Retinoblastoom: gentest, oogkanker en symptomen van oogkanker

Feiten over retinoblastoom (oogkanker)

• Retinoblastoom is een ziekte waarbij kwaadaardige (kanker) cellen zich vormen in de weefsels van het netvlies.
• Retinoblastoom komt voor in erfelijke en niet-erfelijke vormen.
• Behandeling voor beide vormen van retinoblastoom moet genetische counseling omvatten.
• Kinderen met een familiegeschiedenis van retinoblastoom moeten oogonderzoeken ondergaan om te controleren op retinoblastoom.
• Een kind met erfelijk retinoblastoom heeft een verhoogd risico op trilateraal retinoblastoom en andere vormen van kanker.
• Tekenen en symptomen van retinoblastoom zijn "witte pupil" en oogpijn of roodheid.
• Tests die het netvlies onderzoeken, worden gebruikt om retinoblastoom te detecteren (vinden) en diagnosticeren.
• Bepaalde factoren beïnvloeden de prognose (kans op herstel) en behandelingsopties.

Wat is retinoblastoom en wat zijn de risicofactoren?

Retinoblastoom is een ziekte waarbij kwaadaardige (kanker) cellen zich vormen in de weefsels van het netvlies.

Het netvlies is het zenuwweefsel dat langs de binnenkant van de achterkant van het oog loopt. Het netvlies neemt licht waar en stuurt beelden naar de hersenen via de oogzenuw.

Hoewel retinoblastoom op elke leeftijd kan voorkomen, komt het meestal voor bij kinderen jonger dan 2 jaar. De kanker kan in één oog (unilateraal) of in beide ogen (bilateraal) zijn. Retinoblastoom verspreidt zich zelden van het oog naar nabijgelegen weefsel of andere delen van het lichaam.

Cavitair retinoblastoom is een zeldzaam type retinoblastoom waarin zich holten (holle ruimtes) vormen in de tumor.

Retinoblastoom komt voor in erfelijke en niet-erfelijke vormen.

Men denkt dat een kind de erfelijke vorm van retinoblastoom heeft als een van de volgende situaties waar is:

• Er is een familiegeschiedenis van retinoblastoom.
• Er is een bepaalde mutatie (verandering) in het RB1-gen. De mutatie in het RB1-gen kan worden doorgegeven van de ouder op het kind of het kan voorkomen in het ei of sperma vóór de conceptie of kort na de conceptie.
• Er is meer dan één tumor in het oog of er is een tumor in beide ogen.
• Er is een tumor in één oog en het kind is jonger dan 1 jaar.

Nadat erfelijk retinoblastoom is gediagnosticeerd en behandeld, kunnen zich nog enkele jaren nieuwe tumoren vormen. Regelmatige oogonderzoeken om te controleren op nieuwe tumoren worden meestal elke 2 tot 4 maanden gedaan gedurende ten minste 28 maanden. Niet-erfelijk retinoblastoom is retinoblastoom dat niet de erfelijke vorm is. De meeste gevallen van retinoblastoom zijn de niet-erfelijke vorm.

Behandeling voor beide vormen van retinoblastoom moet genetische counseling omvatten. Ouders moeten genetische counseling krijgen (een discussie met een getrainde professional over het risico op genetische ziekten) om genetische tests te bespreken om te controleren op een mutatie (verandering) in het RB1-gen. Genetische counseling omvat ook een bespreking van het risico op retinoblastoom voor het kind en de broers of zussen van het kind.

Kinderen met een familiegeschiedenis van retinoblastoom moeten oogonderzoeken ondergaan om te controleren op retinoblastoom.

Een kind met een familiegeschiedenis van retinoblastoom moet vanaf het begin van zijn leven regelmatig oogonderzoek ondergaan om te controleren op retinoblastoom, tenzij bekend is dat het kind geen RB1-genverandering heeft. Vroege diagnose van retinoblastoom kan betekenen dat het kind minder intense behandeling nodig heeft. Broers of zussen van een kind met retinoblastoom moeten regelmatig oogonderzoek ondergaan door een oogarts tot de leeftijd van 3 tot 5 jaar, tenzij bekend is dat de broer of zus geen RB1-genverandering heeft.

Een kind met erfelijk retinoblastoom heeft een verhoogd risico op trilateraal retinoblastoom en andere vormen van kanker.

Een kind met erfelijk retinoblastoom heeft een verhoogd risico op een pijnappelklier in de hersenen. Wanneer retinoblastoom en een hersentumor tegelijkertijd optreden, wordt dit trilateraal retinoblastoom genoemd. De hersentumor wordt meestal gediagnosticeerd tussen de 20 en 36 maanden oud. Regelmatige screening met behulp van MRI (magnetic resonance imaging) kan worden uitgevoerd voor een kind waarvan wordt gedacht dat het erfelijk retinoblastoom heeft of voor een kind met retinoblastoom in één oog en een familiegeschiedenis van de ziekte. CT-scans (computertomografie) worden meestal niet gebruikt voor routinematige screening om te voorkomen dat het kind wordt blootgesteld aan ioniserende straling.

Erfelijk retinoblastoom verhoogt ook het risico van het kind op andere soorten kanker, zoals longkanker, blaaskanker of melanoom in latere jaren. Regelmatige vervolgonderzoeken zijn belangrijk.

Wat zijn de tekenen en symptomen van retinoblastoom?

Tekenen en symptomen van retinoblastoom zijn "witte pupil" en oogpijn of roodheid.

Deze en andere tekenen en symptomen kunnen worden veroorzaakt door retinoblastoom of door andere aandoeningen. Raadpleeg een arts als uw kind een van de volgende symptomen heeft:

• De leerling van het oog lijkt wit in plaats van rood wanneer er licht in schijnt. Dit kan worden gezien in flitsfoto's van het kind.
• Ogen lijken in verschillende richtingen te kijken (lui oog).
• Pijn of roodheid in het oog.
• Infectie rond het oog.
• Oogbol is groter dan normaal.
• Het gekleurde deel van het oog en de pupil zien er troebel uit.

Hoe wordt Retinoblastoom gediagnosticeerd?

Tests die het netvlies onderzoeken, worden gebruikt om retinoblastoom te detecteren (vinden) en diagnosticeren.

De volgende tests en procedures kunnen worden gebruikt:

Lichamelijk onderzoek en geschiedenis : een onderzoek van het lichaam om algemene tekenen van gezondheid te controleren, inclusief het controleren op tekenen van ziekte, zoals knobbels of iets anders dat ongebruikelijk lijkt. Een geschiedenis van de gezondheidsgewoonten van de patiënt en vroegere ziekten en behandelingen zal ook worden genomen. De arts zal vragen of er een familiegeschiedenis is van retinoblastoom.

Oogonderzoek met verwijde pupil : een onderzoek van het oog waarbij de pupil wordt verwijd (breder geopend) met medicinale oogdruppels zodat de arts door de lens en de pupil naar het netvlies kan kijken. De binnenkant van het oog, inclusief het netvlies en de oogzenuw, wordt onderzocht met een licht. Afhankelijk van de leeftijd van het kind kan dit examen onder narcose worden uitgevoerd.

Er zijn verschillende soorten oogonderzoeken die worden uitgevoerd met de verwijde pupil:

Oftalmoscopie : een onderzoek van de binnenkant van de achterkant van het oog om het netvlies en de optische zenuw te controleren met behulp van een kleine vergrootlens en een licht.

Spleetlamp-biomicroscopie : een onderzoek van de binnenkant van het oog om het netvlies, de optische zenuw en andere delen van het oog te controleren met behulp van een sterke lichtstraal en een microscoop.

Fluorescentie-angiografie : een procedure om naar bloedvaten en de bloedstroom in het oog te kijken. Een oranje fluorescerende kleurstof, fluoresceïne genaamd, wordt in een bloedvat in de arm geïnjecteerd en gaat de bloedbaan in. Terwijl de kleurstof door de bloedvaten van het oog reist, maakt een speciale camera foto's van het netvlies en de choroïde om eventuele bloedvaten te vinden die geblokkeerd zijn of lekken.

RB1-genentest : een laboratoriumtest waarbij een monster van bloed of weefsel wordt getest op een verandering in het RB1-gen. Echoscopisch onderzoek van het oog: een procedure waarbij hoogenergetische geluidsgolven (echografie) van de interne weefsels van het oog worden teruggekaatst om echo's te maken. Oogdruppels worden gebruikt om het oog te verdoven en een kleine sonde die geluidsgolven verzendt en ontvangt, wordt voorzichtig op het oppervlak van het oog geplaatst. De echo's maken een foto van de binnenkant van het oog en de afstand van het hoornvlies tot het netvlies wordt gemeten. De foto, een sonogram genoemd, wordt weergegeven op het scherm van de ultrasone monitor. De foto kan worden afgedrukt om later te bekijken. MRI (magnetic resonance imaging): een procedure waarbij een magneet, radiogolven en een computer worden gebruikt om een ​​reeks gedetailleerde foto's te maken van gebieden in het lichaam, zoals het oog. Deze procedure wordt ook nucleaire magnetische resonantiebeeldvorming (NMRI) genoemd.

CT-scan (CAT-scan) : een procedure die een reeks gedetailleerde foto's maakt van gebieden in het lichaam, zoals het oog, genomen vanuit verschillende hoeken. De foto's zijn gemaakt door een computer die is gekoppeld aan een röntgenapparaat. Een kleurstof kan in een ader worden geïnjecteerd of worden ingeslikt om de organen of weefsels duidelijker te laten verschijnen. Deze procedure wordt ook computertomografie, gecomputeriseerde tomografie of gecomputeriseerde axiale tomografie genoemd.

Retinoblastoom kan meestal worden gediagnosticeerd zonder biopsie. Wanneer retinoblastoom zich in één oog bevindt, vormt het zich soms in het andere oog. Onderzoeken van het niet-aangetaste oog worden gedaan totdat bekend is of het retinoblastoom de erfelijke vorm is.

Wat zijn de fasen van retinoblastoom?

Het International Retinoblastoma Staging System (IRSS) kan worden gebruikt voor de stadiëring van retinoblastoma. Er zijn verschillende stadia voor retinoblastoom. De IRSS-stadia zijn gebaseerd op hoeveel kanker er overblijft na de operatie om de tumor te verwijderen en of de kanker zich heeft verspreid.

Fase 0

De tumor zit alleen in het oog. Het oog is niet verwijderd en de tumor is zonder operatie behandeld.

Fase I

De tumor zit alleen in het oog. Het oog is verwijderd en er blijven geen kankercellen achter.

Fase II

De tumor zit alleen in het oog. Het oog is verwijderd en er zijn kankercellen over die alleen met een microscoop kunnen worden gezien.

Fase III

Fase III is verdeeld in fasen IIIa en IIIb:

• In stadium IIIa heeft kanker zich verspreid van het oog naar weefsels rond de oogkas.
• In stadium IIIb heeft kanker zich verspreid van het oog naar lymfeklieren nabij het oor of in de nek.

Fase IV

Fase IV is verdeeld in fasen IVa en IVb:

• In stadium IVa is kanker uitgezaaid naar het bloed maar niet naar de hersenen of het ruggenmerg. Een of meer tumoren kunnen zijn uitgezaaid naar andere delen van het lichaam zoals het bot of de lever.
• In stadium IVb is kanker uitgezaaid naar de hersenen of het ruggenmerg. Het kan zich ook hebben verspreid naar andere delen van het lichaam.

Er zijn drie manieren waarop kanker zich in het lichaam verspreidt. Kanker kan zich verspreiden door weefsel, het lymfesysteem en het bloed:

• Weefsel . De kanker verspreidt zich vanaf waar het begon door te groeien naar nabijgelegen gebieden.
• Lymfe systeem . De kanker verspreidt zich vanaf waar het begon door in het lymfesysteem te komen. De kanker reist door de lymfevaten naar andere delen van het lichaam.
• Bloed De kanker verspreidt zich vanaf waar het begon door in het bloed te komen. De kanker reist door de bloedvaten naar andere delen van het lichaam.

Kanker kan zich verspreiden van waar het begon naar andere delen van het lichaam.

Wanneer kanker zich naar een ander deel van het lichaam verspreidt, wordt dit metastase genoemd. Kankercellen breken weg van waar ze zijn begonnen (de primaire tumor) en reizen door het lymfesysteem of bloed.

De uitgezaaide tumor is hetzelfde type kanker als de primaire tumor. Als bijvoorbeeld retinoblastoom zich naar het bot verspreidt, zijn de kankercellen in het bot eigenlijk retinoblastoomcellen. De ziekte is metastatisch retinoblastoom, geen botkanker.

Behandeling voor retinoblastoom hangt af van of het intraoculair (in het oog) of extraoculair (buiten het oog) is.

Intraoculair retinoblastoom

Bij intraoculair retinoblastoom wordt kanker aangetroffen in een of beide ogen en kan deze zich alleen in het netvlies bevinden of zich ook in andere delen van het oog bevinden, zoals het choroïde, ciliaire lichaam of een deel van de oogzenuw. Kanker is niet uitgezaaid naar weefsels rond de buitenkant van het oog of naar andere delen van het lichaam.

Extraoculair retinoblastoom (gemetastaseerd)

Bij extraoculair retinoblastoom heeft kanker zich buiten het oog verspreid. Het kan worden gevonden in weefsels rond het oog (orbitaal retinoblastoom) of het kan zijn uitgezaaid naar het centrale zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg) of naar andere delen van het lichaam zoals de lever, botten, beenmerg of lymfeklieren.

Progressief en terugkerend retinoblastoom

Progressief retinoblastoom is retinoblastoom dat niet reageert op de behandeling. In plaats daarvan groeit de kanker, verspreidt of wordt erger.

Terugkerend retinoblastoom is kanker die is teruggekomen (teruggekomen) nadat deze is behandeld. De kanker kan terugkeren in het oog, in weefsels rond het oog of op andere plaatsen in het lichaam.

Wat zijn de behandelingsopties voor retinoblastoom?

Verschillende soorten behandelingen zijn beschikbaar voor patiënten met retinoblastoom. Sommige behandelingen zijn standaard (de momenteel gebruikte behandeling), en sommige worden getest in klinische onderzoeken. Een klinische behandelingsproef is een onderzoeksstudie die is bedoeld om de huidige behandelingen te verbeteren of informatie te verkrijgen over nieuwe behandelingen voor patiënten met kanker. Wanneer klinische onderzoeken aantonen dat een nieuwe behandeling beter is dan de standaardbehandeling, kan de nieuwe behandeling de standaardbehandeling worden.

Omdat kanker bij kinderen zeldzaam is, moet deelname aan een klinische proef worden overwogen. Sommige klinische onderzoeken staan ​​alleen open voor patiënten die niet met de behandeling zijn begonnen.

Kinderen met retinoblastoom moeten hun behandeling laten plannen door een team van zorgverleners die experts zijn in de behandeling van kanker bij kinderen.

Het doel van de behandeling is het leven van het kind te redden, het gezichtsvermogen en het oog te redden en ernstige bijwerkingen te voorkomen. De behandeling wordt gecontroleerd door een kinderoncoloog, een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van kinderen met kanker. De kinderoncoloog werkt samen met andere zorgverleners die experts zijn in de behandeling van kinderen met oogkanker en die gespecialiseerd zijn in bepaalde medische gebieden. Dit kunnen een kinderarts of oogarts zijn die veel ervaring heeft met de behandeling van retinoblastoom en de volgende specialisten:

• Kinderchirurg.
• Stralingsoncoloog.
• Kinderarts.
• Kinderverpleegkundige specialist.
• Revalidatiespecialist.
• Sociaal werker.
• Geneticus of genetische counselor.

Behandeling voor retinoblastoom kan bijwerkingen veroorzaken. Bijwerkingen van de behandeling van kanker die na de behandeling beginnen en maanden of jaren duren, worden late effecten genoemd. Late effecten van de behandeling voor retinoblastoom kunnen het volgende omvatten:

• Fysieke problemen zoals problemen met zien of horen of, als het oog wordt verwijderd, een verandering in de vorm en grootte van het bot rond het oog.
• Veranderingen in stemming, gevoelens, denken, leren of geheugen.
• Tweede kankers (nieuwe soorten kanker), zoals long- en blaaskanker, osteosarcoom, wekedelensarcoom of melanoom.
• De volgende risicofactoren kunnen het risico op een nieuwe kanker verhogen:
• Het hebben van de erfelijke vorm van retinoblastoom.
• Behandeling in het verleden met radiotherapie, vooral vóór de leeftijd van 1 jaar.
• Ik heb al eerder een tweede kanker gehad.

Het is belangrijk om met de artsen van uw kind te praten over de effecten van een kankerbehandeling op uw kind. Regelmatige follow-up door gezondheidswerkers die expert zijn in het diagnosticeren en behandelen van late effecten is belangrijk.

Zes soorten standaardbehandeling worden gebruikt:

cryotherapie

Cryotherapie is een behandeling waarbij een instrument wordt gebruikt om abnormaal weefsel te bevriezen en te vernietigen. Dit type behandeling wordt ook cryochirurgie genoemd.

thermotherapie

Thermotherapie is het gebruik van warmte om kankercellen te vernietigen. Thermotherapie kan worden gegeven met behulp van een laserstraal gericht door de verwijde pupil of op de buitenkant van de oogbol. Thermotherapie kan alleen worden gebruikt voor kleine tumoren of gecombineerd met chemotherapie voor grotere tumoren. Deze behandeling is een soort lasertherapie.

chemotherapie

Chemotherapie is een kankerbehandeling die medicijnen gebruikt om de groei van kankercellen te stoppen, hetzij door de cellen te doden of door te voorkomen dat ze zich delen. De manier waarop de chemotherapie wordt gegeven, hangt af van het stadium van de kanker en waar de kanker zich in het lichaam bevindt.

Er zijn verschillende soorten chemotherapie:

Systemische chemotherapie : wanneer chemotherapie oraal wordt ingenomen of in een ader of spier wordt geïnjecteerd, komen de medicijnen in de bloedbaan en kunnen ze kankercellen in het hele lichaam bereiken. Systemische chemotherapie wordt gegeven om de tumor te verkleinen (chemoreductie) en een operatie te vermijden om het oog te verwijderen. Na chemoreductie kunnen andere behandelingen radiotherapie, cryotherapie, lasertherapie of regionale chemotherapie zijn.

Systemische chemotherapie kan ook worden gegeven om kankercellen te doden die overblijven na de initiële behandeling of aan patiënten met retinoblastoom die zich buiten het oog voordoen. Behandeling gegeven na de initiële behandeling, om het risico te verminderen dat de kanker terugkomt, wordt adjuvante therapie genoemd.

Regionale chemotherapie : wanneer chemotherapie direct in de hersenvocht (intrathecale chemotherapie), een orgaan (zoals het oog) of een lichaamsholte wordt geplaatst, beïnvloeden de medicijnen vooral kankercellen in die gebieden. Verschillende soorten regionale chemotherapie worden gebruikt om retinoblastoom te behandelen.

Oftalmische arterie-infusiechemotherapie : Oftalmische arterie-infusiechemotherapie brengt geneesmiddelen tegen kanker rechtstreeks naar het oog. Een katheter wordt in een ader gebracht die naar het oog leidt en het middel tegen kanker wordt via de katheter toegediend. Nadat het medicijn is toegediend, kan een kleine ballon in de slagader worden ingebracht om het te blokkeren en het meeste van het middel tegen kanker in de buurt van de tumor te houden. Dit type chemotherapie kan worden gegeven als de initiële behandeling wanneer de tumor alleen in het oog is of wanneer de tumor niet heeft gereageerd op andere soorten behandelingen. Oftalmische arterie-infusiechemotherapie wordt gegeven in speciale behandelingscentra voor retinoblastoom.

Intravitreale chemotherapie : Intravitreale chemotherapie is de injectie van geneesmiddelen tegen kanker rechtstreeks in de glasachtige humor (gelei-achtige substantie) in het oog. Het wordt gebruikt om kanker te behandelen die zich heeft verspreid naar het glasvocht en niet op de behandeling heeft gereageerd of na de behandeling is teruggekomen.

Bestralingstherapie

Stralingstherapie is een behandeling tegen kanker die röntgenstralen met hoge energie of andere soorten straling gebruikt om kankercellen te doden of te voorkomen dat ze groeien. Er zijn twee soorten stralingstherapie:

Radiotherapie met externe stralen gebruikt een machine buiten het lichaam om straling naar de kanker te sturen. Bepaalde manieren om bestralingstherapie te geven, kunnen helpen voorkomen dat straling nabijgelegen gezond weefsel beschadigt.

Deze soorten radiotherapie omvatten het volgende:

Intensiteitsgemoduleerde radiotherapie (IMRT): IMRT is een type 3-dimensionale (3-D) externe radiotherapie die een computer gebruikt om foto's te maken van de grootte en vorm van de tumor. Dunne stralingsstralen van verschillende intensiteiten (sterktes) worden vanuit vele hoeken op de tumor gericht.

Protonstraaltherapie : Protonstraaltherapie is een type externe energietherapie met hoge energie. Een radiotherapie-apparaat richt stromen van protonen (kleine, onzichtbare, positief geladen deeltjes) op de kankercellen om ze te doden. Interne stralingstherapie maakt gebruik van een radioactieve stof verzegeld in naalden, zaden, draden of katheters die direct in of nabij de kanker worden geplaatst. Bepaalde manieren om bestralingstherapie te geven, kunnen helpen voorkomen dat straling nabijgelegen gezond weefsel beschadigt.

Dit type interne bestralingstherapie kan het volgende omvatten:

Plaque-radiotherapie : radioactieve zaden worden aan een kant van een schijf bevestigd, een plaque genoemd, en direct op de buitenwand van het oog in de buurt van de tumor geplaatst. De zijkant van de plaque met de zaden erop is gericht naar de oogbol en richt straling op de tumor. De plaque helpt ander nabijgelegen weefsel tegen de straling te beschermen.

De manier waarop de bestralingstherapie wordt gegeven, hangt af van het type en het stadium van de kanker die wordt behandeld en hoe de kanker op andere behandelingen reageerde. Externe en interne stralingstherapie worden gebruikt om retinoblastoom te behandelen.

Hooggedoseerde chemotherapie met stamcelredding

Hooggedoseerde chemotherapie met stamcelredding is een manier om hoge doses chemotherapie te geven en bloedvormende cellen te vervangen die door de kankerbehandeling zijn vernietigd. Stamcellen (onrijpe bloedcellen) worden verwijderd uit het bloed of beenmerg van de patiënt en worden ingevroren en bewaard. Nadat de chemotherapie is voltooid, worden de opgeslagen stamcellen ontdooid en teruggegeven aan de patiënt via een infusie. Deze opnieuw gefuseerde stamcellen groeien in (en herstellen) de bloedcellen van het lichaam.

Chirurgie (enucleatie)

Enucleatie is een operatie om het oog en een deel van de oogzenuw te verwijderen. Een monster van het oogweefsel dat wordt verwijderd, wordt onder een microscoop gecontroleerd om te zien of er tekenen zijn dat de kanker zich waarschijnlijk naar andere delen van het lichaam zal verspreiden. Dit moet worden gedaan door een ervaren patholoog, die bekend is met retinoblastoom en andere oogziekten. Enucleatie wordt gedaan als er weinig of geen kans is dat het gezichtsvermogen kan worden gered en wanneer de tumor groot is, niet op de behandeling heeft gereageerd of na de behandeling terugkomt. De patiënt wordt uitgerust voor een kunstoog.

Nauwkeurige follow-up is minimaal 2 jaar nodig om te controleren op tekenen van recidief in het gebied rond het aangedane oog en om het andere oog te controleren.

Nieuwe soorten behandelingen worden getest in klinische onderzoeken. Deze samenvatting beschrijft behandelingen die in klinische onderzoeken worden bestudeerd. Het is mogelijk dat niet elke nieuwe behandeling die wordt onderzocht wordt vermeld. Informatie over klinische proeven is beschikbaar op de NCI-website.

Gerichte therapie

Gerichte therapie is een soort behandeling waarbij medicijnen of andere stoffen worden gebruikt om kankercellen aan te vallen. Gerichte therapieën veroorzaken meestal minder schade aan normale cellen dan chemotherapie of bestraling. Gerichte therapie wordt onderzocht voor de behandeling van retinoblastoom die is teruggekomen (teruggekomen).

Patiënten willen misschien nadenken over deelname aan een klinische proef.

Voor sommige patiënten kan deelname aan een klinische proef de beste behandelingskeuze zijn. Klinische proeven maken deel uit van het kankeronderzoeksproces. Klinische onderzoeken worden uitgevoerd om uit te zoeken of nieuwe behandelingen voor kanker veilig en effectief zijn of beter dan de standaardbehandeling.

Veel van de huidige standaardbehandelingen voor kanker zijn gebaseerd op eerdere klinische onderzoeken. Patiënten die deelnemen aan een klinische proef kunnen de standaardbehandeling krijgen of behoren tot de eersten die een nieuwe behandeling ontvangen.

Patiënten die deelnemen aan klinische proeven helpen ook de manier te verbeteren waarop kanker in de toekomst zal worden behandeld. Zelfs als klinische onderzoeken niet leiden tot effectieve nieuwe behandelingen, beantwoorden ze vaak belangrijke vragen en helpen ze onderzoek vooruit.

Patiënten kunnen deelnemen aan klinische onderzoeken vóór, tijdens of na het starten van hun kankerbehandeling.

Sommige klinische onderzoeken omvatten alleen patiënten die nog geen behandeling hebben gehad. Andere onderzoeken testen behandelingen voor patiënten bij wie de kanker niet beter is geworden. Er zijn ook klinische onderzoeken die nieuwe manieren testen om te voorkomen dat kanker terugkeert (terugkomt) of de bijwerkingen van de behandeling van kanker verminderen.

Vervolgproeven kunnen nodig zijn.

Sommige van de tests die zijn gedaan om de kanker te diagnosticeren of om het stadium van de kanker te achterhalen, kunnen worden herhaald.

Sommige tests worden herhaald om te zien hoe goed de behandeling werkt. Beslissingen om de behandeling voort te zetten, te wijzigen of te stoppen kunnen gebaseerd zijn op de resultaten van deze tests.

Sommige tests worden van tijd tot tijd uitgevoerd nadat de behandeling is beëindigd. De resultaten van deze tests kunnen aantonen of de toestand van uw kind is veranderd of dat de kanker is teruggekomen (kom terug). Deze tests worden soms vervolgtests of check-ups genoemd.

Wat zijn de behandelingen per type en fase voor retinoblastoom?

Behandeling van unilateraal, bilateraal en cavitair retinoblastoom

Als het waarschijnlijk is dat het oog kan worden gered, kan de behandeling het volgende omvatten:

• Systemische chemotherapie of oftalmische slagaderinfusie chemotherapie, met of zonder intravitreale chemotherapie, om de tumor te verkleinen.

Dit kan worden gevolgd door een of meer van de volgende:

• Cryotherapie.
• Thermotherapie.
• Plaque radiotherapie.
• Stralingstherapie met externe stralen voor bilateraal intraoculair retinoblastoom dat niet op andere behandelingen reageert.

Als de tumor groot is en het niet waarschijnlijk is dat het oog kan worden gered, kan de behandeling het volgende omvatten:

• Chirurgie (enucleatie) . Na de operatie kan systemische chemotherapie worden gegeven om het risico te verkleinen dat de kanker zich naar andere delen van het lichaam zal verspreiden.

Wanneer retinoblastoom zich in beide ogen bevindt, kan de behandeling voor elk oog anders zijn, afhankelijk van de grootte van de tumor en of het waarschijnlijk is dat het oog kan worden gered. De dosis systemische chemotherapie is meestal gebaseerd op het oog dat meer kanker heeft.

Behandeling voor cavitair retinoblastoom, een type intraoculair retinoblastoom, kan het volgende omvatten:

• Systemische chemotherapie of oftalmische arterie-infusiechemotherapie.

Behandeling van extraoculair retinoblastoom

Behandeling voor extraoculair retinoblastoom dat zich naar het gebied rond het oog heeft verspreid, kan het volgende omvatten:

• Systemische chemotherapie en radiotherapie met externe stralen.
• Systemische chemotherapie gevolgd door chirurgie (enucleatie). Radiotherapie met externe stralen en meer
• chemotherapie kan na de operatie worden gegeven.
• Behandeling voor extraoculair retinoblastoom dat zich naar de hersenen heeft verspreid, kan het volgende omvatten:
• Systemische of intrathecale chemotherapie.
• Radiotherapie met externe stralen naar de hersenen en het ruggenmerg.
• Chemotherapie gevolgd door hoge dosis chemotherapie met stamcelredding.

Het is niet duidelijk of behandeling met chemotherapie, bestralingstherapie of hoge dosis chemotherapie met stamcelredding patiënten met extraoculair retinoblastoom helpt langer te leven.

Voor trilateraal retinoblastoom kan de behandeling het volgende omvatten:

Systemische chemotherapie gevolgd door hoge dosis chemotherapie met stamcelredding. Systemische chemotherapie gevolgd door chirurgie en radiotherapie met externe stralen.

Voor retinoblastoom dat zich heeft verspreid naar andere delen van het lichaam, maar niet naar de hersenen, kan de behandeling het volgende omvatten:

• Chemotherapie gevolgd door hoge dosis chemotherapie met stamcelredding en radiotherapie met externe stralen.

Behandeling van progressief of recidiverend retinoblastoom

Behandeling van progressief of terugkerend intraoculair retinoblastoom kan het volgende omvatten:

• Radiotherapie met externe stralen of radiotherapie met plaque.
• Cryotherapie.
• Thermotherapie.
• Systemische chemotherapie of oftalmische arterie-infusiechemotherapie.
• Intravitreale chemotherapie.
• Chirurgie (enucleatie).

Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt op bepaalde genveranderingen controleert. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, is afhankelijk van het type genverandering.

Behandeling van progressief of recidiverend extraoculair retinoblastoom kan het volgende omvatten:

Systemische chemotherapie en bestralingstherapie met externe stralen voor retinoblastoom dat terugkomt na een operatie om het oog te verwijderen.

Systemische chemotherapie gevolgd door hoge dosis chemotherapie met stamcelredding en radiotherapie met externe stralen.

Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt op bepaalde genveranderingen controleert. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, is afhankelijk van het type genverandering.

Wat is de prognose voor retinoblastoom?

Bepaalde factoren beïnvloeden de prognose (kans op herstel) en behandelingsopties. De prognose (kans op herstel) en behandelingsopties zijn afhankelijk van het volgende:

• Of de kanker in één of beide ogen zit.
• De grootte en het aantal tumoren.
• Of de tumor zich heeft verspreid naar het gebied rond het oog, naar de hersenen of naar andere delen van het lichaam.
• Of er symptomen zijn op het moment van diagnose, voor trilateraal retinoblastoom.
• De leeftijd van het kind
• Hoe waarschijnlijk is het dat visie kan worden opgeslagen in een of beide ogen.