Pemphigus Vulgaris: Oorzaak, typen en symptomen

< Wat is Pemphigus Vulgaris?

Pemphigus vulgaris is een zeldzame auto-immuunziekte die pijnlijke blaasvorming op de huid en de slijmvliezen veroorzaakt.Als u een auto-immuunziekte hebt, valt uw immuunsysteem ten onrechte uw gezonde weefsels aan.

Pemphigus vulgaris is het meest voorkomende type van een groep auto-immuunziekten genaamd pemphigus Elk type pemphigus wordt gekenmerkt door de locatie waar de blaren zich vormen.

Pemphigus vulgaris beïnvloedt de slijmvliezen, die gevonden in gebieden zoals:

mond

• keel
• neus
• ogen
• geslachtsorganen
• longen
• Deze ziekte begint meestal met blaren in de mond en vervolgens op de huid. ters hebben soms invloed op de membranen van de geslachtsorganen.

Pemphigus vulgaris kan gevaarlijk zijn. Behandeling is essentieel, en meestal gaat het om het gebruik van corticosteroïden om het immuunsysteem te onderdrukken. De aandoening kan ernstige complicaties veroorzaken en wordt niet behandeld. Sommige van deze complicaties kunnen dodelijk zijn.

Het sterftecijfer van deze ziekte was gemiddeld 75 procent voordat corticosteroïden in de jaren vijftig werden geïntroduceerd. Dit is dramatisch verbeterd met de behandelingen van vandaag.

Symptomen Wat zijn de symptomen van Pemphigus Vulgaris?

De symptomen van pemphigus vulgaris zijn:

pijnlijke blaren die in de mond of huidstreek beginnen

• huidblaren nabij het huidoppervlak die komen en gaan
• sijpelen, korstvorming of peeling aan de blaar site

Oorzaken Wat zijn de oorzaken Pemphigus Vulgaris?

Het immuunsysteem produceert eiwitten die antilichamen worden genoemd. Antistoffen vallen normaal schadelijke stoffen zoals bacteriën en virussen aan. Pemphigus vulgaris treedt op wanneer het immuunsysteem per ongeluk antilichamen tegen eiwitten maakt in een gezonde huid en slijmvliezen.

De antilichamen breken de bindingen tussen de cellen af ​​en vocht verzamelt zich tussen de lagen van de huid. Dit leidt tot blaren en erosies op de huid.

De precieze oorzaak van de aanval door het immuunsysteem is niet bekend.

Zeer zelden kunnen bepaalde medicijnen pemphigus vulgaris veroorzaken. Deze geneesmiddelen omvatten:

penicillamine, een chelaatvormer die bepaalde stoffen uit het bloed verwijdert

• ACE-remmers, die een soort bloeddrukmedicatie zijn
• RisicofactorenWie riskeert Pemphigus vulgaris?

Pemphigus vulgaris is niet besmettelijk en kan niet van de ene persoon op de andere worden overgedragen. Het lijkt ook niet te worden overgedragen van ouder op kind. Iemands genen kunnen echter een hoger risico op de aandoening met zich meebrengen. Als je ouders of andere gezinsleden de aandoening hadden of hebben, heb je een grotere kans om het te ontwikkelen.

Pemphigus vulgaris kan mensen van alle rassen, geslachten en leeftijden treffen.De aandoening komt echter vaker voor in de volgende groepen:

mensen van mediterrane afkomst

• Oost-Europese Joden
• mensen die in de regenwouden in Brazilië wonen
• van middelbare leeftijd en oudere volwassenen
• Diagnosis Hoe is het Pemphigus Vulgaris gediagnosticeerd?

Een dermatoloog zal een lichamelijk onderzoek van uw blaren op de huid uitvoeren. Ze zullen zoeken naar een indicator van de aandoening die Nikolsky's teken wordt genoemd. Een positief teken van Nikolsky is wanneer uw huid snel afscheert wanneer het oppervlak opzij wordt geveegd met een wattenstaafje of een vinger.

Uw arts kan dan een biopsie van de blaar nemen, waarbij een stukje weefsel wordt verwijderd voor analyse en onder de microscoop wordt bekeken om de diagnose te bevestigen. De biopsie kan in het laboratorium worden behandeld met chemische stoffen die uw arts helpen de abnormale antilichamen te vinden. Uw arts kan deze informatie gebruiken om het type pemphigus te bepalen.

TypenTypes van Pemphigus

De verschillende soorten pemphigus worden gediagnosticeerd op basis van de locatie van de blaren. Deze omvatten:

Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris is het meest voorkomende type pemphigus in de Verenigde Staten. Blaren verschijnen meestal eerst in de mond. De blaren jeuken niet. Ze kunnen pijnlijk zijn. Blaren kunnen dan verschijnen op de huid en soms op de geslachtsorganen.

Pemphigus Foliaceus

Pemphigus foliaceus veroorzaakt geen blaren in de mond. De blaren verschijnen eerst op het gezicht en op de hoofdhuid. Blaren verschijnen dan op de borst en rug. De blaren zijn meestal jeukende en pijnloos.

Pemphigus Vegetans

Pemphigus Vegetans veroorzaakt blaasjes die op de lies, onder de armen en op de voeten verschijnen.

Paraneoplastische Pemphigus

Een zeer zeldzame vorm van pemfigus die optreedt bij mensen met sommige kankers, wordt paraneoplastische pemphigus genoemd. De blaren en zweren kunnen verschijnen in de mond, op de lippen en op de huid. Dit type kan ook littekens op de oogleden en ogen veroorzaken. Het kan ook longproblemen veroorzaken.

Behandelingen Hoe wordt Pemphigus vulgaris behandeld?

De behandeling is gericht op het verminderen van pijn en symptomen en het voorkomen van complicaties zoals infecties. Het gaat om een ​​of meer medicijnen en andere methoden. Het kan een van de volgende zijn:

Corticosteroïden en immunosuppressieve geneesmiddelen

Een hoge dosis corticosteroïden is de kernbehandeling voor de aandoening. Vaak voorkomende corticosteroïden zijn prednison of prednisolon. Meestal is een hoge dosis nodig om de conditie in eerste instantie te beheersen.

Deze geneesmiddelen hebben veel bijwerkingen, waaronder:

een verhoogde kans op infectie

• osteoporose
• cataracten
• glaucoom
• verhoogde bloedsuikerspiegel
• diabetes
• spierverlies massa
• maagzweren
• waterretentie
• Het kan nodig zijn om supplementen te nemen zoals calcium en vitamine D, een dieet met weinig suiker te gebruiken of andere medicijnen te nemen om deze bijwerkingen te behandelen. Zodra de blaren onder controle zijn, kan de dosis worden verlaagd tot het laagste niveau dat nodig is om nieuwe blaren te voorkomen en om de bijwerkingen minimaal te houden. Een corticosteroïdencrème kan ook direct op de blaren worden gebruikt.

Om de dosis corticosteroïden laag te houden, kan uw arts aanvullende medicijnen voorschrijven die het immuunsysteem onderdrukken. Deze omvatten:

azathioprine

• mycofenolaat mofetil
• methotrexaat
• cyclofosfamide
• rituximab
• antibiotica, antivirale middelen en schimmelwerende middelen

Elk van deze geneesmiddelen kan worden voorgeschreven om andere infecties te voorkomen.

Intraveneus (IV) Voeden

Als uw mondzweren ernstig zijn, kunt u mogelijk niet zonder pijn eten. Mogelijk moet u door uw aderen worden gevoerd. Dit omvat het gebruik van een intraveneuze (IV) verbinding.

Plasmaferese

In zeer ernstige gevallen kan een persoon een procedure ondergaan die bekend staat als plasmaferese. Deze procedure is bedoeld om de antistoffen die de huid aanvallen uit het bloed te verwijderen. Tijdens deze procedure wordt het plasma of vloeibare deel van het bloed door een apparaat verwijderd en vervangen door gedoneerd plasma. Deze behandeling kan erg duur zijn.

Wondverzorging

Als de blaren ernstig zijn, moet u mogelijk in het ziekenhuis blijven om een ​​wondbehandeling te krijgen. Deze behandeling is vergelijkbaar met wat wordt gegeven voor ernstige brandwonden. Het is mogelijk dat u IV-vloeistoffen en -elektrolyten moet krijgen als u te veel vocht hebt verloren door het lekken van de blaren.

De behandeling voor de blaren kan ook zijn:

verdovende zuigtabletten voor blaren in de mond

• verzachtende lotions
• vochtige verbanden
• pijnstillers
• diëten met zachte voeding
• vermijden van pittig of zuur voedsel dat kan de blaren irriteren
• vermijden van blootstelling aan te veel zon
• Als de blaren in uw mond u ervan weerhouden uw tanden poetsen of flossen, heeft u mogelijk een speciale mondgezondheidsbehandeling nodig om tandvleesaandoeningen en tandbederf te voorkomen. Raadpleeg uw tandarts om hen te vragen naar mondzorg.

Complicaties Wat zijn de complicaties van Pemphigus Vulgaris?

De complicaties van pemphigus vulgaris kunnen dodelijk en ernstig zijn.

Ze kunnen zijn:

huidinfecties

• sepsis, of de verspreiding van infectie door de bloedbaan
• uitdroging
• bijwerkingen van medicatie
• OutlookWhat is de langetermijnvisie voor mensen met Pemphigus vulgaris?

Indien onbehandeld, kan pemphigus vulgaris levensbedreigend zijn. De meest voorkomende doodsoorzaak is een ernstige secundaire infectie.

Pemphigus vulgaris is levenslang. Het kan niet worden genezen. De meeste mensen gaan echter in remissie na het ontvangen van corticosteroïden. Verbetering wordt meestal opgemerkt binnen enkele dagen na het starten van de corticosteroïden.

De blaren genezen langzaam, vooral die in de mond. Gemiddeld genomen stoppen de blaren binnen twee tot drie weken met vormen. De genezing van de blaren duurt gemiddeld zes tot acht weken. Volledige genezing kan echter soms jaren duren. Sommige personen moeten mogelijk voor een heel leven op een lage dosis van de medicatie blijven.