Tetralogie van fallotdefinitie, reparatie en prognose

Tetralogy of Fallot Overzicht

Tetralogie van Fallot is de meest voorkomende hartafwijking bij kinderen. De aandoening veroorzaakt het mengen van zuurstofarm bloed met het zuurstofrijke bloed dat uit het hart en in de bloedsomloop van bloedvaten wordt gepompt.

• Het bloed dat het hart verlaat, bevat minder zuurstof dan de organen en weefsels van het lichaam nodig hebben, een aandoening die hypoxemie wordt genoemd.
• Chronisch (langdurig, langdurig) gebrek aan zuurstof veroorzaakt cyanose, een blauwachtige kleur van de huid, lippen en membranen in de mond en neus.

Het normale hart werkt als volgt:

• Het hart bestaat uit 4 kamers: 2 bovenste kamers genaamd atria en 2 onderste, grotere kamers genaamd ventrikels. Elk atrium is gescheiden van zijn gepaarde ventrikel door een klep.
• Het hart heeft een linker- en een rechterkant. De linker- en rechterkant van het hart worden gescheiden door een septum (muur). De rechterkant van het hart ontvangt zuurstofarm of blauw bloed dat terugkeert door aderen (superieure vena cava en inferieure vena cava) uit het lichaam.
• Het bloed stroomt van het rechter atrium door de tricuspidalisklep naar de rechter hartkamer, die het door de longklep in de longslagader pompt, de hoofdslagader naar de longen.
• In de longen absorbeert het bloed zuurstof en keert vervolgens terug naar het linkeratrium via de longaders.
• Vanuit het linker atrium wordt het bloed door de mitralisklep naar de linker hartkamer gepompt. De linker hartkamer pompt het bloed uit het hart in de bloedsomloop via een grote slagader bekend als de aorta.
• Het bloed beweegt door het lichaam en levert zuurstof en voedingsstoffen aan organen en cellen.
• Organen kunnen niet goed werken als ze niet genoeg zuurstofrijk bloed ontvangen.

De 4 afwijkingen (tetralogie) van het hart beschreven door Fallot omvatten de volgende:

• Rechter ventriculaire hypertrofie: vernauwing of verstopping van de longklep en / of spier onder de longklep die uit de rechter hartkamer komt. Deze beperking tot uitstroom van bloed veroorzaakt een toename van het rechterventrikelwerk en druk, wat leidt tot verdikking van de rechterventrikel of hypertrofie.
• Ventriculair septumdefect (VSD): dit is een gat in de hartwand (septum) dat de 2 ventrikels scheidt. Het gat is meestal groot en laat zuurstofarm bloed in de rechter hartkamer door, vermengd met zuurstofrijk bloed in de linker hartkamer. Dit slecht geoxygeneerde bloed wordt vervolgens uit de linker hartkamer naar de rest van het lichaam gepompt. Het lichaam krijgt wat zuurstof, maar niet alles wat het nodig heeft. Dit gebrek aan zuurstof in het bloed veroorzaakt cyanose.
• Abnormale positie van de aorta: de aorta, de hoofdslagader die bloed uit het hart en in de bloedsomloop transporteert, verlaat het hart vanuit een positie die de rechter en linker ventrikels overschrijft. (In het normale hart verlaat de aorta de linker hartkamer.) Dit is niet van groot belang bij zuigelingen.
• Longklepstenose (PS): Het grootste probleem met tetralogie van Fallot is de mate van longklepstenose, omdat VSD altijd aanwezig is. Als de stenose mild is, treedt minimale cyanose op, omdat bloed nog steeds meestal naar de longen reist. Als de PS echter matig tot ernstig is, bereikt een kleinere hoeveelheid bloed de longen, omdat het meeste van rechts naar links wordt getransporteerd door de FO.

Zuigelingen met deze afwijking ontwikkelen zeer vroeg in hun leven tekenen van de aandoening.

Tetralogie van Fallot Oorzaken

Tetralogie van Fallot treedt op tijdens de ontwikkeling van de foetus, vóór de geboorte, en wordt daarom een ​​aangeboren aangeboren afwijking genoemd. Er treedt een fout op wanneer het foetale hart zich scheidt in de kamers, kleppen en andere structuren die het normale menselijke hart vormen. Niemand is echt zeker waarom deze fout optreedt.

Tetralogie van Fallot-symptomen

De meeste kinderen met tetralogie van Fallot ontwikkelen cyanose in het eerste levensjaar.

• De huid, lippen en slijmvliezen in de mond en neus krijgen een merkbaar schemerige blauwe kleur.
• Alleen sommige baby's met een zeer ernstige obstructie van de uitstroom van de rechter hartkamer worden blauw bij de geboorte.
• Een klein aantal kinderen met tetralogie van Fallot wordt nooit helemaal blauw, vooral als de longstenose mild is, het ventriculaire septumdefect klein is, of beide.
• Bij sommige kinderen is de cyanose heel subtiel en kan deze enige tijd onopgemerkt blijven.

De volgende symptomen wijzen op tetralogie van Fallot:

• Groei en ontwikkeling zijn langzamer, vooral als de longstenose ernstig is. Puberteit kan worden uitgesteld als de tetralogie onbehandeld is.
• Het kind wordt meestal moe en begint te hijgen met elke vorm van inspanning. Hij of zij mag slechts een korte tijd spelen voordat hij gaat zitten of liggen.
• Als het kind eenmaal in staat is om te lopen, neemt het vaak een gehurkte houding aan om zijn of haar adem op te vangen en hervat dan fysieke activiteit. Gehurkt verhoogt de druk tijdelijk in de aorta en de linker hartkamer, waardoor er minder bloed naar de linker hartkamer gaat, meer uit de longslagader naar de longen.

Afleveringen van extreem blauwe kleuren (hypercyanosis of gewoon "tet spreuken" genoemd) komen bij veel kinderen voor, meestal in de eerste 2-3 jaar van het leven.

• Het kind wordt plotseling blauw, heeft moeite met ademhalen en kan extreem prikkelbaar of zelfs flauw worden.
• Veel kinderen met tetralogie van Fallot ervaren deze spreuken.
• De spreuken komen vaak voor tijdens het voeden, huilen, uitpersen of bij het ontwaken in de ochtend.
• Spreuken kunnen enkele minuten tot enkele uren duren.

Wanneer medische hulp te zoeken voor tetralogie van Fallot

Soms wordt tetralogie van Fallot enkele maanden tot een jaar niet gediagnosticeerd. Het diagnosticeren van aandoeningen zoals tetralogie van Fallot is een van de doelen van routinematige controles met uw arts. Breng uw kind naar zijn of haar zorgverlener als het kind een blauwachtige kleur krijgt, ademhalingsmoeilijkheden, epileptische aanvallen, flauwvallen, vermoeidheid, trage groei of ontwikkelingsachterstand heeft. Een medische professional moet de oorzaak van deze problemen vaststellen.

Als u de zorgverlener van uw kind niet kunt bereiken of als het kind een van de volgende symptomen ontwikkelt, breng het kind dan onmiddellijk naar de afdeling spoedeisende hulp van het ziekenhuis:

• Blauwachtige verkleuring
• Problemen met ademhalen
• Epileptische aanvallen
• flauwte
• Extreme vermoeidheid of zwakte

Tetralogie van Fallot-examens en -tests

Zelfs als de blauwachtige kleur en andere symptomen zijn verdwenen tegen de tijd dat het kind medische hulp bereikt, vermoedt de zorgverlener onmiddellijk een hartprobleem. Medische tests zullen zich richten op het identificeren van de oorzaak van de cyanose.

• Labtests: het aantal rode bloedcellen en hemoglobine kan verhoogd zijn als het lichaam probeert het gebrek aan zuurstof in de weefsels te compenseren.
• Elektrocardiogram (ECG): deze pijnloze, snelle test meet en registreert de elektrische activiteit van het hart. Structurele afwijkingen van het hart produceren meestal abnormale opnames op ECG. In tetralogie van Fallot is rechter ventriculaire hypertrofie bijna altijd aanwezig.
• Röntgenfoto van de borst: deze afbeelding kan het klassieke "laarsvormige hart" demonstreren. Dit gebeurt omdat de rechter hartkamer vergroot is. Het kan ook een abnormale aorta vertonen.
• Echocardiografie: deze beeldvormingstest is de sleutel. Het zal het ventriculaire septumdefect of groot gat tussen de linker en rechter ventrikels, de mate van longstenose aantonen, en het zal andere onverwachte defecten onthullen. Veel patiënten hebben geen hartkatheterisatie nodig als de klinische, ECG- en echocardiogrambevindingen routinematig zijn en zoals verwacht.
• Hartkatheterisatie: dit is een invasieve procedure die door een cardioloog in een speciaal laboratorium wordt uitgevoerd met de patiënt onder plaatselijke verdoving. Deze procedure werd uitgevoerd bij alle patiënten met vermoede tetralogie voorafgaand aan echocardiografie, omdat het de enige procedure was die kon worden gebruikt om de diagnose te bevestigen. Indien nodig wordt een buisje (katheter) door de huid in een bloedvat (meestal in de lies) ingebracht en de onderste vena cava naar het hart gebracht. Er wordt een röntgenfoto gemaakt terwijl een kleine hoeveelheid kleurstof wordt toegediend. De kleurstof helpt het ventriculaire septumdefect, longstenose, overheersende aorta en de grootte van de longslagaders te benadrukken.

Tetralogie van Fallot-behandeling

Als uw kind blauw begint te worden, plaatst u het op zijn of haar rug in de knie-tot-borst positie en belt u 911 of uw lokale alarmnummer.

Tetralogie van Fallot Medical Treatment

Chirurgie is de primaire manier om het hartprobleem te verhelpen. Uw kind kan medicijnen krijgen voorgeschreven voor tet spreuken. U krijgt ook informatie voor het omgaan met toekomstige tet spreuken.

• Het kind wordt op zijn of haar rug geplaatst in de knie-tot-borst positie om de aortaweerstand te vergroten. De verhoogde aorta- en linkerventrikeldruk vermindert de bloedstroom door het septumgat vanuit de rechterventrikel en verbetert de bloedcirculatie naar de longen, zodat meer rood bloed de weefsels bereikt.
• Het kind kan via een gezichtsmasker zuurstof krijgen om de hoeveelheid zuurstof in het bloed te verhogen.
• Het kind kan morfine, propranolol (of metoprolol) krijgen of, in extreme gevallen, fenylefrine (Alconefrin, Vicks Sinex). Deze medicijnen verminderen de frequentie en ernst van tet spreuken.

Tetralogie van Fallot-chirurgie

De Blalock-Taussig-operatie: een palliatieve procedure uitgevoerd bij kleinere zuigelingen om de bloedtoevoer naar de longen te verhogen. Hierdoor kan het kind groot genoeg worden om een ​​volledige chirurgische reparatie te ondergaan.

Er wordt een verband gelegd tussen een van de belangrijkste slagaders van het lichaam, meestal de rechter subclavia-slagader, en de juiste longslagader, die de hoeveelheid rood zuurstofrijk bloed verhoogt dat de longen bereikt, waardoor cyanose wordt verlicht met dramatische verlichting van de symptomen van de patiënt.

Totale correctie: het gat in het ventriculaire septum (tussen de ventrikels) wordt gesloten met een pleister en de obstructie naar de rechter ventriculaire uitstroom, longstenose, wordt geopend. Deze correcties laten bloedtoevoer naar de longen toe voor oxygenatie voordat het in het lichaam wordt gepompt.

De timing van de operatie hangt af van de symptomen. Chirurgie wordt meestal binnen de eerste twee levensjaren uitgevoerd. De operationele sterftecijfers zijn de afgelopen 20 jaar dramatisch gedaald. Toch sterft een klein deel van de kinderen die volledige correctie ondergaan tijdens of onmiddellijk na de procedure, secundair aan andere extra defecten in het lichaam en / of hart, en de hart-long-bypass-procedure zelf.

Tetralogie van Fallot Follow-up

Uw zorgverlener moet regelmatig follow-upbezoeken voor uw kind plannen. Bij deze bezoeken moet het kind worden gecontroleerd op abnormale hartritmes, die kunnen ontstaan ​​bij kinderen die een chirurgische correctie hebben ondergaan voor tetralogie van Fallot.

Tetralogy van Fallot Outlook

Na een succesvolle operatie hebben kinderen over het algemeen geen symptomen en leiden ze een normaal leven met weinig of geen beperkingen. De operatie zelf kan echter enkele langdurige complicaties hebben. Deze omvatten het volgende:

• Rechts ventrikelfalen: Rechts ventrikelfalen is mogelijk, vooral als chirurgie ernstige longklepinsufficiëntie veroorzaakte, wat regurgitatie van bloed achteruit van de longslagader in de rechter ventrikel is.
• Afwijkingen van de elektrische geleiding: Elke patiënt met tetralogie van Fallot heeft een rechter bundeltakblok secundair aan het aangeboren ventriculaire septumdefect. Maar het naaien van de pleister in het ventriculaire septum kan een hartblok veroorzaken of het falen van de bovenste atria om te geleiden / communiceren met de onderste ventrikels. Af en toe is een permanente pacemaker nodig.
• Aritmieën: vanwege een operatie aan de ventrikels is postoperatieve ventriculaire tachycardie (VT) een zeldzaam risico. Dit is een levensbedreigende aritmie, dus follow-up detectie van risico voor ventriculaire tachycardie is belangrijk.
• Restgat in het ventriculaire septum: dit is ook mogelijk, waarbij zuurstofrijk bloed van de linkerkant van het hart naar rechts stroomt (rangeren).