Behandeling met carcinoïde longtumoren, oorzaken en prognose

Wat is een carcinoïde longtumor?

• Er zijn een paar soorten tumoren die noch als goedaardig (niet-kanker) of kwaadaardig (kanker) kunnen worden geclassificeerd. Hun klinische gedrag valt tussen de twee classificaties van goedaardig en kwaadaardig, en ze worden soms "halverwege" tumoren genoemd. Ze werden zo genoemd in een poging om deze tumoren aan te duiden als halverwege tussen kanker en goedaardige tumoren. Onder deze zeldzame tumoren bevinden zich carcinoïde tumoren.
• Carcinoïde tumoren worden ook "kanker in slow motion" genoemd. Hoewel ze de potentie hebben kwaadaardig te zijn, groeien ze meestal zo langzaam dat mensen met carcinoïde tumoren meestal vele jaren leven (soms voor een normaal leven).
• Carcinoïde longtumoren zijn een ongewone groep longtumoren die zich ontwikkelen vanuit neuro-endocriene cellen. De neuro-endocriene cellen lijken in sommige opzichten op zenuwcellen en op andere manieren op cellen van endocriene (hormoonproducerende) klieren. Deze cellen zijn verspreid over het hele lichaam en kunnen worden gevonden in verschillende organen, bijvoorbeeld de longen, maag en darmen. Deze neuro-endocriene cellen kunnen gezwellen (tumoren) vormen in veel verschillende organen, maar komen meestal voor in andere endocriene klieren zoals de bijnier of schildklier of het darmkanaal.
• De ongecontroleerde groei van neuro-endocriene cellen leidt tot de ontwikkeling van carcinoïde tumoren. De meeste carcinoïde tumoren zijn afkomstig uit de dunne darm, maar carcinoïde longtumoren vertegenwoordigen ongeveer 10% van alle carcinoïde tumoren. Carcinoïde longtumoren omvatten 1% -6% van alle longtumoren.
• Er zijn twee soorten carcinoïde longtumoren: typisch en atypisch.
  • Typische carcinoïde longtumoren komen ongeveer negen keer vaker voor dan atypische carcinoïde longtumoren. Deze tumoren groeien typisch langzaam en metastasiseren (verspreiden) zich voorbij de longen.
  • Atypische carcinoïde longtumoren zijn agressiever dan typische carcinoïde longtumoren en hebben iets meer kans om metastaseren naar andere organen. Ze omvatten ongeveer 10% van alle carcinoïde longtumoren.
• Sommige carcinoïde tumoren produceren hormoonachtige stoffen die een aantal endocriene syndromen kunnen veroorzaken. De term carcinoïdesyndroom is gebruikt om te verwijzen naar de verzameling symptomen die worden geproduceerd wanneer een carcinoïde tumor hormoonachtige stoffen uitscheidt. Deze syndromen hebben de neiging om de overmatige reactie van het lichaam op de geproduceerde hormoonachtige stoffen weer te geven. Carcinoïdesyndroom komt echter alleen voor bij ongeveer 2% van de mensen met carcinoïde longtumoren.
• Ongeveer 25% van de longcarcinoïde tumoren bevindt zich in de luchtwegen en wordt bronchiale carcinoïden genoemd. Deze zijn niet gerelateerd aan roken of andere omgevingsoorzaken. Hoewel iedereen een carcinoïde longtumor kan ontwikkelen, kunnen ze iets vaker voorkomen bij Afro-Amerikaanse mannen.

Carcinoïde longtumor Oorzaken

In tegenstelling tot de meeste longkankers, is geen extern milieutoxine (bijvoorbeeld tabaksrook, luchtvervuiling, asbest, radon) geïdentificeerd als een veroorzaker voor de ontwikkeling van carcinoïde longtumoren.

Carcinoïde longtumorsymptomen

Ongeveer 25% van de personen met carcinoïde longtumoren zijn asymptomatisch (hebben geen symptomen) op het moment van ontdekking. Meestal worden carcinoïde longtumoren gevonden op een routinematige röntgenfoto van de borst voor niet-gerelateerde medische problemen (een incidentele bevinding genoemd).

De ernst en het bereik van de symptomen zijn afhankelijk van de grootte van de tumor en of deze al dan niet hormonen produceert.

Personen met carcinoïde longtumoren kunnen klagen over de volgende symptomen:

• Hoest die niet weggaat
• Bloed ophoesten
• Ademhalingsproblemen
• wheezing
• Koorts (door infectie in de longen)

Soms overweegt de arts de mogelijkheid van een tumor alleen na behandeling met antibiotica om een ​​longinfectie niet te genezen.

Hoewel ongewoon, kunnen symptomen van verschillende endocriene syndromen (carcinoïd syndroom) de eerste indicator zijn van carcinoïde longtumoren.

De symptomen van het carcinoïdesyndroom zijn onder meer:

• Blozen in het gezicht (roodheid en een warm gevoel dat uren tot dagen kan duren)
• zweten
• Diarree
• Snelle hartslag
• Gewichtstoename
• Meer gezichts- en lichaamshaar
• Verhoogde huidpigmentatie

Bij personen met maligniteit (zeldzaam) kan de aanwezigheid van metastatische ziekte het volgende veroorzaken:

• Gewichtsverlies
• Zwakheid
• Algemeen gevoel van slechte gezondheid

Carcinoïde longtumoronderzoeken en tests

Bloedtesten

Er zijn geen biochemische tests om de aanwezigheid van een carcinoïde longtumor te bepalen of om een ​​bekende longtumor te diagnosticeren als een carcinoïde longtumor.

Als uw arts vermoedt dat een patiënt een carcinoïde longtumor heeft, kan hij of zij worden geadviseerd om een ​​aantal bloed- en urinetests te ondergaan. Soms kunnen de hormoonachtige stoffen de chemie van het bloed beïnvloeden door de nier- en / of darmfunctie te veranderen en dus de resultaten van bepaalde bloedtesten veranderen. Sommige tests detecteren enkele van de hormoonachtige stoffen of hun bijproducten die door de carcinoïde tumor worden geproduceerd.

Röntgenfoto van de borst

• Een abnormale bevinding op röntgenfoto's van de borst is aanwezig bij ongeveer 75% van de patiënten met een carcinoïde longtumor.
• Bevindingen op röntgenfoto's omvatten ofwel de aanwezigheid van de tumor zelf of indirect bewijs van zijn aanwezigheid (bijvoorbeeld indicatie van obstructie veroorzaakt door de tumor).

CT-scan

• Sommige carcinoïde longtumoren die klein zijn of op locaties waar ze worden bedekt door andere organen in de borst, worden mogelijk niet gezien op een röntgenfoto van de borst. Als de arts van de patiënt twijfelt of als er een vage afwijking is op de röntgenfoto van de borst, kan de patiënt worden geadviseerd om een ​​CT-scan te laten uitvoeren.
• CT-scna kan meer details over de knobbeltjes, massa's of verdachte veranderingen op de röntgenfoto van de borst aantonen.
• Een CT-scan met behulp van intraveneuze contrastkleurstof kan ook nuttig zijn. Omdat carcinoïde tumoren zeer vasculair zijn, kunnen ze een grotere verbetering vertonen op CT-scan.
• Het is nuttig voor het karakteriseren en ensceneren van de tumoren.

Magnetic resonance imaging (MRI)

• MRI biedt doorgaans informatie die vergelijkbaar is met die van CT-scan.
• MRI kan nuttig zijn voor het onderscheiden van kleine tumoren van aangrenzende bloedvaten.

Radionuclide-onderzoeken

• Octreotide scintigrafie of OctreoScan: een kleine hoeveelheid octreotide (een radioactief hormoonachtig medicijn) wordt in een ader geïnjecteerd. Het medicijn wordt opgenomen door de cellen van de carcinoïde tumor. De zorgverlener gebruikt een speciale camera die radioactiviteit detecteert om te zien waar het medicijn zich ophoopt. Dit examen helpt bij de diagnose van een carcinoïde longtumor en het bepalen of de tumor zich naar andere delen van het lichaam heeft verspreid.
• Jodium-131 ​​meta-jood-benzyl guanidine (MIBG) scintigrafie: MIBG is een chemische stof die wordt opgenomen door de cellen van de carcinoïde tumor. In dit examen wordt radioactief jodium dat aan MIBG is bevestigd, in de bloedbaan geïnjecteerd. Als er een carcinoïde tumor aanwezig is, detecteert de scanner de radioactiviteit en helpt zo bij het diagnosticeren van de tumor.

biopsie

Zelfs als een röntgenfoto van de borst en / of CT-scan een tumor vertoont, kunnen deze onderzoeken niet bevestigen of de massa een carcinoïde longtumor, een longcarcinoom of een gelokaliseerde infectie is. De enige manier om de diagnose van een carcinoïde tumor te verifiëren, is om cellen uit de tumor te verwijderen en ze onder een microscoop te onderzoeken. Deze procedure wordt biopsie genoemd.

Een longbiopsie kan op verschillende manieren worden uitgevoerd:

• bronchoscopie
  • Deze procedure omvat het inbrengen van een glasvezelkijkbuis, een bronchoscoop genoemd, in de luchtpijp en de luchtwegen van uw longen door de keel.
  • Het stelt de arts in staat om de luchtwegen van de longen te visualiseren, en in het geval dat een tumor wordt gevonden, een biopsie te doen.
  • In de meeste gevallen stelt de arts de diagnose carcinoïde longtumor op basis van de bevindingen uit bronchoscopie en een combinatie van radiologische (bijvoorbeeld röntgenfoto's, CT-scan) onderzoeken.
• Transbronchiale fijne naaldbiopsie: als de tumor klein is, kan een fijne naaldbiopsie van een carcinoïde tumor worden uitgevoerd via de bronchoscoop. Deze procedure wordt transbronchiale biopsie met fijne naald genoemd
• Transthoracale naaldbiopsie: tumoren die niet toegankelijk zijn via bronchoscopie en zich in de periferie van de long bevinden, worden benaderd met een lange naald die tussen de ribben wordt ingebracht. CT-scanbeelden worden gebruikt om de naald in de tumor te geleiden voor het nemen van een biopsie. Deze procedure wordt transthoracale naaldbiopsie genoemd.
• Thoracotomie (chirurgisch openen van de borstholte): bij sommige personen kan noch een bronchoscopische biopsie noch een transthoracale naaldbiopsie voldoende weefsel verschaffen om het type tumor te identificeren, en een thoracotomie kan nodig zijn om een ​​biopsie te verkrijgen. Meestal wordt de tumor volledig verwijderd tijdens thoracotomie.

regie

Enscenering is een proces om uit te zoeken hoe gelokaliseerd of wijdverbreid een tumor is.

• Typische carcinoïde tumoren, die als de minst agressieve vorm worden beschouwd, zijn meestal fase I-tumoren (gelokaliseerd in één gebied) op het moment van diagnose.
• Meer dan 50% van de minder vaak voorkomende atypische carcinoïde tumoren vertonen aanwijzingen voor verdere verspreiding naar aangrenzende gebieden of lymfeklieren op het moment van diagnose.
• De vooruitzichten voor een carcinoïde longtumor hangen voor een groot deel af van het stadium.

Medische behandeling voor carcinoïde longtumoren

Er is geen medische therapie voor de behandeling van carcinoïde longtumoren.

Chirurgie is de primaire behandeling voor carcinoïde longtumoren.

• Chemotherapie (met medicijnen om kankercellen te doden) en radiotherapie (met hoge doses röntgenstralen of andere energierijke stralen om kankercellen te doden) zijn gebruikt bij de behandeling van carcinoïde longtumoren die zich hebben verspreid; er is echter geen succes bereikt.
• Een responspercentage van 30% -35% is gemeld bij gebruik van een combinatie van de geneesmiddelen 5-fluorouracil (Adrucil) en streptozotocine.
• Als de patiënt symptomen heeft die geassocieerd zijn met het carcinoïdesyndroom (bijvoorbeeld blozen, diarree), kan hij of zij een medicijn krijgen genaamd octreotide (Sandostatine). Octreotide is geen remedie. Het wordt alleen gebruikt wanneer de ziekte zich heeft verspreid en de patiënt symptomen heeft die verband houden met het carcinoïdesyndroom.
• Een ander medicijn (MIBG) wordt opgenomen door carcinoïde cellen en beschadigt deze. Onderzoekers bestuderen MIBG om te zien of het effectief is bij de behandeling van carcinoïde longtumoren.
• In sommige kwaadaardige gevallen kan de tumor zich naar de lever verspreiden. Als dit een eenzame massa is, kan deze worden behandeld met chemotherapie gericht op de leverslagader die de locatie van de tumor voedt.

Carcinoïde longtumorchirurgie

De enige effectieve behandeling van carcinoïde longtumor is chirurgische resectie van de primaire tumor. De meeste tumoren volgen een goedaardig verloop en zijn vatbaar voor chirurgie.

Chirurgische opties variëren van radicale resectie (de tumor met een goede marge van normaal weefsel wordt verwijderd) tot minimaal invasieve chirurgie.

Verschillende chirurgische opties omvatten het volgende:

• Mouwresectie: gedeelte van de luchtweg met de tumor wordt verwijderd.
• Segmentale resectie: segment van de long met de tumor wordt verwijderd.
• Wedge resectie: kleine wig van de long met de tumor wordt verwijderd.
• Lobectomie: de lob van de long met de tumor wordt verwijderd.
• Pneumonectomie: volledige long met de tumor wordt verwijderd.
• Endoscopische tumorablatie met behulp van laser: deze techniek omvat het verwijderen van de tumor door de bronchoscoop, met behulp van laser. Het is gereserveerd voor de behandeling van bronchiale obstructie veroorzaakt door de tumor of vermindering van de tumormassa voorafgaand aan chirurgische resectie. Deze procedure is zelden alleen curatief.

Carcinoïde longtumor Follow-up

Na ontslag uit het ziekenhuis wordt de follow-up gedurende 8-12 weken uitgevoerd voor het volgende:

• Genezing van de wond
• Ontwikkeling van eventuele complicaties

Na chirurgische resectie van de tumor wordt de follow-up voor kanker uitgevoerd op een manier die vergelijkbaar is met die voor andere longkanker.

• Voor het eerste jaar na de operatie moet om de 2-3 maanden een klinisch onderzoek en een röntgenfoto van de borst worden uitgevoerd.
• Als er binnen een jaar geen bewijs van herhaling wordt ontdekt, worden de follow-upintervallen verlengd tot elke 6 maanden.
• Aanvullende onderzoeken, zoals CT-scan, worden alleen uitgevoerd als uw arts vermoedt dat de tumor opnieuw optreedt.

Carcinoïde Longtumor Preventie

In tegenstelling tot de meeste longtumoren zijn carcinoïde longtumoren niet geassocieerd met roken, luchtvervuiling of andere chemische blootstellingen. Daarom zijn er geen bekende manieren om carcinoïde longtumoren te voorkomen.

Carcinoïde longtumor Outlook

De vooruitzichten van carcinoïde longtumoren zijn afhankelijk van de grootte van de tumor, het type tumor (typisch of atypisch) en of de tumor is uitgezaaid naar de lymfeklieren op het moment van diagnose.

Omdat carcinoïde longtumoren groeien en zich langzaam verspreiden, worden ze vaak in een vroeg stadium ontdekt. De vooruitzichten voor mensen met typische carcinoïde longtumoren in een vroeg stadium zijn meestal erg goed. Atypische carcinoïde longtumor heeft meer kans zich te verspreiden naar nabijgelegen weefsels of lymfeklieren op het moment van diagnose.

Overlevingskansen zijn lager voor mensen met atypische carcinoïde tumoren en carcinoïde tumoren die zich hebben verspreid naar andere delen van het lichaam.

Carcinoïde longtumoren hebben over het algemeen een beter vooruitzicht dan andere vormen van longkanker. Personen met carcinoïde longtumoren hebben een algehele 5-jaars overlevingskans van 78% -95% en een 10-jaars overlevingskans van 77% -90%.

Personen met typische carcinoïde tumoren bleken een veel betere kijk te hebben dan mensen met de atypische variëteit. Atypische carcinoïde tumoren zijn geassocieerd met een 5-jaars overlevingspercentage van 40% -60% en een 10-jaars overlevingspercentage van 31% -60%.

Ongeacht het type carcinoïde longtumor heeft de aanwezigheid van lymfekliermetastasen op het moment van resectie een significant effect op de vooruitzichten.

De aanwezigheid van het carcinoïdesyndroom in afwezigheid van verspreiding naar de lymfeklier of andere weefsels lijkt de vooruitzichten niet nadelig te beïnvloeden.