Langerhans celhistiocytose diagnose en behandeling van kanker

Feiten over Langerhans Cell Histiocytose (LCH)

• Langerhans-celhistiocytose is een type kanker dat weefsel kan beschadigen of laesies kan veroorzaken op een of meer plaatsen in het lichaam.
• Familiegeschiedenis van kanker of het hebben van een ouder die werd blootgesteld aan bepaalde chemicaliën, kan het risico op LCH verhogen.
• De tekenen en symptomen van LCH zijn afhankelijk van waar het zich in het lichaam bevindt.
  • Huid en nagels
  • Mond
  • Bot
  • Lymfeklieren en thymus
  • Endocrien systeem
  • Oog
  • Centraal zenuwstelsel (CNS)
  • Lever en milt
  • Long
  • Beenmerg
• Testen die de organen en lichaamssystemen onderzoeken waar LCH kan optreden, worden gebruikt om LCH te detecteren (vinden) en diagnosticeren.
• Bepaalde factoren beïnvloeden de prognose (kans op herstel) en behandelingsopties.
• Er is geen stadeersysteem voor Langerhans-celhistiocytose (LCH).
• De behandeling van LCH is gebaseerd op waar LCH-cellen in het lichaam worden gevonden en of de LCH een laag of hoog risico is.
• Er zijn verschillende soorten behandelingen voor patiënten met Langerhans-celhistiocytose (LCH).
• Kinderen met LCH moeten hun behandeling laten plannen door een team van zorgverleners die experts zijn in de behandeling van kinderkanker.
• Behandeling voor Langerhans-celhistiocytose kan bijwerkingen veroorzaken.
• Er worden negen soorten standaardbehandelingen gebruikt:
  • chemotherapie
  • Chirurgie
  • Bestralingstherapie
  • Fotodynamische therapie
  • immunotherapie
  • Gerichte therapie
  • Andere medicamenteuze therapie
  • Stamceltransplantatie
  • observatie
  • Nieuwe soorten behandelingen worden getest in klinische onderzoeken.
• Patiënten willen misschien nadenken over deelname aan een klinische proef.
• Patiënten kunnen vóór, tijdens of na het starten van hun behandeling aan klinische proeven deelnemen.
• Wanneer de behandeling van LCH stopt, kunnen nieuwe laesies verschijnen of oude laesies terugkomen.
• Vervolgproeven kunnen nodig zijn.

Wat is Langerhans-celhistiocytose?

Langerhans-celhistiocytose is een type kanker dat weefsel kan beschadigen of laesies kan veroorzaken op een of meer plaatsen in het lichaam.

Langerhans-celhistiocytose (LCH) is een zeldzame kanker die begint in LCH-cellen. LCH-cellen zijn een type dendritische cel die infecties bestrijdt. Soms zijn er mutaties (veranderingen) in LCH-cellen tijdens het vormen. Deze omvatten mutaties van de BRAF-, MAP2K1-, RAS- en ARAF-genen. Deze veranderingen kunnen de LCH-cellen doen groeien en zich snel vermenigvuldigen. Dit zorgt ervoor dat LCH-cellen zich ophopen in bepaalde delen van het lichaam, waar ze weefsel kunnen beschadigen of laesies kunnen vormen.

LCH is geen ziekte van de Langerhans-cellen die normaal in de huid voorkomen.

LCH kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt het meest voor bij jonge kinderen. Behandeling van LCH bij kinderen verschilt van behandeling van LCH bij volwassenen. De behandelingen voor LCH bij kinderen en de behandelingen voor LCH bij volwassenen worden in afzonderlijke secties van deze samenvatting beschreven.

Wat zijn de risicofactoren voor Listhans-celhistiocytose?

Familiegeschiedenis van kanker of het hebben van een ouder die werd blootgesteld aan bepaalde chemicaliën, kan het risico op LCH verhogen. Alles wat uw risico op het krijgen van een ziekte verhoogt, wordt een risicofactor genoemd. Het hebben van een risicofactor betekent niet dat u kanker zult krijgen; geen risicofactoren hebben betekent niet dat u geen kanker zult krijgen. Praat met uw arts als u denkt dat u risico loopt. Risicofactoren voor LCH zijn onder meer:

• Een ouder hebben die werd blootgesteld aan bepaalde chemicaliën.
• Een ouder hebben die op de werkplek is blootgesteld aan metaal, graniet of houtstof.
• Een familiegeschiedenis van kanker, inclusief LCH.
• Het hebben van een persoonlijke geschiedenis of familiegeschiedenis van schildklieraandoeningen.
• Als u pasgeborenen heeft.
• Roken, vooral bij jonge volwassenen.
• Spaans zijn.
• Als kind niet gevaccineerd worden.

Wat zijn de tekenen en symptomen van Langerhans-celhistiocytose?

De tekenen en symptomen van LCH zijn afhankelijk van waar het zich in het lichaam bevindt.

Deze en andere tekenen en symptomen kunnen worden veroorzaakt door LCH of door andere aandoeningen. Neem contact op met uw arts als u of uw kind een van de volgende symptomen heeft:

Huid en nagels

LCH bij zuigelingen kan alleen de huid aantasten. In sommige gevallen kan LCH voor alleen de huid in de loop van weken of maanden erger worden en een vorm worden genaamd multisysteem-LCH met hoog risico.

Bij zuigelingen kunnen tekenen of symptomen van LCH die de huid beïnvloeden, zijn:

• Afschilfering van de hoofdhuid die eruit kan zien als "wiegkap".
• Afschilferen in de vouwen van het lichaam, zoals de binnenste elleboog of het perineum.
• Opgeheven, bruine of paarse huiduitslag overal op het lichaam.

Bij kinderen en volwassenen kunnen tekenen of symptomen van LCH die de huid en nagels beïnvloeden, zijn:

• Afschilfering van de hoofdhuid die op roos kan lijken.
• Opgeheven, rode of bruine, korstige uitslag in de liesstreek, buik, rug of borst, die kan jeuken of pijnlijk is.
• Bultjes of zweren op de hoofdhuid.
• Zweren achter de oren, onder de borsten of in de liesstreek.
• Vingernagels die eraf vallen of verkleurde groeven hebben die over de nagel lopen.

Mond

Tekenen of symptomen van LCH die de mond beïnvloeden, kunnen zijn:

• Gezwollen tandvlees.
• Zweren op het dak van de mond, in de wangen of op de tong of lippen.
• Tanden die ongelijk worden of uitvallen.

Bot

Tekenen of symptomen van LCH die het bot beïnvloeden, kunnen zijn:

• Zwelling of een knobbeltje over een bot, zoals de schedel, het kaakbot, de ribben, het bekken, de rug, het dijbeen, het bovenarmbot, de elleboog, de oogkas of botten rond het oor.
• Pijn waar sprake is van zwelling of een knobbeltje over een bot.
• Kinderen met LCH-laesies in botten rond de oren of ogen hebben een hoog risico op diabetes insipidus en andere ziekten van het centrale zenuwstelsel.

Lymfeklieren en thymus

Tekenen of symptomen van LCH die de lymfeklieren of thymus beïnvloeden, kunnen zijn:

• Gezwollen lymfeklieren.
• Problemen met ademhalen.
• Superieur vena cava-syndroom.

Dit kan hoesten, ademhalingsproblemen en zwelling van het gezicht, nek en bovenarmen veroorzaken.

Endocrien systeem

Tekenen of symptomen van LCH die de hypofyse beïnvloeden, kunnen zijn:

• Diabetes insipidus. Dit kan een sterke dorst en vaak plassen veroorzaken.
• Langzame groei.
• Vroege of late puberteit.
• Overgewicht hebben.

Tekenen of symptomen van LCH die de schildklier beïnvloeden, kunnen zijn:

• Gezwollen schildklier.
• Hypothyreoïdie.

Dit kan vermoeidheid, gebrek aan energie, gevoeligheid voor kou, constipatie, droge huid, dunner wordend haar, geheugenproblemen, concentratieproblemen en depressie veroorzaken. Bij zuigelingen kan dit ook leiden tot verlies van eetlust en verstikking van voedsel. Bij kinderen en adolescenten kan dit ook gedragsproblemen, gewichtstoename, langzame groei en late puberteit veroorzaken.

Problemen met ademhalen.

Oog

Tekenen of symptomen van LCH die het oog aantasten, kunnen zijn:

• Zichtproblemen.

Centraal zenuwstelsel (CNS)

Tekenen of symptomen van LCH die het CZS (hersenen en ruggenmerg) beïnvloeden, kunnen zijn:

• Balansverlies, ongecoördineerde lichaamsbewegingen en loopproblemen.
• Problemen met spreken.
• Problemen met zien.
• Hoofdpijn.
• Veranderingen in gedrag of persoonlijkheid.
• Geheugen problemen.

Deze tekenen en symptomen kunnen worden veroorzaakt door laesies in het CZS of door het neurodegeneratieve syndroom van het CZS.

Lever en milt

Tekenen of symptomen van LCH die de lever of milt beïnvloeden, kunnen zijn:

• Zwelling in de buik veroorzaakt door een opeenhoping van extra vocht.
• Problemen met ademhalen.
• Geel worden van de huid en het oogwit.
• Jeuk.
• Gemakkelijk blauwe plekken of bloeden.
• Ik voel me erg moe.
• Long

Tekenen of symptomen van LCH die de long aantasten, kunnen zijn:

• Klaplong. Deze toestand kan veroorzaken
  • pijn op de borst of beklemming,
  • moeite met ademhalen,
  • moe voelen, en een
  • blauwachtige kleur op de huid.
• Problemen met ademhalen, vooral bij volwassenen die roken.
• Droge hoest.
• Pijn op de borst
• Beenmerg

Tekenen of symptomen van LCH die het beenmerg beïnvloeden, kunnen zijn:

• Gemakkelijk blauwe plekken of bloeden.
• Koorts.
• Frequente infecties.

Hoe wordt Langerhans-celhistiocytose gediagnosticeerd?

Testen die de organen en lichaamssystemen onderzoeken waar LCH kan optreden, worden gebruikt om LCH te detecteren (vinden) en diagnosticeren. De volgende tests en procedures kunnen worden gebruikt om LCH of aandoeningen veroorzaakt door LCH te detecteren (vinden) en diagnosticeren:

Lichamelijk onderzoek en geschiedenis : een onderzoek van het lichaam om algemene tekenen van gezondheid te controleren, inclusief het controleren op tekenen van ziekte, zoals knobbels of iets anders dat ongebruikelijk lijkt. Een geschiedenis van de gezondheidsgewoonten van de patiënt en vroegere ziekten en behandelingen zal ook worden genomen.

Neurologisch onderzoek : een reeks vragen en tests om de hersenen, het ruggenmerg en de zenuwfunctie te controleren. Het examen controleert de mentale status, coördinatie en het vermogen van een persoon om normaal te lopen, en hoe goed de spieren, zintuigen en reflexen werken. Dit kan ook een neuro-examen of een neurologisch examen worden genoemd.

Volledige bloedtelling (CBC) met differentiaal : een procedure waarbij een bloedmonster wordt afgenomen en op het volgende wordt gecontroleerd:

• De hoeveelheid hemoglobine (het eiwit dat zuurstof vervoert) in de rode bloedcellen.
• Het gedeelte van het bloedmonster dat bestaat uit rode bloedcellen.
• Het aantal en type witte bloedcellen.
• Het aantal rode bloedcellen en bloedplaatjes.

Bloedchemiestudies : een procedure waarbij een bloedmonster wordt gecontroleerd om de hoeveelheden van bepaalde stoffen te meten die door organen en weefsels in het lichaam in het lichaam worden afgegeven. Een ongebruikelijke (hogere of lagere dan normale) hoeveelheid van een stof kan een teken van ziekte zijn.

Leverfunctietest : een bloedtest om de bloedspiegels te meten van bepaalde stoffen die door de lever worden vrijgegeven. Een hoog of laag niveau van deze stoffen kan een teken van ziekte in de lever zijn.

BRAF-genentest : een laboratoriumtest waarbij een monster van bloed of weefsel wordt getest op mutaties van het BRAF-gen.

Urineonderzoek : een test om de kleur van urine en de inhoud ervan te controleren, zoals suiker, eiwit, rode bloedcellen en witte bloedcellen.

Waterdeprivatietest : een test om te controleren hoeveel urine wordt gemaakt en of deze wordt geconcentreerd wanneer er weinig of geen water wordt gegeven. Deze test wordt gebruikt om diabetes insipidus te diagnosticeren, die kan worden veroorzaakt door LCH.

Beenmergafzuiging en biopsie : het verwijderen van beenmerg en een klein stukje bot door een holle naald in het heupbeen te steken. Een patholoog bekijkt het beenmerg en het bot onder een microscoop om te zoeken naar tekenen van LCH.

De volgende tests kunnen worden uitgevoerd op het weefsel dat is verwijderd:

Immunohistochemie : een test die antilichamen gebruikt om te controleren op bepaalde antigenen in een weefselmonster. Het antilichaam is meestal gekoppeld aan een radioactieve stof of een kleurstof die ervoor zorgt dat het weefsel oplicht onder een microscoop. Dit type test kan worden gebruikt om het verschil te zien tussen verschillende soorten kanker.

Flowcytometrie : een laboratoriumtest die het aantal cellen in een monster meet, hoeveel cellen in leven zijn en de grootte van de cellen. Het toont ook de vormen van de cellen en of er tumormarkers op het oppervlak van de cellen zijn. De cellen worden gekleurd met een lichtgevoelige kleurstof, in een vloeistof geplaatst en in een stroom geleid vóór een laser of ander type licht. De metingen zijn gebaseerd op hoe de lichtgevoelige kleurstof op het licht reageert.

Botscan : een procedure om te controleren of er zich snel delende cellen in het bot bevinden. Een zeer kleine hoeveelheid radioactief materiaal wordt in een ader geïnjecteerd en reist door de bloedbaan. Het radioactieve materiaal verzamelt zich in de botten met kanker en wordt gedetecteerd door een scanner.

X-ray : een röntgenfoto van de organen en botten in het lichaam. Een röntgenfoto is een soort energiestraal die door het lichaam en op film kan gaan, waardoor een beeld wordt gemaakt van gebieden in het lichaam. Soms wordt een skeletonderzoek uitgevoerd. Dit is een procedure om alle botten in het lichaam te röntgenstralen.

CT-scan (CAT-scan) : een procedure die een reeks gedetailleerde foto's maakt van gebieden in het lichaam, genomen vanuit verschillende hoeken. De foto's zijn gemaakt door een computer die is gekoppeld aan een röntgenapparaat. Een kleurstof kan in een ader worden geïnjecteerd of worden ingeslikt om de organen of weefsels duidelijker te laten verschijnen. Deze procedure wordt ook computertomografie, gecomputeriseerde tomografie of gecomputeriseerde axiale tomografie genoemd.

MRI (magnetic resonance imaging) : een procedure waarbij een magneet, radiogolven en een computer worden gebruikt om een ​​reeks gedetailleerde foto's te maken van gebieden in het lichaam. Een stof genaamd gadolinium kan in een ader worden geïnjecteerd. Het gadolinium verzamelt zich rond de LCH-cellen zodat ze helderder op de foto verschijnen. Deze procedure wordt ook nucleaire magnetische resonantiebeeldvorming (NMRI) genoemd.

PET-scan (positronemissietomografiescan) : een procedure om tumorcellen in het lichaam te vinden. Een kleine hoeveelheid radioactieve glucose (suiker) wordt in een ader geïnjecteerd. De PET-scanner draait rond het lichaam en maakt een beeld van waar glucose in het lichaam wordt gebruikt. Tumorcellen worden helderder weergegeven op de foto omdat ze actiever zijn en meer glucose opnemen dan normale cellen.

Echografie-examen : een procedure waarbij hoogenergetische geluidsgolven (echografie) worden teruggekaatst door interne weefsels of organen en echo's maken. De echo's vormen een afbeelding van lichaamsweefsels, een sonogram genoemd. De foto kan worden afgedrukt om later te bekijken.

Longfunctietest (PFT) : een test om te zien hoe goed de longen werken. Het meet hoeveel lucht de longen kunnen vasthouden en hoe snel lucht in en uit de longen beweegt. Het meet ook hoeveel zuurstof wordt gebruikt en hoeveel koolstofdioxide wordt afgegeven tijdens het ademen. Dit wordt ook longfunctietest genoemd.

Bronchoscopie : een procedure om te kijken in de luchtpijp en grote luchtwegen in de long voor abnormale gebieden. Een bronchoscoop wordt via de neus of mond in de luchtpijp en de longen ingebracht. Een bronchoscoop is een dun, buisachtig instrument met een licht en een lens om te bekijken. Het kan ook een hulpmiddel zijn om weefselmonsters te verwijderen, die onder een microscoop worden gecontroleerd op tekenen van kanker.

Endoscopie: een procedure om naar organen en weefsels in het lichaam te kijken om te controleren op abnormale gebieden in het maagdarmkanaal of de longen. Een endoscoop wordt ingebracht door een incisie (snee) in de huid of opening in het lichaam, zoals de mond. Een endoscoop is een dun, buisachtig instrument met een licht en een lens om te bekijken. Het kan ook een hulpmiddel zijn om weefsel- of lymfekliermonsters te verwijderen, die onder een microscoop worden gecontroleerd op tekenen van ziekte.

Biopsie: het verwijderen van cellen of weefsels zodat ze door een patholoog onder een microscoop kunnen worden bekeken om te controleren op LCH-cellen. Om LCH te diagnosticeren, kan een biopsie van bot, huid, lymfeklieren, lever of andere plaatsen van ziekte worden uitgevoerd.

Wat is het stadeersysteem voor celhistiocytose van Langerhans?

Er is geen stadeersysteem voor Langerhans-celhistiocytose (LCH).
De omvang of verspreiding van kanker wordt meestal beschreven als fasen. Er is geen staging-systeem voor LCH.
Behandeling van LCH is gebaseerd op waar LCH-cellen in het lichaam worden gevonden en of
de LCH is laag risico of hoog risico.
LCH wordt beschreven als ziekte met één systeem of ziekte met meerdere systemen, afhankelijk van hoeveel lichaamssystemen er zijn
getroffen:
Single-system LCH: LCH wordt gevonden in een deel van een orgaan of lichaamssysteem of in meer dan een deel daarvan
orgaan of lichaamssysteem. Bot is de meest voorkomende enkele plek voor LCH om te worden gevonden.
Multisysteem LCH: LCH komt voor in twee of meer organen of lichaamssystemen of kan verspreid zijn over de gehele
lichaam. Multisystem LCH komt minder vaak voor dan single-system LCH.
LCH kan invloed hebben op organen met een laag risico of organen met een hoog risico:
Laagrisico-organen omvatten de huid, botten, longen, lymfeklieren, maagdarmkanaal, hypofyse, schildklier
klier, thymus en centraal zenuwstelsel (CNS).
Hoogrisico-organen zijn onder meer de lever, milt en beenmerg.
Terugkerende LCH

Recidiverende Langerhans-celhistiocytose (LCH) is kanker die is teruggekomen (teruggekomen) nadat deze is behandeld.
De kanker kan terugkomen op dezelfde plaats of in andere delen van het lichaam. Het komt vaak terug in het bot, oren, huid,
of hypofyse. LCH komt vaak het jaar na het stoppen van de behandeling terug. Wanneer LCH terugkeert, kan het ook worden genoemd
reactivering.

Wat is de behandeling voor Langerhans-celhistiocytose?

Er zijn verschillende soorten behandelingen voor patiënten met Langerhans-celhistiocytose (LCH). Verschillende soorten behandelingen zijn beschikbaar voor patiënten met LCH. Sommige behandelingen zijn standaard (de momenteel gebruikte behandeling), en sommige worden getest in klinische onderzoeken. Een klinische behandelingsproef is een onderzoeksstudie die is bedoeld om de huidige behandelingen te verbeteren of informatie te verkrijgen over nieuwe behandelingen voor patiënten met kanker. Wanneer klinische onderzoeken aantonen dat een nieuwe behandeling beter is dan de standaardbehandeling, kan de nieuwe behandeling de standaardbehandeling worden. Waar mogelijk moeten patiënten deelnemen aan een klinische proef om nieuwe soorten behandelingen voor LCH te ontvangen. Sommige klinische onderzoeken staan ​​alleen open voor patiënten die niet met de behandeling zijn begonnen.

Kinderen met LCH moeten hun behandeling laten plannen door een team van zorgverleners die experts zijn in de behandeling van kinderkanker. De behandeling wordt gecontroleerd door een kinderoncoloog, een arts die gespecialiseerd is in de behandeling van kinderen met kanker. De kinderoncoloog werkt samen met andere pediatrische zorgverleners die experts zijn in het behandelen van kinderen

LCH en die gespecialiseerd zijn in bepaalde medische gebieden. Dit kunnen de volgende specialisten zijn:

• Kinderarts.
• Kinderchirurg.
• Kinder hematoloog.
• Stralingsoncoloog.
• Neuroloog.
• Endocrinoloog.
• Kinderverpleegkundige specialist.
• Revalidatiespecialist.
• Psycholoog.
• Sociaal werker.

Behandeling voor Langerhans-celhistiocytose kan bijwerkingen veroorzaken.

Bijwerkingen van de behandeling van kanker die na de behandeling beginnen en maanden of jaren duren, worden late effecten genoemd. Late effecten van kankerbehandeling kunnen het volgende omvatten:

• Langzame groei en ontwikkeling.
• Gehoorverlies.
• Bot-, tand-, lever- en longproblemen.
• Veranderingen in stemming, gevoel, leren, denken of geheugen.
• Tweede kanker, zoals
  • leukemie,
  • retinoblastoom,
  • Ewing sarcoom,
  • hersenen of
  • leverkanker.

Sommige late effecten kunnen worden behandeld of gecontroleerd. Het is belangrijk om met de artsen van uw kind te praten over de effecten van een kankerbehandeling op uw kind. Veel patiënten met multisysteem-LCH hebben late effecten veroorzaakt door de behandeling of door de ziekte zelf. Deze patiënten hebben vaak langdurige gezondheidsproblemen die hun kwaliteit van leven beïnvloeden.

Er worden negen soorten standaardbehandelingen gebruikt:

chemotherapie

Chemotherapie is een kankerbehandeling die medicijnen gebruikt om de groei van kankercellen te stoppen, hetzij door de cellen te doden of door te voorkomen dat ze zich delen. Wanneer chemotherapie oraal wordt ingenomen of in een ader of spier wordt geïnjecteerd, komen de medicijnen in de bloedbaan en kunnen ze door het hele lichaam kankercellen bereiken (systemische chemotherapie). Wanneer chemotherapie direct op de huid of in de hersenvocht, een orgaan of een lichaamsholte zoals de buik wordt geplaatst, beïnvloeden de medicijnen voornamelijk kankercellen in die gebieden (regionale chemotherapie). Chemotherapie kan worden gegeven door injectie of via de mond of op de huid worden aangebracht om LCH te behandelen.

Chirurgie

Chirurgie kan worden gebruikt om LCH-laesies en een kleine hoeveelheid gezond weefsel in de buurt te verwijderen. Curettage is een soort operatie waarbij een curette (een scherp, lepelvormig hulpmiddel) wordt gebruikt om LCH-cellen van het bot te schrapen. Wanneer er ernstige lever- of longschade is, kan het hele orgaan worden verwijderd en vervangen door een gezonde lever of long van een donor.

Bestralingstherapie

Stralingstherapie is een behandeling tegen kanker die röntgenstralen met hoge energie of andere soorten straling gebruikt om kankercellen te doden of te voorkomen dat ze groeien. Externe radiotherapie gebruikt een machine buiten het lichaam om straling naar de kanker te sturen. In LCH kan een speciale lamp worden gebruikt om ultraviolette B (UVB) straling naar LCH huidletsels te sturen.

Fotodynamische therapie

Fotodynamische therapie is een kankerbehandeling die een medicijn en een bepaald type laserlicht gebruikt om kankercellen te doden.

Een medicijn dat niet actief is totdat het wordt blootgesteld aan licht, wordt in een ader geïnjecteerd. Het medicijn verzamelt meer in kankercellen dan in normale cellen. Voor LCH is laserlicht gericht op de huid en wordt het medicijn actief en worden de kankercellen gedood. Fotodynamische therapie veroorzaakt weinig schade aan gezond weefsel. Patiënten met fotodynamische therapie moeten niet te veel tijd in de zon doorbrengen. In één type fotodynamische therapie, genaamd psoralen en ultraviolet A (PUVA) therapie, ontvangt de patiënt een medicijn genaamd psoralen en vervolgens wordt ultraviolette A-straling op de huid gericht.

immunotherapie

Immunotherapie is een behandeling die het immuunsysteem van de patiënt gebruikt om kanker te bestrijden. Stoffen die door het lichaam zijn gemaakt of in een laboratorium zijn gemaakt, worden gebruikt om de natuurlijke afweer van het lichaam tegen kanker te stimuleren, sturen of herstellen.

Dit type kankerbehandeling wordt ook biotherapie of biologische therapie genoemd. Er zijn verschillende soorten immunotherapie:

• Interferon wordt gebruikt om LCH van de huid te behandelen.
• Thalidomide wordt gebruikt om LCH te behandelen.
• Intraveneuze immunoglobuline (IVIG) wordt gebruikt om het neurodegeneratieve syndroom van het centraal zenuwstelsel te behandelen.

Gerichte therapie

Gerichte therapie is een type behandeling waarbij medicijnen of andere stoffen worden gebruikt om LCH-cellen te vinden en aan te vallen zonder normale cellen te beschadigen. Imatinib-mesylaat is een type gerichte therapie dat een tyrosinekinaseremmer wordt genoemd. Het voorkomt dat bloedstamcellen veranderen in dendritische cellen die kankercellen kunnen worden. Andere soorten kinaseremmers die cellen beïnvloeden met mutaties (veranderingen) in het BRAF-gen, zoals vemurafenib, worden in klinische onderzoeken voor LCH bestudeerd.

Een familie van genen, ras-genen genaamd, kan kanker veroorzaken wanneer ze zijn gemuteerd. Ras-genen maken eiwitten die betrokken zijn bij celsignaleringsroutes, celgroei en celdood. Ras-pathway-remmers zijn een soort gerichte therapie die in klinische onderzoeken wordt bestudeerd. Ze blokkeren de acties van een gemuteerd ras-gen of het eiwit ervan en kunnen de groei van kanker stoppen.

Andere medicamenteuze therapie

Andere geneesmiddelen die worden gebruikt om LCH te behandelen, zijn onder meer:

• Steroïde therapie, zoals prednison, wordt gebruikt om LCH-laesies te behandelen.
• Bisfosfonaattherapie (zoals pamidronaat, zoledronaat of alendronaat) wordt gebruikt om LCH-laesies van het bot te behandelen en botpijn te verminderen.
• Ontstekingsremmende medicijnen zijn medicijnen (zoals pioglitazon en rofecoxib) die vaak worden gebruikt om
• koorts, zwelling, pijn en roodheid. Ontstekingsremmers en chemotherapie kunnen samen worden gegeven om volwassenen met bot-LCH te behandelen.
• Retinoïden, zoals isotretinoïne, zijn geneesmiddelen gerelateerd aan vitamine A die de groei van LCH-cellen in de huid kunnen vertragen. De retinoïden worden oraal ingenomen.

Stamceltransplantatie

Stamceltransplantatie is een methode voor het geven van chemotherapie en het vervangen van bloedvormende cellen die zijn vernietigd door de LCH-behandeling. Stamcellen (onrijpe bloedcellen) worden verwijderd uit het bloed of beenmerg van de patiënt of een donor en worden ingevroren en bewaard. Nadat de chemotherapie is voltooid, worden de opgeslagen stamcellen ontdooid en teruggegeven aan de patiënt via een infusie. Deze opnieuw gefuseerde stamcellen groeien in (en herstellen) de bloedcellen van het lichaam.

observatie

Observatie volgt nauwgezet de toestand van een patiënt zonder enige behandeling te geven totdat tekenen of symptomen verschijnen of veranderen.

Patiënten willen misschien nadenken over deelname aan een klinische proef.

Voor sommige patiënten kan deelname aan een klinische proef de beste behandelingskeuze zijn. Klinische proeven maken deel uit van het kankeronderzoeksproces. Klinische onderzoeken worden uitgevoerd om uit te zoeken of nieuwe behandelingen voor kanker veilig en effectief zijn of beter dan de standaardbehandeling. Veel van de huidige standaardbehandelingen voor kanker zijn gebaseerd op eerdere klinische onderzoeken. Patiënten die deelnemen aan een klinische proef kunnen de standaardbehandeling krijgen of behoren tot de eersten die een nieuwe behandeling ontvangen.

Patiënten die deelnemen aan klinische proeven helpen ook de manier te verbeteren waarop kanker in de toekomst zal worden behandeld. Zelfs als klinische onderzoeken niet leiden tot effectieve nieuwe behandelingen, beantwoorden ze vaak belangrijke vragen en helpen ze onderzoek vooruit.

Patiënten kunnen vóór, tijdens of na het starten van hun behandeling aan klinische proeven deelnemen. Sommige klinische onderzoeken omvatten alleen patiënten die nog geen behandeling hebben gehad. Andere onderzoeken testen behandelingen voor patiënten bij wie de kanker niet beter is geworden. Er zijn ook klinische onderzoeken die nieuwe manieren testen om te voorkomen dat kanker terugkeert (terugkomt) of de bijwerkingen van de behandeling van kanker verminderen.

Wanneer de behandeling van LCH stopt, kunnen nieuwe laesies verschijnen of oude laesies terugkomen.

Veel patiënten met LCH worden beter met de behandeling. Wanneer de behandeling stopt, kunnen echter nieuwe laesies verschijnen of oude laesies terugkomen. Dit wordt reactivering (recidief) genoemd en kan optreden binnen een jaar na het stoppen van de behandeling. Patiënten met een multisysteemziekte hebben meer kans op reactivering. Veel voorkomende reactiveringsplaatsen zijn bot, oren of huid. Diabetes insipidus kan zich ook ontwikkelen. Minder vaak voorkomende plaatsen van reactivering omvatten lymfeklieren, beenmerg, milt, lever of long. Sommige patiënten hebben meer dan één reactivering gedurende een aantal jaren.

Vervolgproeven kunnen nodig zijn.

Vanwege het risico op reactivering moeten LCH-patiënten gedurende vele jaren worden gevolgd. Sommige tests die zijn uitgevoerd om LCH te diagnosticeren, kunnen worden herhaald. Dit is om te zien hoe goed de behandeling werkt en of er nieuwe laesies zijn. Deze tests kunnen omvatten:

• Fysiek examen.
• Neurologisch onderzoek.
• Echografie examen.
• MRI.
• CT-scan.
• PET-scan.

Andere tests die nodig kunnen zijn, zijn onder meer:

Hersenstam auditieve evoked response (BAER) -test: een test die de respons van de hersenen op klikgeluiden of bepaalde tonen meet.

Longfunctietest (PFT) : een test om te zien hoe goed de longen werken. Het meet hoeveel lucht de longen kunnen vasthouden en hoe snel lucht in en uit de longen beweegt. Het meet ook hoeveel zuurstof wordt gebruikt en hoeveel koolstofdioxide wordt afgegeven tijdens het ademen. Dit wordt ook een longfunctietest genoemd.

X-thorax : een röntgenfoto van de organen en botten in de borst. Een röntgenfoto is een soort energiestraal die door het lichaam en op film kan gaan, waardoor een beeld wordt gemaakt van gebieden in het lichaam. De resultaten van deze tests kunnen aantonen of uw toestand is veranderd of dat de kanker is teruggekomen (kom terug). Deze tests worden soms vervolgtests of check-ups genoemd. Beslissingen om de behandeling voort te zetten, te wijzigen of te stoppen kunnen gebaseerd zijn op de resultaten van deze tests.

Behandeling voor Langerhans-celhistiocytose bij kinderen

Behandeling van kinderen met een laag risico

Huidletsels

Behandeling van huidhisties van Langerhans-celhistiocytose (LCH) kan zijn:

• Observatie.

Wanneer ernstige huiduitslag, pijn, zweren of bloedingen optreden, kan de behandeling het volgende omvatten:

• Steroïde therapie.
• Chemotherapie via de mond of ader.
• Chemotherapie toegepast op de huid.
• Fotodynamische therapie met psoralen en ultraviolet A (PUVA) -therapie.
• UVB-stralingstherapie.

Laesies in botten of andere organen met een laag risico

Behandeling van LCH-botlaesies bij kinderen aan de voorkant, zijkanten of achterkant van de schedel of in een ander enkel bot kan omvatten:

• Chirurgie (curettage) met of zonder behandeling met steroïden.
• Lage dosis radiotherapie voor laesies die nabijgelegen organen aantasten.
• Behandeling van LCH-laesies bij kinderen in botten rond de oren of ogen wordt gedaan om het risico op diabetes te verlagen
• insipidus en andere langdurige problemen. De behandeling kan omvatten:
• Chemotherapie en steroïde therapie.
• Chirurgie (curettage).

Behandeling van LCH-laesies in de kindertijd van de wervelkolom of het dijbeen kan omvatten:

• Observatie.
• Lage dosis radiotherapie.
• Chemotherapie, voor laesies die zich verspreiden van de wervelkolom naar nabijgelegen weefsel.
• Chirurgie om het verzwakte bot te versterken door de botten vast te zetten of samen te smelten.

Behandeling van twee of meer botlaesies kan zijn:

• Chemotherapie en steroïde therapie.

Behandeling van twee of meer botlaesies gecombineerd met huidlaesies, lymfeklierletsels of diabetes insipidus kan zijn:

• Chemotherapie met of zonder steroïde therapie.
• Bisfosfonaattherapie.
• CNS-laesies

Behandeling van LCH-centraal letsel van het centraal zenuwstelsel (CZS) bij kinderen kan zijn:

• Chemotherapie met of zonder steroïde therapie.
• Behandeling van LCH CNS neurodegenerative syndrome kan zijn:
• Retinoïde therapie.
• Immunotherapie (IVIG) met of zonder chemotherapie.
• Chemotherapie.
• Gerichte therapie.

Behandeling van risicovolle ziekten bij kinderen

Behandeling van LCH-multisysteemaandoeningen bij kinderen in de milt, lever of beenmerg en een ander orgaan of locatie kan chemotherapie en behandeling met steroïden omvatten. Hogere doses van meer dan één chemotherapie- en steroïdetherapie kunnen worden gegeven aan patiënten bij wie de tumoren niet reageren op initiële chemotherapie.

• Een levertransplantatie voor patiënten met ernstige leverschade.
• Een klinische proef die de behandeling van de patiënt afstemt op kenmerken van de kanker en hoe deze op de behandeling reageert.
• Een klinische proef met chemotherapie en steroïde therapie.

Behandelingsopties voor terugkerende, refractaire en progressieve LCH bij kinderen

Terugkerende LCH is kanker die na behandeling enige tijd niet kan worden gedetecteerd en dan terugkomt. Refractaire LCH is kanker die niet beter wordt met de behandeling. Progressive LCH is kanker die tijdens de behandeling blijft groeien.

Behandeling van recidiverende, refractaire of progressieve LCH met een laag risico kan zijn:

• Chemotherapie met of zonder steroïde therapie.
• Bisfosfonaattherapie.
• Behandeling van recidiverende, refractaire of progressieve multisysteem-LCH met meerdere systemen kan omvatten:
• Hooggedoseerde chemotherapie.
• Stamceltransplantatie.

Behandelingen die worden bestudeerd voor terugkerende, refractaire of progressieve LCH bij kinderen omvatten het volgende:

• Een klinische proef die de behandeling van de patiënt afstemt op kenmerken van de kanker en hoe deze op de behandeling reageert.
• Een klinische proef die een monster van de tumor van de patiënt op bepaalde genveranderingen controleert. Het type gerichte therapie dat aan de patiënt wordt gegeven, is afhankelijk van het type genverandering.
• Een klinische proef met een gerichte therapie (vemurafenib of imatinib).

Behandeling voor Langerhans-celhistiocytose bij volwassenen

Langerhans-celhistiocytose (LCH) bij volwassenen lijkt veel op LCH bij kinderen en kan zich in dezelfde organen en systemen vormen als bij kinderen. Deze omvatten het endocriene en centrale zenuwstelsel, lever, milt, beenmerg en maagdarmkanaal. Bij volwassenen wordt LCH meestal in de long aangetroffen als single-system disease.

LCH in de long komt vaker voor bij jonge volwassenen die roken. Volwassen LCH wordt ook vaak aangetroffen in bot of huid. Net als bij kinderen zijn de tekenen en symptomen van LCH afhankelijk van waar het in het lichaam wordt gevonden. Zie het gedeelte Algemene informatie voor de tekenen en symptomen van LCH. Testen die de organen en lichaamssystemen onderzoeken waar LCH kan optreden, worden gebruikt om LCH te detecteren (vinden) en diagnosticeren.

Bij volwassenen is er niet veel informatie over welke behandeling het beste werkt. Soms komt informatie alleen uit rapporten van de diagnose, behandeling en follow-up van een volwassene of een kleine groep volwassenen die hetzelfde type behandeling hebben gekregen.

Behandelingsopties voor LCH van de long bij volwassenen

Behandeling voor LCH van de long bij volwassenen kan zijn:

• Stoppen met roken voor alle patiënten die roken. Longschade zal na verloop van tijd erger worden bij patiënten die dat niet doen
• stoppen met roken. Bij patiënten die stoppen met roken, kan longschade verbeteren of na verloop van tijd erger worden.
• Chemotherapie.
• Longtransplantatie voor patiënten met ernstige longschade.
• Soms zal LCH van de long verdwijnen of niet erger worden, zelfs als het niet wordt behandeld.

Behandelingsopties voor LCH van het bot bij volwassenen

Behandeling voor LCH die alleen het bot bij volwassenen beïnvloedt, kan zijn:

• Chirurgie met of zonder steroïde therapie.
• Chemotherapie met of zonder lage dosis radiotherapie.
• Bestralingstherapie.
• Bisfosfonaattherapie, voor ernstige botpijn.
• Ontstekingsremmende medicijnen met chemotherapie.
• Behandelingsopties voor LCH van de huid bij volwassenen

Behandeling voor LCH die alleen de huid bij volwassenen beïnvloedt, kan zijn:

• Chirurgie.
• Steroid of andere medicamenteuze therapie toegepast of geïnjecteerd in de huid.
• Fotodynamische therapie met psoralen en ultraviolette A (PUVA) straling.
• UVB-stralingstherapie.
• Chemotherapie of immunotherapie via de mond, zoals methotrexaat, thalidomide of interferon.
• Retinoïde-therapie kan worden gebruikt als de huidlaesies niet beter worden met andere behandelingen.

Behandeling voor LCH die de huid en andere lichaamssystemen bij volwassenen beïnvloedt, kan zijn:

• Chemotherapie.

Behandelingsopties voor Single-System en Multisystem LCH bij volwassenen

Behandeling van single-systeem en multi-systeem ziekte bij volwassenen die geen invloed heeft op de longen, botten of huid kan omvatten:

• Chemotherapie.
• Gerichte therapie (imatinib of vemurafenib).