Necrotiserende vasculitis: oorzaken, symptomen & Diagnose

Wat is necrotiserende vasculitis?

Systemische necrotiserende vasculitis (SNV) is een ontsteking van de wanden van bloedvaten. Het treft meestal kleine en middelgrote schepen. Deze ontsteking kan uw normale doorbloeding onderbreken. Het resulteert in huid- en spierschade, inclusief necrose. Necrose is de dood van weefsels en organen. De ontsteking kan ook de bloedvaten dikker maken en littekens veroorzaken. Dit kan er uiteindelijk toe leiden dat uw schepen na verloop van tijd sterven.

De aangetaste bloedvaten kunnen zich in elk deel van uw lichaam bevinden. Het effect van necrotiserende vasculitis hangt af van waar de aangetaste bloedvaten zich bevinden en hoeveel schade ze veroorzaken.

Dit is een zeldzame ziekte en er is geen bekende oorzaak. Auto-immuniteit wordt echter geacht een rol te spelen in deze aandoening. Auto-immuniteit treedt op wanneer uw lichaam antistoffen vormt en uw eigen weefsels en organen aanvalt.

Oorzaken en risicofactoren Wat veroorzaakt necrotiserende vasculitis?

Artsen weten niet wat deze aandoening veroorzaakt. U heeft een grotere kans om deze aandoening te ontwikkelen als u een auto-immuunaandoening heeft, zoals reumatoïde artritis of systemische lupus erythematosus.

Andere aandoeningen geassocieerd met SNV zijn onder meer: ​​

hepatitis B

• polyarteritis nodosa
• ziekte van Kawasaki of mucocutaan lymfeknoopsyndroom
• sclerodermie
• granulomatose met polyangitis

Necrotiserende vasculitis bij kinderen

SNV is zeer zeldzaam bij kinderen, maar het komt wel voor. Volgens een recent onderzoek lopen kinderen met de ziekte van Kawasaki meer risico op SNV. De ziekte van Kawasaki is de belangrijkste oorzaak van hartziekten bij kinderen in de ontwikkelde wereld.

Symptomen Wat zijn de symptomen van necrotiserende vasculitis?

Omdat deze aandoening uw bloedvaten aantast, kunnen er symptomen optreden in verschillende delen van uw lichaam. Er is geen enkele reeks symptomen die zeker kunnen duiden op necrotiserende vasculitis.

U kunt de eerste symptomen opmerken zonder een medische test. Deze omvatten:

rillingen

• vermoeidheid
• koorts
• gewichtsverlies
• Andere vroege symptomen zijn alleen detecteerbaar door een bloedtest. Deze omvatten anemie en leukocytose, wat gepaard gaat met het hebben van een hoog aantal witte bloedcellen.

Naarmate de ziekte vordert, kunnen de symptomen verergeren en gevarieerder worden. Uw specifieke symptomen zijn afhankelijk van welke delen van uw lichaam zijn aangetast. U hebt mogelijk:

pijn

• huidverkleuring
• laesies, die meestal op de benen
• worden gezien ulcera
• In sommige gevallen kan de aandoening beperkt zijn tot uw huid. In andere gevallen kunt u nierbeschadiging of een bloeding in uw longen krijgen. Als uw hersenen aangetast zijn, kunt u moeite hebben met slikken, praten of bewegen.

Diagnose Hoe wordt necrotiserende vasculitis gediagnosticeerd?

In de meeste gevallen zal uw arts eerst een monster van uw bloed nemen. Dit monster zal worden getest op antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA's). U kunt deze aandoening hebben als deze antilichamen in uw bloedmonster worden aangetroffen.

Uw arts kan vermoeden dat u deze aandoening heeft wanneer uw ANCA-test positief terugkeert en uw symptomen invloed hebben op ten minste twee organen of andere delen van uw lichaam.

Uw arts kan aanvullende tests uitvoeren om uw diagnose te bevestigen. Deze tests kunnen een biopsie van het getroffen gebied of een röntgenfoto omvatten. Een hepatitis-bloedtest en een urine-analyse kunnen ook worden uitgevoerd. In sommige gevallen zal een röntgenfoto van de borstkas identificeren of er onderliggende problemen zijn met de bloedstroom in uw lichaam.

BehandelingHoe wordt necrotiserende vasculitis behandeld?

Nadat uw diagnose is bevestigd, zal uw arts beslissen of uw behandelingsdoelen onderhoud of remissie zijn. Onderhoudsbehandeling is bedoeld om verdere schade aan uw bloedvaten te voorkomen. Remissiebehandeling is gericht op het identificeren en voorkomen van de reactie die de necrose veroorzaakt.

Necrotiserende vasculitis wordt meestal behandeld met een type steroïde, een corticosteroïde genaamd. Dit type medicatie helpt ontstekingen te verminderen. Corticosteroïden worden eerst in hoge doseringen voorgeschreven. Als de ziekte minder ernstig wordt, kan uw arts uw medicatiedosering geleidelijk verlagen.

Uw arts kan andere geneesmiddelen introduceren die het immuunsysteem onderdrukken, zoals antihistaminica, als de steroïden niet effectief zijn.

U moet mogelijk ook beginnen met het gebruik van cyclofosfamide als uw symptomen niet verbeteren of als ze zeer ernstig zijn. Dit is een chemotherapie-medicijn dat wordt gebruikt om kankers te behandelen. Cyclofosfamide is bewezen effectief bij de behandeling van bepaalde vormen van vasculitis. U zult doorgaan met het innemen van deze medicijnen, zelfs nadat uw symptomen verdwijnen. U moet ze nemen gedurende ten minste een jaar nadat u stopt met het krijgen van de symptomen.

Er moet nauwlettend toezicht worden gehouden op de volgende problemen:

zenuwstelsel

• hart
• longen
• nieren
• Als zich aandoeningen in deze gebieden voordoen, kan uw arts een geschikte behandeling voor die patiënten voorschrijven ook.

OutlookWat is de Outlook voor mensen met necrotiserende vasculitis?

Deze zeldzame aandoening is behandelbaar. Schade aan een gebied dat wordt beïnvloed door SNV kan echter niet worden teruggedraaid.

De vooruitzichten voor mensen met deze diagnose variëren en zijn afhankelijk van de ernst van de weefselbeschadiging voordat de behandeling begint.

Mogelijke complicaties zijn infecties als gevolg van het hebben van een onderdrukt immuunsysteem tijdens de behandeling en secundaire infecties van necrotized weefsel.

Een recente studie geeft ook aan dat mensen met SNV een groter risico lopen om kwaadaardige gezwellen en kankers te ontwikkelen.

V:

Is necrotiserende vasculitis te voorkomen?

Anoniem

A:

Necrotiserende vasculitis is een auto-immuunziekte met een onbekende oorzaak. Er is geen bekende manier om het begin van SNV te voorkomen.

Dr. Mark R. LaFlammeantwoorden vertegenwoordigen de meningen van onze medische experts.Alle inhoud is strikt informatief en mag niet worden beschouwd als medisch advies.