Jeugd craniopharyngioma: symptomen van hersenkanker, behandeling en chirurgie

Childhood Craniopharyngioma Feiten

• Jeugd craniopharyngiomas zijn goedaardige hersentumoren gevonden in de buurt van de hypofyse.
• Er zijn geen bekende risicofactoren voor craniopharyngioma bij kinderen.
• Tekenen van craniofaryngioom bij kinderen zijn onder andere veranderingen in het gezichtsvermogen en langzame groei.
• Tests die de hersenen, het gezichtsvermogen en de hormoonspiegels onderzoeken, worden gebruikt om craniopharyngiomen bij kinderen op te sporen (te vinden).
• Jeugd craniopharyngiomas worden gediagnosticeerd en kunnen in dezelfde operatie worden verwijderd.
• Bepaalde factoren beïnvloeden de prognose (kans op herstel) en behandelingsopties.

Wat zijn Craniopharyngiomas uit de kindertijd?

Jeugd craniopharyngiomas zijn goedaardige hersentumoren gevonden in de buurt van de hypofyse.

Craniopharyngiomen uit de kindertijd zijn zeldzame tumoren die meestal worden aangetroffen in de buurt van de hypofyse (een erwt-groot orgaan aan de onderkant van de hersenen dat andere klieren controleert) en de hypothalamus (een klein kegelvormig orgaan verbonden door de hypofyse door zenuwen).

Craniopharyngiomas zijn meestal deels vaste massa en deels met vloeistof gevulde cyste. Ze zijn goedaardig (geen kanker) en verspreiden zich niet naar andere delen van de hersenen of naar andere delen van het lichaam. Ze kunnen echter groeien en drukken op nabijgelegen delen van de hersenen of andere gebieden, waaronder de hypofyse, het optisch chiasma, de optische zenuwen en met vloeistof gevulde ruimtes in de hersenen. Craniopharyngiomas kan vele functies van de hersenen beïnvloeden. Ze kunnen hormoonproductie, groei en visie beïnvloeden. Goedaardige hersentumoren hebben behandeling nodig.

Deze samenvatting gaat over de behandeling van primaire hersentumoren (tumoren die in de hersenen beginnen). Behandeling voor gemetastaseerde hersentumoren, tumoren gevormd door kankercellen die in andere delen van het lichaam beginnen en zich naar de hersenen verspreiden, wordt niet behandeld in deze samenvatting.

Ruggenmergtumoren Behandeling Overzicht voor informatie over de verschillende soorten hersentumoren en ruggenmergtumoren bij kinderen.

Hersentumoren kunnen voorkomen bij zowel kinderen als volwassenen; de behandeling voor kinderen kan echter verschillen van die voor volwassenen.

Er zijn geen bekende risicofactoren voor craniopharyngioma bij kinderen. Craniopharyngiomas zijn zeldzaam bij kinderen jonger dan 2 jaar en worden meestal gediagnosticeerd bij kinderen in de leeftijd van 5 tot 14 jaar. Het is niet bekend wat deze tumoren veroorzaakt.

Wat zijn de symptomen en tekenen van kindertijd Craniopharyngiomas?

Tekenen van craniofaryngioom bij kinderen zijn onder andere veranderingen in het gezichtsvermogen en langzame groei. Deze en andere tekenen en symptomen kunnen worden veroorzaakt door craniopharyngiomas of door andere aandoeningen. Neem contact op met de arts van uw kind als uw kind een van de volgende symptomen heeft:

• Hoofdpijn, inclusief ochtendhoofdpijn of hoofdpijn die verdwijnt na braken.
• Visie verandert.
• Misselijkheid en overgeven.
• Verlies van evenwicht of moeite met lopen.
• Toename van dorst of plassen.
• Ongewone slaperigheid of verandering in energieniveau.
• Veranderingen in persoonlijkheid of gedrag.
• Korte gestalte of langzame groei.
• Gehoorverlies.
• Gewichtstoename.

Hoe wordt kindertijd craniopharyngioma gediagnosticeerd en behandeld?

Tests die de hersenen, het gezichtsvermogen en de hormoonspiegels onderzoeken, worden gebruikt om craniopharyngiomen bij kinderen op te sporen (te vinden).

De volgende tests en procedures kunnen worden gebruikt: Lichamelijk onderzoek en geschiedenis: een onderzoek van het lichaam om algemene tekenen van gezondheid te controleren, inclusief het controleren op tekenen van ziekte, zoals knobbels of iets anders dat ongebruikelijk lijkt. Een geschiedenis van de gezondheidsgewoonten van de patiënt en vroegere ziekten en behandelingen zal ook worden genomen.

Neurologisch onderzoek : een reeks vragen en tests om de hersenen, het ruggenmerg en de zenuwfunctie te controleren. Het examen controleert de mentale status, coördinatie en het vermogen van een persoon om normaal te lopen, en hoe goed de spieren, zintuigen en reflexen werken. Dit kan ook een neuro-examen of een neurologisch examen worden genoemd.

Gezichtsveldonderzoek : een onderzoek om het gezichtsveld van een persoon te controleren (het totale gebied waarin objecten kunnen worden gezien). Deze test meet zowel centraal zicht (hoeveel een persoon kan zien als hij recht vooruit kijkt) als perifeer zicht (hoeveel een persoon kan zien in alle andere richtingen terwijl hij recht vooruit staart). Elk verlies van het gezichtsvermogen kan een teken zijn van een tumor die de delen van de hersenen die het gezichtsvermogen aantasten heeft beschadigd of ingedrukt.

CT-scan (CAT-scan) : een procedure die een reeks gedetailleerde foto's maakt van gebieden in het lichaam, genomen vanuit verschillende hoeken. De foto's zijn gemaakt door een computer die is gekoppeld aan een röntgenapparaat. Een kleurstof kan in een ader worden geïnjecteerd of worden ingeslikt om de organen of weefsels duidelijker te laten verschijnen. Deze procedure wordt ook computertomografie, gecomputeriseerde tomografie of gecomputeriseerde axiale tomografie genoemd.

MRI (magnetic resonance imaging) van de hersenen en het ruggenmerg met gadolinium : een procedure waarbij een magneet, radiogolven en een computer worden gebruikt om een ​​reeks gedetailleerde foto's te maken van gebieden in de hersenen. Een stof genaamd gadolinium wordt in een ader geïnjecteerd. Het gadolinium verzamelt zich rond de tumorcellen zodat ze helderder op de foto verschijnen. Deze procedure wordt ook nucleaire magnetische resonantiebeeldvorming (NMRI) genoemd.

Bloedchemiestudies : een procedure waarbij een bloedmonster wordt gecontroleerd om de hoeveelheden van bepaalde stoffen te meten die in het lichaam worden afgegeven door organen en weefsels in het lichaam. Een ongebruikelijke (hogere of lagere dan normale) hoeveelheid van een stof kan een teken van ziekte zijn.

Bloedhormoononderzoek : een procedure waarbij een bloedmonster wordt gecontroleerd om de hoeveelheden van bepaalde hormonen te meten die door organen en weefsels in het lichaam in het bloed worden afgegeven. Een ongebruikelijke (hogere of lagere dan normale) hoeveelheid van een stof kan een teken zijn van ziekte in het orgaan of weefsel waardoor deze is ontstaan. Het bloed kan bijvoorbeeld worden gecontroleerd op ongebruikelijke niveaus van schildklierstimulerend hormoon (TSH) of adrenocorticotroop hormoon (ACTH). TSH en ACTH worden gemaakt door de hypofyse in de hersenen.

Jeugd craniopharyngiomas worden gediagnosticeerd en kunnen in dezelfde operatie worden verwijderd.

Artsen kunnen denken dat een massa een craniofaryngioom is op basis van waar het zich in de hersenen bevindt en hoe het eruit ziet op een CT-scan of MRI. Om zeker te zijn, is een weefselmonster nodig.

Een van de volgende soorten biopsieprocedures kan worden gebruikt om het weefselmonster te nemen:

• Open biopsie : een holle naald wordt door een gat in de schedel in de hersenen gestoken.
• Computergestuurde naaldbiopsie : een holle naald, geleid door een computer, wordt door een klein gaatje in de schedel in de hersenen gestoken.
• Transsfenoïdale biopsie : instrumenten worden ingebracht door de neus en het sphenoïde bot (een vlindervormig bot aan de basis van de schedel) en in de hersenen. Een patholoog bekijkt het weefsel onder een microscoop om tumorcellen te zoeken. Als tumorcellen worden gevonden, kan tijdens dezelfde operatie zoveel mogelijk tumor worden verwijderd.

De volgende laboratoriumtest kan worden uitgevoerd op het verwijderde weefselmonster:

• Immunohistochemie : een test die antilichamen gebruikt om te controleren op bepaalde antigenen in een weefselmonster. Het antilichaam is meestal gekoppeld aan een radioactieve stof of een kleurstof die ervoor zorgt dat het weefsel oplicht onder een microscoop. Dit type test kan worden gebruikt om het verschil te zien tussen verschillende soorten kanker.

Wat zijn de behandelingsopties voor kindercraniofaryngioom?

Verschillende soorten behandelingen zijn beschikbaar voor kinderen met craniopharyngioma. Sommige behandelingen zijn standaard (de momenteel gebruikte behandeling), en sommige worden getest in klinische onderzoeken. Een behandelingsklinisch onderzoek is een onderzoek dat is bedoeld om de huidige behandelingen te verbeteren of informatie te verkrijgen over nieuwe behandelingen voor patiënten met tumoren. Wanneer klinische onderzoeken aantonen dat een nieuwe behandeling beter is dan de standaardbehandeling, kan de nieuwe behandeling de standaardbehandeling worden.

Het kiezen van de meest geschikte behandeling is een beslissing waarbij idealiter de patiënt, het gezin en het gezondheidsteam betrokken zijn.

Kinderen met craniopharyngioma moeten hun behandeling laten plannen door een team van zorgverleners die experts zijn in het behandelen van hersentumoren bij kinderen. De behandeling wordt gecontroleerd door een kinderoncoloog, een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van kinderen met tumoren. De kinderoncoloog werkt samen met andere pediatrische zorgverleners die experts zijn in het behandelen van kinderen met hersentumoren en die gespecialiseerd zijn in bepaalde medische gebieden. Dit kunnen de volgende specialisten zijn:

• Kinderarts.
• Neurochirurg.
• Stralingsoncoloog.
• Neuroloog.
• Endocrinoloog.
• Oogarts.
• Revalidatiespecialist.
• Psycholoog.
• Sociaal werker.
• Verpleegkundige specialist.

Hersentumoren bij kinderen kunnen tekenen of symptomen veroorzaken die beginnen voordat de kanker wordt gediagnosticeerd en maanden of jaren aanhoudt. Tekenen of symptomen veroorzaakt door de tumor kunnen beginnen vóór de diagnose en kunnen maanden of jaren aanhouden. Het is belangrijk om met de artsen van uw kind te praten over tekenen of symptomen veroorzaakt door de tumor die na de behandeling kunnen aanhouden.

Sommige behandelingen voor tumoren veroorzaken bijwerkingen maanden of jaren nadat de behandeling is beëindigd.

Bijwerkingen van een tumorbehandeling die tijdens of na de behandeling beginnen en maanden of jaren doorgaan, worden late effecten genoemd. Late effecten van tumorbehandeling kunnen het volgende omvatten:

• Lichamelijke problemen zoals epileptische aanvallen.
• Gedragsproblemen.
• Veranderingen in stemming, gevoelens, denken, leren of geheugen.
• Tweede kankers (nieuwe soorten kanker).

De volgende ernstige fysieke problemen kunnen optreden als de hypofyse, hypothalamus, optische zenuwen of halsslagader worden aangetast tijdens chirurgie of bestralingstherapie:

• Obesitas.
• Metabool syndroom, inclusief leververvetting niet veroorzaakt door alcoholgebruik.
• Visieproblemen, waaronder blindheid.
• Bloedvatproblemen of beroerte.
• Verlies van het vermogen om bepaalde hormonen te maken.

Sommige late effecten kunnen worden behandeld of gecontroleerd. Een levenslange hormonale substitutietherapie met verschillende geneesmiddelen kan nodig zijn. Het is belangrijk om met de artsen van uw kind te praten over de effecten van een tumorbehandeling op uw kind.

Er zijn vijf soorten behandelingen:

Chirurgie (resectie)

De manier waarop de operatie wordt uitgevoerd, hangt af van de grootte van de tumor en waar deze zich in de hersenen bevindt. Het hangt er ook vanaf of de tumor op een vingerachtige manier in nabijgelegen weefsel is gegroeid en na de operatie late effecten verwachtte.

De soorten operaties die kunnen worden gebruikt om alle tumor te verwijderen die met het oog kan worden gezien, zijn onder meer:

Transsfenoïdale chirurgie : een soort operatie waarbij de instrumenten in een deel van de hersenen worden ingebracht door een incisie (snee) te maken onder de bovenlip of op de bodem van de neus tussen de neusgaten en vervolgens door het sphenoïde bot (een vlinder) -vormig bot aan de basis van de schedel).

Craniotomie : chirurgie om de tumor te verwijderen door een opening in de schedel.

Soms wordt alle tumor die kan worden gezien tijdens een operatie verwijderd en is geen verdere behandeling nodig. Op andere momenten is het moeilijk om de tumor te verwijderen omdat deze in nabijgelegen organen groeit of erop drukt. Als er na de operatie een tumor overblijft, wordt meestal bestralingstherapie gegeven om resterende tumorcellen te doden. Behandeling gegeven na de operatie, om het risico te verminderen dat de kanker terugkomt, wordt adjuvante therapie genoemd.

Chirurgie en radiotherapie

Gedeeltelijke resectie wordt gebruikt om sommige craniopharyngiomas te behandelen. Het wordt gebruikt om de tumor te diagnosticeren, vloeistof uit een cyste te verwijderen en de druk op de optische zenuwen te verlichten. Als de tumor zich in de buurt van de hypofyse of hypothalamus bevindt, wordt deze niet verwijderd. Dit vermindert het aantal ernstige bijwerkingen na een operatie. Gedeeltelijke resectie wordt gevolgd door radiotherapie.

Radiotherapie is een tumorbehandeling die röntgenstralen met hoge energie of andere soorten straling gebruikt om tumorcellen te doden of te voorkomen dat ze groeien. Er zijn twee soorten stralingstherapie:

Externe bestralingstherapie maakt gebruik van een machine buiten het lichaam om straling naar de tumor te sturen. Interne stralingstherapie maakt gebruik van een radioactieve stof verzegeld in naalden, zaden, draden of katheters die direct in of nabij de tumor worden geplaatst.

De manier waarop de bestralingstherapie wordt gegeven, is afhankelijk van het type tumor, of de tumor nieuw is gediagnosticeerd of is teruggekomen en waar de tumor in de hersenen is gevormd. Externe en interne stralingstherapie worden gebruikt om craniopharyngioma bij kinderen te behandelen.

Omdat stralingstherapie naar de hersenen de groei en ontwikkeling van jonge kinderen kan beïnvloeden, worden manieren gebruikt om stralingstherapie te geven die minder bijwerkingen heeft. Waaronder:

Stereotactische radiochirurgie : voor zeer kleine craniofaryngiomen aan de basis van de hersenen kan stereotactische radiochirurgie worden gebruikt. Stereotactische radiochirurgie is een vorm van externe radiotherapie. Een star hoofdframe is bevestigd aan de schedel om het hoofd stil te houden tijdens de stralingsbehandeling. Een machine richt een enkele grote dosis straling rechtstreeks op de tumor. Deze procedure omvat geen operatie. Het is ook calle stereotaxische radiochirurgie, radiochirurgie en stralingschirurgie.

Intracavitaire bestralingstherapie : Intracavitaire bestralingstherapie is een soort interne bestralingstherapie die kan worden gebruikt bij tumoren die deels vaste massa en deels met vloeistof gevulde cyste zijn. Radioactief materiaal wordt in de tumor geplaatst. Dit type stralingstherapie veroorzaakt minder schade aan de nabijgelegen hypothalamus en oogzenuwen.

Intensiteitsgemoduleerde fotontherapie : een soort stralingstherapie die röntgenstralen of gammastralen gebruikt die afkomstig zijn van een speciale machine die een lineaire versneller (linac) wordt genoemd om tumorcellen te doden. Een computer wordt gebruikt om de exacte vorm en locatie van de tumor te bepalen. Dunne fotonenstralen met verschillende intensiteiten worden vanuit vele hoeken op de tumor gericht. Dit type 3-dimensionale radiotherapie kan minder schade aan gezond weefsel in de hersenen en andere delen van het lichaam veroorzaken. Fotonentherapie verschilt van protonentherapie.

Intensiteitsgemoduleerde protonentherapie : een soort stralingstherapie die stromen van protonen (kleine deeltjes met een positieve lading) gebruikt om tumorcellen te doden. Een computer wordt gebruikt om de exacte vorm en locatie van de tumor te bepalen. Dunne stralen van protonen van verschillende intensiteiten zijn vanuit vele invalshoeken op de tumor gericht. Dit type 3-dimensionale radiotherapie kan minder schade aan gezond weefsel in de hersenen en andere delen van het lichaam veroorzaken. Protonenstraling verschilt van röntgenstraling.

Chirurgie met cyste drainage

Chirurgie kan worden uitgevoerd om tumoren af ​​te tappen die meestal met vloeistof gevulde cysten zijn. Dit verlaagt de druk in de hersenen en verlicht de symptomen. Een katheter (dunne buis) wordt ingebracht in de cyste en een kleine container wordt onder de huid geplaatst. De vloeistof loopt af in de container en wordt later verwijderd. Soms, nadat de cyste is geleegd, wordt een medicijn door de katheter in de cyste gebracht. Dit veroorzaakt dat de binnenwand van de cyste littekens krijgt en voorkomt dat de cyste vloeibaar wordt of verhoogt de hoeveelheid tijd die nodig is om de vloeistof opnieuw op te bouwen. Chirurgie om de tumor te verwijderen kan worden uitgevoerd nadat de cyste is afgevoerd.

chemotherapie

Chemotherapie is een behandeling die geneesmiddelen tegen kanker gebruikt om de groei van tumorcellen te stoppen, hetzij door de cellen te doden of door te voorkomen dat ze zich delen. Wanneer chemotherapie oraal wordt ingenomen of in een ader of spier wordt geïnjecteerd, komen de medicijnen in de bloedbaan en kunnen ze tumorcellen door het hele lichaam bereiken (systemische chemotherapie). Wanneer chemotherapie direct in de hersenvocht of een orgaan wordt geplaatst, beïnvloeden de medicijnen vooral tumorcellen in die gebieden (regionale chemotherapie).

Intracavitaire chemotherapie is een type regionale chemotherapie die geneesmiddelen rechtstreeks in een holte plaatst, zoals een cyste. Het wordt gebruikt voor craniopharyngioma dat na behandeling is teruggekomen.

Biologische therapie

Biologische therapie is een behandeling die het immuunsysteem van de patiënt gebruikt om kanker te bestrijden. Stoffen die door het lichaam zijn gemaakt of in een laboratorium zijn gemaakt, worden gebruikt om de natuurlijke afweer van het lichaam tegen kanker te stimuleren, sturen of herstellen. Dit type kankerbehandeling wordt ook biotherapie of immunotherapie genoemd. Voor craniofaryngioom dat na behandeling is teruggekomen, wordt het medicijn voor biologische therapie in de tumor geplaatst met behulp van een katheter (intracavitair) of in een ader (intraveneus).

Gerichte therapie

Gerichte therapie is een soort behandeling waarbij medicijnen of andere stoffen worden gebruikt om kankercellen aan te vallen. Gerichte therapieën veroorzaken meestal minder schade aan normale cellen dan chemotherapie of bestraling. Gerichte therapie wordt onderzocht voor de behandeling van craniofaryngioom bij kinderen die is teruggekomen (teruggekomen).

Patiënten willen misschien nadenken over deelname aan een klinische proef.

Voor sommige patiënten kan deelname aan een klinische proef de beste behandelingskeuze zijn. Klinische proeven maken deel uit van het medische onderzoeksproces. Klinische proeven worden uitgevoerd om te achterhalen of nieuwe behandelingen veilig en effectief of beter zijn dan de standaardbehandeling.

Veel van de standaardbehandelingen van vandaag zijn gebaseerd op eerdere klinische onderzoeken. Patiënten die deelnemen aan een klinische proef kunnen de standaardbehandeling krijgen of behoren tot de eersten die een nieuwe behandeling ontvangen.

Patiënten die deelnemen aan klinische proeven helpen ook de manier te verbeteren waarop ziekten in de toekomst zullen worden behandeld. Zelfs als klinische onderzoeken niet leiden tot effectieve nieuwe behandelingen, beantwoorden ze vaak belangrijke vragen en helpen ze onderzoek vooruit.

Patiënten kunnen vóór, tijdens of na het starten van hun behandeling aan klinische proeven deelnemen.

Sommige klinische onderzoeken omvatten alleen patiënten die nog geen behandeling hebben gehad. Andere proeven testen behandelingen voor patiënten die niet zijn verbeterd. Er zijn ook klinische onderzoeken die nieuwe manieren testen om te voorkomen dat een ziekte terugkeert (terugkomt) of de bijwerkingen van de behandeling verminderen.

Wat zijn de behandelingsopties voor kindercraniofaryngioom per stadium?

Het proces dat wordt gebruikt om te achterhalen of kanker zich in de hersenen of naar andere delen van het lichaam heeft verspreid, wordt stadiëring genoemd. Er is geen standaardsysteem voor het organiseren van craniopharyngioma bij kinderen. Craniopharyngioma wordt beschreven als nieuw gediagnosticeerde ziekte of terugkerende ziekte.

De resultaten van de tests en procedures die zijn uitgevoerd om craniopharyngioma te diagnosticeren, worden gebruikt om beslissingen over de behandeling te nemen.

Nieuw gediagnosticeerd jeugd craniopharyngioma

Behandeling van nieuw gediagnosticeerd craniofaryngioom bij kinderen kan het volgende omvatten:

Chirurgie (volledige resectie) met of zonder radiotherapie.
Gedeeltelijke resectie gevolgd door radiotherapie.
Cyste drainage met of zonder radiotherapie of chirurgie.

Terugkerende kindertijd Craniopharyngioma

Craniopharyngioma kan terugkeren (terugkomen), ongeacht hoe het de eerste keer werd behandeld. Behandelingsopties voor recidiverend craniopharyngioom bij kinderen hangen af ​​van het type behandeling dat werd gegeven toen de tumor voor het eerst werd gediagnosticeerd en de behoeften van het kind.

De behandeling kan het volgende omvatten:

• Chirurgie (resectie).
• Stralingstherapie met externe stralen.
• Stereotactische radiochirurgie.
• Intracavitaire radiotherapie.
• Intracavitaire chemotherapie of intracavitaire biologische therapie.
• Intraveneuze biologische therapie.
• Cyste drainage.
• Een klinische proef met biologische therapie.
• Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt op bepaalde genveranderingen controleert.

Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, is afhankelijk van het type genverandering.

Wat is de prognose voor Craniopharyngioma uit de kindertijd?

Bepaalde factoren beïnvloeden de prognose (kans op herstel) en behandelingsopties. De prognose (kans op herstel) en behandelingsopties zijn afhankelijk van het volgende:

• De grootte van de tumor.
• Waar de tumor in de hersenen zit.
• Of er na de operatie tumorcellen overblijven.
• De leeftijd van het kind.
• Bijwerkingen die maanden of jaren na de behandeling kunnen optreden.
• Of de tumor net is gediagnosticeerd of is teruggekomen (kom terug).