Granulomatosis with polyangiitis (wegener's): 17 symptomen, levensverwachting, behandeling

Definitie en feiten over granulomatose met polyangiitis (Wegener)

• Granulomatose met polyangiitis is een zeldzame ziekte waarbij bloedvaten ontstoken raken (een aandoening die vasculitis wordt genoemd) en gelokaliseerde, nodulaire collecties van abnormale ontstekingscellen, bekend als granulomen, worden aangetroffen in aangetaste weefsels.
• Granulomatose is de term die verwijst naar de aanwezigheid van granulomen, kleine ontstekingsgebieden gevuld met immuuncellen.
• De ontsteking kan verschillende delen van het lichaam beïnvloeden, zoals de luchtwegen (neus, sinussen, luchtpijp en longen) en nieren.
• Wanneer bloedvaten ontstoken raken, wordt de bloedtoevoer naar de organen verstoord, wat de organen kan beschadigen.
• Granulomatose met polyangiitis is zeldzaam en de exacte frequentie ervan is moeilijk te bepalen.
• De ziekte kan iedereen op elke leeftijd treffen. Het treft echter vooral blanke mensen en komt het meest voor bij volwassenen van middelbare leeftijd, met een gemiddelde leeftijd van aanvang tussen 40 en 65 jaar.
• Met de juiste diagnose en behandeling kan ganulomatosis met polyangiitis worden vertraagd of gestopt.

Wat veroorzaakt granulomatose met polyangiitis?

Niemand weet dat de oorzaak van granulomatosis met polyangiitis wordt beschouwd als een auto-immuunziekte waarbij het afweersysteem van het lichaam zichzelf aanvalt en normaal lichaamsweefsel vernietigt. Normaal gesproken fungeert het immuunsysteem van het lichaam als een verdediging tegen indringers van buitenaf. Bij een auto-immuunziekte veroorzaakt iets een immuunrespons waardoor het lichaam reageert op zijn eigen weefsel. Het gevolg is dat weefsel kan worden beschadigd. Bij granulomatose met polyangiitis omvatten de orgaansystemen die worden aangevallen de luchtwegen en de nieren.

17 symptomen van granulomatose met polyangiitis (Wegener Vasculitis)?

Bovenste luchtwegen (meest voorkomend):

• Sinusitis, sinuspijn, bacteriële infectie bij sinussen
• Constante loopneus (erger dan die veroorzaakt door verkoudheid)
• Bloedneus
• Zweren rond de opening van de neus
• Gat ontwikkelt zich in kraakbeen in neus
• Oorinfecties, geblokkeerde oorkanalen, gehoorverlies

Longen (meestal aanwezig):

• Hoesten
• Bloed ophoesten
• Kortademigheid
• Pijn op de borst

Andere symptomen (minder vaak):

• Spier- en gewrichtspijn, gewrichtszwelling
• Roodheid en branderigheid of pijn in de ogen (conjunctivitis) en zwelling in het oog
• Dubbel zien of verminderd zien (vereist onmiddellijke medische zorg)
• Zweren op de huid die eruit zien als kleine rode of paarse verhoogde gebieden (ze kunnen al dan niet pijn veroorzaken)
• Heesheid van de stem
• Koorts, nachtelijk zweten
• Verlies van eetlust, gewichtsverlies

De nieren worden aangetast bij driekwart van de mensen met granulomatosis met polyangiitis, maar de persoon heeft mogelijk geen duidelijke symptomen die verband houden met nierschade. Urine kan echter bloederig of rood van kleur zijn.

Hoe wordt granulomatose met polyangiitis gediagnosticeerd?

Labtests, beeldvormende onderzoeken en biopten kunnen worden uitgevoerd.

• Er zijn geen bloedtesten die de diagnose granulomatose met polyangiitis met 100% zekerheid kunnen vaststellen. In plaats daarvan worden bloedtesten gebruikt om andere oorzaken van de symptomen uit te sluiten en om de aanwezigheid van ontstekingen in het lichaam te bevestigen. Bloedonderzoek wordt ook gebruikt om het bloed te controleren op antilichamen die het lichaam aanmaakt om zichzelf aan te vallen.
• Een specifiek antilichaam dat vaak wordt gevonden bij mensen met granulomatose met polyangiitis wordt antineutrofiel cytoplasmatisch antilichaam (ANCA) genoemd. Antilichamen zijn eiwitten die ziekten bestrijden. Als de ANCA-test positief is, zou dit een sterke indicatie zijn dat de persoon granulomatose met polyangiitis heeft.
• Het aantal rode bloedcellen kan laag zijn en het aantal witte bloedcellen kan hoog zijn (duidt op een infectie).
• Een urinetest zoekt naar bepaalde rode bloedcelmarkers in de urine die worden veroorzaakt door problemen met de nieren.
• Er worden röntgenfoto's gemaakt van de borst- en sinusholten.
• CT-scans van de borst en sinussen kunnen een duidelijker beeld van het proces geven.
• De definitieve manier om de diagnose te stellen, is onderzoek van aangetaste weefsels onder een microscoop (biopsie). Kleine weefselmonsters (biopten) kunnen worden genomen uit ontstekingsgebieden, zoals de neus of keel. Deze monsters worden genomen met een bronchoscoop, een instrument dat door de keel wordt geleid om de luchtweg te bekijken en een weefselmonster uit te knippen. Weefselmonsters uit de long worden genomen door een kleine snee in de borstwand. Weefselmonsters van de nier worden ook via een kleine snee genomen.

Als een persoon twee of meer van deze indicatoren heeft, volgens richtlijnen van het American College of Rheumatology, kan een diagnose van granulomatosis met polyangiitis worden gesteld:

• Ontsteking van de mond of neus, bloederige neus en zweren in de mond (al dan niet pijnlijk) zijn aanwezig.
• Afwijkingen worden gezien op een röntgenfoto van de borst
• Een groot aantal rode bloedcellen is aanwezig in de urine (te zien onder een microscoop).
• Er is een bepaald type ontsteking in weefsel genomen als een monster tijdens een chirurgische biopsie.
  • Weefsel van de sinussen, longen of nieren wordt onder een microscoop onderzocht.
  • Vasculitis (ontsteking) en het specifieke type ontsteking genaamd granulomen kunnen worden gevonden, wat wijst op een diagnose van granulomatosis met polyangiitis.

Wat is de behandeling voor de levensverwachting voor granulomatose met polyangiitis?

Het doel van de behandeling van granulomatose met polyangiitis is remissie te bewerkstelligen, remissie te handhaven en de ziekte te behandelen als deze weer actief wordt (terugval).

Behandeling van granulomatose met polyangiitis met medicatie kan voor de meeste mensen langdurige remissie veroorzaken. Remissie betekent dat de ziekte verdwijnt of dat de progressie ervan wordt vertraagd, maar de ziekte is niet genezen.

Zonder medische behandeling heeft een persoon met de diagnose granulomatose met polyangiitis een hoog risico om binnen twee jaar aan de ziekte te sterven, meestal door long- of nierfalen.

• Mensen met ernstige granulomatose met polyangiitis hebben dringende zorg nodig omdat hun toestand levensbedreigend is.
• Een minder ernstige vorm wordt beperkte granulomatose met polyangiitis genoemd.

Beide soorten worden behandeld met vergelijkbare medicijnen. Chirurgie kan nodig zijn.

Omdat granulomatosis met polyangiitis zoveel verschillende delen van het lichaam treft, heeft een medisch team van artsen die gespecialiseerd zijn in longaandoeningen (longartsen), nieraandoeningen (nefrologen), artritis en soortgelijke aandoeningen (reumatologen) en oor-, neus- en keelziekten (otolaryngologists).

medicijnen

Remissie is waarschijnlijk bij de meeste mensen wanneer behandeld met medicijnen. De meeste reageren op het medicijn cyclofosfamide (Cytoxan), en een meerderheid heeft volledige remissie.

Bij tot de helft van de mensen die reageren op een medicijnkuur, wordt de ziekte uiteindelijk weer actief (terugval) en begint de therapie opnieuw.

• Om remissie te bewerkstelligen, kunnen mensen met ernstige granulomatose met polyangiitis de eerste paar maanden corticosteroïden krijgen, bijvoorbeeld prednison en cyclofosfamide, dat tot een jaar lang in pilvorm wordt ingenomen. Soms kan cyclofosfamide eenmaal per maand worden toegediend via een IV-injectie (pulstherapie genoemd). Bloedonderzoek is elke twee weken nodig om te controleren op een laag aantal witte bloedcellen, die het immuunsysteem kunnen verzwakken en gemakkelijk infecties kunnen veroorzaken.
• Mensen met beperkte granulomatose met polyangiitis kunnen worden behandeld met steroïden en met geneesmiddelen die immunosuppressiva (zoals methotrexaat) worden genoemd om remissie te bewerkstelligen.
• Een persoon met een terugval kan cyclofosfamide en prednison krijgen en mogelijk een antibioticum.

Dit zijn krachtige medicijnen en kunnen toxische bijwerkingen veroorzaken. Het is belangrijk om te weten wat u tijdens de behandeling kunt verwachten en alle bijwerkingen met de arts te bespreken. Met zorgvuldige monitoring kunnen bijwerkingen worden verminderd.

Bijwerkingen van deze medicijnen:

• Prednison: Idealiter worden corticosteroïden slechts voor een korte tijd gebruikt om plotselinge uitbarstingen van symptomen onder controle te krijgen. Langdurig gebruik gaat gepaard met ernstige bijwerkingen, zoals osteoporose, glaucoom, staar, mentale veranderingen, abnormale bloedglucosewaarden of gearresteerde botgroei bij kinderen vóór de puberteit. Na langdurig gebruik moet de dosis corticosteroïden geleidelijk worden verlaagd in de loop van weken tot maanden om ontwenningsverschijnselen met corticosteroïden te voorkomen.
• Cyclofosfamide: bloedceltellingen worden regelmatig gecontroleerd op toxische effecten. De urine wordt regelmatig onderzocht op rode bloedcellen, wat het eerste teken kan zijn van hemorragische cystitis (ernstige ontsteking van de blaas die bloed in de urine veroorzaakt). Het is belangrijk om veel vocht te drinken terwijl u dit medicijn gebruikt om hemorragische cystitis te voorkomen.
• Methotrexaat: ter bescherming tegen problemen worden de nier- en leverfunctie regelmatig gecontroleerd, evenals het aantal bloedcellen. Methotrexaat kan toxische effecten hebben op bloed, nieren, lever, longen en maagdarm- en zenuwstelsel.

Chirurgie

• Ontstoken weefsel kan necrose vertonen (gelokaliseerde weefselsterfte) en moet chirurgisch worden verwijderd. Dergelijk weefsel zou zich in de neus, keel en longen bevinden. In de neus kan dit frequente neusbloedingen en een geperforeerd neustussenschot veroorzaken.
• Problemen met middenoorinfecties kunnen worden verholpen door chirurgisch oorbuizen door het trommelvlies te steken om het oor te laten weglopen.
• Voor mensen met ernstig nierfalen kan een niertransplantatie een levensreddende optie zijn.

Wanneer medische hulp zoeken voor granulomatose met polyangiitis

Praat met de arts over een van deze symptomen. Oogproblemen zijn reden voor onmiddellijke medische aandacht. Andere symptomen die ervoor kunnen zorgen dat een persoon contact opneemt met een arts zijn pijn op de borst, bloed ophoesten of bloed in de urine zien.