teveel MIBG opneemt. Deze test wordt ook gebruikt om erachter te komen hoe goed de tumor reageert op de behandeling. MIBG wordt in hoge doses gebruikt om neuroblastoom te behandelen.
• Beenmergafzuiging en biopsie: het verwijderen van beenmerg, bloed en een klein stukje bot door een holle naald in het heupbeen of borstbeen te steken. Een patholoog bekijkt het beenmerg, bloed en bot onder een microscoop om te zoeken naar tekenen van kanker.
• Echografie-examen: een procedure waarbij hoogenergetische geluidsgolven (echografie) worden teruggekaatst door interne weefsels of organen en echo's maken. De echo's vormen een afbeelding van lichaamsweefsels, een sonogram genoemd. De foto kan worden afgedrukt om later te bekijken. Een echografie-examen wordt niet gedaan als een CT / MRI is gedaan.

Biopsie om neuroblastoom te diagnosticeren

Een biopsie wordt gedaan om neuroblastoom te diagnosticeren.

Cellen en weefsels worden tijdens een biopsie verwijderd, zodat ze door een patholoog onder een microscoop kunnen worden bekeken om te controleren op tekenen van kanker. De manier waarop de biopsie wordt uitgevoerd, is afhankelijk van waar de tumor zich in het lichaam bevindt. Soms wordt de hele tumor verwijderd terwijl de biopsie wordt uitgevoerd.

De volgende tests kunnen worden uitgevoerd op het weefsel dat wordt verwijderd:

• Cytogenetische analyse: een laboratoriumtest waarbij cellen in een weefselmonster onder een microscoop worden bekeken om te zoeken naar bepaalde veranderingen in de chromosomen.
• Lichtmicroscopie: een laboratoriumtest waarbij cellen in een weefselmonster onder normale en krachtige microscopen worden bekeken om naar bepaalde veranderingen in de cellen te zoeken.
• Immunohistochemie: een test die antilichamen gebruikt om te controleren op bepaalde antigenen in een weefselmonster. Het antilichaam is meestal gekoppeld aan een radioactieve stof of een kleurstof die ervoor zorgt dat het weefsel oplicht onder een microscoop. Dit type test kan worden gebruikt om het verschil te zien tussen verschillende soorten kanker.
• MYCN-amplificatieonderzoek: een laboratoriumonderzoek waarbij tumor- of beenmergcellen worden gecontroleerd op het niveau van MYCN. MYCN is belangrijk voor celgroei. Een hoger niveau van MYCN (meer dan 10 kopieën van het gen) wordt MYCN-amplificatie genoemd. Neuroblastoom met MYCN-amplificatie verspreidt zich eerder in het lichaam en reageert minder snel op de behandeling.

Kinderen tot 6 maanden oud hebben mogelijk geen biopsie of operatie nodig om de tumor te verwijderen, omdat de tumor zonder behandeling kan verdwijnen.

Wat is de overlevingskans voor een kind met neuroblastoom?

Bepaalde factoren beïnvloeden de prognose (kans op herstel) en behandelingsopties.

De prognose (kans op herstel) en behandelingsopties zijn afhankelijk van het volgende:

• Leeftijd van het kind op het moment van diagnose.
• De risicogroep van het kind.
• Of er bepaalde veranderingen in de genen zijn.
• Waar in het lichaam de tumor begon.
• Tumorhistologie (de vorm, functie en structuur van de tumorcellen).
• Of er kanker is in de lymfeklieren aan dezelfde kant van het lichaam als de primaire kanker of dat er kanker is in de lymfeklieren aan de andere kant van het lichaam.
• Hoe de tumor reageert op de behandeling.
• Hoeveel tijd verstreek tussen de diagnose en wanneer de kanker terugkeerde (voor terugkerende kanker).

Prognose en behandelingsopties voor neuroblastoom worden ook beïnvloed door tumorbiologie, waaronder:

• De patronen van de tumorcellen.
• Hoe verschillend zijn de tumorcellen van normale cellen.
• Hoe snel de tumorcellen groeien.
• Of de tumor MYCN-amplificatie vertoont.
• Of de tumor veranderingen in het ALK-gen heeft.

Er wordt gezegd dat de tumorbiologie gunstig of ongunstig is, afhankelijk van deze factoren. Een gunstige tumorbiologie betekent dat er een betere kans op herstel is.

Bij sommige kinderen tot 6 maanden oud kan neuroblastoom verdwijnen zonder behandeling. Dit wordt spontane regressie genoemd. Het kind wordt nauwlettend in de gaten gehouden voor tekenen of symptomen van neuroblastoom. Als er tekenen of symptomen optreden, kan behandeling nodig zijn.

Hoe zit het met recidiverende neuroblastoom?

Terugkerend neuroblastoom is kanker die is teruggekomen (teruggekomen) nadat het is behandeld. De kanker kan terugkomen op dezelfde plaats of in andere delen van het lichaam.